АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС

Под врожденным сифилисом понимают сифилитическую инфекцию, поражающую организм ребенка во внутриутробном периоде его жизни. (Случаи заражения сифилисом во время прохождения ребенка по родовым путям матери с возникновением твердого шанкра относят к приобретенному сифилису.) Единственный путь заражения врожденным сифилисом — передача плоду бледной трепонемы матерью, больной сифилисом, через плаценту. Внутриутробное заражение происходит в конце 3 — начале 4 месяца беременности. Занос возбудителя сифилиса в организм плода происходит через пупочную вену, по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Он может попасть с кровью матери через поврежденную плаценту, так как нормальная плацента непроницаема для возбудителя.

Опасность возникновения врожденного сифилиса в определенной степени зависит от длительности заболевания сифилисом матери, а также от стадии болезни. Чем больше лет проходит с момента заражения матери сифилисом, тем меньше активность инфекции. Значительно реже заболевают врожденным сифилисом дети, матери которых страдают третичным или врожденным сифилисом. Наиболее велика опасность рождения детей, больных врожденным сифилисом, у женщин, страдающих вторичным сифилисом. Инфицирование плода происходит практически в 100% случаев. Очень редко инфицируется плод у беременных, больных первичным сифилисом. Можно считать также решенным и вопрос о врожденном сифилисе второго, третьего поколения, т. е. о возможности передачи врожденного сифилиса ребенку матерью, больной врожденным сифилисом. Полноценно проведенное лечение больных сифилисом по современным схемам (с учетом профилактического лечения во время беременности) обеспечивает рождение здорового ребенка.

Беременность у больной сифилисом может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением мертвого ребенка, а также рождением ребенка с активными проявлениями сифилиса, рождением ребенка со скрытыми (положительные серореакции) проявлениями и рождением здорового ребенка (около 10%). В зависимости от клинических проявлений врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный с симптомами, ранний врожденный скрытый, поздний врожденный с симптомами и поздний врожденный скрытый.

Согласно Международной классификации болезней девятого пересмотра (Женева, 1980), к раннему врожденному сифилису с симптомами относят любые врожденные сифилитические состояния, проявившиеся у детей в возрасте до 2 лет; к раннему скрытому — врожденный сифилис без клинических проявлений, но с положительными серологическими реакциями в крови и спинномозговой жидкости (у детей в возрасте до 2 лет). В группу позднего врожденного сифилиса с симптомами включены любые врожденные сифилитические состояния, проявившиеся через 2 года и более с момента рождения; а в группу позднего врожденного скрытого (без клинических симптомов) — врожденный сифилис, сопровождающийся положительной серологической реакцией и нормальным составом спинномозговой жидкости.

Сифилис плода. Проникновение бледных трепонем в плод происходит по типу трепонемной септицемии и может сопровождаться тяжелыми поражениями внутренних органов, нервной и костной систем, приводящими часто к гибели плода. В настоящее время тяжелые поражения плода сифилисом встречаются редко. В более легких случаях у женщин рождаются дети с ранним врожденным сифилисом или в последующие годы у них обнаруживается поздний врожденный сифилис.

Специфические поражения внутренних органов плода носят в основном диффузно-воспалительный характер и сводятся к мелкоклеточной инфильтрации и разрастанию соединительной ткани. Инфильтраты состоят из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток. Иногда обнаруживаются милиарные или солитарные гуммы. Во внутренних органах находят большое количество бледных трепонем.

При сифилисе плода особенно сильно страдает печень. Она резко увеличивается в размерах. В норме соотношение массы печени к массе плода составляет 1:21, при сифилисе — 1:4. Гистологически обнаруживается мелкоклеточная инфильтрация органа. Встречаются небольшие желтоватые очаги, состоящие из печеночных клеток в стадии некроза.

В легких выявляются специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, придающие серовато-белую окраску пораженной легочной ткани по типу белой пневмонии. В большинстве случаев это приводит к смерти плода в утробе матери или в первые дни после рождения.

У плода, пораженного сифилитической инфекцией, сильно увеличивается и уплотняется селезенка. Меняется соотношение массы органа к массе плода (в норме 1:320, при сифилисе 1:190). Изменения в селезенке носят такой же характер, как и при поражениях печени.

В почках поражается корковый слой органа: возникает диффузная и очаговая мелкоклеточная инфильтрация в коре и по ходу сосудов в мозговой ткани почки. Значительно реже отмечаются специфические изменения в сердце и желудочно-кишечном тракте. Специфические поражения костей наблюдаются обычно на VI лунном месяце внутриутробной жизни и выражаются в виде специфических остеохондритов длинных трубчатых костей первой, второй и третьей степени. Они являются наиболее частыми спутниками сифилиса плода.

Сифилитическое поражение плаценты проявляется отеком и пролиферацией клеточных элементов, что приводит к увеличению массы и размеров последа. В норме соотношение массы плаценты к массе плода 1:6, при сифилисе плаценты — 1:4. В детской части плаценты обнаруживается выраженное поражение сосудов, протекающее по типу эндомезопериваскулитов, и центральной части ворсинок (склероз). Для сифилиса плаценты характерны гиперплазия соединительнотканных клеток, разрастание грануляционной ткани, образование абсцессов в сосудах ворсинок, наличие некротических очагов (результат облитерации просвета сосудов). Описанные изменения обычно не наблюдаются в материнской части плаценты. Для подтверждения специфичности поражения необходимо обнаружение бледной трепонемы в пуповине и органах плода. В самой же плаценте трепонем находят реже.

Сифилис врожденный ранний. Проявления врожденного сифилиса в грудном возрасте отличаются большим разнообразием и могут сопровождаться поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, нервной и костной систем.

