АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОБЛАСТОЗОВ

(по А.И.Воробьеву и М.Д.Бриллианту)

ПЕРВИЧНОЕ ПОРАЖЕНИЕ КОСТНОГО МОЗГА (ЛЕЙКОЗЫ)

I.Острые лейкозы* (1-7 – острые нелимфобластные лейкозы (чаще встречаются у взрослых больных)

1. Миелобластный (ОМЛ)
2. Миеломонобластный (ОММЛ)
3. Монобластный (ОмнЛ)
4. Промиелоцитарный (ОПЛ)
5. Острый эритромиелоз (ОЭМ)
6. Плазмобластный (ОпбЛ)
7. Мегакариобластный (ОмкЛ)
8. Лимфобластный (ОЛЛ) – чаще встречается у детей.
9. Макрофагальный
10. Малопроцентный
11. Недифференцируемый острый лейкоз.

II.Хронические лейкозы

1. Хронический миелолейкоз
2. Сублейкемический миелоз
3. Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза)***
4. Хронический моноцитарный лейкоз
5. Хронический лимфолейкоз
6. Парапротеинемические гемобластозы

а) миеломная болезнь

б) макроглобулинемия Вальденстрема

в) болезнь тяжелых цепей

ОПУХОЛЕВЫЙ РОСТ ВНЕ КОСТНОГО МОЗГА

(ЛИМФОМЫ)

1. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)****
2. Неходжкинские лимфомы (Гематосаркомы)**

а) лимфосаркома

б) миелобластная саркома

в) монобластная саркома

г) эритробластная саркома

д) плазмобластная саркома

е) макрофагальная саркома

ж) недифференцируемая гематосаркома

*В основу первых классификаций острого лейкоза была заложена клиническая симптоматика. В соответствии с нею выделяли следующие формы острых лейкозов: геморрагическую, язвенно-некротическую, анемическую, туморозную. В настоящее время в связи с ранним применением комплекса лечебных мероприятий, прежде всего цитостатических средств, такое разделение потеряло смысл. В то же время возникла насущная практическая потребность разграничения стадий процесса, определяющих особенности лечебной тактики. Клинико-гематологически выделяют первую атаку заболевания (I стадия), ремиссию (II стадия), рецидив заболевания (III стадия), полную клинико-гематологическую ремиссию (IV стадия) и терминальную стадию острого лейкоза.

С целью унифицированного объединения цитохимических и морфологических основ дифференциации острых лейкозов в 1976-1980 гг. гематологами Франции, США и Великобритании была создана ФАБ (FAB)-классификация, которая в настоящее время в силу своей четкости приобретает все большее распространение. По ФАБ-классификации острые лейкозы разделены на 3 группы:

i. нелимфобластные миелогенные (миелоидные) лейкозы (6 типов);

ii. лимфобластные (3 типа);

iii. миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС) – 4 типа.

Нелимфобластные острые лейкозы включают:

М₀-острый недифференцированный лейкоз (около 2% встречаемость) – редкий вариант лейкоза, преимущественно лиц молодого возраста. В настоящее время общепризнано, что данный вариант заболевания не поддается дифференциации из-за ограниченности методологических возможностей. Несмотря на то, что морфологический облик клеток при этом виде острого лейкоза при электронной микроскопии идентичен лимфобластам, биохимические свойства этих клеток свойственны нелимфобластным острым лейкозам, что и заставило предположить миелоидную природу клеточного субстрата ОНЛ, тем более, что клиническая симптоматика и характер клеточного ответа на лечение более соответствуют ОНЛЛ;

М₁-острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания клеток (около 20% встречаемость);

М₂-острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток (около 30% встречаемость);

М₃-острый промиелоцитарный лейкоз (около 8% встречаемость);

М_3м (подтип)-микрогранулярный промиелоцитарный лейкоз (может быть идентифицирован только с помощью электронной микроскопии);

М₄-острый миеломонобластный (миеломоноцитарный) лейкоз (около 28% встречаемость);

М₅-острый монобластный (моноцитарный) лейкоз (около 10% встречаемость);;

М_5а (подтип)-без созревания клеток;

М_5б-(подтип)-с частичным созреванием клеток;

М₆-острый эритромиелоз (эритролейкемия, эритролейкоз) - (около 4% встречаемость).

