АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
Железодефицитная анемия - наиболее распространённый вид анемии (более 80% всех форм), обусловлена дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к трофическим расстройствам в тканях.
В норме содержание железа в плазме равняется 14-32 мкмоль/л. Недостаток железа в плазме крови - сидеропения, недостаток его в тканях называется гипосидероз. Истощение тканевых резервов в организме (гипосидероз) приводит к расстройству окислительно-восстановительных процессов в тканях, что выражается в виде трофических нарушений со стороны эпителиальных покровов. Дефицит железа развивается, когда его потеря превышает 2 мг/сутки.
Анемия со снижением гемоглобина до 110-90 г/л считается лёгкой, 90-70 г/л - средней тяжести и менее 70 г/л - тяжёлая анемия.
Тканевый гипосидероз прявляется трофическими нарушениями. Так, у больных отмечаются изменения кожных покровов в виде сухости, трещин, шелушения. Появляется продольная и поперечная исчерченность ногтей, их неправильный рост, ломкость. Иногда ногти становятся ложкообразными (койлонихии, койлос-впалый), отмечается выпадение волос. Поражается слизистая оболочка языка в виде атрофического глоссита, появляются трещины в углах рта - ангулярный стоматит. Развивается сидеропеническая дисфагия (симптом Россолимо-Бехтерева) при изменениях в слизистой пищевода.
У больных встречаются изменения вкуса (pica chlorotica) в виде пристрастия к мелу, углю, глине (геофагия), льду (погофагия), извести. Больные едят тесто, сырой фарш, яичную скорлупу. Извращения обоняния проявляются тем, что им нравятся запахи керосина, бензина, выхлопных газов.
Встречается слюнотечение по ночам, учащенное мочеиспускание в первой половине дня, недержание мочи при смехе и недержание газов как отражение слабости сфинктеров. Наблюдаются отёки под глазами утром и пастозность ног вечером.
В 10-20% случаев имеет место сидеропеническая лихорадка - температура в пределах 37,2 С - 37,6 С.
Различают два вида недостаточности железа - эндогенную и экзогенную. При экзогенной анемии имеет место снижение поступления железа при недостаточности питания, а также у женщин в период беременности и лактации. Раньше в происхождении анемии большую роль отводили нарушению всасывания железа при снижении желудочной секреции.
Следует отметить, что представления о ведушей роли желудка в процессе всасывания железа устарели, ибо ахилия не вызывает железодефицитной анемии. Основной причиной анемии у взрослых, как было сказано выше, является кровопотеря, преимущественно назначительная, но длительная.
У женщин кровопотеря связана прежде всего с менструальным циклом. Если у нерожавших женщин за одну менструацию теряется 30 мл крови, у рожавших в среднем 40-60 мл, то при обильных менструациях теряется до 100-500 мл крови. У мужчин большое значение в возникновении анемий придаётся кровопотерям из желудочно-кишечного тракта. Степень кровопотери можно оценить по метке с радиоактивным хромом. Было выявлено, что мелена появляется лишь при потере более 100 мл крови. Реакция Грегерсена определяет кровь в количестве более 15 мл, так что малые количества крови можно и не определить доступными тестами. Следует помнить, что надо проводить исследование желудочно-кишечного тракта у всех лиц с железодефицитной анемией. Нарушение абсорбции железа и других веществ, важных для кроветворения, происходит также после резекции желудка или части тонкой кишки.
Дефицит железа встречается часто у девочек подросткового возраста, особенно родившихся от матерей, страдающих железодефицитной анемией. По данным ВОЗ, от дефицита железа страдают 700 млн человек, то-есть каждый 5-6 человек.
По данным статистик высокоразвитых стран (Швеция, Франция, Великобритания), железодефицитной анемией страдают 7,3-11% всех женщин детородного возраста, а у 30% женщин и у 50% детей раннего возраста наблюдается скрытый тканевый дефицит железа. В бывшем Советском Союзе высокий процент железодефицитных анемий встречался в Таджикистане, где женщины много рожают и долго кормят грудью. Так, в 1960-1965 годах было много больных девочек с ювенильным хлорозом, ибо они родились в тяжёлые военные и послевоенные годы. Хлороз возникает в период полового созревания. Появляется усталость, вялость, сердцебиения, сонливость. Затем развивается алебастровая бледность кожных покровов, часто с зеленоватым оттенком. Характерны извращения вкуса, дисфагия, то-есть ярко выраженные симптомы гипосидероза.
Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Могут отмечаться нарушения функции печени, сердечной мышцы. Отмечается тахикардия, анемические сердечные шумы - систолический шум на верхушке, обусловленный снижением вязкости крови, шум волчка на яремных венах, связанный со снижением вязкости крови.
Дефицит железа приводи к истощению тканевых резервов железа (гипосидероз), что в свою очередь ведёт к расстройству окислительно-восстановительных процессов в тканях и выражается в виде трофических нарушений со стороны эпителиальных покровов.