Поражение кожи. Поражение кожи наблюдается чрезвычайно часто и проявляется по-разному: от отдельных очаговых до распространенных высыпаний. Кожа новорожденного морщинистая, дряблая, грязно-желтой окраски. Резко выражена дистрофия. Почти полностью отсутствует подкожно-жировой слой. Нередко голова увеличена и часто покрыта чешуйками себорейного характера. Руки и ноги имеют вид палочек, обтянутых кожей. На местах давления образуются пролежни. Дети медленно прибавляют в весе, плохо развиваются, с трудом берут грудь, очень беспокойны, тревожно спят, почти непрерывно плачут, иногда ночью или при резких движениях издают резкий пронзительный крик (симптом Систо). Для них характерен «старческий вид». При отсутствии лечения и надлежащего ухода такие дети обычно умирают.

В первые 3 месяца жизни поражение кожи наблюдается у 64-70% больных. Ранним признаком врожденного сифилиса является сифилитическая пузырчатка, которая возникает в первые дни, реже в первые недели жизни ребенка. На коже ладоней и подошв, реже на других участках тела на слегка инфильтрированном основании появляются полушаровидные (размером 10-15 мм), наполненные вначале прозрачным, затем мутным содержимым пузыри, окруженные по периферии буровато-красным венчиком, не склонные к периферическому росту и не сливающиеся между собой. При их вскрытии образуются эрозии с легкоранимой кровоточащей поверхностью, покрывающиеся затем корками. В содержимом пузырей обнаруживается много бледных трепонем. По данным литературы, сифилитическая пузырчатка диагностируется у 2-23% новорожденных, больных врожденным сифилисом. При постановке диагноза необходимо исключить эпидемическую пузырчатку новорожденных и врожденную пузырчатку.

У 60-65% детей, больных врожденным сифилисом, обычно на 8-10 неделе возникает диффузная сифилитическая инфильтрация кожи, впервые описанная Гохзингером (Hohsinger). Кожа на ладонях, подошвах, ягодицах, задней поверхности бедер, лица, волосистой части головы инфильтрируется, уплотняется, утолщается, становится гладкой, блестящей, напряженной, теряет эластичность. Возникновению инфильтрации предшествует диффузная эритема. На коже ладоней и подошв иногда появляются трещины. Процесс завершается пластинчатым шелушением, складчатостью кожи («рука прачки»).

Диффузная инфильтрация ладоней и подошв нередко сочетается с поражением лица, включая губы и подбородок. Вокруг рта и на губах образуются гиперемированные и инфильтрированные участки. Пораженная кожа напряжена, мелкие складки сглажены. Затем в области красной каймы губ, углов рта и на подбородке образуется множество эрозий и трещин, покрытых желтовато-коричневыми корочками. В трещинах и эрозиях легко обнаруживаются бледные трепонемы. После разрешения инфильтрации и заживления глубоких трещин появляются беловатые рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье), остающиеся на всю жизнь как память о перенесенном в грудном возрасте врожденном сифилисе. В области лба, волосистой части головы диффузная инфильтрация напоминает себорейный дерматит. На месте глубоких трещин остаются вертикально расположенные рубцы. При локализации диффузной инфильтрации в области ягодиц и половых органов систематическое раздражение их мочой и калом приводит к выраженным воспалительным изменениям, возникновению эрозий и изъязвлений.

На 2-3 неделе жизни ребенка могут появляться розеолезные высыпания. Это проявление сифилитической инфекции не всеми исследователями признается.

Относительно частым симптомом раннего врожденного сифилиса является папулезная сыпь, возникающая обычно на 4-8 неделе после рождения и нередко сочетающаяся с диффузной инфильтрацией. Папулезная сыпь локализуется преимущественно на лице, конечностях, ягодицах и половых органах. В отличие от папулезного сифилида приобретенного сифилиса она имеет тенденцию к слиянию. Характер сыпи зависит от ее локализации: на лице — себорейные папулы, в складках, на гениталиях и перигенитальной области — мокнущие, вегетирующие.

Специфические онихии и паронихии наблюдаются у 30-35% больных. Пораженные ногтевые валики отекают, краснеют, появляются эрозии и трещины, что может сопровождаться отторжением ногтевых пластинок. Процесс может ограничиться выраженным шелушением ногтевых валиков. Описаны и другие формы ониходистрофий (появление поперечных бороздок, ломкость ногтевых пластинок, приобретение ими формы теннисной ракетки и др.).

Может развиться сифилитическая плешивость, которая, как и у взрослых, проявляется мелкоочаговым или диффузным выпадением волос.

Из слизистых оболочек чаще всего поражается слизистая носа (60-78% больных детей). Первые признаки вовлечения ее в патологический процесс могут появиться сразу после рождения, но чаще в первые 4 недели болезни. Hohsinger выделяет сухую (набухание слизистой оболочки), катаральную (появление слизистого, затем гнойного или кровянистого секрета) и язвенную стадии (покраснение и отек носа, появление трещин и изъязвлений, закрытие носовых ходов секретом). Дыхание становится затрудненным, приобретает особый свистящий, сопящий характер. Из-за затрудненного носового дыхания нарушается грудное кормление ребенка. У некоторых детей глубокий инфильтрат захватывает хрящевую ткань, разрушает кости и приводит к деформации носа (седловидный, козлиный, в форме лорнетки). В отделяемом носа часто обнаруживаются бледные трепонемы в большом количестве.

Значительно реже в патологический процесс вовлекается слизистая гортани. При ее поражении возникает охриплость голоса, афония, реже стеноз. Еще реже поражаются слизистые оболочки рта и зева, характеризующиеся появлением эрозий и поверхностных язв.