М₇ (выделяется не всеми авторами)-мегакариобластный острый лейкоз – очень редкая форма.

Лимфобластные острые лейкозы включают (цитоморфологически):

Л₁-острый микролимфобластный лейкоз (чаще встречается у детей) – преобладают малые лимфоидные клетки, иногда без ядрышка и без иммунологических маркеров;

Л₂-острый лимфобластный лейкоз с типичными лимфобластами (чаще встречается у взрослых);

Л₃-острый макро- или пролимфобластный лейкоз (преобладают весьма крупные бластные клетки (характерные для лимфомы Беркитта) с нежносетчатым хроматином ядра и базофильной цитоплазмой).

По иммунологической классификации вначале выделяли: острый Т-лимфобластный лейкоз, острый В-лимфобластный лейкоз и нуль-ОЛЛ или ни Т-, ни В-острый лимфолейкоз. В настоящее время иммунологическая классификация острых лейкозов значительно расширена: с выделением общего (common) антигена острого лимфобластного лейкоза (CALLA), который свойственен предшественникам Т- и В-лимфоцитов и исчезает с появлением дифференцировки в сторону Т- или В-лимфопоэза, в соответствии с наличием или отсутствием этого антигена на бластных клетках, не имеющих ни В-, ни Т-характеристик, из группы нуль-ОЛЛ был выделен общий ОЛЛ (ООЛЛ); с дальнейшим изучением ОЛЛ, за счет нуль-ОЛЛ и ООЛЛ намечается тенденция к расширению В-клеточных его вариантов. Также сейчас выделяют пре-Т-ОЛЛ и пре-В-ОЛЛ.

Так как антигены миелобластных клеток слабее, чем у лимфобластных, в 20% случаев ОЛ возникают сложности идентификации его варианта. Выявление дополнительных клеточных маркеров обогащает имеющиеся морфо-цитохимические классификации, что способствует уточнению варианта ОЛ в сомнительных случаях и позволяет выявлять новые цитогенетические феномены (так, например: наличие гибридных форм ОЛ, при которых бластные клетки могут нести одновременно маркеры 2 и более линий гемопоэза: эритроидной и гранулоцитарной, эритроидной, гранулоцитарной и мегакариоцитарной, а главное – миелоидной и лимфоидной (подобных бластных клеток в нормальном кроветворении нет!). Таким образом, суть современной классификации острых лейкозов в интеграции имеющихся представлений о цитоморфологических, метаболических, иммунофенотипических, кинетических, генетических и дифференцировочных особенностях лейкозных клеток.

Миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС) подразделяют на первичные и вторичные. Последние развиваются вследствие воздействия лучевой или цитостатической химиотерапии. ФАБ-классификация включает только первичные миелодисплазии:

1. Рефрактерная анемия (РА);
2. РА с избытком кольцевых сидеробластов или сидеробластная анемия (СА) с ринг-формами;
3. РА с избытком бластов (РАИБ);
4. РАИБ и бластной трансформацией (РАИБ-трансф);
5. Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ).

**В классификации ВОЗ (1976), принятой в России, для обозначения отдельных вариантов неходжкинских лимфом (лимфосарком) использована гематологическая терминология. В Кильской классификации (1974), принятой в большинстве стран Европы, и в классификации Lukes и Collins (1974), распространенной в США, которые близки по сути, дана более подробная морфологическая (в классификации Lukes и Collins также и иммунологическая) расшифровкаотдельных вариантов неходжкинских лимфом.

В рабочей схеме (WF, 1982), составленной ведущими специалистами-экспертами мира, сделана попытка объединить все классификации, при этом выделены 3 прогностические группы неходжкинских лимфом с указанием степени злокачественности:

I.Низкая степень злокачественности:

а) из малых лимфоцитов

б) фолликулярная, из малых расщепленных клеток

в) фолликулярная, смешанная из малых расщепленных и больших клеток

II.Промежуточная степень злокачественности:

г) фолликулярная, из больших клеток (расщепленных и нерасщепленных)

д) диффузная из малых расщепленных клеток

е) диффузная, смешанная из малых расщепленных и больших клеток

ж) диффузная, из больших клеток

III.Высокая степень злокачественности:

з) из больших клеток иммунобластов

и) из лимфобластов

к) из малых нерасщепленных клеток (тип Беркитта)

Разные (грибовидный микоз, гистиоцитарная и прочие).