При эзофагоскопии и рентгенологическом обследовании видны атрофические изменения слизистой оболочки глотки и пищевола.
Картина крови характеризуется гипохромной анемией - снижением концентрации гемоглобина и низким цветовым показателем (0,7 и ниже). Морфологически определяется гипохромия эритроцитов, их микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз.
Железорефрактерная или сидероахрестическая анемия - это группа анемических состояний, для которых характерно высокое содержание сывороточного железа и рефрактерность к лечению железом. Наследственные железодефицитные анемии сцеплены с Х-хромосомой и встречаются исключительно у мальчиков и молодых мужчин, приобретённые - в любом возрасте у мужчин и у женщин. Этиология и патогенез этой анемии связаны с нарушением активности ферментных систем, участвующих в синтезе гема. У больных отмечается бледность кожных покровов и слизистых. Неиспользуемое железо избыточно откладывается в тканях и органах, что ведёт к развитию вторичного гемосидероза, особенно у лиц, получающих частые гемотрансфузии. Развиваются симптомы цирроза печени, поражения пожелудочной железы (сахарный диабет), сердечная недостаточность.
В анализах крови отмечается выраженная гипохромия эритроцитов. При нерезко сниженном содержании эритроцитов цифры гемоглобина достигают 70-80 г/л, а цветовой показатель равен 0,4-0,5, отмечается гиперсидеремия. Костный мозг характеризуется абсолютным преобладанием клеток эритроидного ряда.
В-12-фолиево-дефицитные анемии В-12-фолиево-дефицитные анемии связаны с нарушением синтеза РНК и ДНК. Ранее эта анемия называлась по имени авторов, которые её описали
- Аддисон в 1849 году и Бирмер в 1872 году. До открытия печёночной терапии это заболевание было смертельным, с чем связан старый термин "пернициозная анемия", что значит гибельная или злокачественная анемия. Ещё в конце прошлого века появились работы о применении сырой печени рогатого скота в клинической практике.
Последующие экспериментальные исследования Уильяма Кастла, крупного американского физиолога выяснили взаимоотношения между желудком и гематопоэтической активностью печени. Серия опытов с комбинированным и раздельным кормлением больных пернициозной анемией говяжьим мясом и желудочным соком позволила Кастлу высказать ряд положений.
Выявлено наличие двух компонентов гематопоэтического вещества: внещнего, содержащегося в говяжьем мясе и внутреннего, находящегося в желудочном соке. В результате взаимодествия двух факторов: внешнего или экзогенного и внутреннего или эндогенного, образуется гемопоэтин, который откладывается в печени и регулирует процессы физиологического созревания костномозговых элементов, в первую очередь эритробластов. Внешний фактор Кастла - это цианкобаламин (витамин В-12). Местом выработки внутреннего фактора Кастла - гликопротеина являются париетальные клетки фундальных желёз - гастромукопротеин. Главной функцией внутреннего фактора является образование с витамином В-12 непрочного агрегатного комплекса - протеинцианкобаламина, который связывается со специфическими рецепторами в нижней и средней части подвздошной кишки, что способствует всасыванию витамина в тонкой кишке, затем витамин В-12 соединяется с цианкобаламином, которые регулируют образование гемопоэтина в печени, что в свою очередь способствует переходу фоливой кислоты в физиологически активную восстановленную форму, которая участвует в метаболизме клеток кроветворения, влияя на образование ДНК. Запасы В-12 в организме настолько велики, что требуется 3-6 лет для развития дефицита В-12 при нарушении его всасывания. Запасы фолиевой кислоты расходуются за 4 месяца.
Экзогенная недостаточность витамина В-12 и фолиевой кислоты может быть нутритивного или алиментарного характера, например, при вскармливании детей козьим молоком, молочным порошком. Может быть радиационная анемия, медикаментозная (фенобарбиталовая), а также вследствие нарушения внутриклеточного метаболизма фолатов у больных, принимающих цитостатические и противотуберкулёзные препараты, и у лиц, употребляющих алкоголь.
Эндогенная недостаточность витамина В-12 возникает вследствие нарушенной ассимиляции пищевого витамина В-12 из-за выпадения секреции желудочного мукопротеина. Это может быть истинная анемия Аддисона-Бирмера, симптоматическая анемия пернициозного типа при раке, сифилисе, лимфогранулематозе, полипозе желудка. Нарушенная ассимиляция витамина в кишечнике имеет место при глистной (дифиллоботриозной) анемии, при спру, после резекции тонкой кишки. Повышенное расходование витамина отмечается при беременности, при циррозах печени. Встречаются наследственные причины недостаточной секреции внутреннего фактора. У некоторых больных выявляются антитела к париетальным клеткам желудка и внутреннему фактору.
