АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патогенез. дефицит цианокобаламина (его кофермента – метилкобаламина)

дефицит цианокобаламина (его кофермента – метилкобаламина)

â

нарушается превращение фолиевой кислоты в её коферментную форму – тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК

â

нарушается клеточное деление и, прежде всего, страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани

â

в костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов

â

нарушение кроветворения и гемолиз эритроцитов

â

развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови

â

изменяется лейко- и тромбоцитопоэз, что проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток

Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг).

В результате недостатка витамина В₁₂ (5- дезоксиаденозилкобаломина) нарушается превращение метилмалонил КоА в сукцинил КоА и накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, в результате чего нарушается мелиенизация нервных волокон.

При дефиците только фолиевой кислоты нарушения метаболизма жирных кислот в нервной ткани не происходит и фуникулярный миелоз не развивается.

развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз – дегенерация задних и боковых канатиков спинного мозга, нарушение чувствительности, поражение черепных и периферических нервов.

Классическим симптомом пернициозной анемии является глоссит Хантера (Гюнтера) – появление на дорсальных поверхностях языка болезненных ярко красных участков воспаления, распространяющихся по краям и кончику языка, иногда воспаление захватывает весь язык. После стихания воспаления наблюдается атрофия сосочков языка («лакированный язык») без налетов.

В₁₂- и фолиевоахрестическая анемии

Развиваются при нарушении использования этих витаминов костным мозгом в процессе кроветворения.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 469 | Нарушение авторских прав