АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

В-12 - дефицитные анемии

Пернициозная анемия. Абсорбция В-12 в терминальном отделе подвздошной кишки, но при условии связывания с внутренним фактор Кастла (продуцируется клетками желез желудка) в присутствии Са²⁺. В плазме переносится транскобаламином.

Причины:

- дефицит вит.В12 в питании (строгое вегетарианство)

- наследственные нарушения усвоения вит.В12 – сорбции (отсутствие фактора Касла), транспорта (дефицит транскобаламина), метаболизма

- приобретенные дефекты абсорбции вит.В12 (при целиакии, квашиоркоре, дивертикулезе, регионарном илеите, дифиллоботриозе, резекции желудка и подвздошной кишки)

- иммунопатологическое поражение с дефицитом фактора Касла

Клиническая картина:

При врожденных нарушениях проявления уже во втором полугодии жизни.

Анализ крови: макроцитарная мегалобластная анемия

в Er – тельца Жолли, кольца Кэбота, ↓Н, ↓Tr

Симптомы анемии: - бледность, иктеричность, сухость кожи, ломкость ногтей и волос, слабость, недомогание, анорексия, отвращение к мясу

Специфические симптомы:

- глоссит с атрофией сосочков, болезненностью (лакированный язык), афты

- изменения со стороны НС – дорсолатеральные дегенеративные изменения в спинном мозге: атаксия, парестезии, гипорефлексия, клонусы, патологические рефлексы, парестезии, галлюцинации, бред

- диарея - умеренное увеличение селезенки и печени

В анализах мочи: повышенное выделение метилмалоновой кислоты

Лечение: цианкобаламин 200-400 мкг/сут, до 1мг;

при наследственных формах – раз в 3 мес по 1мг.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 532 | Нарушение авторских прав