Клиническая картина заболевания складывается из триады симптомов: нарушения со стороны кроветворной системы, пищеварительного тракта и нервной системы. Больные быстро утомляются, жалуются на головокружение, шум в ушах, "летающие мушки" в глазах, ощущение ватных ног, одышку, сердцебиения, сонливость. Затем присоединяются диспептические симптомы в виде анорексии и поносов. Отмечается чувство жжения в языке, парестезии - чувство ползания мурашек, онемение в дистальных отделах конечностей, боли корешкового характера.
Внешний вид больных в период обострения характеризуется резкой бледностью кожи с лимонно-жёлтым оттенком. Склеры субиктеричны. Иногда на лице отмечается пигментация. Больные обычно не бывают истощены. Геморрагических высыпаний, как правило, не бывает. Типичным является поражение языка - глоссит Гентера. На языке появляются яркокрасные участки воспаления, весьма чувствительные к приёму пищи и лекарств, вызывающие у больного чувство боли и жжения. Когда воспаление охватывает весь язык, он становится как "ошпаренный". В дальнейшем воспалительные явления стихают, и сосочки языка атрофируются. Язык становится гладким и блестящим ("лакированный язык").
Гастроскопия выявляет гнёздную гнёздную, реже - тотальную атрофию слизистой желудка. Характерным симптомом является наличие так называемых перламутровых бляшек - участков атрофии слизистой.
Анализ желудочного содержимого, как правило, обнаруживает ахилию и повышенное содержание слизи. Со времени введения в клиническую практику пробы с гистамином случаи пернициозной анемии с сохрнившейся свободной соляной кислотой в желудочном соке, то-есть отсутствием ахлоргидрии, стали встречаться чаще. Печень большей частью увеличена и чувствительна при пальпации. Как правило, пальпируется нижний полюс селезёнки на 2-3 см из-под края рёберной дуги. Патоморфологической основой нервного синдрома являются дегенерация и склероз задних и боковых столбов спинного мозга, или так называемый фуникулярный миелоз с типичным спастическим парапарезом.
Особенно яркими являются изменения со стороны крови, приводящие к развитию выраженного малокровия. Как низко ни снижается гемоглобин, количество эритроцитов снижается ещё ниже, так что цветовой показатель всегда превышает единицу, то-есть основным гематологическим признаком является гиперхромная анемия мегалобластического характера. Основная масса эритроцитов имеет диаметр 9-10 мкм (макроциты). Встречаются эритроциты диаметром от 12 до 15 мкм (мегалоциты), которые избыточно насыщены гемоглобином. По мере прогрессирования обострения в периферической крови появляются мегалобласты в различной степени их созревания, могут быть эритроциты с сохранившимися остатками ядра в виде телец Жолли, колец Кэбота, эритроциты с базофильной пунктацией. Не менее характерны и изменения белой крови. Отмечается лейкопения (до 1,5 х
10.9/л и менее), нейтропения, эозинопения. Среди клеток нейтрофильного ряда определяется сдвиг вправо: наличие своеобразных гигантских полисегментированных форм, содержащих до 8-10 ядерных сегментов. Одновременно может быть и сдвиг влево до метамиелоцитов и миелоцитов. Отмечается умеренно выраженная тромбоцитопения.
Костномозговой пунктат макроскопически представляется обильным, яркокрасным, что контрастирует с бледным видом периферической крови. У некоторых больных отсутствуют оксифильные формы - "синий костный мозг". Соотношение между лейкоцитами и эритробластами вместо 3:1, 4:1 становится 1:2 и даже 1:3, то-есть наблюдается абсолютное преобладание эритробластов. Картина костного мозга в этих случаях сравнивается с эмбриональным кроветворением. По существу это сравнение не совсем точное, так как при пернициозной анемии мегалобласты отличается от таковых у человеческих эмбрионов. Характерной особенностью неэффективности мегалобластического эритропоэза является внутрикостномозговой распад гемоглобинсодержащих мегалобластов, создающий картину гемолитической желтухи, но без ретикулоцитоза, сопровождающего типичную гемолитическую желтуху.
В анализах крови снижено содержание витамина В-12, увеличено содержание несвязанного билирубина, дающего непрямую реакцию.
Ещё С.П.Боткин обратил внимание на возможность развития мегалобластической анемии при инвазии широким лентецом. Паразит, находясь в верхнем отделе тонкого кишечника человека, потребляет огромные ресурсы витамина В-12, поступающего с пищей.
Под названием В-12-фолиево-ахрестической анемии, то-есть анемии от неиспользования, имеется в виду состояние, когда костный мозг не в состоянии использовать находящиеся в крови антианемические субстанции, то-есть витамин В-12 и фолиевой кислоты. При этом отсутствуют признаки поражения пищеварительного тракта, желудочный сок содержит и соляную кислоту, и пепсин, отсутствуют и признаки поражения нервной системы. Отсутствует желтушность, не увеличены печень и селезёнка. Печень умерших от ахрестической анемии содержит витамин В-12 и фолиевую кислоту, но эти витамины не усваиваются костным мозгом. В настоящее время это состояние рассматривается как предлейкоз.
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 654 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 |
|