АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Врожденная микросфероцитарная гемолитическая желтуха Минковского-Шоффара

Связана с врожденными дефектами формы эритроцитов и их энзимных систем. Болезнь передается по доминантному типу, поэтому вероятность наследования у потомства около 50%.Возможность проявления тяжелой формы этого заболевания в периоде новорожденности объясняет интерес к нему неонатологов. При наследственном сфероцитозе повышенное разрушение эритроцитов в селезенке связано с первичной патологией самих эритроцитов в связи с нарушением в них углеводного обмена,недостатка АТФ в строме эритроцитов.

Клиническая картина данного заболевания характеризуется тремя кардинальными признаками: желтухой, анемией, и спленомегалией.

В крови непрямая гипербилирубинемия, иногда более 360 мкмоль/л, микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов, анемия, повышенный ретикулоцитоз, нормобластоз.

При тяжелой форме микросфероцитоза картина выраженного гемолиза появляется уже на 2-й день жизни ребенка, что дает основание дифференцировать ее со схожей по клинике гемолитической болезни.

Диагностике помогают гематологические показатели-микросфероцитоз и снижение минимальной резистентности эритроцитов, отсутствие резус- или групповой несовместимости и иммунологические(отсутствие антител, отрицательная проба Кумбса),а также семейный анамнез - повторные случаи подобного заболевания в семье.

Терапевтическая тактика как при ГБН.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 484 | Нарушение авторских прав