 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
СифилисСифилис (syphilis, по имени пастуха Сифилиуса, героя поэмы врача Дж. Фракасторо; вероятно, от греч. sys - свинья + hilos - друг), или люэс - хроническое инфекционное венерическое заболевание, характе- ризующееся поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, костей, нервной системы с последовательной сменой стадий (периодов) болезни. Этиология и патогенез. Возбудитель заболевания - бледная трепонема (Treponema allidum), открыта в 1905 г. Ф. Шаудином и Э. Гоффманом. Трепонема - анаэроб, занимает среднее положение между бактериями и простейшими; существуют и L-формы, с которыми связывают серорези- стентность у ряда больных. Проникновение возбудителя в организм про- исходит через поврежденный эпидермис или эпителий слизистой обо- лочки. Заражение осуществляется половым, реже - внеполовым путем (бытовой или профессиональный сифилис). Это так называемый при- обретенный сифилис. Кроме того, выделяют врожденный сифилис, возни- кающий при внутриутробном заражении плода. Развитию морфологиче- ских и клинических проявлений приобретенного сифилиса предшествует инкубационныгй период, продолжающийся в среднем 3 нед. Трепонема быстро внедряется в лимфатические сосуды, регионарные (паховые при половом заражении) лимфатические узлы, а затем попадает в ток крови и распространяется по организму. Все тканевые изменения, развивающие- ся при сифилисе, по существу определяются измененной реактивностью организма. Они отражают 3 периода сифилиса - первичный, вторичный и третичный (гуммозный). Первичный период сифилиса возникает на фоне нарастающей сенсибилизации, вторичный период соответствует проявле- ниям гиперергии (реакции гиперчувствительности немедленного типа) и протекает с явлениями генерализации инфекции, третичный период развивается на фоне становления иммунитета и проявлений гиперчув- ствительности замедленного типа; поражения при нем носят локальный характер. Патологическая анатомия. Изменения при сифилисе отличаются боль- шим разнообразием и зависят от периода болезни. Первичный период сифилиса характеризуется образованием во входных воротах инфекции затвердения, на месте которого вскоре появляется безболезненная округлая язва с гладким лакированным дном и ровны- ми, хрящевидной консистенции, краями. Так образуется первичный си- филитический аффект - твердый шанкр, или твердая язва (ulcus durum). Локализация первичного аффекта при половом заражении - половые органы (головка полового члена, малые и большие срамные губы), при внеполовом - слизистая оболочка полости рта, пальцы рук (у акуше- ров, патологоанатомов). Очень быстро в процесс вовлекаются отводящие лимфатические сосуды и регионарные лимфатические узлы, которые уве- личиваются, становятся плотными и в сочетании с первичным аффектом образуют первичный сифилитический комплекс. В твердом шанкре воспалительный инфильтрат по краям язвы и в области дна состоит из лимфо- идных и плазматических клеток с примесью небольшого числа нейтрофи- лов и эгштелиоидных клеток. Между клетками обнаруживается большое число трепонем. Инфильтрат располагается главным образом вокруг мел- ких сосудов, в которых наблюдается пролиферация эндотелия, вплоть до полного закрытия просвета. Среди клеток появляются прослойки зрелой соединительной ткани, происходит рубцевание и через 2-3 мес на месте первичного аффекта образуется небольшой, лишенный пигмента рубчик. В регионарных лимфатических узлах находят гиперплазию фолликулов, десквамацию и пролиферацию эндотелия синусов и сосудов; происходит склероз лимфатического узла. Вторичный период сифилиса (период гиперергии и генерализации) на- ступает приблизительно через 6-10 нед после заражения и характери- зуется появлением сифилидов - множественных воспалительных очагов на коже и слизистых оболочках. В зависимости от интенсивности вос- паления и преобладания экссудативных или некробиотических процес- сов различают несколько разновидностей сифилидов: розеолы, папулы и пустулы. Общими для всех сифилидов являются очаговый отек кожи и слизистых оболочек, разрыхление эпителиального покрова, гиперемия сосудов, воспалительная инфильтрация вокруг них, некроз стенок. Си- филиды богаты трепонемами, которые при изъязвлении папул или пустул могут попадать во внешнюю среду, поэтому вторичный период очень за- разен. В увеличенных лимфатических узлах отмечаются отек, гиперпла- зия, очаги некроза, скопления трепонем. После заживления сифилидов (через 3-6 нед от начала высыпаний) остаются небольшие беспигмент- ные рубчики, иногда исчезающие. Третичный период наступает через 3-6 лет после заражения, проявля- ется в виде хронического диффузного интерстициального воспаления и образования гумм. Хроническое диффузное интерстициальное воспаление отмечается в