NB! REAL – Евро-американский пересмотр, утверждена ВОЗ в 1994 году – не выделяют промежуточную степень злокачественности!

*** Клинико-гематологическая классификация истинной полицитемии

(Коцюбинский Н.Н., 1982)

I стадия. Давность заболевания, как правило, небольшая. Самочувствие удовлетворительное. Умеренное повышение количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Число лейкоцитов и тромбоцитов нормальное. Очаговая гиперплазия костного мозга в трепанате.

II стадия А (стадия развернутых клинических проявлений без миелоидной метаплазии селезенки). Характеризуется значительным нарушением общего состояния, выраженная плетора, умеренное увеличение селезенки и печени. Может быть повышено артериальное давление. Панцитоз при отсутствии сдвига в лейкоцитарной формуле влево. Тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга. Нет признаков экстрамедуллярного кроветворения.

II стадия В. Характеризуется также выраженными клиническими проявлениями, но с миелоидной метаплазией селезенки. В костном мозге могут быть очаги миелофиброза.

III стадия (терминальная, часто анемическая). Характерно выраженное увеличение селезенки, печени. Развивается тромбоцитопения. Может быть исход в миелофиброз, Ол или хронический миелолейкоз.

****В настоящее время общепринятой является международная классификация (Peters, 1965 с изменениями Ан.Арбор, 1971):

I стадия – поражение одной группы лимфоузлов или изолированное (очаговое) поражение вне лимфатической системы.

II стадия – поражение двух или более групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы или изолированное поражение органа вне лимфатической системы с вовлечением одной или более групп лимфоузлов на той же стороне диафрагмы.

III стадия - поражение лимфатических узлов (органов лимфатической системы) по обе стороны диафрагмы, которые могут сочетаться с локализованным поражением одного из органов вне лимфатической системы или селезенки.

IV стадия – диффузные или диссеминированные поражения одного или нескольких органов вне лимфатической системы независимо от того, имеются или нет одновременно поражения лимфоузлов. Любое поражение поражение и костного мозга относится к IV стадии!

Указывают также:

S – поражение селезенки; Е – поражение других экстранодальных органов (печень, легкие).

Все стадии разделяются на две группы: без интоксикации (А) и с явлениями интоксикации (Б). Проявлениями интоксикации являются: необъяснимая потеря массы тела >, чем на 10% за 6 месяцев до обращения к врачу; проливные ночные поты, лихорадка выше 38°С, не объяснимая другими причинами, в течение 5-и дней; генерализованный кожный зуд (не изолдированный!).

Количество лимфатических коллекторов, пораженных процессом, указывается цифрами.

Биологические признаки лимфогранулематоза: а – отсутствуют, в – присутствуют (основные – СОЭ >30 мм в час, лейкоцитоз > 10х10⁹/л, гиперглобулинемия, гиперфибриногенемия и др.)

Символ «Х» - массивность поражения (это отношение поперечника грудной клетки к поперечнику средостения на уровне IV межреберья (в норме менее 1/3, а если более – это указывает на массивность поражения).

Согласно МКБ-Х выделяют:

Класс II -НОВООБРАЗОВАНИЯ

Рубрики С81-С96 - Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

С81. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

С82. Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома

С83. Диффузная неходжкинская лимфома

С83.0. Мелкоклеточная

С83.3. Крупноклеточная

С83.7.Опухоль Беркитта

С84. Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы

С84.0. Грибовидный микоз

С84.1. Болезнь Сезари

С85. Другие и неуточненные типы неходжкинской лимфомы

С85.0. Лимфосаркома

С88. Злокачественные иммунопролиферативные болезни

С88.0. Макроглобулинемия Вальденстрема

С90. Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.

С90.0. Множественная миелома

С90.2. Плазмоцитома экстрамедуллярная.