Поражения костей. Очень часто поражается костная система (85% детей, больных сифилисом). Кости в патологический процесс могут вовлекаться во внутриутробном периоде, поэтому через несколько дней после рождения у большинства детей, больных врожденным сифилисом, наблюдаются явления остеохондрита Вегенера. Они обнаруживаются преимущественно в первые 3 месяца жизни (85%). На 4 месяце после рождения остеохондриты развиваются в 10% и позднее 4 месяцев — в 5% случаев. Поражаются главным образом длинные трубчатые кости, хотя явления остеохондрита иногда могут отмечаться в области ребер, лопаток, костей таза и черепа. Для обнаружения остеохондрита проводят рентгенографию обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости и обеих голеней с дистальным концом бедренной кости. Сущность остеохондритов заключается в задержке обратного развития хряща, в повышенном отложении извести в хрящевых клетках, в уменьшении и частичном исчезновении костных перекладин с последующим образованием некротических участков. Перечисленные нарушения развиваются в зоне роста между диафизом и эпифизарным хрящом.

Различают три степени сифилитического остеохондрита. При первой степени поражения между хрящом и костью появляется белая или серовато-желтая слегка зазубренная полоска шириной до 2 мм (в норме 0,5 мм). Она представляет собой расширенный пояс обызвествления хрящевых клеток с повышенным содержанием солей извести. Остеохондрит первой степени может наблюдаться и при других заболеваниях и даже у здоровых детей. Если отсутствуют другие признаки сифилиса, то изолированный остеохондрит не может служить доказательством наличия у ребенка заболевания.

Вторая степень остеохондрита характеризуется деминерализацией и рарефикацией костной ткани под расширенной зоной интенсивного препараторного обызвествления. На рентгенограмме в указанной зоне видны светлая полоска шириной до 4 мм с зазубренными краями, обращенными в сторону эпифиза, и узкая темная полоска под ней — зона разрешения.

Остеохондрит третьей степени сопровождается образованием грануляционной ткани в виде особого слоя, расположенного под хрящевым слоем ближе к диафизу. Грануляционная ткань, расположенная в метафизе, имеет наклонность к распаду. Количество костных перекладин резко снижается, и поэтому достаточно неловкого движения, чтобы наступило отделение эпифиза от метафиза. Происходит внутриэпифизарный перелом кости, и возникает ложное параличеподобное состояние (псевдопаралич Парро). Пораженная верхняя конечность лежит неподвижно на кроватке. Прикосновение к ней вызывает боль, пассивное движение — резкий крик и плач ребенка. Если поднять ребенка, то рука его висит как плеть. При сидячем положении ручка откинута назад. Болевая чувствительность, электровозбудимость мышц и подвижность пальцев сохранены, что позволяет отличить псевдопаралич от параличей, связанных с поражением нервной системы.

Пораженные нижние конечности притягиваются к животу, напоминая контрактуры. Ложный паралич развивается медленно. Вначале ребенок слабо двигает рукой или ногой, затем движения прекращаются, появляются припухлость сустава, болезненность. На рентгенограмме при третьей степени остеохондрита на границе между эпифизом и диафизом видна темная шириной до 2-4 мм полоса разрежения. Вторая и третья степени остеохондрита характерны только для врожденного сифилиса. В большинстве случаев остеохондрит одновременно развивается на верхних и нижних конечностях. Часто симметрично остеохондриты быстро исчезают под влиянием специфического лечения.

Кроме остеохондритов у 45-55% больных детей при рождении или в первые месяцы жизни выявляются периоститы как самостоятельные поражения костей или в сочетании с остеохондритом. Поражаются главным образом трубчатые кости, но иногда кости черепа. Рентгенографически обнаруживаются нежные или мощные оссифицирующие наслоения по диафизу длинных трубчатых костей, особенно большеберцовых, чаще с внутренней стороны. На длинных трубчатых костях могут отмечаться также явления остеосклероза — утолщение коркового слоя, а иногда и поражение губчатого вещества с исчезновением костных перекладин, вследствие чего оно становится компактным.

При раннем врожденном сифилисе в метафизах и диафизах длинных трубчатых костей и реже в костях черепа могут образоваться гуммы. На их долю приходится от 2,7 до 20% общего числа костных поражений. На рентгенограмме в таких случаях обнаруживаются изолированные очаги деструкции величиной от булавочной головки до горошины, окруженные зоной остеосклероза.

Важным признаком раннего врожденного сифилиса являются гуммозные поражения и периостальные изменения чаще всего оснований фаланг пальцев — фалангиты, или дактилиты. Поражение может быть множественным, иногда односторонним. Пальцы вздуваются, приобретают форму бутылочек. Процесс протекает безболезненно и в отличие от туберкулеза не ведет к образованию свищей. Фалангиты иногда могут быть моносимптомом. Остеохондриты и периоститы при врожденном сифилисе наблюдаются обычно в нескольких костях, характеризуются симметричностью расположения. Этот признак имеет важное значение при дифференциальной диагностике.

Поражения суставов при сифилисе в грудном возрасте встречаются довольно редко и могут проявляться в виде серозных и гнойных синовитов, протекать по типу артрита при псевдопараличе Парро или с нагноением вследствие возникновения у детей пиемических процессов.

Поражения внутренних органов. Возникают, как правило, во внутриутробном периоде жизни и разнообразны по своему клиническому проявлению. При патологоанатомических исследованиях детей специфические изменения обнаружены в печени и селезенке (100%), в кровеносных сосудах (94%), в надпочечниках и половых железах (85%), в почках (64%). В основе развивающейся патологии лежит поражение сосудистой стенки с образованием круглоклеточной инфильтрации и разрастанием соединительной ткани, что приводит к диффузному поражению органов.

