АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Желтуха обусловленная врожденной недостаточностью фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Прочитайте:
  1. E. повышение ферментативной активности лизосом
  2. E. снижения активности фермента глутатионпероксидазы
  3. II. С активным центром фермента наиболее вероятно будет
  4. II. С активным центром фермента наиболее вероятно будет
  5. V. Нарушение ферментативного спектра миокарда.
  6. А. Свойства и виды рецепторов. Взаимодействие рецепторов с ферментами и ионными каналами
  7. АВТОНОМНАЯ САМОРЕГУЛЯЦИЯ ФЕРМЕНТАТИВНЫХ ПРОЦЕССОВ
  8. Активный и аллостерический центры фермента.
  9. Алиментарная желтуха.
  10. АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С КОСТНОМОЗГОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ

 

Это генетически обусловленные дефекты ферментного аппарата эритроцитов, в особенности отсутствие фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, могут ввиду неполноценности эритроцитов вызывать выраженный гемолиз и гипербилирубинемию различной степени тяжести.

Дети с дефектом этого фермента практически здоровы. Гемолиз эритроцитов у них может происходить под воздейстивием на них каких либо химических веществ, лекарств: салицилаты, нитрофурановых, сульфаниламидов др. Но у новорожденных недостаточность Г-6-ФД может привести к развитию желтухи и без дополнительного влияния.

Клиника этой желтухи носит все черты гемолитического процесса: нарушение общего состояния, повышенная возбудимость,желтуха, иногда повышается температура, рвота, бледность, анемия, увеличение селезенки. В крови -анемия, анизо-пойкилоцитоз, повышенный ретикулоцитоз, нередко-нормобластоз.,гипербилирубинемия, иногда значительная. Для диагностики этой формы гемолитической желтухи необходимо определение активности Г-6-ФД в эритроцитах(количественная и качественная реакция).При желтухах,обусловленных ферментной недостаточностью эритроцитов нужно прежде всего устранить факторы

вызывающие гемолиз. Лечение симптоматическое, возможно, по уровню билирубина-ОЗПК.

 

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 531 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)