С91. Лимфоидный лейкоз [лимфолейкоз]

С91.0. Острый лимфобластный лейкоз

С91.1. Хронический лимфоцитарный лейкох

С91.4. Волосатоклеточный лейкоз

С92. Миелоидный лейкоз [миелолейкоз]

С92.0. Острый миелоидный лейкоз

С92.1. Хронический миелоидный лейкоз

С92.4. Острый промиелоцитарный лейкоз

С93. Моноцитарный лейкоз

С93.0. Острый моноцитарный лейкоз

С94. Другой лейкоз уточненного клеточного типа

С94.0. Острая эритремия и эритролейкоз

С94.4. Острый панмиелоз

С94.5. Острый миелофиброз

С95. Лейкоз неуточненного клеточного типа

С95.0. Острый лейкоз неуточненного клеточного типа

С95.1. Хронический лейкоз неуточненного клеточного типа

С96. Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

С96.0. Болезнь Леттерера-Сиве

D37-48. Новообразования неопределенного или неизвестного характера

D45. Полицитемия истинная

D47. Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

D47.3. Эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия

ЭТИОЛОГИЯ ГЕМОБЛАСТОЗОВ:

· ионизирующая радиация (в том числе и при лучевом лечении – т.н. «вторичные»***** гемобластозы);

· токсические влияния вследствие загрязнения внешней среды:химические мутагены (бензол, цитостатические химиопрепараты – тоже т.н. «вторичные» гемобластозы);

· вирусы (вирусные онкогены - гены, способные заставлять клетку непрерывно пролиферировать после встраивания в ее геном. Клеточные гомологи вирусных онкогенов составляют группу нормальных генов-протоонкогенов, расположенных в постоянных участках хромосом и обладающих потенциальной онкогенностью). В настоящее время у человека определена хромосомная локализация свыше двух десятков генов, которые можно назвать онкогенами. Мутация или перестройка хромосом вызывает их активность. Диагностикой хромосомных аномалий занимается молекулярная цитогенетика. Один из распространенных методов исследования - метод флюоресцентной гибридизации in situ (дифференцированное окрашиваение хромосом). Полагают, что на длинном плече 22 хромосомы расположен тумор-супрессорный ген, потеря которого в результате делеции ведет к злокачественной трансформации клетки; а химерный ген, сформировавшийся на 11 хромосоме, играет решающую роль в развитии лейкоза;

· наследственность (в семьях с наследственными хромосомными дефектами, чаще нерасхождением хромосом - синдромы Дауна, Кляйнфельтера, Фанкони, - заболеваемость лейкозами выше; предшествующие заболевания кроветворения – миелодисплазии, рефрактерные анемии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и т.д.);

· этнические особенности: доброкачественной формой хронического лимфолейкоза чаще болеют евреи, очень редко болеют казахи.

*****Вторичные лейкозы выделяются в клинике вследствие особенностей их происхождения и течения. В классификацию их включать нецелесообразно, так как они по своим цитологическим и иммунологическим характеристикам относятся к одной из форм ОНЛЛ.

ПАТОГЕНЕЗ ГЕМОБЛАСТОЗОВ:

· системность поражения, обусловленная ранним метастазированием в органы кроветворения;

· угнетение нормального кроветворения и в первую очередь ростка, послужившего источником опухоли;

· диссеминация лейкозных клеток (даже на самых ранних стадиях);

· клоновое происхождение лейкозов (потомство одной мутировавшей клетки, несут в себе признаки первично мутированной клетки);

· опухолевая прогрессия:

а) моноклоновая и поликлоновая стадии

б) угнетение нормального ростка кроветворения

в) качественное изменение клетки при переходе в поликлоновую стадию

г) метастазирование в некроветворные органы

д) качественно новый этап опухолевой прогрессии – появление устойчивости к цитостатической терапии (это значит появление новой прогрессии, нового клона).

КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГЕМОБЛАСОЗОВ:

Развернутая клиническая картина гемобластозов складывается из 4 основных синдромов:

1. Гиперпластического (увеличение лимфоузлов (в том числе в средостении, что нередко протекает с синдромом сдавления: одышкой, синюшностью, отечностью шеи и грудной клетки, набуханием и пульсацией сосудов), печени, селезенки, миндалин, гиперплазия десен с язвенно-некротическими изменениями (прогностически неблагоприятный признак), язвенно-некротические изменения в полости рта, кожные лейкозные инфильтраты – лейкемиды (необходимо дифференцировать с от неспецифических, выявляемых при аллергических (лекарственных) дерматитах, инфекционно-воспалительных), инфильтрация легких, сердца).