В первые 4 месяца чаще поражаются печень (80%) и селезенка (68%). Они увеличиваются в размерах, становятся плотными, но поверхность остается гладкой. Дети с поражением печени ослаблены, с кожей землистого цвета, нередко страдают анемией и кахексией. Крайне редко поражение печени может сопровождаться желтухой или водянкой живота, возникающими на почве развития цирроза печени.

В легких развивается интерстициальная пневмония (одышка, цианоз губ, анемия, повышение СОЭ), которая в течение первых дней может привести к летальному исходу.

Поражение сердечно-сосудистой системы наступает рано и часто. Оно протекает по типу миокардита, эндокардита и перикардита с поражением клапанов, артерий и вен.

Значительно реже в грудном возрасте наблюдаются специфические поражения почек, пищеварительного тракта, эндокринного аппарата.

Поражение почек протекает по типу нефрозо-нефрита с преимущественной локализацией процесса под капсулой в корковом слое. В моче больных содержится много белка без форменных элементов, цилиндры, почечный эпителий, в крови — анемия, лейкоцитоз. Иногда развиваются отеки. Поражения почек часто сочетаются с поражением других органов и хорошо поддаются противосифилитическому лечению.

Возможно развитие специфических энтероколитов. При этом появляются поносы с примесью крови, слизи, ведущие к истощению ребенка.

В патологический процесс часто вовлекаются железы внутренней секреции, что выявляется значительно позже (по дистрофиям и дефектам развития ребенка) или же патологоанатомически. При поражении надпочечников в мозговом слое отмечается образование мелкоклеточной инфильтрации, иногда разрастание соединительной ткани и редко милиарных гумм. Сравнительно часто (до 35%) поражаются яички. Они увеличиваются в размерах, становятся плотными, сохраняя гладкую поверхность. Иногда наблюдается водянка яичек (что редко бывает при туберкулезном орхите). Почти у 70% больных отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, чаще кубитальных.

Поражения нервной системы. При раннем врожденном сифилисе в грудном возрасте отмечаются различные изменения со стороны центральной нервной системы с преимущественным поражением сосудов. Они могут протекать по типу хронического или острого менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии. Вследствие повышенного внутричерепного давления возникают судороги. Бывают эпилептиформные припадки. Поражением нервной системы следует объяснять беспричинный крик (симптом Систо). Спинномозговая жидкость у таких больных обычно патологическая.

При менингитах может быть рвота, ригидность затылочных мышц, появление патологических рефлексов. Менингоэнцефалиты приводят к размягчению ткани мозга, что в свою очередь ведет к развитию общих параличей, гемипарезов, диплегии, неравномерности зрачков, возникновению припадков по типу джексоновской эпилепсии, к отсталости в психическом развитии ребенка.

У части детей на 3 месяце жизни возникает гидроцефалия, протекающая остро или хронически. На гидроцефалию указывают апатия, рвота, иногда судороги, напряжение родничка, расширение вен на голове, увеличение объема головы, изменение ее формы (удлиненная, выдающиеся вперед лобные бугры, преобладание лобной части черепа над лицевой). Для подтверждения специфической природы поражения нервной системы учитываются результаты исследования спинномозговой жидкости (увеличение белка, клеточных элементов, положительные глобулиновые и серологические реакции).

Таким образом, первые 3-4 месяча с момента рождения ребенка сифилитическая инфекция протекает с преобладанием генерализованных процессов на коже и слизистых, с возникновением диффузных инфильтраций, сифилитической пузырчатки, поражением внутренних органов, костной и нервной систем. После 4 месяцев и до 1 года жизни выраженность и распространенность патологического процесса значительно уменьшаются. Он приобретает ограниченный характер.

Из органов чувств чаще всего поражаются глаза (до 28%). Первое проявление патологии может наступить рано, иногда при рождении, и выражаться в виде хориоретинита или поражения зрительного нерва. При сифилитическом хориоретините по периферии глазного дна можно обнаружить наличие точечной желтоватой пигментации в виде «соли» и «перца». Зрение ребенка часто остается нормальным или незначительно сниженным. Особенно опасна атрофия зрительного нерва, приводящая к потере зрения. Очень редко у детей грудного возраста развивается паренхиматозный кератит (диффузное помутнение роговой оболочки в центральной ее части).

На 2-4 годах жизни ребенка клиническая симптоматика врожденного сифилиса менее многообразна. Патологический процесс отличается скудностью проявлений. На коже и слизистых появляются папулезные элементы, чаще мокнущие и эрозированные или в виде широких кондилом. Папулезные элементы крупные и располагаются на половых органах, ягодицах, перианально, в крупных складках кожи. Иногда поражения кожи могут проявляться в виде плотных узлов, которые затем распадаются с образованием язв. Одновременно с распадом узлов, сформировавшихся в коже, увеличиваются лимфатические узлы, которые часто размягчаются.

На слизистой оболочке полости рта появляются папулезные элементы, часто эрозированные. Они локализуются на миндалинах, языке, слизистой щек и губ. Появление сифилидов на слизистой гортани, голосовых складках может привести к сиплости голоса. При вовлечении в патологический процесс слизистой носа развивается специфический ринит, сопровождающийся гнойными выделениями и заканчивающийся иногда перфорацией носовой перегородки и западением переносицы. Частым признаком врожденного сифилиса в этом возрасте ребенка являются перианально расположенные широкие кондиломы, достигающие иногда больших размеров и подвергающиеся центральному изъязвлению.

Поражение костной системы в этом периоде встречается у 60% больных и проявляется в виде периоститов длинных трубчатых костей (преимущественно большеберцовых). Поражаются, хотя значительно реже, кости предплечий и черепа.

Из внутренних органов следует отметить поражение печени и селезенки (они увеличиваются и уплотняются, в редких случаях развивается атрофический цирроз печени), развитие нефрозо-нефритов и орхитов (увеличение в размерах, уплотнение, болезненность при пальпации, изредка бугристость поверхности). Изменения со стороны внутренних органов в данном случае выражены значительно слабее, чем при сифилисе в грудном возрасте.

