АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Билиарные циррозы (БЦ)

встречаются у 5 —10 % больных циррозами печени. Различают первичный (истинный) билиарный цирроз (ПБЦ) и вторичный билиарный цирроз (ВБЦ). ПБЦ поражает почти ис­ключительно женщин. ВБЦ встречается и у мужчин.

Возникает ПБЦ как следствие хронического холестатического гепати­та (ХХГ) и формируется на поздних этапах этого заболевания. Этиология его идентична таковой ХХГ (вирус, лекарственные препараты, эндокринные нарушения). У части больных, как и при ХХГ, этиология заболева­ния остается неизвестной.

В основе ПБЦ лежит внутрипеченочный холестаз, а в основе ВБЦ — внепеченочный холестаз (редко — длительное нарушение оттока желчи на уровне крупных внутрипеченочных желчных протоков). Чаще всего ВБЦ развивается при «доброкачественной» обструкции, так как «злокачествен­ная» обструкция приводит к смерти раньше, чем успевает развиться цирроз.

Наиболее благоприятным фоном для развития цирроза является пол­ная обструкция желчных путей. Приблизительные сроки формирования цирроза — от 3 мес до 12 лет.

Клинические особенности БЦ состоят в доминировании холестатического синдрома, позднем проявлении и небольшой выраженности синдро­мов портальной гипертензии и печеночно-клеточной недостаточности.

На I этапе диагностического поиска выявляют основные жалобы, характерные для длительного холестаза: желтуху, кожный зуд, кровоточи­вость, боли в костях (особенно в спине и ребрах), диарею. Асцит беспокоит больных лишь в поздней стадии болезни. Уже на этапе анализа анамнести­ческих данных создается впечатление о первичном или вторичном БЦ.

Для первичного БЦ характерным является предшествующий хрони­ческий холестатический гепатит, для вторичного — указания на имевшую­ся ранее патологию желчевыводящих путей или перенесенные операции по поводу опухолей других органов (возможность метастатических опухо­лей гепатопанкреатодуоденальной зоны). При вторичном БЦ наряду с симптомами холестаза отмечаются приступы желчной колики, лихорадка.

На II этапе диагностического поиска отчетливо проявляются симптомы длительного холестаза: желтуха, диффузная гиперпигментация кожи, ее утолщение, огрубение, сухость, множественные следы расчесов, ксантомы и ксантелазмы на веках, локтях, подошвах, ягодицах; геморра­гии разной стадии. Болезненность при поколачивании по костям, пальцы в виде барабанных палочек — результат остеомаляции и субпериостальных новообразований костной ткани при длительном холестазе.

Сосудистые звездочки встречаются реже, чем при других видах ЦП, выражены слабо. Печень всегда увеличена, плотная, может достигать ог­ромных размеров. Селезенка также увеличена, но незначительно.

Портокавальные анастомозы поверхностных вен на груди и животе, как и асцит (проявление портальной гипертензии), выявляются на позд­них стадиях болезни. Кроме того, асцит может возникать как проявление активности цирроза, а по мере снижения активности процесса исчезать.

На III этапе диагностического поиска выявляют: а) лабораторные признаки холестаза; б) иммунные нарушения при первичном холестазе; в) проявления портальной гипертензии; г) осложнения; д) причины внепеченочного холестаза; е) морфологические признаки цирроза.

Лабораторные признаки холестаза выражены резко:

1) гипербилирубинемия достигает высоких цифр (более 342 мкмоль/л),
преимущественно увеличивается содержание связанного билирубина;

2) значительно возрастает уровень общих липидов, фосфолипидов и
холестерина (содержание триглицеридов не увеличивается), гамма-глобу-­
линов и р-липопротеидов;

3) повышается активность щелочной фосфатазы, у-глутаматтранспеп-
тидазы в сыворотке крови.

Биохимические признаки цитолиза гепатоцитов с печеночно-клеточной недостаточностью появляются (и прогрессируют) лишь на поздних стадиях процесса. В начальном периоде БЦ подъем активности амино-трансфераз выражен слабо.

При первичном БЦ закономерно выявляется изменение иммунологи­ческих показателей: повышение титра IgG и IgM (больше IgM), резкая гипергаммаглобулинемия, повышение СОЭ (при вторичном БЦ СОЭ также повышена, но как результат воспаления); выявляются антимитохондриальные антитела в высоком титре.

С помощью иммуноферментного анализа выделены подтипы антимитохондриальных антител: анти-М-8 характерны для наиболее прогресси­рующих форм заболевания, а анти-М-9 — для наиболее доброкачествен­ных форм заболевания.

Рентгеноскопия пищеварительного тракта помогает выявить вари­козное расширение вен пищевода, эзофагогастроскопия — расширение вен желудка (проявления портальной гипертензии). Эти методы исследо­вания помогают обнаружить язвы желудка и двенадцатиперстной кишки как проявление осложнений БЦ. Такое осложнение, как остеомаляция, выявляется при рентгенологическом исследовании костей (деминерализа­ция костей, полосы просветления, выявляемые особенно часто в костях таза и лопаток, сдавление и деформация позвонков).

Инструментальные методы исследования (гастродуоденоскопия, ретроградная дуоденопанкреатохолангиография, УЗИ, лапароскопия, сканирование печени и пр.) позволяют в большинстве случаев выявить причины внепеченочного холестаза

В случае подозрения на опухолевый процесс производят ангиогра­фию печени и целиакографию. Методы позволяют оценить артериальное кровоснабжение печени, селезенки, поджелудочной железы и исключить или подтвердить наличие опухоли.

Сканограмма при билиарном циррозе в отличие от портального и постнекротического цирроза отличается минимальными изменениями.

Гистологические признаки цирроза определяются по данным биоптата печени, полученного при лапароскопии или чрескожной пункции. Диагноз ПБЦ подтверждают следующие признаки (учитывать их сочета­ние):

1) деструктивные изменения междольковых желчных протоков;

2) отсутствие междольковых протоков более чем в половине порталь­ных трактов;

3) холестаз преимущественно на периферии дольки;

4) расширение, инфильтрация и фиброз портальных полей.

При вторичном БЦ морфологическими критериями являются:

1) расширение внутрипеченочных желчных ходов;

2) некрозы в периферических частях печеночных долек с образовани­
ем желчных «озер»;

3) нормальное дольковое строение в отдельных участках печени.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 491 | Нарушение авторских прав