АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патологический НвS. Серповидно-клеточная анемия

Наиболее распространенная причина гемолитических анемий у негроидов, встречается у греков, итальянцев, выходцев из Саудовской Аравии, Южного Индостана, Шри-Ланки.

Образуется патологический НвS. Молекулярный дефект Нв приводит к нарушению его растворимости в дезоксигенированном состоянии. В условиях гипоксии Нв агрегирует в длинные полимеры и образует ригидный паракристаллиновый гель (тактоид), растягивающий Er, что придает им серповидную форму. Последствия этого – укорочение срока жизни Er (гемолитическая анемия) и закупорка сосудов, приводящая к ишемии тканей и инфарктам.

Носительство гена (гетерозиготное состояние): протекает бессимптомно до развития тканевой гипоксии; может проявляться ограничением нарушением концентрационной функции почек, гематурией. Специфического лечения не требуется. Избегать тканевой гипоксии (пневмонии, высотная декомпрессия, общий наркоз, физические нагрузки на больших высотах), наложение жгутов, гипотермия). Проводится генетическое консультирование.

Серповидно-клеточная анемия (гомозиготное состояние):

Высокие уровни НвF во внутриутробном периоде и в первые месяцы жизни благоприятны для пациента - бессимптомный период.

Ранние клинические проявления – в 4-6 мес

- аваскулярный некроз костного мозга пястных и плюсневых костей – симметричное болезненное опухание тыльных поверхностей кистей и стоп - серповидно-клеточный дактилит, sd рук-ног

- прогрессирующая анемия, спленомегалия, желтуха

- апластический криз (индуцированное вирусной инфекцией подавление эритропоэза)

- вазо-обструктивный криз (окклюзия сосудов может развиться в любом органе – клиника в зависимости от локализации). Повторные секвестрационные кризы селезенки приводят к ее инфарктам и развитию фиброза – размеры ее постепенно уменьшаются и после 5 лет она обычно не пальпируется.

Угрожающие жизни состояния:

- криз депонирования крови в селезенке (секвестрационный криз): селезенка остро набухает – в органе депонируется большое количество Er, существенно уменьшается ОЦК. Без срочной коррекции – развитие гиповолемического шока и смерть.

- генерализованная инфекция: селезенка не осуществляет эффективную фильтрацию циркулирующих микроорганизмов => подверженность генерализованным инфекциям, особенно капсулированными формами бактерий (пенвмококк, Hemophilus influenzae).

Поздние проявления: если пациенты доживают до 20 л

- последствия хронической анемии - гемосидероз

- поражение миокарда и формирование застойной СН - инфаркты

- ЖКБ, язвы голеней, почечная патология, асептические некрозы костей.

Лечение и профилактика

- инфекции – бициллинопрофилактика, прививки (пневмококк), при любых лихорадках - настороженность по сепсису (обследование, а\б)

- сосудистые кризы - анальгетики, гидратация, Er-масса; профилактика дегидротации, гипоксии, ознобов, ацидоза.

- апластические кризы – трансфузия Er-массы.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 452 | Нарушение авторских прав