АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Постоянная поддерживающая терапия

Прочитайте:
  1. E. Постоянная
  2. Febris continua (постоянная) - колебания темпера-
  3. I. Интенсивная бронхолитическая терапия.
  4. I. Противоболевая терапия.
  5. III Энзимотерапия
  6. III. Антибактериальная терапия.
  7. III. ТЕРАПИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ (ВИСЦЕРАЛЬНАЯ ХИРОПРАКТИКА)
  8. III. Физиотерапия при кольпите
  9. IV. Патогенетическая и симптоматическая терапия.
  10. IV. Патогенетическая и симптоматическая терапия.

При гипопаратиреозе и псевдогипопаратиреозе любой этиологии основным методом лечения являются препараты гидроксилированного витамина Д (альфакальцидол, кальцитриол). Подбор дозы производится строго индивидуально на основании измерений уровня кальция крови 1 раз в 3 дня. Стартовая доза препарата зависит от уровня ионизированного кальция (менее 0,8 ммоль/л – 1 – 1,5 мкг, при 0,8 – 1,0 ммоль/л – 0,5 – 1 мкг в сутки) [BIII]

Не существует ограничений по минимальной или максимальной дозе витамина Д. Критерии адекватной дозы – уровень кальция не выше середины границы нормы (1,2 ммоль/л) в течение 10 дней; после подбора адекватной дозы контроль уровня кальция проводится постоянно 1 раз в 2- 4 недели, на основании которого корректируется доза препарата.

Дополнительными в лечении являются препараты кальция в дозе 500-3000 мг в сутки для обеспечения достаточного поступления кальция в организм [BIII].

 

При гипомагнезиемии необходим также пероральный прием магния глицерофосфата в дозе 0,2 ммоль/кг 3 раза в день. При отсутствии эффекта от таблетированных форм, тяжелых побочных реакциях в виде диареи рекомендуются внутримышечные инъекции 50% раствора сульфата магния.


Таблица 1. Этиология гипопаратиреоза

Нозология Клинические особенности Ген Тип наследования
  НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ВАРИАНТЫ
I. II. С низким паратгормоном (ПТГ)
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа   хронический кожно-слизистый кандидоз, надпочечниковая недостаточность, алопеция и др аутоиммунные нарушения AIRE АР
Синдром ДиДжорджа, Велокардиофасциальный синдром, CATCH22 синдром   аплазия тимуса и паращитовидных желез, пороки сердца, пороки лицевого скелета Делеция 22q11, делеция 10p3 В основном – спорадические случаи, редко АД
Семейный изолированный гипопаратиреоз Нет других проявлений PTH, GCM2, preproPTH АД, АР
Синдром Бараката, или HRD-синдром нейросенсорная тугоухость, аномалии почек GATA3 АД
Синдром Кенни –Каффи или Саньяд-Сакати задержка умственного развития, низкорослость, микроцефалия, врожденные аномалии органа зрения ТВСЕ AH
Митохондриальная энцефалопатия (MELAS синдром) лактат-ацидоз, инсультоподобные состояния Дефекты митохондриальной ДНК  
Гипомагнезиемия Нефрокальциноз с гиперкальциурией и гипермагнезиурией; Патология органа зрения (колобома, миопия, нистагм); Claudin16, 19, TRPM6 АР, АД
Синдром Кернса-Сейра Наружная офтальмоплегия, кардиомиопатия, птоз, сахарный диабет Дефекты митохондриальной ДНК материнское наследование
III. IV. С нормальным или низким паратгормоном (ПТГ)
Аутосомно-доминантная гипокальцемия Гиперкальциурия CаSR АД
V. VI. С высоким паратгормоном (ПТГ)
Псевдогипопаратиреоз 1а (Остеодистрофия Олбрайта) Ожирение, лунообразное лицо, низкорослость, задержка умственного развития, брахидактилия (укорочение 4 и 5 метакарпальных и метатарзальных костей), подкожные кальцификаты GNAS АД
Псевдогипопаратиреоз 1b     Дефекты метилирования GNAS АД
Остеопетроз (мраморная болезнь)   TNFSF11, CA2, CLCN7, OSTM1, CLCN и др АР, АД
  ПРИОБРЕТЕННЫЕ ВАРИАНТЫ  
Послеоперационный гипопаратиреоз Последствия тиреоидэктомии, паратиреоидэктомии - -
         

Рисунок 1. Алгоритм первичного обследования пациента с гипокальцемией

Са – кальций, Са++ - кальций ионизированный, Р – фосфор, ПТГ – паратгормон, ХПН – хроническая почечная недостаточность, Mg – магний, CASR – кальций-чувствительный рецептор


Список литературы

1. Справочник детского эндокринолога/Дедов ИИ, Петеркова ВА, Ширяева ТЮ, Безлепкина ОБ, Карева МА, Кураева, Нагаева ЕВ, Орлова ЕМ, Стребкова НА. – М: Литтера, 2011 – 528 с.

2. Calcium and Bone Disorders in Children and Adolescents Endocrine Development, Vol. 16 Editor(s): Allgrove J. Shaw N., Karger, 2009

3. Upadhyay J, Steenkamp DW, Milunsky The syndrome of hypoparathyroidism, deafness, and renal anomalies. M.Endocr Pract. 2013 Nov-Dec;19(6):1035-42

4. Lima K, Abrahamsen TG, Wolff AB, Husebye E, Alimohammadi M, Kämpe O, Følling I.

Eur J Endocrinol. Hypoparathyroidism and autoimmunity in the 22q11.2 deletion syndrome.

2011 345-52.

5. Mantovani G. J Clinical review: Pseudohypoparathyroidism: diagnosis and treatment.

Clin Endocrinol Metab. 2011 Oct;96(10):3020-30

6. Husebye ES Functional autoantibodies cause hypoparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab. 2009 Dec;94(12):4655-7

7. Bassett AS, McDonald-McGinn DM, Devriendt K, Digilio MC, Goldenberg P, Habel A, Marino B, Oskarsdottir S, Philip N, Sullivan K, Swillen A, Vorstman J; Practical guidelines for managing patients with 22q11.2 deletion syndrome.

International 22q11.2 Deletion Syndrome Consortium.J Pediatr. 2011 Aug;159(2):332-9

8. Katsanos KH, Elisaf M, Bairaktari E, Tsianos EV. Severe hypomagnesemia and hypoparathyroidism in Kearns-Sayre syndrome. Am J Nephrol. 2001 Mar-Apr;21(2):150-3

9. Hannan FM, Thakker RV. Calcium-sensing receptor (CaSR) mutations and disorders of calcium, electrolyte and water metabolism. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2013 Jun;27(3):359-71

10. Díaz-Soto G, Mora-Porta M, Nicolau J, Perea V, Halperin I, Puig-Domingo M.Horm Efficacy and safety of long term treatment of unresponsive hypoparathyroidism using multipulse subcutaneous infusion of teriparatide. Metab Res. 2012 Sep;44(9):708-1

11. Husebye ES, Perheentupa J, Rautemaa R, Kämpe O Clinical manifestations and management of patients with autoimmune polyendocrine syndrome type I.. J Intern Med. 2009 May;265(5):514-2

12. Cusano NE, Rubin MR, Sliney J Jr, Bilezikian JP. Mini-review: new therapeutic options in hypoparathyroidism. Endocrine. 2012 Jun;41(3):410-4

 

 

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 555 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)