АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Аменорея яичникового генеза

Прочитайте:
  1. E) уменьшение глюконеогенеза
  2. E. нарушением функции яичников аутоиммунного генеза
  3. E. торможение глюконеогенеза и кетогенеза в печени
  4. E. уменьшение интенсивности ацидогенеза в почках
  5. II. Изолированная задержка менархе (изолированная первичная аменорея).
  6. IV. Составьте схему патогенеза пневмоний
  7. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА ПРИ ЛИХОРАДКЕ НЕЯСНОГО ГЕНЕЗА
  8. АМЕНОРЕЯ
  9. Аменорея
  10. АМЕНОРЕЯ

Синдром истощения яичников

Синдром истощения яичников (СИЯ) — это патологический сим-нтомокомплекс, включающий вторичную аменорею, бесплодие, ве-гетососудистые нарушения у женщин моложе 38 лет с нормальной менструальной и репродуктивной функцией в прошлом. Частота СИЯ в популяции составляет 1,5%, а в структуре вторичной аменореи - до 10%.

Этиология и патогенез. Ведущей причиной считают хромосомные аномалии и аутоиммунные расстройства, выражающиеся в малых врожденных яичниках с дефицитом фолликулярного аппарата, пре- и постпубертатной деструкции зародышевых клеток, первичном поражении ЦНС и гипоталамической области. СИЯ — генерализованный аутоиммунный диатез.

В возникновении СИЯ играет роль множество факторов, в анте-и постнатальном периоде приводящих к повреждению и замещению гонад соединительной тканью. Вероятно, на фоне неполноценного генома любые экзогенные воздействия (радиация, различные лекарственные препараты, голодание, гипо- и авитаминоз, вирус гриппа и краснухи) могут способствовать развитию СИЯ. У большинства больных неблагоприятные факторы действовали в период внутриутробного развития (токсикозы беременных, экст-рагенитальная патология у матери). Начало заболевания часто связано с тяжелыми стрессовыми ситуациями, инфекционными заболеваниями.

СИЯ имеет наследственный характер: у 46% больных родственницы отмечали нарушение менструальной функции — олигомено-рею, ранний климакс.

Клиника. Больные с СИЯ правильного телосложения, удовлетворительного питания, обычно без ожирения. Началом заболевания считается аменорея или олигоменорея с последующей стойкой аменореей. В последующем появляются типичные для постменопаузы вегетососудистые проявления — «приливы жара», потливость, слабость, головные боли с нарушением трудоспособности. На фоне аменореи развиваются прогрессирующие атрофические процессы в молочных железах и половых органах.

Диагностика основывается на данных анамнеза и клинической картине. Менархе своевременно, менструальная и репродуктивная функции не нарушаются в течение 10—20 лет.

Функция яичников характеризуется выраженной стойкой гипо-эстрогенией: отрицательный симптом «зрачка», монофазная базальная температура, низкий КПИ — 0—10%. Гормональные исследования также свидетельствуют о резком снижении функции яичников: уровень простогландина Е2 практически соответствует содержанию этого гормона у молодых женщин после овариэктомии. Уровень гонадотропных гормонов — ФСГ и ЛГ резко повышен: ФСГ в 3 раза превышает овуляторный пик и в 15 раз базальный уровень у здоровых женщин того же возраста; уровень ЛГ приближается к овуляторному пику и в 4 раза превышает базальный уровень ЛГ у здоровых женщин. Уровень пролактина в 2 раза ниже, чем у здоровых женщин. Гинекологическое и дополнительные методы исследования обнаруживают уменьшение матки и яичников. При УЗИ, помимо уменьшения матки, отмечается резкое истончение слизистой оболочки матки при измерении М-эха. При лапароскопии также отмечаются маленькие, «морщинистые» яичники желтоватого цвета, желтое тело отсутствует, фолликулы не просвечивают. Ценным диагностическим признаком является отсутствие фолликулярного аппарата, подтвержденное гистологическим исследованием биопта-тов яичников.

С целью углубленного изучения функционального состояния яичников используют гормональные пробы. Введение прогестерона не приводит к менструальноподобной реакции, возможно, вследствие необратимых органических изменений в эндометрии. Проба с эстрогенами и гестагенами (соответственно условного менструального цикла) вызывает менструальноподобную реакцию через 3—5 дней после завершения пробы и значительное улучшение общего состояния.