Поражение нервной системы ведет к умственной отсталости (сочетающейся с гидроцефалией, атрофией зрительного нерва и патологически измененным ликвором), нарушению речи, снижению интеллекта, к эпилепсии, гемиплегии. Иногда в мозге образовываются гуммы, а также наблюдаются начинающаяся спинная сухотка с преимущественной атрофией зрительного нерва, специфические хориоретиниты и менингиты.

В настоящее время активные проявления раннего врожденного сифилиса встречаются редко. Он протекает преимущественно скрыто или со скудной симптоматикой (остеохондрит I-II степени, периоститы, хориоретиниты). Диагноз устанавливается на основании данных серологического исследования (КСР, РИФ, РИБТ), заключений врачей смежных специальностей, рентгенографии длинных трубчатых костей.

При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются и в течение 4-5 месяцев происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие или наблюдается их повышение. В первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка. Серологические реакции могут быть отрицательными в первые 4-12 недель жизни новорожденного, мать которого инфицировалась в позднем сроке беременности.

Сифилис врожденный поздний. К позднему врожденному сифилису относят поражения, которые проявляются у ребенка в возрасте свыше 2 лет со дня рождения. Он возникает у детей, которые перенесли ранний врожденный сифилис, но не подвергались специфическому лечению или оно было неполноценным. Позднему врожденному сифилису могут предшествовать активные проявления, присущие раннему врожденному сифилису. У большинства больных поздним врожденным сифилисом (до 70%) ранний врожденный сифилис протекал только с положительными серореакциями. У части детей до развития симптомов позднего врожденного сифилиса инфекция себя не проявляет ни клинически, ни серологически (бессимптомное течение). Обычно первые проявления позднего врожденного сифилиса возникают в возрасте 4 или 17 лет, т. е. во время прорезания зубов или в период наступления половой зрелости. Однако у 60-70% больных он проявляется в возрасте 5-10 лет. Вместе с тем это не исключает проявления инфекции в более раннем или, наоборот, более позднем возрасте. В большинстве случаев болезнь характеризуется несколькими признаками, но у 29% больных может наблюдаться только один из симптомов врожденного сифилиса.

По течению поздний врожденный сифилис напоминает приобретенный третичный сифилис. У больного возникают гуммы и гуммозные инфильтраты, бугорковые сифилиды кожи и слизистых оболочек, костей, суставов, внутренних органов, нервной системы и эндокринных желез.

Кроме перечисленных поражений при позднем врожденном сифилисе наблюдается симптоматика, которая свойственна только этой форме проявления сифилитической инфекции. Она отличается большим разнообразием и может быть разделена на безусловные (достоверные) и вероятные признаки и дистрофии. Первая группа признаков патогномонична для позднего врожденного сифилиса, вторая позволяет говорить о врожденном сифилисе только при наличии других подтверждений сифилитической инфекции (данные обследования матери, ее анамнез, результаты серологического исследования крови, лабораторного исследования спинномозговой жидкости). Третья группа симптомов не специфична для позднего врожденного сифилиса, так как она может встречаться при многих хронических инфекционных заболеваниях.

Безусловные признаки. К безусловным признакам позднего врожденного сифилиса большинство исследователей относят триаду Гетчинсона (паренхиматозный кератит, зубы Гетчинсона, сифилитический лабиринтит). Некоторые авторы в эту группу симптомов относят хориоретинит и сифилитические гониты.

Паренхиматозный кератит — наиболее частый признак триады (48% больных), связь которого с сифилисом впервые установлена Hutchinson в 1858 г. Процесс начинается с равномерного молочного цвета помутнения роговой оболочки, через 4-6 недель на лимбе появляется цилиарная инъекция. При осмотре на фоне диффузного или очагового помутнения видны новообразования сосудов. Инъекция прикорнеальных сосудов, а также конъюнктивы резко выражены. Отмечается светобоязнь, блефароспазм, слезотечение. Нередко кератит сопровождается иритом, иридоциклитом и хориоретинитом. Двустороннее поражение наблюдается почти у 50% больных. В виде единственного признака позднего врожденного сифилиса паренхиматозный кератит регистрируется у 12-50% больных. Течение процесса длительное, разрешение медленное. После перенесенного специфического кератита зрение полностью сохраняется только у 10%. Значительное понижение остроты зрения наблюдается у 25-30% больных.

При паренхиматозном кератите классические серологические реакции положительные у 96-100% больных.

В последнее время регистрируются аваскулярные кератиты с тенденцией к рецидивам. После разрешения паренхиматозного кератита помутнение роговицы и запустевшие сосуды, которые обнаруживаются при офтальмоскопии с помощью щелевой лампы, остаются пожизненно, вследствие чего диагноз перенесенного паренхиматозного кератита всегда можно поставить ретроспективно.

Паренхиматозный сифилитический кератит

Паренхиматозный, или интерстициальный, кератит — позднее проявление врожденного сифилиса, возникающего иногда через 2-3 поколения. Заболевание обычно возникает в детском и юношеском возрасте (6-20 лет), крайне редко — у лиц среднего и пожилого возраста. Сифилитическая этиология подтверждается серологическими реакциями почти у 80-100% больных. Паренхиматозному кератиту у 60-70% больных сопутствуют другие признаки врожденного сифилиса.

