Билиарные циррозы (БЦ)
встречаются у 5 —10 % больных циррозами печени. Различают первичный (истинный) билиарный цирроз (ПБЦ) и вторичный билиарный цирроз (ВБЦ). ПБЦ поражает почти исключительно женщин. ВБЦ встречается и у мужчин.
Возникает ПБЦ как следствие хронического холестатического гепатита (ХХГ) и формируется на поздних этапах этого заболевания. Этиология его идентична таковой ХХГ (вирус, лекарственные препараты, эндокринные нарушения). У части больных, как и при ХХГ, этиология заболевания остается неизвестной.
В основе ПБЦ лежит внутрипеченочный холестаз, а в основе ВБЦ — внепеченочный холестаз (редко — длительное нарушение оттока желчи на уровне крупных внутрипеченочных желчных протоков). Чаще всего ВБЦ развивается при «доброкачественной» обструкции, так как «злокачественная» обструкция приводит к смерти раньше, чем успевает развиться цирроз.
Наиболее благоприятным фоном для развития цирроза является полная обструкция желчных путей. Приблизительные сроки формирования цирроза — от 3 мес до 12 лет.
Клинические особенности БЦ состоят в доминировании холестатического синдрома, позднем проявлении и небольшой выраженности синдромов портальной гипертензии и печеночно-клеточной недостаточности.
На I этапе диагностического поиска выявляют основные жалобы, характерные для длительного холестаза: желтуху, кожный зуд, кровоточивость, боли в костях (особенно в спине и ребрах), диарею. Асцит беспокоит больных лишь в поздней стадии болезни. Уже на этапе анализа анамнестических данных создается впечатление о первичном или вторичном БЦ.
Для первичного БЦ характерным является предшествующий хронический холестатический гепатит, для вторичного — указания на имевшуюся ранее патологию желчевыводящих путей или перенесенные операции по поводу опухолей других органов (возможность метастатических опухолей гепатопанкреатодуоденальной зоны). При вторичном БЦ наряду с симптомами холестаза отмечаются приступы желчной колики, лихорадка.
На II этапе диагностического поиска отчетливо проявляются симптомы длительного холестаза: желтуха, диффузная гиперпигментация кожи, ее утолщение, огрубение, сухость, множественные следы расчесов, ксантомы и ксантелазмы на веках, локтях, подошвах, ягодицах; геморрагии разной стадии. Болезненность при поколачивании по костям, пальцы в виде барабанных палочек — результат остеомаляции и субпериостальных новообразований костной ткани при длительном холестазе.
Сосудистые звездочки встречаются реже, чем при других видах ЦП, выражены слабо. Печень всегда увеличена, плотная, может достигать огромных размеров. Селезенка также увеличена, но незначительно.
Портокавальные анастомозы поверхностных вен на груди и животе, как и асцит (проявление портальной гипертензии), выявляются на поздних стадиях болезни. Кроме того, асцит может возникать как проявление активности цирроза, а по мере снижения активности процесса исчезать.
На III этапе диагностического поиска выявляют: а) лабораторные признаки холестаза; б) иммунные нарушения при первичном холестазе; в) проявления портальной гипертензии; г) осложнения; д) причины внепеченочного холестаза; е) морфологические признаки цирроза.
Лабораторные признаки холестаза выражены резко:
1) гипербилирубинемия достигает высоких цифр (более 342 мкмоль/л), преимущественно увеличивается содержание связанного билирубина;
2) значительно возрастает уровень общих липидов, фосфолипидов и холестерина (содержание триглицеридов не увеличивается), гамма-глобу- линов и р-липопротеидов;
3) повышается активность щелочной фосфатазы, у-глутаматтранспеп- тидазы в сыворотке крови.
Биохимические признаки цитолиза гепатоцитов с печеночно-клеточной недостаточностью появляются (и прогрессируют) лишь на поздних стадиях процесса. В начальном периоде БЦ подъем активности амино-трансфераз выражен слабо.
При первичном БЦ закономерно выявляется изменение иммунологических показателей: повышение титра IgG и IgM (больше IgM), резкая гипергаммаглобулинемия, повышение СОЭ (при вторичном БЦ СОЭ также повышена, но как результат воспаления); выявляются антимитохондриальные антитела в высоком титре.
С помощью иммуноферментного анализа выделены подтипы антимитохондриальных антител: анти-М-8 характерны для наиболее прогрессирующих форм заболевания, а анти-М-9 — для наиболее доброкачественных форм заболевания.
Рентгеноскопия пищеварительного тракта помогает выявить варикозное расширение вен пищевода, эзофагогастроскопия — расширение вен желудка (проявления портальной гипертензии). Эти методы исследования помогают обнаружить язвы желудка и двенадцатиперстной кишки как проявление осложнений БЦ. Такое осложнение, как остеомаляция, выявляется при рентгенологическом исследовании костей (деминерализация костей, полосы просветления, выявляемые особенно часто в костях таза и лопаток, сдавление и деформация позвонков).
Инструментальные методы исследования (гастродуоденоскопия, ретроградная дуоденопанкреатохолангиография, УЗИ, лапароскопия, сканирование печени и пр.) позволяют в большинстве случаев выявить причины внепеченочного холестаза
В случае подозрения на опухолевый процесс производят ангиографию печени и целиакографию. Методы позволяют оценить артериальное кровоснабжение печени, селезенки, поджелудочной железы и исключить или подтвердить наличие опухоли.
Сканограмма при билиарном циррозе в отличие от портального и постнекротического цирроза отличается минимальными изменениями.
Гистологические признаки цирроза определяются по данным биоптата печени, полученного при лапароскопии или чрескожной пункции. Диагноз ПБЦ подтверждают следующие признаки (учитывать их сочетание):
1) деструктивные изменения междольковых желчных протоков;
2) отсутствие междольковых протоков более чем в половине портальных трактов;
3) холестаз преимущественно на периферии дольки;
4) расширение, инфильтрация и фиброз портальных полей.
При вторичном БЦ морфологическими критериями являются:
1) расширение внутрипеченочных желчных ходов;
2) некрозы в периферических частях печеночных долек с образовани ем желчных «озер»;
3) нормальное дольковое строение в отдельных участках печени.
Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 486 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |
|