АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Атрезия желчных ходов

Причиной считается порок развития желчных путей -нарушение реканализации желчных протоков на 8-10 неделе в/у жизни в результате дефектов органогенеза, или по другой теории- внутриутробно перенесенный гепатит.Различают атрезию внутренних желчных протоков и наружных. Основным признаком заболевания является желтуха, которая появляется с первых дней жизни,постепенно усиливаясь, и далее остается без динамики. Одним из постоянных и важным симптомом является обесцвеченные после рождения каловые массы. В редких случаях может быть слабое окрашивание каловых масс, что объясняется выделением некоторого количества желчных пигментов железами кишечника и процессами бактериального распада. Реакция на стеркобилин стойко - отрицательна, моча всегда темная с положительной реакцией на желчные пигменты, всегда отрицательной на уробилиноген. Уровень прямого билирубина в крови постоянно нарастает.

Состояние больного длительное время остается удовлетворительным.Признаки интоксикации в первые 3-4 недели могут отсутствовать. Дети после рождения в первые 1-1,5 месяцев хорошо прибавляют в массе, но могут быть беспокойны из-за метеоризма и кожного зуда. Печень и селезенка после рождения не увеличены, но затем медленно увеличиваются, достигая больших размеров. К 2-м месяцам, когда появляются симптомы печеночной недостаточности отмечается повышение холестерина крови, гипопротромбинемия, гипопротеинемия, нарушается свертываемость крови.

В связи с развивающимся билиарным циррозом наступает внутрипеченочный блок воротной вены,нарастает портальная гипертензия. На 3-5 месяце жизни возникает асцит, нередко в это время бывают кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка.

Консервативное лечение на уровень билирубина не влияет.

Лечение детей с атрезией желчных протоков возможно только оперативное. Лучшим сроком является 4-5 недель. Операбельны только дети с внепеченочной атрезией желчных путей.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 548 | Нарушение авторских прав