Патогенез паренхиматозного кератита до настоящего времени дискутируется. Ряд авторов полагают, что спирохеты в роговице находятся в латентном состоянии. При неблагоприятных условиях они переходят в активную фильтрующуюся форму. Спирохеты в роговице присутствуют лишь во внутриутробной жизни, а затем погибают, продукты же их распада сенсибилизируют роговицу. При определенных ситуациях эти продукты заносятся в нее, что ведет к возникновению воспаления. Провоцирующим фактором, способствующим вспышке заболевания, могут быть травма глаза (до 20%), острые инфекции, эндокринные расстройства, физическая перегрузка. Аллергическая теория в последние годы получила широкое распространение.

Клиническая картина паренхиматозного кератита неоднотипна, формы ее многообразны, что вообще характерно для сифилиса, однако можно выделить наиболее типичные черты.

Заболеванию свойственны цикличность, двусторонность поражения, частое вовлечение в процесс сосудистой оболочки, отсутствие изъязвлений роговицы, рецидивов, относительно благоприятный исход (полное восстановление прозрачности у 70% переболевших). Выделяют три периода в течение паренхиматозного кератита: инфильтрации, васкуляризации и рассасывания.

В первом периоде у больного возникает слабовыраженная светобоязнь с умеренным слезотечением. На глазном яблоке — незначительная перикорнеальная инъекция. В строме роговицы у лимба на любом из его участков появляется диффузная инфильтрация серовато-белого цвета. Инфильтрат состоит из отдельных точек, черточек, штрихов. Поверхность над инфильтратом шероховата вследствие распространения отека на эпителий. Биомикроскопически отмечается утолщение оптического среза соответственно инфильтрированному участку. Постепенно инфильтрация становится более насыщенной, распространяется по всей роговице, нарастают субъективные симптомы и перикорнеальная инъекция. Период инфильтрации длится 3-4 недели.

На 5 неделе в роговицу начинают врастать сосуды, наблюдается глубокая васкуляризация. Лимб становится отечным и как бы надвигаются на роговицу. Оптический срез, полученный при биомикроскопии, показывает утолщение роговицы в 1,5 раза. Вся роговица напоминает матовое стекло с шероховатой поверхностью. Острота зрения резко падает, боль в глазу нарастает. Суживается зрачок. Эти симптомы свидетельствуют о вовлечении в процесс сосудистой оболочки. Признаки увеита во втором периоде обнаруживаются у 90% больных. По мнению некоторых исследователей, первоначально возникает увеит, а кератит — лишь вторичное явление.

Период васкуляризации длится 6-8 недель. Сосуды пронизывают всю роговицу, придавая ей цвет несвежего мяса. Несмотря на интенсивную инфильтрацию и васкуляризацию, с помощью щелевой лампы удается увидеть резкое набухание внутренней пограничной мембраны, появление в ней складок, идущих от периферии к центру, и сальные преципитаты (отложения на задней поверхности роговицы). Преципитаты обладают литическими свойствами, разрушают эндотелий, что в свою очередь способствует проникновению влаги в строму роговицы.

Период рассасывания, или регрессивный период, продолжается 1-2 года. Раздражение глаз уменьшается. Рассасывание инфильтрата начинается от лимба и постепенно продвигается к центру в той же последовательности, в какой шло распространение воспаления. Сначала очищается перилимбальная часть роговицы, позднее — ее центр. Регрессия протекает медленно. По мере рассасывания инфильтрата роговица истончается, складки внутренней мембраны расправляются, исчезают преципитаты. Роговица вновь приобретает прозрачность. В тяжелых случаях полного просветления роговицы не наступает, и в ней остается центральное помутнение. Сосуды постепенно запустевают, но биомикроскопически их можно видеть и в отдаленные сроки в виде серых тонких нитей как свидетельство перенесенного врожденного сифилитического кератита.

После просветления роговицы при исследовании глаза щелевой лампой в радужке можно обнаружить следы бывшего процесса: атрофические участки, дисперсию пигмента, задние синехии или их остатки, на глазном деле — единичные и множественные хориоидальные очаги.

Диагностика сравнительно проста. Совокупность типичных клинических признаков, положительные серологические реакции, семейный анамнез позволяют рано установить правильный диагноз. Дифференцировать следует с туберкулезным кератитом.

Следует вместе с тем иметь в виду и возможность развития аваскулярных сифилитических кератитов, склонных к рецидивированию.

Лечение должно быть этиологическим, что оказывает благоприятное влияние на исход общего заболевания и местного процесса. Предложен комплекс лечебных процедур.

Общее лечение начинают с препаратов йода. После курса лечения препаратами йода (3 недели) назначают инъекции биохинола по 2 мл внутримышечно через день до суммарной дозы 25 мл. Только после такой подготовки следует вводить растворимые соли пенициллина (см. ниже). Одновременное введение пенициллина и препаратов висмута и ртути нецелесообразно. Местно необходимо назначить мидриатики, растворы дионина в возрастающей концентрации, 1% желтую ртутную мазь. Современные методы лечения паренхиматозного кератита предусматривают применение кортикостероидов в виде глазных капель до 6 раз в день и их субконъюнктивальные и парабульбарные инъекции. На ночь в конъюнктивальный мешок можно закладывать гидрокортизоновую мазь. Ввиду того что гормоны сами по себе не излечивают больного, а лишь подавляют воспалительную реакцию, лечение этими препаратами должно проводиться малыми дозами, соответственно естественному ходу заболевания от 18 месяцев до 2 лет. Лечение осуществляют под контролем внутриглазного давления. Полезны парафиновые аппликации, УВЧ-терапия, соллюкс, электрофорез 1-2% раствора дионина и 3% раствора калия йодида.

Лечение дополняют применением витаминов В₁, С, D. Если после лечения остаются стойкие помутнения роговицы, снижающие остроту зрения до 0,1-0,3, показана сквозная кератопластика, дающая хорошие результаты.

