на тему:«Патоморфологія захворювань системи білої крові.»
План лекції
Характеристика якісних і кількісних змін лейкоцитів.
Лейкози: класифікація, етіологія, патогенез, їх характеристика.
Характеристика якісних і кількісних змін лейкоцитів
Лейкоцити містяться в організмі в трьох "відсіках": 1) червоний кістковий мозок, 2) периферична кров, 3) периферичні тканини.
•У червоному кістковому мозку лейкоцити складають 4 пули: 1) пул стовбурових клітин (І-ІІ класи), які перебувають у стані спокою, - є резервом кровотворення; 2) мітотичний пул (ІІІ-ІV класи) - клітини, які перебувають у стані мітотичного поділу. Від стовбурової клітини до утворення клітин, що дозрівають, проходить від 4 до 11 поділів; 3) дозріваючий пул (V клас) - містить клітини, дозрівання яких продовжується в середньому 3-5 діб; 4) резервний пул (VІ клас) - утворений зрілими лейкоцитами, які переходять в кров.
•Периферична кров містить: 1) пул циркулюючих лейкоцитів (близько 50%); 2) пристінковий (маргінальний) пул (близько 50%).
•Периферичні тканини містять: 1) мігруючі лейкоцити; 2) лейкоцити в стані спокою.
Для характеристики стану лейкоцитів використовують наступні показники:
1) Вміст лейкоцитів в одиниці об’єму крові. У нормі цей показник складає 4,0-9,0•109 /л. Збільшення вмісту лейкоцитів у крові одержало назву лейкоцитозу, зменшення - лейкопенії.
2) Лейкоцитарна формула - кількісне співвідношення різних форм лейкоцитів у периферичній крові. Для норми характерні наступні значення: базофіли - 0-1%, еозинофіли - 2-4%, мієлоцити - 0%, метамієлоцити (юні нейтрофіли) - 0-1%, палочкоядерні нейтрофіли - 3-5%, сегментоядерні нейтрофіли - 50-70%, лімфоцити - 20-35%, моноцити - 2-8%.
3) Абсолютний вміст кожної форми лейкоцитів в одиниці об’єму крові.
4) Якісні характеристики лейкоцитів - визначають у мазках периферичної крові (при патології появляються різні дегенеративні форми лейкоцитів).
5) Мієлограма - показник, який характеризує кількісний і якісний склад клітин червоного кісткового мозку.
Важливою, з клінічної точки зору, особливістю є відношення кількості нейтрофільних гранулоцитів до кількості лімфоцитів у периферичній крові протягом усього періоду дитинства. Так, при народженні у периферичній крові є 60-65 % нейтрофільних гранулоцитів і 25-З0 % лімфоцитів, але вже починаючи з 2-го дня життя кількість нейрофільних гранулоцитів зменшується, а кількість лімфоцитів збільшується. На 4-5-й день життя спостерігається так званий перший перехрест, коли кількість нейтрофільних гранулоцитів і лімфоцитів є однаковою і складає у середньому 40-45 %.
До кінця 1-го місяця життя кількість нейтрофільних гранулоцитів зменшується до 25-З0 %, а кількість лімфоцитів збільшується до 60-65 %. Згодом спостерігається поступове зниження кількості лімфоцитів і збільшення кількості нейтрофільних гранулоцитів. У 4-5-річному віці настає «другий перехрест», коли кількість нейтрофільних гранулоцитів і лімфоцитів вирівнюється і складає у середньому 40-45%. Після цього лейкоцитарна формула поступово наближається до формули дорослих людей і відповідає такій у 12-14-річному віці.
Якісні зміни лейкоцитів
Гігантські нейтрофіли. Розміром більші 20 мкм з полісегментованим ядром. Зустрічаються у периферійній крові при лейкозах, гострих і хронічних інфекціях, гіпофункції кісткового мозку, гострій променевій хворобі.
Гіперсегментовані нейтрофіли. Мають збільшену кількість сегментів (до 12). Розглядається як ознака дегенерації. Виявляються при анемії Адісона-Бірмера, променевій хворобі, сепсисі.
Токсична зернистість нейтрофілів. Груба, різної величини темнозабарвлена зернистість у цитоплазмі всіх форм нейтрофілів. Має діагностичне та прогностичне значення. Виявляється при гнійно-септичних станах, крупозній пневмонії, дизентерії, лейкемоїдних реакціях. Якщо вона з'являється ще до ядерного зсуву, то вказує на важкість захворювання, іноді на поганий прогноз.
Вакуолізація цитоплазми нейтрофілів. Поява вакуолі в цитоплазмі може спостерігатись при септичних станах, пневмонії, дизентерії, дифтерії, променевій хворобі. Розглядається як ознака некробіозу.
