АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Печень при гемолитических анемиях

Наследственный сфероцитоз [4]

Основными признаками являются желтуха, анемия, спленомегалия и жёлчные

камни, однако заболевание характеризуется более широким спектром клинических

проявлений, начиная с отсутствия каких-либо симптомов и заканчивая внутриутроб-

ной гибелью плода. Тип наследования доминантный или рецессивный. В 70% случаев

молекулярным дефектом является мутация в анкирине — одном из компонентов цито-

скелета эритроцитов |5|.

Анемия бывает выражена в разной степени, и в мазке периферической крови

будет видна активная регенерация. Количество ретикулоцитов обычно нарастает до

20%. Количество лейкоцитов, как правило, увеличено.

В костном мозге отмечаются гиперпластические изменения, отношение количе-

ства клеток эритроидного ростка к количеству клеток миелоидного ростка повышено.

Продолжительность жизни меченых эритроцитов уменьшена, отмечается их уси-

ленный захват селезёнкой.

При некоторых наследственных анемиях может отмечаться перегрузка железом,

не связанная с трансфузиями. Она особенно выражена при значительной неэффектив-

ности эритропоэза, например при врождённых дизэритропоэтических анемиях, врож-

дённой сидеробластной анемии и промежуточной талассемии, а также может встре-

чаться при дефиците пируваткиназы |15|. Остаётся неясной роль гетеро- или гомози

готности по гену наследственного гемохроматоза.

КАЛ И МОЧА

Кал тёмного цвета с повышенным содержанием стеркобилиногена. В моче повы-

шено содержание уробилиногена. Когда имеется выраженная желтуха, билирубин в мо-

че выявляется довольно редко. При быстром распаде эритроцитов в моче может поя-

виться свободный гемоглобин, а микроскопическое исследование мочи выявляет пиг-

ментированные цилиндры.

БИОХИМИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ СЫВОРОТКИ

В сыворотке повышен уровень неконъюгированного билирубина. В то же время

уровень конъюгированного билирубина повышается лишь незначительно.

Активность ЩФ, уровни альбумина и глобулинов в пределах нормы. Уровни гап-

тоглобинов в сыворотке снижены. Снижен также уровень сывороточного холестерина.

При чрезвычайно остром гемолизе в сыворотке может обнаруживаться метгемальбумин.

Уровень сывороточного ферритина повышен. Возможно выявление свободного гемогло-

бина.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Отличить гемолитическую желтуху от других форм желтухи обычно не представ-

ляет трудностей. Отсутствие болей, зуда, тёмный цвет кала и нормальная актив-

ность ЩФ являются ключевыми критериями, позволяющими отличить её от холес-

татической желтухи. Отсутствие признаков печёночного поражения, нормальные уров-

ни активности АлАТ и белков сыворотки позволяют отграничить гемолитическую жел-

туху от вирусного гепатита и цирроза печени.

Дифференциальный диагноз гемолитической желтухи и врождённой неконъюгиро-

ванной гипербилирубинемии может быть затруднён в связи с уменьшением продолжи-

тельности жизни эритроцитов у многих больных с синдромом Жильбера.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 574 | Нарушение авторских прав