В клиническом течении ХМЛ выделяют три фазы: хроническую, прогрессирующую (развивающегося обострения) и терминальную («бластный криз»).
В начале заболевания больных беспокоит преходящее недомогание, слабость, потливость. Позднее жалобы быстро прогрессируют, появляется ранняя утомляемость, субфебрильная температура, боль в костях, чувство тяжести в левом и правом подреберьях, сердцебиение, обильные кровотечения после удаления зуба или других мелких хирургических вмешательств.
При сборе анамнеза обращают внимание на возраст больного (средний возраст больных в момент выявления ХМЛ составляет 45 лет), контакт с канцерогенными химическими веществами, воздействие ионизирующей радиации, наследственный фактор. Нередко за 1-2 года до начала заболевания в анализах крови выявлялся сдвиг лейкоцитарной формулы влево, не имевший видимых причин.
Кожные покровы, видимые слизистые оболочки бледные, на коже имеются петехии, кровоподтеки, гематомы. Лимфатические узлы в начальной стадии заболевания не увеличены, позднее – плотные, безболезненные, не спаянные между собой и с окружающими тканями. Кости и суставы при отсутствии артритов и/или периостальных инфильтратов, не изменены.
Больные ХМЛ склонны к воспалительным заболеваниям дыхательных путей, развитию пневмоний.
В результате лейкемоидной инфильтрации слизистых оболочек и подслизистого слоя желудка и кишечника могут выявляться боли при пальпации живота, жалобы на понос, отрыжку и отсутствие аппетита.
Для хронического миелолейкоза характерным являетсярезкое увеличение селезенки и печени, при пальпации которых может отмечаться болезненность (миелопролиферативный синдром).
В периферической крови обнаруживаются следующие изменения:
· высокое содержание лейкоцитов (30-400×109/л), гранулоциты на всех стадиях созревания (нет лейкемического провала), бластные клетки - до 10%;
· количество эритроцитов и гемоглобина может быть снижено, морфология эритроцитов обычно нормальная, иногда обнаруживаются незрелые эритроциты;
· возможно повышение содержания тромбоцитов (300-6000×109/л).
В костном мозге:
· повышение клеточности за счет лейкоцитов, находящихся на разных стадиях созревания – миелоидная гиперплазия;
· содержание предшественников эритроцитов относительно снижено;
· мегакариоциты многочисленны, но уменьшены в размерах.
Большое значение для диагностики ХМЛ, особенно на начальном этапе заболевания, имеет обнаружение Ph’ (филадельфийской) – хромосомы в гранулоцитах, моноцитых, эритро- и мегакариоцитах костного мозга. Но следует помнить и о варинтах ХМЛ без Ph’–хромосомы.
Предвидеть приближение бластного криза (терминальной стадии) помогают появление признаков резистентности к химиотерапии и изменение кариологического профиля лейкозных клеток. Клинически эта стадия проявляется лавинообразным, неконтролируемым нарастание симпоматики (анемического, геморрагического, миелопролиферативного синдромов). Заболевание приобретает черты фатального острого лейкоза. К крови на фоне лейкоцитоза со сдвигом влево до бластов, но без лейкемического провала, отмечаются выраженная анемия, тромбоцитопения (с геморрагическим синдромом).
Лечение ХМЛ определяется стадией заболевания. В случаях слабовыраженных клинико-гематологических проявлений хронической стадии рекомендуют полноценное питание, регулярное диспансерное наблюдение. При наличии лейкоцитоза проводят первично-сдерживающую терапию α-интерфероном, гидроксимочевиной, миелосаном, миелобромолом. При определенных условиях возможно проведение ауто- или аллогенной трансплантации костного мозга. Лучевая терапия может быть назначена в качестве первичного лечения главным образом в тех случаях, когда основным клиническим симптомом является спленомегалия.
При лечении прогрессирующей стадии ХМЛ используют программы полихимиотерапии. Лечение бластного криза проводят с использоаванием тех же программам полихимиотерапии, как при остром миелобластном лейкозе.