пе- чени, легких, стенке аорты, ткани яичек. По ходу сосудов наблюдаются клеточные инфильтраты, состоящие главным образом из лимфоидных и плазматических клеток, наблюдаются продуктивный эндартериит и лим- фангит. В дальнейшем в пораженных органах развивается сифилитиче- ский цирроз, который особенно ярко выражен в печени, которая стано- вится дольчатой, бугристой. Гумма - очаг сифилитического продуктивно-некротического воспа- ления (см. Воспаление), сифилитическая гранулема (см. рис. 73). Гуммы могут быть одиночными (солитарные) и множественными. Чаще всего они встречаются в печени, коже, мягких тканях. С течением времени некротические массы гуммы подвергаются рубцеванию, иногда обызвествляются. Висцеральный сифилис При висцеральном сифилисе поражаются внутренние органы, чаще в третичный период заболевания. Могут вовлекаться в процесс многие органы (сердце и сосуды, органы пищеварения, дыхания, молочные железы, нервная система и др.), но наибольшее значение в клинике висцерально- го сифилиса имеет поражение сердечно-сосудистой системы; велико так- же значение сифилиса центральной нервной системы (нейросифилис). Поражение сердца при висцеральном сифилисе может проявляться в виде гуммозного и хронического межуточного миокардита и заканчивает- ся развитием массивного кардиосклероза. Поражаются артерии разного калибра, возникает продуктивный артериит, заканчивающийся артерио- склерозом. Чаще других артерий вовлекается аорта. Развивается сифили- тический мезаортит (нередко через 15-20 лет после заражения), обычно у мужчин в возрасте 40-60 лет. Процесс локализуется в восходящей части и дуге аорты, чаще непосредственно над клапанами. На интиме аорты появляются белесоватые бугристости с рубцовыми втяжениями, при- дающими аорте вид шагреневой кожи (рис. 279). Если присоединяется атеросклероз, то картина специфических изменений затушевывается. В типичных случаях изменения резко обрываются в дуге или в нисходящей части аорты. Брюшная аорта поражается очень редко. При сифилитическом мезаортите в стенке аорты обнаруживается вос- палительныгй процесс, распространяющийся со стороны vasa vasorum и ад- вентиции на среднюю оболочку. Здесь имеются скопления лимфоидных, плазматических клеток, гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, фибробластов, иногда мелкие очажки некроза (см. рис. 279). Воспали- тельный инфильтрат разрушает эластические волокна средней оболочки, в ней появляются поля соединительной ткани с обрывками эластических волокон. Прочность стенки аорты уменьшается, просвет ее расширяет- ся - образуется сифилитическая аневризма аорты. Аневризма восходящей части и дуги аорты, увеличиваясь в вентральном направлении, может вы- зывать узуру грудины и прилежащих частей ребер, выпячиваться через кожу и перфорировать ее.
Рис. 279. Сифилитический мезаортит: а - внешний вид аорты; б - микроскопическая картина Со стенки аорты воспаление может перейти на аортальный клапан и его заслонки. Они становятся белесоватыми, деформируются вследствие грубого рубцевания, характерного для сифилиса, срастаются между со- бой, что приводит к сифилитическому аортальному пороку. Он нередко комбинируется с аневризмой восходящей части аорты. Возможны и дру- гие осложнения сифилитического мезаортита. Нередко гуммозный ин- фильтрат переходит на венечные артерии сердца. Вокруг их устьев воз- никает специфическое воспаление, происходит рубцевание, что приводит к сужению устьев венечных артерий и к коронарной недостаточности. Нейросифилис представляет собой сифилитический процесс в нервной системе. Он может наблюдаться в любом периоде заболевания, но чаще в третичном. Различают гуммозную и простую формы сифилиса нервной системы, сосудистые поражения, прогрессивный паралич и спинную су- хотку. Гуммы в головном мозге имеют характерное для них строение, раз- меры их различны - от просовидного узелка до голубиного яйца. Иногда находят диффузные гуммозные разрастания с поражением ткани мозга и его оболочек. Простая форма сифилитического поражения выражается воспалительными лимфоцитарными инфильтратами как в ткани мозга, так и в его оболочках. Сосудистые поражения при нейросифилисе могут проявляться сифилитическим облитерирующим эндартериитом и эндофле- битом. Вследствие циркуляторных нарушений в ткани головного и спин- ного мозга образуются очаги размягчения. Прогрессивный паралич представляет собой позднее проявление си- филиса и характеризуется уменьшением массы головного мозга, истон- чением извилин, атрофией подкорковых узлов и мозжечка. Эпендима желудочков приобретает зернистый вид. При микроскопическом иссле- довании в ткани мозга обнаруживают воспалительные и дистрофические изменения, гибель нервных клеток, участки демиелинизации, нарушение архитектоники мозговой ткани. Отмечается пролиферация глии, причем