Лимфогранулематоз. Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина– это злокачественная опухоль лимфоидной ткани со специфической гистологической структурой
Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина – это злокачественная опухоль лимфоидной ткани со специфической гистологической структурой. При микроскопическом исследовании пораженных тканей находят гранулемы, содержащие клетки Березовского-Штернберга (дву или многоядерные гигантские клетки). Впервые заболевание было описано английским врачом Т.Ходжкиным в 1832 году.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Болеют лица всех возрастов. Кривая заболеваемости имеет 2 пика: в возрасте 16-30 и после 50 лет.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Этиология неизвестна. Обсуждается роль вируса Эпштейна-Барра, который часто обнаруживается в опухолевых клетках при данном заболевании. Возможно, эта инфекция приводит к некоторым мутациям в нормальных лимфоцитах человека, в результате чего они начинают бесконтрольно размножаться.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Согласно Международной клинической классификации, лимфогранулематоз по распространенности процесса подразделяют на 4 стадии (табл. 56-4).
Таблица 56-4. Стадии лимфогранулематоза
Стадия
| Характеристика
| I
| Вовлечение лимфатических узлов одного региона или одной лимфоидной структуры (селезенка, тимус, кольцо Вальдейера-Пирогова)
| II
| Вовлечение лимфатических узлов 2 регионов и более по одну сторону диафрагмы (средостение и бронхопульмональные узлы — 2 разных региона);
| III
| Вовлечение лимфатических узлов регионов или структур по обе стороны диафрагмы.
| IV
| Вовлечение одной или нескольких экстранодальных областей с поражением лимфатических узлов или без него либо изолированное поражение экстранодального органа с поражением отдаленных лимфатических узлов; метастазы в костный мозг или печень
| КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Пациенты предъявляют жалобы на увеличение периферических лимфатических узлов, одышку, кашель, слабость, быструю утомляемость
проливные поты по ночам, кожный зуд, субфебрилитет или изматывающую лихорадку неправильного типа, беспричинное снижение массы тела.
Увеличенные лимфатические узлы имеют плотноэластическую консистенцию, как правило, не спаяны с кожей и безболезненны. Обычно в опухолевый процесс вовлекаются надключичные, медиастинальные, подмышечные лимфатические узлы.
При значительном увеличении медиастинальных лимфатических узлов у больных появляется синдром сдавления - сухой кашель, боли в грудной клетке. Такие конгломераты могут прорастать в плевру, перикард, легкие, бронхи, пищевод, нередко вовлекается селезенка.
Из нелимфоидных органов чаще всего поражаются легкие. Поражение легочной ткани может носить как очаговый, так и инфильтративный характер, иногда с распадом и формированием полостей.
Примерно у 10-20% больных в процесс вовлекается костный мозг, что можно предположить при стойкой панцитопении.
Поражение печени при прогрессировании заболевания метастазы в нее находят более чем у половины больных.
Лабораторные и инструментальные исследования
• Общий анализ крови. У части больных отмечают повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз и лимфопению.
• БАК
• Рентгенографическое исследование органов грудной клетки.
• КТ грудной клетки. Позволяет выявить невидимые на рентгенограммах медиастинальные лимфатические узлы и мелкие очаги в легочной ткани.
• УЗИ печени, селезенки, забрюшинных и внутрибрюшных лимфатических узлов, почек.
• Методы радиоизотопной диагностики. Позволяют выявить субклиническое поражение костной системы. Сканирование лимфатических узлов с галлия цитратом.
• Биопсия лимфатического узла с последующими цитологическим и гистологическим исследованиями полученного материала. ДИАГНОСТИКА
Диагноз лимфогранулематоза устанавливают морфологически. Основное условие гистологической диагностики - выявление характерных многоядерных опухолевых клеток.
ЛЕЧЕНИЕ Противоопухолевая химиотерапия.
Программа МОРР (мустарген, винкристин, преднизолон, прокар- базин)/ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин) -общепризнанный стандарт лечения лимфогранулематоза.
Лучевую терапию применяют для консолидации ремиссии после химиотерапевтического лечения.
В зависимости от распространенности опухолевого процесса проводят 4-8 курсов химиотерапии.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 347 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 |
|