АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация злокачественных форм

(Нисевич Н.И., Учайкин В.Ф., 1990 г.)

При молниеносном течении злокачественной формы кома развивается до появления желтухи (в первые 3-4 дня от начала болезни), такую кому называют гипериммунной. В механизме ее развития ведущее значение имеет бурное взаимодействие вирусных антигенов со специфическими антителами (реакция гиперчувствительности). В ходе ее образуется иммунные комплексы, запускаются процессы перекисного окисления липидов, образуются биологические активные вещества, воздействующие на систему гемостаза с явлениями гиперкоагуляции, ДВС-синдрома, отека и набухания мозга.

Острое течение соответствует острому массивному некрозу печени и возникающая при этом кома называется распадной (эндогенной, печеночно-клеточной комой). Развивается обычно на 5-9 день от начала заболевания. В механизме её развития ведущее значение имеет действие на головной мозг токсических веществ, высвобождающихся непосредственно из распадающейся печеночной паренхимы. Их природа до конца не расшифрована, но считают, что это белковые вещества, которые получили условное название “печеночные токсины”.

Такая кома характерна больше для детей первого года жизни. Подострое течение злокачественной формы характеризуется поздним развитием комы (на 3-5 неделе от начала болезни) и соответствует субмассивному некрозу печени.

Хроническое течение характерно для больных хроническим гепатитом или циррозом печени, тогда печеночная кома носит название шунтовой (экзогенной, метаболической). Механизм ее развития принципиально иной: происходит постепенное устранение печени от обмена веществ, что ведет к накоплению в крови токсических метаболитов, образующихся при распаде белков в кишечнике (аммиак и др.), они действуют на головной мозг, приводя к развитию комы.

Злокачественная форма, развивающаяся почти исключительно на первом году жизни, характеризуется появлением качественно новых симптомов, не встречающихся при других формах болезни, а именно:

a бурное начало заболевания с повышением температуры до 39-40^оС, симптомов интоксикации;

a короткий преджелтушный период (3-5 дней);

a выраженные нервно-психические расстройства, вплоть до развития комы; Основным и наиболее ранним признаком является психомоторное возбуждение (резкое беспокойство, беспричинный крик, вскрикивания), особенно в ночное время, по мере нарастания комы появляется сонливость, тремор рук, подбородка, тонико-клонические судороги, повышение, а затем снижение сухожильных рефлексов, нарушения сознания, развитие патологических рефлексов (хоботковый, симптом Бабинского, клонус стоп). У детей старшего возраста отмечается неустойчивость психики, раздражительность, инверсия сна, дезориентированность в пространстве и времени, приступы тоски, провалы памяти, «хлопающий тремор», нарушение почерка. Могут развиться острый психоз или делирий с бредом, галлюцинациями, двигательным возбуждением, судороги, потеря сознания.

a повторная рвота на протяжении всего периода заболевания, появляется самопроизвольно цвета “кофейной гущи”, у детей раннего возраста отмечаются частые срыгивания;

a геморрагический синдром; в его основе лежит резкое нарушение синтеза в печени факторов свертывания крови и токсическое поражение сосудов, развитие ДВС-синдрома. Отмечается рвота с примесью крови, мелена, носовые и десневые кровотечения, геморрагическая сыпь на коже, кровоизлияния в слизистые, маточные кровотечения, кровоточивость из мест инъекций, кровоизлияния во внутренние органы.

a печеночный запах изо рта; обусловлен накоплением метилмеркаптана и напоминает запах свежей сырой печени. Лучше всего улавливается при дыхании больного, но его могут иметь моча, рвотные массы, загрязненные пеленки.

a лихорадка обычно бывает в терминальном периоде (t до 40⁰С и выше), носит стойкий характер и не поддаётся воздействию жаропонижающих средств (возможно, из-за поражения центра терморегуляции в диэнцефальной области); иногда она появляется в момент острого сокращения печени, что позволяет думать о связи повышения температуры с распадом печеночной паренхимы.

a острое сокращение размеров печени - один из наиболее характерных симптомов злокачественной формы; важно обращать внимание на темп уменьшения размеров печени и ее консистенцию. На самых ранних этапах болезни печень еще увеличена, но по консистенции становится менее плотной, тестоватой. В дальнейшем начинается быстрое уменьшение органа, причем его темп отражает динамику распада печени. В случаях остро протекающей злокачественной формы печень уменьшается быстро, в течение 12-24 часов, но чаще в течение 2-3 суток. При подостром - постепенно, толчкообразно, каждое последующее уменьшение сопровождается увеличением интоксикации. При молниеносном течении болезни обнаружить этот процесс не удается, т.к. уже при поступлении размеры печени небольшие и она имеет тестоватую консистенцию. Уменьшение размеров печени обычно не отмечается в лучаях комы при хроническом гепатите или циррозе печени.

a выраженный болевой синдром; его можно отнести к ранним признакам. Старшие дети могут жаловаться на ноющие боли в правом подреберье или резкие, напоминающие приступы желчно-каменной болезни. О появлении болей у детей раннего возраста свидетельствуют резкое беспокойство и периодические вскрикивания, при попытке пальпировать печень возникает двигательное беспокойство и усиливается крик. Причинами болей является аутолитический распад печеночной паренхимы.

a быстрое нарастание желтухи; достигает максимума в коматозном периоде. При молниеносном течении болезни она может быть слабовыраженной или отсутствовать. Оценивая желтуху как показатель тяжести, надо подчеркнуть, что у детей 1-го года жизни содержание билирубина при злокачественных формах ниже, чем у детей старшего возраста при аналогичных формах болезни. Кроме того, у них плохо прокрашиваются кожные покровы, и есть несоответствие между определяемой визуально желтухой и содержанием билирубина в крови.