клетки микроглии представлены палочковидными формами. В мягкой оболочке головного и спинного мозга также находят воспалительные из- менения. В спинном мозге поражаются задние, реже - боковые столбы. Спинная сухотка (tabes dorsalis) - позднее проявление сифилиса, при котором поражается спинной мозг. На поперечных срезах его задние столбы выглядят истонченными и имеют серую окраску. Обычно дис- трофический процесс начинается в верхнепоясничном отделе спинного мозга и касается вначале клиновидных пучков (пучки Бурдаха), а в дальнейшем распространяется на задние столбы; задние корешки спинного мозга истончаются. В задних столбах миелиновые оболочки распадаются, высвобождаются нейтральные жиры, которые поглощаются глиозными элементами, макрофагами и транспортируются в адвентициальные сосудистые пространства. В мягкой мозговой оболочке спинного мозга находят воспалительные изменения. В участках воспаления и в веществе спинного мозга находят бледные трепонемы. Врожденный сифилис Врожденный сифилис развивается при внутриутробном заражении пло- да через плаценту от больной сифилисом матери. Этот вид сифилиса подразделяют на 3 формы: 1) сифилис мертворожденных недоношенных плодов; 2) ранний врожденный сифилис новорожденных и грудных де- тей; 3) поздний врожденный сифилис детей дошкольного и школьного возраста, а также взрослых. Тканевые изменения при врожденном сифи- лисе разнообразны. Одни из них вызываются самой трепонемой, другие являются результатом задержки или нарушения развития (дисплазии) ор- ганов под влиянием возбудителя сифилиса. При сифилисе мертворожденных недоношенных плодов смерть плода обычно наступает между VI и VII лунным месяцем в утробе матери. Это приводит к преждевременным родам мацерированным плодом. Причи- ной смерти является токсическое действие трепонемы. Ранний врожденный сифилис проявляется чаще всего на протяжении первых двух месяцев жизни. При нем поражаются почки, легкие, печень, кости, ЦНС. В коже появляются сифилиды папулезного и пустулезного характера. В легких развивается интерстициальная сифилитическая пнев- мония, ведущая к уплотнению ткани легкого с развитием в нем склеро- тических изменений. На разрезе легкие принимают белесоватый вид, что дало повод Р. Вирхову назвать этот процесс белой пневмонией. Поражение печени имеет характер интерстициального гепатита (рис. 280) с гибелью гепатоцитов, межуточной круглоклеточной инфильтрацией, образованием милиарных гумм и склерозом. На разрезе она приобретает коричневатый цвет («кремневая печень»). В костях нарушается процесс предваритель- ного обызвествления эпифизарного хряща и новообразования костной ткани; он сочетается с воспалительными изменениями в прилежащих к эпифизу отделах кости и сифилитическим эндопериваскулитом. Этот про- цесс развивается на границе диафиза и нижнего эпифиза бедра, в ребрах и грудине и носит название сифилитического остеохондрита. Границы кости и хряща имеют вид не ровной, а зазубренной линии. В ЦНС возникают сосудистые воспалительные изменения, поражение как вещества мозга, так и мозговых оболочек - сифилитический энцефалит и менингит. При раннем врожденном сифилисе к описанным выше изменениям органов может присоединяться высыпание мелких очажков, состоящих из подверг- шейся некрозу ткани органа и распадающихся лейкоцитов; эти очажки, содержащие много трепонем, называют милиарными гуммами. Поздний врожденный сифилис характеризуется деформацией зубов, в основе которой лежат гипоплазия эмали и образование полулунной вы- емки на обоих верхних центральных резцах или же на одном из них с последующим искривлением. Зубы становятся бочкообразными: на уров- не шейки зуб шире, чем на свободном крае; размеры зубов уменьше- ны - зубы Гетчинсона. Развиваются паренхиматозный кератит, глухота, которые в сочетании с измененными зубами составляют так называемую триаду Гетчинсона, характерную для позднего врожденного сифилиса. Изменения в органах сходны с проявлениями приобретенного сифилиса третичного периода. Отличия касаются вилочковой железы, в которой могут встречаться полости, наполненные серозной жидкостью с приме- сью нейтрофилов и лимфоцитов. Полости окружены валом из эпителио- идных клеток и носят название абсцессов Дюбуа.
Рис. 280. Печень при врожденном сифилисе (препарат А.В. Цинзерлинга): а - скопления трепонем (импрегнация серебром по Левадити); б - интерстициальный гепатит, склероз (портальный) печени Плацента при сифилисе роженицы изменена: ее масса увеличена (до 2250 г вместо 600 г), цвет желтовато-серый, консистенция кожистая. В ней обнаруживаются отек, клеточная инфильтрация, резкая гиперплазия ворсин, иногда в них образуются обсцессы; в стенках сосудов отмечаются воспалительные изменения. Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 493 | Нарушение авторских прав |
