Печень при миело- и лимфопролиферативных заболеваниях
В печени находятся полипотентные клетки, которые могут дифференцироваться
на ретикулоэндотелиальные, миелоидные и лимфоидные клетки, которые могут под-
вергнуться злокачественному перерождению (лейкоз, лимфома). Оно обычно сочетает-
ся с системным заболеванием, редко развивается как первичное заболевание печени.
Сниженная гемопоэтическая активность в костном мозге приводит к появлению очагов
внекостномозгового гемопоэза в печени. При ретикулоэндотелиальных болезнях нако-
пления поражаются как печень, так и другие органы. В настоящем разделе рассмат-
ривается поражение печени при этой обширной группе заболеваний.
Печень может вовлекаться в разной степени. Клинические проявления пораже-
ния печени обычно отсутствуют, однако отмечается лёгкое отклонение от нормы био-
химических показателей её функции. В постановке диагноза помогает биопсия пече-
ни. Для установления типа клеток или заболевания может понадобиться окраска сре-
зов с использованием моноклональных антител. При очаговом поражении требуется
исследование серии срезов. Если сканирование выявляет очаговое поражение, целе-
сообразна прицельная биопсия.
Редко первичное заболевание печени осложняется фульминантной печёночной
недостаточностью вследствие вытеснения гепатоцитов злокачественными клетками.
Это описано при остром лимфобластном лейкозе [10], неходжкинской лимфоме [51],
монобластной трансформации при хроническом миелолейкозе [36] и злокачественном
гистиоцитозе [5]. Важно отдифференцировать эти заболевания от печёночной недос-
таточности вследствие вирусного или лекарственного гепатита, так как при гемо-
бластозе трансплантация печени противопоказана [51].
Острые и хронические отклонения функциональных печёночных проб могут быть
следствием лечения основного заболевания, в связи с чем необходимо пересматри-
вать назначенные препараты.
Использование более агрессивной химиотерапии повышает риск гепатотоксиче-
ских лекарственных реакций. Множественные гемотрансфузии являются частой причи-
ной гепатита С и ни А ни В ни С и в меньшей степени гепатита В. Гепатит у боль-
ных с иммунодефицитом обычно характеризуется мягким течением. HBV способен реак-
тивироваться на фоне цитостатической или иммунодепрессивной терапии, после пре-
кращения которой может развиться эпизод, подобный фульминантному гепатиту. Пола-
гают, что это обусловлено эффектом «рикошета» на фоне восстановления функции им-
мунной системы и гибелью большого количества гепатоцитов, содержащих вирус [7,
27].
Миелопролиферативные заболевания, лейкозы или лимфомы могут осложняться
желудочно-кишечным кровотечением. В ряде случаев это обусловлено пептическими
Приобретённый гемолиз может осложнять течение других заболеваний, особенно
поражающих ретикулоэндотелиальную систему. К ним относятся болезнь Ходжкина,
лейкозы, ретикулосаркома, карциноматоз и уремия. При печёночно-клеточной желтухе
анемия также частично обусловлена гемолизом. Проба Кумбса обычно отрицательная.
Аутоиммунная гемолитическая анемия является редким осложнением аутоиммун-
ного хронического гепатита и первичного билиарного цирроза.
Болезнь Вильсона может впервые проявиться гемолитическими кризами (см.
главу 22).
Гемолитическая болезнь новорождённых описана в главе 24.
Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 535 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 |
|