a имеются изменения сердечно-сосудистой системы, проявляются тахикардией, экстрасистолией, преждевременным появлением II тона вследствие ускоренного опорожнения сердца («стук дятла»).

a изменения дыхательной системы проявляются одышкой (токсическое шумное дыхание), в последующем дыхание по типу Куссмауля или Чейн-Стокса.

a изменения ЖКТ: метеоризм, парез кишечника, может развиться диарея.

a изменения со стороны почек: снижение диуреза уже на ранних стадиях болезни, вплоть до развития анурии, рост мочевины в крови (гепаторенальный синдром). У больных наблюдается гиперальдостеронизм, что ведет к задержке натрия и воды в организме с развитием отечно-асцетического синдрома, чаще при подостром течении злокачественной формы.

a изменения лабораторных данных: в общем анализе крови – лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом влево, замедление СОЭ сменяется ускорением; снижается уровень АЛТ в крови, но нарастает количество билирубина (особенно заметен рост непрямой фракции), что обозначается как билирубин-ферментная диссоциация, снижается протромбиновый индекс (ниже 0,4), быстро исчезают НВsАg и НВеАg с появлением антител.

У детей до года:

Прекома-I характеризуется резким беспокойством, вскрикиванием, нарушением сна. Сознание сохранено, активно реагирует на осмотр, узнает мать, фиксирует взгляд на игрушках, частые срыгивания, повторная рвота, метеоризм, румянец щек, тахикардия, увеличение температуры, быстро нарастает желтуха, тенденция к сокращению размеров печени. При остром течении – длительность 2-5 суток.

Прекома-II - психомоторное возбуждение сменяется адинамией, сонливостью, ребенок не фиксирует взгляд, периодически не узнаёт мать. Реакция зрачков на свет сохранена, брюшные рефлексы не вызываются, тремор конечностей, подергивания отдельных мышц, дрожание подбородка, у 1/3 – тонико-клонические судороги. Продолжительность при остром течении – 12 часов – 3 суток (в среднем – 1,5 суток), при подостром – 2-14 суток (в среднем – 8 суток).

Кома-I (сопор) характеризуется стойким отсутствием сознания, не реагирует на осмотр, зрачки сужены с вялой реакцией на свет, усиливается тремор, учащаются судороги. Еще сохраняется реакция на сильные раздражители, глотание не нарушено. Температура тела повышена. Постоянен геморрагический синдром, одышка, печеночный запах, вздутие живота, печень у края реберной дуги, мягкая, пастозность тканей, снижен диурез. Длительность 1-2 суток.

Кома-II - полное отсутствие реакции на любые раздражители, расширенные зрачки без реакции на свет, исчезновение корнеального рефлекса, дыхание Куссмауля или Чейн-Стокса, судороги, тахикардия, пульс слабый, недержание мочи и кала. Длительность при остром течении – от нескольких часов до суток (в среднем – 17 часов), при подостром – 24 часа. Не всегда удается отметить чёткий переход из одной стадии комы в другую.

Лечение злокачественных форм проводят в ОИТР.

ЛЕЧЕНИЕ ФУЛЬМИНАНТНОГО ГЕПАТИТА ВИРУСНОЙ ЭТИОЛОГИИ.

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ.

Пациенты подлежат наблюдению и лечению в ОИТР.

Лабораторный контроль включает оценку показателей:

1. Гемограммы.

2. АЛАТ, билирубина.

3. Коагулограммы.

4. Общего белка, альбумина.

5. Глюкозы.

6. Холестерина.

7. КОС, К⁺, Na⁺.

8. Газообмена.

9. Почасового диуреза.

10. Мочевины, креатинина.

11. Необходим анализ результатов исследований посевов крови и других биологических сред на бактерии и грибки.

Этиотропная терапия при ФГ различной этиологии является основой лечения (ГКС - при аутоиммунном процессе, ацетилцистеин - при ФГ вследствие передозировки парацетамола и т.д.). При ФГ вирусной этиологии в большинстве случаев этиотропная терапия не разработана, хотя имеются единичные указания на успешное применение ламивудина при ФГ, обусловленном вирусом ГВ. При ФГ, обусловленном ВПГ, показан ацикловир.

Лечение ФГ вирусной этиологии - это терапия, направленная на замещение функции печени и коррекцию метаболических расстройств.

Патогенетическая терапия ФГ включает:

1. Базисную терапию и дезинтоксикацию.

2. Лечение энцефалопатии/отека мозга.

3. Лечение почечной недостаточности/гипотензии.

4. Лечение коагулопатии.

5. Метаболическое возмещение.

6. Борьбу с бактериальной и грибковой инфекцией.

БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ И ДЕЗИНТОКСИКАЦИЯ.

Дезинтоксикационная терапия направлена на удаление токсических субстанций и предусматривает:

§ Высокие очистительные сифонные клизмы,

§ Энтеродез, прием активированного угля или белосорба,

§ Инфузионную терапию,

§ Ингибиторы протеолиза,

§ Мембраностабилизирующий комплекс и препараты, улучшающие метаболизм и энергетические процессы в клетках (в т.ч. в гепатоцитах и клетках ЦНС): рибоксин, пиридоксальфосфат, магне В6, актовегин, милдронат.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 357 | Нарушение авторских прав