2. Анемического (лейкозная гиперплазия и инфильтрация костного мозга приводят к угнетению нормального кроветворения, в результате развивается анемия и тромбоцитопения).

3. Геморрагического (снижение уровня тромбоцитов, ДВС-синдром). Именно резкая тромбоцитопения служит основной причиной геморрагий, интенсивность которых весьма вариабельна: от мелкоточечных и мелкопятнистых единичных высыпаний на коже до обширных кровоизлияний и профузных кровотечений – носовых, маточных, желудочно-кишечных, почечных, мозговых и др.)

4. Интоксикационного (лихорадка неправильного типа, адинамия, слабость, заторможенность или, наоборот, повышенная возбудимость и эмоциональная неустойчивость, нарушение сна, потеря аппетита, тахикардия, тяжесть в голове, боли в мышцах и костях).

ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ГЕМОБЛАСТОЗОВ:

Диагноз острого лейкоза впервые был поставлен русскими и немецкими врачами К.Славянским (1867) и E.Freidreich (1857), B.Kussner (1876), которые сообщили о быстро прогрессирующем (длительностью менее 3 недель) течении лейкозного процесса с обширными геморрагическими проявлениями, язвенно-некротическими поражениями слизистых оболочек полости рта, тяжелой интоксикацией, высокой лихорадкой, незначительным увеличением печени и селезенки. Однако эти сообщения были встречены весьма сдержанно: коллеги приписывали быстрый исход заболевания присоединившемуся к хроническому лейкозу инфекционному процессу. Лишь в 1889 г. после анализа W.Epstein одного личного и 16 описанных другими авторами наблюдений острого течения лейкоза острый лейкоз был признан самостоятельной нозологической формой. В дальнейшем в соответствии с развитием морфологических методов исследования термины «острый» и «хронический» лейкоз стали отражать не временные, а цитоморфологические отличия. Все лейкозы делятся на острые (субстрат опухоли составляют молодые, бластные клетки) и хронические (субстрат этих лейкозов составляют морфологически зрелые клетки).

Диагностика гемобластозов основывается на морфологических, цитохимических и иммунологических методах (исследование общего анализа крови и костного мозга, реже - пунктата лимфоузла, печени, селезенки).

Обязательное динамическое исследование крови необходимо производить во всех случаях рефрактерных к лечению рецидивирующих ангин, респираторных заболеваний, гриппа, особенно если эти заболевания сопровождаются геморрагическими проявлениями, лимфоаденопатией, а также все случаи гиперпластических гингивитов и лимфоаденопатий и лимфаденитов. В последнем случае без предварительного исследования крови нельзя проводить физиотерапевтическое лечение, что может принести несомненный вред больному. При нечетких изменениях в анализах крови (тенденция к анемии и тромбоцитопении, абсолютный лимфоцитоз, увеличение или уменьшение числа лейкоцитов, особенно если эти отклонения нарастают при динамическом исследовании) необходимо производить стернальную пункцию (хранение первичных пунктатов костного мозга или мазка периферической крови должно быть незыблемым правилом курирования больных острым лейкозом!). В тех случаях, когда исследование пунктата костного мозга не позволяет установить точный диагноз, необходимо производить гистологическое исследование костного мозга, полученного методом трепанобиопсии. Обнаружение диффузной или крупноочаговой бластной инфильтрации при нарушении нормальных соотношений ростков кроветворения, угнетение нормального гемопоэза, рассасывание кости подтверждают диагноз острого лейкоза. Выявление отдельных бластных элементов или их единичных очагов при сохранении деятельности костного мозга и невысокого процента бластов в миелограмме может носить реактивный характер (т.н. «лейкемоидные реакции»). В таких случаях необходимо детально обследовать больного, повторяя исследование крови, а при необходимости – стернальные пункции и трепанобиопсии.

Диагноз ОЛ считается подтвержденным при наличии в костном мозге более 30% бластных клеток. В клиническом анализе крови у таких больных как правило выявляется анемия, тромбоцитопения, изменение количества лейкоцитов (повышение или снижение), наличие бластных клеток с лейкемическим зиянием также.

При постановке диагноза ОЛ, особенно его лейкопенических и алейкемических форм, дифференциальную диагностику чаще приходится проводить с агранулоцитозами, гипопластическими анемиями, неспецифическими полиаденитами, системными заболеваниями соединительной ткани, инфекционным мононуклеозом и др.