Тільця Деле (Князькова-Деле). Виявляються в нейтрофілах при деяких інфекційних захворюваннях (скарлатина, пневмонія, дифтерія і ін.). Являють собою коагульовані залишки базофільної цитоплазми незрілих престадій лейкоцитів.
Зерна Амато виявляються в цитоплазмі нейтрофілів у вигляді невеликих овальних, округлих або комоподібних утворень, які фарбуються в блідо-блакитний колір з червоними або червоно-фіолетовими зернами. З'являються при інфекційних захворюваннях. За походженням близькі до тілець Князькова-Деле.
Тіні Боткіна-Гумпрехта. Неправильної форми структури, що зафарбовуються у червоно-фіолетові тони і утворюються зі зруйнованих, роздушених при виготовленні мазку клітин. Найчастіше ці тіні виявляються при лімфолейкозах.
•Патологічні процеси в організмі проявляються кількісними і якісними змінами лейкоцитів: 1) Лейкоцитозом. 2) Лейкопенією. 3) Порушенням співвідношення зрілих і незрілих форм лейкоцитів (зрушенням лейкоцитарної формули). 4) Дегенеративними змінами лейкоцитів.
Лейкоцитоз - збільшення кількості лейкоцитів в одиниці об’єму крові понад 10,0•109 /л. Лейкоцитоз - є лише симптомом, який супроводжує розвиток багатьох захворювань.
Класифікація лейкоцитозів.
I. У залежності від причин розвитку виділяють: а) фізіологічний і б) патологічний лейкоцитози.
II. Лейкоцитоз може бути: а) абсолютним (збільшення абсолютної кількості лейкоцитів в одиниці об’єму крові) і б) відносним (збільшення вмісту окремих форм лейкоцитів у периферичній крові).
III. За механізмом розвитку лейкоцитоз буває: а) реактивним; б) перерозподільним; в) пухлинного походження.
IV. У залежності від видів лейкоцитів, вміст яких у крові збільшений, виділяють: а) нейтрофільний лейкоцитоз (нейтрофілія); б) еозинофільний лейкоцитоз (еозинофілія); в) базофілъний лейкоцитоз; г) лімфоцитарний лейкоцитоз (лімфоцитоз); д) моноцитарний лейкоцитоз (моноцитоз).
•Фізіологічний лейкоцитоз є фізіологічною реакцією організму на ті чи інші впливи: а) емоційний лейкоцитоз - виникає під час сильних емоцій; б) міогенний - розвивається під час інтенсивної фізичної роботи; в) статичний - характерний для переходу людини з горизонтального у вертикальне положення; г) аліментарний - розвивається після прийому їжі; д) лейкоцитоз у вагітних; е) лейкоцитоз у немовлят.
•Патологічний лейкоцитоз зв’язаний із наявністю в організмі патологічного процесу і розвивається при: а) інфекційних захворюваннях; б) запальних і алергічних процесах; в) екзо - і ендогенній інтоксикації.
•Реактивний лейкоцитоз, виникає як реакція червоного кісткового мозку на патогенні впливи (інфекційні захворювання, запалення, дію низьких доз токсичних речовин). В основі розвитку реактивного лейкоцитозу лежать 2-а механізми: I) Посилення проліферації і дозрівання лейкоцитів у червоному кістковому мозку, як прояв активації в організмі лейкопоетинів і пригнічення вмісту інгібіторів лейкопоезу. Серед лейкопоетинів найбільш вивченим є колонієстимулючий фактор, який секретується активованими макрофагами. Серед інгібіторів лейкопоезу: кейлони, лактоферин. 2) Збільшення переходу резервних лейкоцитів з червоного кісткового мозку в кров, чому сприяють інтерлейкін-1 і бактеріальні ендотоксини, які підвищують проникність стінки кровоносних судин червоного кісткового мозку.
•Перерозподільнийлейкоцитоз виникає в результаті переходу лейкоцитів із пристінкового пула в циркулюючий. Його особливостями є: а) короткочасний характер (кількість лейкоцитів швидко повертається до норми після закінчення дії причини); б) збереження нормального кількісного співвідношення різних видів лейкоцитів (лейкоцитарна формула не міняється); в) відсутність дегенеративних змін лейкоцитів. Більшість форм фізіологічного лейкоцитозу за механізмами свого розвитку є перерозподільними.
Лейкопенія - зменшення кількості лейкоцитів у периферичній крові нижче 4,0•109/л. Лейкопенія часто виступає симптомом якого-небудь захворювання. Однак є нозологічні одиниці, при яких лейкопенія є провідною ознакою хвороби.