Весьма типичным проявлением позднего врожденного сифилиса считаются гетчинсоновские зубы. Они наблюдаются у 15-20% больных. В основе поражения лежит гипоплазия жевательной поверхности верхних центральных резцов. В результате они приобретают бочкообразную форму или форму отвертки. При этом зубы становятся шире на уровне шейки по сравнению с режущим краем, т. е. резцы суживаются в направлении режущей поверхности. Кроме того, на свободном крае резцов появляются полулунные выемки. После прорезания зубов в средней части режущего края имеется 3-4 маленьких острых шипика, которые вскоре отламываются. К 20 годам края резцов стачиваются, резцы становятся короткими, широкими с кариозным краем. До прорезания зубов указанные изменения выявляются на рентгенограмме.

Сифилитический лабиринтит, или лабиринтная глухота, встречается, по данным Б. М. Пашкова, у 3,5% больных поздним врожденным сифилисом. Она обусловлена развитием периостита лабиринта и поражением слухового нерва и наблюдается обычно в возрасте 6-15 лет, чаще у девочек. Обычно поражаются оба лабиринта. На начальных этапах развития процесса у части больных отмечается головокружение, шум и звон в ушах. У некоторых больных поражение кохлеарного и вестибулярного аппаратов может развиваться асимптомно, не вызывая никаких ощущений. Процесс заканчивается внезапным возникновением глухоты. При раннем ее формировании (до развития у ребенка речи) может наблюдаться глухонемота. При обследовании больного выявляется повышенная возбудимость при вращении, происходящая на фоне пониженной реакции на тепло и холод. У больных снижается костная проводимость. Лабиринтная глухота трудно поддается специфическому лечению.

Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса. К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся сифилитические хориоретиниты, саблевидные голени, деформация носа, ягодицеобразный череп, зубные дистрофии, радиарные рубцы вокруг губ, на подбородке, сифилитические гониты и некоторые формы нейролюеса.

При сифилитическом хориоретините в процесс вовлекаются сосудистая оболочка, сетчатка и диск зрительного нерва. При офтальмоскопии на дне глаза можно видеть мелкие пигментированные участки в виде «соли» и «перца». Они чаще наблюдаются при раннем врожденном сифилисе и могут иметь другую этиологию (например, туберкулезную).

В основе образования саблевидной голени лежат диффузный остеопериостит и остеохондрит, перенесенные в грудном возрасте. Пораженные большеберцовые кости искривляются вперед, формируя отлогий холмообразный выступ, напоминающий сабельный клинок в отличие от рахитичных изменений, при которых голени искривляются латерально, приобретая О-образную форму. Измененные берцовые кости становятся длиннее и толще. При формировании саблевидных голеней больные указывают на ночные боли. Схожую картину, хотя и редко, можно наблюдать при болезни Педжета и при приобретенном сифилисе. При приобретенном сифилисе может развиться ложная саблевидная голень вследствие перенесенного остеопериостита, что приводит к массовым костным наслоениям на передней поверхности голени большой берцовой кости. Намного реже при врожденном сифилисе встречаются саблевидные предплечья.

Изменения в костях при позднем врожденном сифилисе наблюдаются у 40-50% больных. Они локализуются в голенях (59%), носовых костях (18%), предплечьях (10%), костях черепа (5%), твердого нёба (4%) и др. При приобретенном сифилисе костная система поражается реже (12-33% больных). При рентгенологическом исследовании костей обнаруживаются остеопериоститы, остеомиелиты и гуммозные изменения (у 47% больных по Б. М. Пашкову). В результате такого сочетания процессов получается характерная для сифилиса картина, когда наряду с процессами разрушения и исчезновения костного вещества происходят новообразовательные процессы в той же кости.

Седловидный, козлиный, лорнетообразный нос возникает в результате резорбции носовой перегородки под влиянием диффузного мелкоклеточного инфильтрата и атрофии слизистой оболочки носа и хряща.

В основе ягодицеобразного черепа лежит комбинация сифилитической гидроцефалии с остеопериоститом костей черепа, перенесенная в раннем возрасте. При этой дистрофии лобные бугры с расположенной между ними бороздой резко выступают вперед, что придает черепу вид, напоминающий ягодицу. Формирование его происходит в первые месяцы жизни в отличие от аналогичной дистрофии при рахите, развивающейся ко 2-3 году жизни ребенка.

К зубным дистрофиям относят кроме гетчинсоновских зубов кисетообразные моляры, кисетообразные клыки, карликовые зубы, широко поставленные верхние ряды, рост зубов на твердом нёбе. При дистрофии первых моляров жевательная поверхность их не достигает полного развития и четыре жевательных бугорка приобретают вид тоненьких атрофических выступов, выходящих почти из центра жевательной поверхности зуба. У пораженного моляра диаметр жевательной поверхности меньше диаметра шейки. В результате гипоплазии клыки приобретают кисетообразную форму. Создается впечатление, что маленький зуб как бы вставлен в другой, более объемный. Иногда на язычной стороне первых моляров появляется маленький добавочный жевательный бугорок — бугорок Карабелли.

Радиарные рубцы Робинсона-Фурнье выявляются у 19% больных поздним врожденным сифилисом. Вокруг углов рта, на подбородке, губах, коже лба радиарно располагаются белесоватые рубцы как следствие перенесенной в грудном возрасте диффузной папулезной инфильтрации кожи Гохзингера. В отдельных случаях они представлены в виде точечных вдавлений (как наперсток). Схожие рубцы могут остаться после перенесенных в детстве кандидоза, пиодермий, ожогов.

В основе сифилитических гонитов (синовиты Клетона) лежит поражение синовиальной оболочки и сумки коленного сустава без поражения хрящей и эпифизов костей. Течение торпидное без нарушения функции сустава и развития вторичной атрофии костей и без субъективных изменений. Отличаются резистентностью к специфической терапии. Встречаются у 9,5% больных. Гониты бывают двусторонние, но процесс обычно начинается с поражения одного сустава. При хронических гонитах реакция Вассермана положительная. Пораженные суставы увеличены в объеме, кожа, покрывающая их, естественной окраски. В полости суставов скапливается жидкость.

