 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Амилоидоз. Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида
Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида. Амилоид выпадает по ходу ретикулярных волокон (периретикулярный амилоидоз) и коллагеновых волокон (периколагеновый). Амилоид состоит из фибриллярного белка (F-компонент) и плазменного (Р-комп.-глюкопротеиды). Синтез амилоида осуществляется клетками амилоидобластами. в роли которых выступают мф, пл. кл. гладкомышечные клетки сосудов и др.. Морфогенез амилоидоза: 1ст. - трансформация нормальных клеток в амилоидобласты 2) - синтез фибрилл амилоида внутри клеток 3) агрегация фибрилл и формирование каркаса 4) присоединение плазменного компонента Выделено несколько видов специфичного фибриллярного белка амилоида: AA, AL, ASC1 (ATTR), FAP (ATTR) и др. Для каждого вида фибриллярного белка идентифицированы обнаруживаемые в норме в крови белки-предшественники. Гетерогенность амилоида объясняет разнообразие его клинико-морфологических форм, к-рые могут быть самостоятельными заболеваниями или осложнениями др. заболеваний. Классификация амилоидоза. 1. Наиболее перспективной в настоящее время признается классификация, основанная на б\х верификации специфического фибриллярного белка амилоида.: AA, AL, FAP, ASC1 и др.. Каждая форма характризуется своим патогенезом, определенными клинико-морфологическими проявлениями. 2. в зависимости от этиологии: первичный (идиопатический), вторичный (приобретенный). наследственный (семейный, генетический), старческий, локальный опухолевидный. 3. По распространенности процесса: генерализованные формы: первичный, вторичный, наследственный, старческий локальные формы: некоторые кардиальные. инсулярная и церебральные формы старческого амилоидоза, АПУД-амилоид и др.
Характеристика основных форм амилоидоза АА- амилоидоз. - Белок -предшественник - SAA (сывороточный амилоидный белок, синтезируется преимущественно гепатоцитами, аналогичен “острофазному” С-реактивному белку, кол-во резко возрастает при воспалении); - характеризуется генерализованным поражением -тип отложения периретикулярный-поражаются почки, печнеь, кишечник, надпочечники, мелкие сосуды; Включает: а) вторичный амилоидоз, возникший как осложнение ряда болезней, сопровождающихся хр. воспалением - ревматоидного артрита, бронхоэктатической болезни, тбс, остеомиелита, б-ни Крона и пр. б) некоторые формы наследственного амилоидоза: периодическая болезнь, с-м Майкла - Веллса. Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 534 | Нарушение авторских прав |