В первые годы заболевания функциональное состояние гипота-ламо-гипофизарной системы не нарушается и есть закономерный ответ на стимуляцию РГЛГ и введение эстрогенов. Введение эстрогенов уменьшает секрецию гонадотропных гормонов, что свидетельствует о сохранности механизма обратной связи. Проба с РГЛГ подчеркивает сохранность резервных возможностей гипоталамо-гипофизарной системы у больных с СИЯ. Исходно высокий уровень ФСГ и ЛГ повышается в ответ на введение РГЛГ, но, несмотря на значительное повышение уровня гонадотропинов, «приливы жара» не учащаются.

Признаков органического поражения ЦНС обычно нет.

Лечение больных с СИЯ направлено на профилактику и терапию эстрогендефицитных состояний.

Больные могут иметь ребенка лишь путем вспомогательной репродукции — ЭКО с донорской яйцеклеткой. Стимуляция истощенного фолликулярного аппарата яичников нецелесообразна и небезразлична для здоровья женщины.

Больным с СИЯ показана заместительная гормонотерапия до возраста естественной менопаузы для предотвращения урогениталь-ных расстройств и поздних обменных нарушений на фоне хронического эстрогендефицитного состояния. С этой целью используют натуральные эстрогены: 17-эстрадиол, эстрадиол валерат, микро-низированный эстрадиол; конъюгированные эстрогены: эстрон сульфат, эстрон пиперазина; эстриол и его дериват — эстриол сукцинат. К ним обязательно добавляют гестагены. Для достижения полноценной пролиферации необходима общая доза эстрадиола валерата 80 мг, конъюгированных эстрогенов 60 мг, эстриола 120—150 мг. Эти дозы следует принимать в течение 14 дней.

Обязательно циклическое добавление гестагенов в течение 10— 12 дней. С этой целью используют прогестерон (натуральный мик-ронизированный — утрожестан) и синтетические гестагены. На фоне циклической гормонотерапии появляется менструальноподобная реакция и улучшается общее состояние: исчезают «приливы жара», повышается работоспособность. Лечение является также профилактикой остеопороза и преждевременного старения.

При парентеральном назначении эстрогенов их вводят внутримышечно, чрескожно (пластырь), применяют подкожные имплантанты, мази. Для лечения урогенитальных расстройств возможно вагинальное введение эстрогенов в виде мазей, свечей. Гестагены также можно назначать внутрь или вводить парентерально (внутримышечно, чрескожно, вагинально).

Для заместительной гормонотерапии можно использовать также фемостон, климен, дивину, клиогест и др.

Синдром резистентных яичников

Синдром резистентных яичников (СРЯ, синдром Сэвиджа) включает в себя аменорею, бесплодие, нормальное развитие вторичных половых признаков при микро- и макроскопически неизмененных яичниках с высоким уровнем гонадотропинов у женщин моложе 35 лет. Частота СРЯ — 1,9—10% всех форм аменореи.

Этиология и патогенез. Причины СРЯ не изучены. Существует мнение об аутоиммунной природе этой патологии. Гипергонадо-тропная аменорея может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями: болезнью Хашимото, миастенией, алопецией, тромбоцитарной пурпурой, аутоиммунной гемолитической анемией. В сыворотке крови больных с СРЯ в сочетании с аутоиммунными заболеваниями и без них обнаружен приблизительно одинаковый уровень IgG, IgA, IgM. В то же время сыворотка крови больных с аутоиммунными заболеваниями блокировала связывание ФСГ с рецепторами. В связи с этим высказано предположение об аутоантите-лах, блокирующих рецепторы к ФСГ в яичниках и у больных с СРЯ.

Резистентность яичников к высокому уровню гонадотропинов, возможно, связана с аномальностью молекулы ФСГ или отсутствием его биологической активности. Существуют иммунно- и биологически активные гонадотропины.

Большая роль отводится внутрияичниковым факторам, участвующим в регуляции функции яичников. Взаимосвязь гонадотропинов с рецепторами яичника контролируется локальными «регуляторами». Из фолликулярной жидкости яичников человека выделен ингибитор связывания ФСГ. Этот фактор является полипептидом, содержится и в фолликулярной жидкости, и в крови, тормозит связывание ФСГ с рецепторами яичника. В яичнике обнаружены также ингибиторы лютеинизации гранулезы и созревания гамет, диффузия которых из развивающегося фолликула тормозит развитие окружающих фолликулов.

