АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

АПЛАСТИЧЕСКИЕ ( ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ ) АНЕМИИ

Прочитайте:
  1. D) анемии
  2. II. Гемолитические анемии (ГА)
  3. II. Гемолитические анемии (ГА)
  4. III. Анемии, возникающие в следствие повышенного разрушения эритроцитов
  5. V. Анемии смешанные.
  6. А. Наследственные гемолитические анемии (внутриклеточные)
  7. АЛЛОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  8. АЛЛОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  9. АНАЛИЗ СЛУЧАЕВ НЕЭФФЕКТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
  10. АНАЛИЗ СЛУЧАЕВ НЕЭФФЕКТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Ранее эту анемию называли панмиелофтиз - чахотка костного мозга. Это заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветвор­ной функции костного мозга и проявлящееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов - панцитопенией. Различают врож­дённые (конституциональные) и приобретённые гипоплазии. В 1888 году Эрлих впервые описал заболевание у молодой женщины, при котором остро развилась кровоточивость, лихорадка, глубокая анемия и лейкопения, а на вскрытии отсутствовали признаки кроветворения в костном мозге.

Гипоплазия кроветворения может быть обусловлена рядом факторов: миелотоксическим эффектом обладает ионизирующая радиация, химические вещества, в частности, бензол и его производные, антиметаболиты, про­тивоопухолевые препараты. Миелотоксический эффект развивается при прё­ме антибиотиков, особенно левомицетина, противомалярийных препаратов. Реже гипопластическая анемия встречается при туберкулёзе, при беремен­ности, при поражении печени. Иногда причину анемии выявить трудно - идиопатическая форма. Экзогенная анемия, как было сказано выше, назы­вается миелотоксической.

Может быть эндогенная гипопластическая анемия - это семейная ап­ластическая анемия Фанкони, связанная, вероятно, с наследованием гена от одного из родителей по рецессивному типу. Не исключается, что раз­витие гипопластической анемии связано с повреждением стволовой клетки. При этом дефицита факторов кроветворения не наблюдается, напротив, их содержание повышено в связи с неполным их использованием уменьшенным по объёму костным мозгом.

Заболевание может протекать остро, подостро и хронически. В ост­рых случаях процесс начинается с геморрагического синдрома. Чаще наб­людается постепенное нарастание симптомов. Появляются адинамия, сла­бость, головокружение, быстрая утомляемость. Отмечается восковидная бледность кожных покровов без желтушности. При развитии тромбоцитопе­нии возникают кровоизлияния на коже, слизистых оболочках, на глазном дне. Имеет место дистрофия миокарда. Часто присоединяются инфекцион­но-воспалительные и гнойно-некротические процессы.

Анемия выражена резко, иногда гемоглобин снижается до 20-30 г/л, анемия носит нормохромный характер, число ретикулоцитов снижено. Лей­копения может достигать 1х10.9/л и менее. Она обусловлена в основном нейтропенией. Отмечается резкое снижение эритроцитов и тромбоцитов. Пунктат костного мозга скудный, ядерные элементы представлены, как правило, лимфоцитами, немногочисленными гранулоцитами и нормоцитами. Мегакариоциты чаще отсутствуют. Трепанобиопсия подвздошной кости выяв­ляет резкое преобладание жирового костного мозга над кроветворным, иногда отсутствие последнего.

Анемия Фанкони у детей (конституциональная апластическая анемия) или врождённая панцитопения описана в 1927 году у 3 детей в одной семье. Чаще болеют мальчики. Причём характерно сочетание гипоплазии костного мозга с другими дефектами: микроцефалией, микрофтальмией, задержкой полового развития. Наследование болезни аутосомно-рецессив­ное. Вероятно, имеет место дефект стволовых клеток.


Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 436 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)