АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЛЕЧЕНИЕ. Раньше специфической терапии этой болезни не существовало

Раньше специфической терапии этой болезни не существовало. Однако в по-

следнее время была доказана клиническая эффективность внутривенных введений мо-

дифицированной плацентарной глюкоцереброзидазы, легли козилированной для избира-

тельного захвата маннозовым лецитином на макрофагах. При этом отмечаются умень-

шение размеров селезёнки и печени и улучшение гематологических показателей. Кли-

нического эффекта удалось добиться, используя меньшие дозы, чем применялись ра-

нее [6, 34], что позволяет снизить стоимость лечения.

При чрезвычайно больших размерах селезёнки, а в ряде случаев при тромбоци-

топении или приобретённой гемолитической анемии производят спленэктомию или ре-

зекцию селезёнки. Полное удаление селезёнки приводит к более агрессивному пора-

жению костей и повышению риска возникновения злокачественных опухолей [14]. В

Рис. 4-11. Болезнь Гоше. В гистологических препаратах печени между тяжами гепатоцитов видны уча-

стки, заполненные крупными бледными клетками (G) с маленькими тёмными ядрами. Окраска кармином по Бес-

ту, х250.

Селезёнка огромных размеров, печень умеренно увеличена, гладкая и плотная.

Поверхностные лимфатические узлы обычно не поражаются.

Поражение печени часто сопровождается фиброзом и нарушением функциональных

печёночных проб. Активность ЩФ часто повышена, иногда возрастает активность

трансаминаз [23]. Могут развиться цирроз [43] и асцит. Портальная гипертензия

нередко осложняется кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода [1].

Рентгенография костей. Длинные трубчатые кости, особенно дистальные отделы

бедренной кости, расширены настолько, что имеющееся в норме сужение в надмыщел-

ковой области исчезает. Картина при этом напоминает колбочку Эрленмейера.

В мазках костного мозга можно видеть клетки Гоше, имеющие диагностическое зна-

чение (см. рис. 4-9).

Аспирационную биопсию печени следует производить при отрицательных результатах

стернальной пункции. Поражение печени носит диффузный характер (рис. 4-11).

Изменения периферической крови. При диффузном поражении костного мозга отмечает-

ся лейко-эритробластическая картина. Напротив, лейкопения и тромбоцитопения с

увеличением времени кровотечения могут сопровождаться лишь умеренной гипохромной

микроцитарной анемией [40].

Диагноз

устанавливают

на

основании

определения

активности-

глюкоцереброзидазы в смеси мононуклеарных клеток, получаемых из венозной крови.

Изменения биохимических показателей. Активность ЩФ часто повышена. Иногда возрас-

тает активность трансаминаз [231. Уровень сывороточного холестерина нормальный.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 478 | Нарушение авторских прав