АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Тип -отсутствие глюкоронилтрансферазы вообще

2-тип ГТФ имеется,но ее активность значительно снижена(5% нормы).

При 1 типе -клинически желтуха проявляется вначале как физиологическая,но постепенно уровень непрямого билирубина продолжает нарастать.Состояние ребенка страдает.В то же время-гепато-и спленомегалия для данной желтухи не характерны,Нет признаков гемолиза и анемии.Уробилина в моче и стеркобилина в кале нет. В дальнейшем у ребенка развивается ядерная желтуха и он погибает. Лечение в виде ОЗПК дает временный эффект.

При 2-ом типе-синдрома Криглера-Наджара гипербилирубинемия менее выражена, имеется эффект от назначения индукторов глюкоронилтрансфераз(фенобарбитала,зиксорина),на фоне лечения может быть благоприятный исход,но после отмены индукторов желтуха может вновь появиться.

Глубокий, но транзиторный неонатальный дефект активности ГТФ называется синдромом Люцея-Дрискола, наследуется тоже по аутосомно-рецессивному типу. сыворотка крови матерей таких детей содержит ингибитор активности ГТФ(предположительно, что это один из гормо-

нов беременности).Гипербилирубинемия за счет НБ развивается в первые дни жизни,может быть очень выраженной и приводить к ядерной желтухе. Лечение (ОЗПК,фототерапия,ИТ)дает эффект.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 488 | Нарушение авторских прав