Из всех остальных форм сифилитических артритов для позднего врожденного сифилиса характерны гуммозные эпифизиты с образованием мелких милиарных гумм в эпифизах с незначительной остеопериостальной реакцией. При этих артритах не наблюдается образования свищей, температурной реакции, бурного начала и резких болей. В свежих случаях при гуммах эпифиза появляются выпот в сумке сустава и болезненность при давлении на суставные концы костей.

Поражения внутренних органов наблюдаются значительно реже, чем при сифилисе грудного возраста. Наиболее часто поражается печень. Заболевание отмечается у 20-35% больных и проявляется клинически увеличением размеров органа, его диффузным уплотнением и значительно реже появлением гуммозных узлов. Иногда развивается желтуха. У некоторых больных могут поражаться селезенка и почки (в виде нефроза или нефрозо-нефрита). Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы развиваются редко, протекают в виде мезаортита и ничем не отличаются по клиническому течению от проявлений при приобретенном сифилисе.

Имеются данные литературы, свидетельствующие о поражении эндокринного аппарата, которое проявляется в виде нанизма, инфантилизма, ожирения и др.

Поражения нервной системы по своему проявлению разнообразны и регистрируются у 27-43% больных. Течение их бывает тяжелым. Поражается головной (57%) или спинной мозг (32%), развиваются психическая неполноценность (23%), спинная сухотка (11%). На почве сифилиса головного и спинного мозга у детей могут развиться джексоновская эпилепсия, спастические параличи, упорные головные боли, расстройство речи, гемопарезы, гемиплегии, вторичная атрофия зрительных нервов. Патологический ликвор иногда выявляется без клинических поражений центральной нервной системы, что свидетельствует об асимптомном менингите. У таких детей очень рано развиваются спинная сухотка, прогрессивный паралич с частой первичной атрофией зрительных нервов.

Дистрофии. Многие авторы считают, что врожденный сифилис может вызвать различного рода дистрофии, которые не являются истинными признаками сифилиса, так как они могут развиваться при инфекционных (туберкулез) и неинфекционных (алкоголизм) заболеваниях родителей. Дистрофии могут формироваться и в более ранние сроки (иногда в грудном возрасте). Наибольшее значение имеют следующие стигмы: симптом Авситидийского-Игуменакиса (25% больных) — утолщение грудинного конца ключицы, развивающееся вследствие диффузного гиперостоза, чаще поражается правая ключица; высокое «стрельчатое», «готическое» твердое нёбо (7%); инфантильный мизинец (12% больных) — симптом Дюбуа-Гиссера: отмечается укорочение мизинца, при этом складка дистального сочленения с тыльной стороны находится ниже складки среднего сочленения безымянного пальца, а сам мизинец несколько искривлен и повернут внутрь; аксифоидия (13-20% больных) — отсутствие мечевидного отростка грудины; бугорок Карабелли; диастема Гаше — широко расставленные верхние резцы; гипертрихоз у мальчиков и девочек и зарастание волосами лба почти до бровей; дистрофия костей черепа в виде олимпийского лба, выражающаяся в увеличении лобных и теменных бугров (36% больных); глубокая трещина на верхней губе.

При позднем врожденном сифилисе стандартные серологические реакции положительные у 70-89% больных и почти у 100% больных с паренхиматозным кератитом. РИБТ и РИФ положительны в 92-100% случаев. После проведенного полноценного лечения стандартные серореакции, особенно РИБТ и РИФ, остаются положительными в течение многих лет, что не свидетельствует о необходимости проведения таким больным дополнительного лечения.

Парасифилис. При данной паталогии бледная трепонема не проникает в плод, а происходит поражение продуктами метаболизма половых клеток родителей до оплодотворения, поражение зародыша в период бластогенеза или эмбриона в сроки от 4 недель до 5 месяцев беременности матери. У таких детей обнаруживаются разнообразные физические дефекты, протекающие по типу дистрофий костей, аналогичных позднему врожденному сифилису, и неврологические нарушения (неравномерность размеров зрачков, анизорефлексия, нарушение зрачковых реакций).

Из нарушений психического и интеллектуального характера встречается олигофрения в степени дебильности или имбецильности. Дети испытывают большие трудности при усвоении учебного материала. У них снижается память, отмечаются недоразвитие познавательной деятельности и словесно-логического мышления, нарушение эмоционально-волевой сферы (импульсивность, повышенная возбудимость, общая расторможенность).

Далее по частоте возникновения отмечаются психоподобные состояния, выражающиеся в раздражительности, эгоистичности, злобности, плаксивости и неустойчивости настроения. С этим контингентом больных тяжело в семье и коллективе. Реже встречаются судорожное состояние типа эпилептиформных припадков, сопровождающееся приступообразными головными болями, раздражительностью, энурезом, а также цереброастеническое состояние с неврозо- или шизофреноподобными синдромами.

Классические серологические реакции РИБТ, РИФ с кровью, спинномозговой жидкостью отрицательные; в спинномозговой жидкости таких больных не выявлено патологии; противосифилитическое лечение не дает выраженного терапевтического эффекта. Однако, по мнению психиатров и некоторых венерологов, без сифилиса у родителей или прародителей эти повреждения не возникали бы. Такие поражения обнаруживаются у детей, родители которых болели поздними формами сифилиса.

Наличие перечисленной выше симптоматики должно послужить основанием врачу для тщательного обследования детей и их родителей для подтверждения или исключения парасифилитического заболевания.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 625 | Нарушение авторских прав