FAP (ATTR)- амилоидоз
Белок -предшественник - преальбумин, поражаются периферические нервы, Включает некоторые наследственные формы амилоидоза.
Помимо приведенных форм А. выделены многочисленные локальные его формы, соответствующие определенным б\х вариантам фибриллярного амилоидного белка (при б-ни Альцгеймера, при сахарном диабете, АПУД - амилоид и т.д.)
Морфологическая диагностика А.:
Макро - при д-ии на ткань люголевского р-ра и 10% серной к-ты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.
Микро - а) при окраске г-э -аморфные эозинофильные массы
б) при окр. конго-красным - кирпично-красный цвет
в) тиофлавином Т - специфическое зеленое свечение.
При выраженном А. органы увел., становятся очень плотными, ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.
А, почек - почки большие, белые, плотные, на разрезе с сальным блеском. Амилоид откладывается в клубочках, в тубулярных базальных мембранах, в стенках сосудов, строме. Сопровождается развитием нефротического синдрома и развитию ХПН.
А, печени - печень большая, плотная, светлая с сальным блеском на разрезе, Амилоид откладывается по ходу синусоидов в дольках и тсенках сосудов. приводит к атрофии гепатоцитов и развитию печеночной недостаточности.
А, селезенки - откладывается в фолликулах (саговая сел.) или диффузно по всей пульпе (сальная сел).
А. сердца - под эндокардом, в строме и сосудах. Сердце резко увел. становится плотным, приобретает сальный вид. Развиваются серд. недостаточность, нарушение ритма.
СТРОМАЛЬНО СОСУДИСТЫЕ ЛИПИДОЗЫ.
К ним относят нарушение обмена жира жировой клетчатки и жировых депо и нарушение обмена жира (холестерина и его эфиров) в стенках крупных артерий при атеросклерозе.
Увеличение жира в жировой клетчатке называют ожирением
В зависимости от механизма развития различают след. виды ожирения:
а) алиментарное
б) церебральное (при травме, опухоли г.м)
в) эндокринное (гипотиреоз, сах. диабет, с-м Иценко- Кушинга)
г) наследственное.
По внешним проявлениям: симметричный тип, верхний, средний, нижний.
В зависимости от % превышения массы тела
1ст. - 20-29%, 2 ст.- 30-49%, 3ст. - 50-59%, 4ст - 100%.
В зависимости от числа адипозоцитов и их размеров:
1) гипертрофический вариант - число адипозоцитов не изменено, клетки увел. и сод. в несколько раз больше триглицеридов, течение злокачественное.
2) гиперпластический
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 585 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 |
|