Агранулоцитозы не сопровождаются бластной трансформацией костного мозга, при них не выявляется редукция красного ростка кроветворения, имеется достаточное число мегакариоцитов; геморрагический синдром отмечается редко, не бывает увеличения селезенки.

Гипопластические анемии не протекают с увеличением лимфатических узлов и селезенки. В пунктате костного мозга процент бластных клеток обычно нормальный. Важное значение для диагностики имеет трепанобиопсия: преобладание в трепанате жировой ткани говорит о наличии гипопластической анемии.

При неспецифических полиаденитах и заболеваниях соединительной ткани, аутоиммунных гепатитах нередко наблюдаются изменения в гемограмме: колебания числа лейкоцитов, нейтропения, тромбоцитопения, иногда – анемия; в пунктате костного мозга процент бластных клеток изредка повышен до 10-20%. В таких случаях необходимы трепанобиопсия крыла подвздошной кости и повторные исследования гемо-и миелограммы.

Иногда первым проявлением ОЛЛ является высокая эозинофилия. В таких случаях необходимо проводить дифференциальную диагностику с паразитарными инвазиями и гиперэозинофильным синдромом.

Клиническая картина при инфекционном мононуклеозе очень сходна с симптоматикой острого лейкоза: острое начало, лихорадка, некротическая ангина, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, лейкоцитоз с наличием мононуклеаров в гемограмме. Отсутствие анемического и геморрагического синдромов, увеличение лимфатических узлов по заднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы и их болезненность, что характерно для инфекционного мононуклеоза, говорят о доброкачественности процесса. Морфологические критерии достаточно четкие: вместо бластных клеток в гемограмме обнаруживается 60-70% мононуклеаров, большинство из которых составляют средне- и широкопротоплазменные лимфоциты, увеличено количество моноцитов, тромбоцитопения отсутствует.

Значительные сложности могут быть при проведении дифференциальной диагностики между ОЛ и хроническим миелолейкозом (ХМЛ), дебютирующим бластным кризом. Клиническая симптоматика, гемо- и миелограмма не дают опорных моментов для диагностики. В таких ситуациях большую помощь может оказать исследование хромосом. Выявление Филадельфийской хромосомы, которая обнаруживается и при достижении ремиссии, свидетельствует о ХМЛ. В клинической практике описанная дифференциация желательна, но не необходима, поскольку тактика лечения в обоих случаях полностью идентична – интенсивная полихимиотерапия.

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) также относится к миелопролиферативным опухолевым поражениям костного мозга, а именно – клетки-предшественницы миелопоэза без существенного нарушения процесса дифференцировки. В начальной стадии заболевания отмечается преимущественное разрастание эритроидной ткани, а затем в гиперпластический процесс вовлекаются лейко- и тромбоцитопоэз, что является основанием для правильного названия заболевания полицитемия, а не эритремия. Заболевание описано впервые Вакезом в 1892 г. В течении заболевания выделяют 3 стадии. В начальной стадии эритремия развивается медленно и незаметно. Могут быть жалобы на небольшие головные боли, гиперемия лица, инъецированность сосудов конъюнктивы, показатели крови на верхней границе нормы. В развернутой стадии заболевания нарастают жалобы на головные боли, боли в области сердца, в костях, десневые кровотечения, кожный зуд. Характерны тромбозы и геморрагии, увеличение печени и селезенки, повышение артериального давления. Со стороны ЦНС наблюдаются функциональные (бессонница, эмоциональная лабильность, заторможенность, снижение памяти и умственной работоспособности) и органические изменения, обусловленные замедлением тока крови и повышением ее вязкости, что приводит к гипоксии мозга, а также к тромбозам сосудов.

Содержание гемоглобина в крови колеблется в пределах 6-8х10¹²/л и больше, нередко повышается уровень тромбоцитов крови до 600х10⁹/л и больше, иногда повышается и количество лейкоцитов в крови. СОЭ замедляется, повышается гематокритное число. В терминальной стадии может развиться миелофиброз, сопровождающийся снижением показателей крови, развитием анемии. В некоторых случаях может быть исход острый или хронический миелолейкоз.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 1059 | Нарушение авторских прав