АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гипопластические анемии

Изменения миелопоэза на уровне стволовой клетки – опустошение к/м => панцитопения на периферии => симптомы, связанные с угнетением нормального кроветворения: - бледность

- геморрагический sd (синячковость)

- склонность к инфекциям

Без пролиферативного sd

Анализ крови: ↓Hb, ↓Er, ЦП-N, Rt-0 - N-хромная арегенераторная анемия,

↓Tr, ↓L, ↓Н - панцитопения; тяжесть по L и Н.

Гипоплазия костного мозга.

Классификация

1. Врожденная

а) тотальные – анемия Фанкони

сочетается с различными фетопатиями (чаще ВПР ОДА, микроцефалия), первые гематологические проявления с 5-6 лет

б) врожд. парциальные гипопластические состояния (Er-, L-, Tr-пении)

- врожденная аплазия Er ростка – анемия Блекфена-Дайемонда –

с рождения очень тяжелая анемия, требующая гемотрансфузии, Rt–0, Hb 30-40 г/л, оч.↓Er => портальная гипертензия, гемосидероз внутренних органов

- врожденный амегакариоцитоз (+Tr) – с рождения выраженный геморрагический sd; часто сочетается с аплазией лучевых костей, кистей; очень тяжелое течение с первых дней, гибель в раннем возрасте от геморрагического sd

- аплазия L ростка – болезнь Костмана – врожден.агранулоцитоз (отсутствие Н ряда) – проявляется с рождения, тяжелейшие инфекционные осложнения

2. Приобретенные – все аутоиммунные

Проф. вредности, облучение и т.д. Начало острое, ↑t, ухудшение состояния, бледность, геморрагический sd, нет пролиферативного sd.

Лечение:

1. анемия Фанкони

преднизолон, анаболики, периливания по показаниям

2. аутоиммунные

Есть удовлетворительные результаты, но очень дорого и длительно.

- антилимфоцитарный Ig (а/т против стволовых клеток)

- циклоспорин А

- метипред (иммуносупрессия)

- колониестимулирующие факторы

- а/б, переливания Tr, Er, Ig

3. Для всех форм апластических анемий основной метод – трансплантация к/м (совместимость по HLA).

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 470 | Нарушение авторских прав