АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемолитическая желтуха

При гемолитической желтухе высвобождается значительное количество гемогло-

бина, которое может достигать 45 г/сут при норме 6,25 г/сут. Соответственно от-

мечается нарастание уровня билирубина в сыворотке, 85% которого составляет не-

конъюгированная фракция. Повышение уровня конъюгированного билирубина происхо-

дит, возможно, вследствие задержки его выведения.

Даже при максимальной выработке жёлчного пигмента (1500 мг/сут, что в 6

раз превышает норму) уровень билирубина в сыворотке повышается лишь до 35—50

мкмоль/л (2—3 мг%). Это обусловлено способностью печени связывать большие ко-

личества пигмента. Если у больных с гемолитической желтухой уровень билирубина

превышает 70— 85 мкмоль/л, то возможно наличие дополнительного фактора (печёноч-

но-клеточная дисфункция или почечная недостаточность). Следует учесть, что ане-

мия сама по себе подавляет функцию печени.

Неконъюгированный билирубин не растворяется в воде и не выделяется с мо-

чой. Даже при повышении уровня конъюгированного билирубина в сыворотке при гемо-

лизе с помощью чувствительных тестов в моче можно обнаружить лишь небольшие ко-

личества билирубина.

Существенно возрастает экскреция жёлчных пигментов, и в кале обнаруживают-

ся большие количества стеркобилиногена. Каждый миллиграмм стеркобилиногена соот-

ветствует распаду 24 мг гемоглобина. Этот показатель является лишь при-

близительным, так как значительная часть пигмента гема в фекалиях происходит не

из гемоглобина зрелых эритроцитов, а из других источников.

ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ

Распад гемоглобина сопровождается высвобождением железа, в связи с чем

большинство типов гемолитической анемии сопровождается тканевым сидерозом.

Печень имеет нормальные размеры и красно-коричневую окраску вследствие повы-

шенного отложения железа. Гистологическое исследование выявляет гранулы железа в

клетках Купффера, крупных макрофагах портальных трактов и в меньшей степени в

паренхиме печени (рис. 4-3).

При тяжёлой анемии отмечаются центрозональное расширение синусоидов и жи-

ровые изменения. Локальные очаги некроза гепатоцитов связаны с обструкцией сосу-

дов, впадающих в синусоиды, лизирующимися повреждёнными клетками или с непосред-

ственным влиянием гемолиза на печёночные клетки. Клетки Купффера обычно набух-

Предоперационные нарушения свёртывания крови являются следствием поражения

печени. Эти нарушения, а также операционная кровопотеря служат основанием для

проведения заместительной терапии 20 дозами эритроцитной массы и 15 дозами тром-

боцитов. Прогноз зависит от количества переливаемой крови и её компонентов [41.

Во время хирургического вмешательства активируются процессы свёртывания и фибри-

нолиза. На беспечёночном этапе операции отмечается сниженное выведение активиро-

ванных белков и ингибиторов. Послеоперационные показатели свёртывания крови за-

висят от состояния трансплантированной донорской печени. Если функция донорского

органа оказалась скомпрометированной, после реваскуляризации может развиться вы-

раженная дефибринация с последующим неконтролируемым кровотечением.

Таблица 4-2. Стандартная подготовка больного к инвазивным вмешательствам,

включая операцию

Исследование

Определение ПВ Определение ЧТВ Определение количества тромбоцитов

Полное воздержание от приёма алкогольных напитков не менее чем в течение недели до

Рекомендации

вмешательства Внутримышечные инъекции витамина К по 10 мг

При необходимости Переливание свежезамороженной плазмы Переливание тромбоцитной масы

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 590 | Нарушение авторских прав