Сравнение уровня гормонов в периферической крови и крови, оттекающей из яичниковой вены, у пациенток с СРЯ свидетельствует об активности стероидогенеза в яичниках. Возможно, что яичниковый ритм и стероидогенез не подчиняются воздействию гонадотропинов. Уровень простагландина Е2 у пациенток с СРЯ повышен в 3—4 раза, тестостерона в 3—10 раз, кортизола в 2 раза.

Имеются данные о влиянии ятрогенных факторов — радиорентгенотерапии, цитотоксических препаратов, иммунодепрессантов, оперативных вмешательств на яичниках. Развитию резистентных яичников может способствовать поражение ткани яичника при туберкулезе, паротите, саркоидозе.

Клиника и диагностика. В родословной больных с СРЯ отмечены первичная аменореия у 25%, зоб Хашимото у - 3,8%, вторичная аменорея — у 11,1% родственниц. 85% больных с СРЯ родились с низкой массой тела, в детстве перенесли множество инфекционных заболеваний. Большинство больных связывают начало заболевания со стрессом, тяжелыми вирусными инфекциями. Первая менструация наступила своевременно, через 5—10 лет появилась аменорея, но у 84% больных в последующем эпизодически отмечались менструации. Беременности и роды были у 5% больных. Больные с СРЯ, как правило, правильного телосложения, удовлетворительного питания, с хорошо развитыми вторичными половыми признаками. Периодически у больных бывают «приливы жара» к голове. При обследовании по тестам функциональной диагностики отмечаются признаки гипофункции яичников: гиперемия и истончение слизистых оболочек вульвы и влагалища, слабоположительный феномен «зрачка», КПИ от 0 до 25%.

При гинекологическом исследовании, эхографии, лапароскопии матка и яичники несколько уменьшены. Большинство авторов считают, что диагноз СРЯ можно поставить только после лапароскопии и биопсии яичников с последующим гистологическим исследованием, при котором обнаруживаются примордиальные и преантральные фолликулы. Во время лапароскопии в яичниках видны просвечивающие фолликулы.

Гормональные исследования свидетельствуют о высоком уровне ФСГ и Л Г в плазме крови. Уровень пролактина соответствует норме.

Большую диагностическую ценность имеют гормональные пробы. Снижение уровня ФСГ при введении эстрогенов и повышение ФСГ и ЛГ в ответ на введение люлиберина свидетельствуют о сохранности обратной связи между гипоталамо-гипофизарной системой и половыми стероидами.

Основные критерии диагностики СРЯ:

• первичная или вторичная аменорея;

• «приливы жара» и менструальноподобные выделения;

• высокие уровни ФСГ и ЛГ в плазме крови;

• низкие уровни эстрогенов в плазме крови;

• первая проба с прогестероном положительная, в последующем — отрицательная;

• положительная проба с эстроген-гестагенами в циклическом режиме;

• уменьшенные размеры матки и яичников при УЗИ и лапароскопии;

• примордиальные и преантральные фолликулы в биоптатах яичников.

Лечение СРЯ представляет большие трудности. Восстановление генеративной функции возможно лишь с помощью вспомогательных репродуктивных технологий — путем экстракорпорального оплодотворения донорской яйцеклетки.

При лечении больных с СРЯ гонадотропинами получены противоречивые данные. Одни авторы отмечают увеличение фолликулов и менструальноподобные выделения на фоне введения ФСГ и Л Г, другие авторы определяли лишь рост фолликулов (пустые фолликулы) без повышения уровня эстрогенов в крови.

Лечение эстрогенами основано на блокаде эндогенных гонадо-тропинов и последующем ребаунд-эффекте. Кроме того, эстрогены увеличивают количество гонадотропных рецепторов в ячниках и, возможно, таким образом усиливают реакцию фолликулов на эндогенные гонадотропины.

Визуализующие опухоли яичников — в разделе опухоли яичников.

МАТОЧНАЯ ФОРМА АМЕНОРЕИ

Внутри маточные синехии (синдром Ашермана) рассмот


Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 610 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)