АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиника. На протяжении нескольких лет заболевание может протекать бессимптомно

На протяжении нескольких лет заболевание может протекать бессимптомно. Лишь выявление лимфоцитоза при исследовании клеточного состава периферической крови может привлечь внимание врача.

Лимфатические узлы увеличиваются постепенно. Обычно в первую очередь увеличиваются шейные и подмышечные лимфоузлы. В последующем процесс может распространиться практически на любую группу лимфоузлов.

По мере увеличения опухолевой массы возникают общие для многих неоплазий неспецифические явления: слабость, быстрая утомляемость, снижение массы тела, потливость. Нередко у больных ХЛЛ имеется " лимфопролиферативная триада ": немотивированный кожный зуд, повышенная потливость, плохая переносимость укусов кровососущих насекомых.

Для больных ХЛЛ характерна повышенная восприимчивость к инфекции. Инфекционные осложнения являются одним из основных факторов, ухудшающих качество жизни больных, а зачастую именно инфекционные осложнения лимитируют продолжительность жизни больных ХЛЛ. Наиболее характерны инфекции органов дыхания и мочевыводящих пути. Для ХЛЛ, так же как и для других В-клеточных злокачественных опухолей, характерно присоединение инфекции вызванной вирусами герпеса. Герпетическая инфекция достаточно часто сопровождается выраженным болевым синдромом, доставляющим больному тяжелые страдания.

Дефект противоопухолевого иммунитета является причиной повышенной склонности больных ХЛЛ к развитию второй опухоли. Поэтому диспансеризация больных ХЛЛ требует повышенного внимания в плане появления дополнительных неоплазий.

Картина периферической крови при ХЛЛ на начальном этапе заболевания обычно представлена только лимфоцитозом. Абсолютное количество лимфоцитов с течением времени увеличивается. На более поздних этапах заболевания появляется нормохромная анемия и/или тромбоцитопения. Развитие аутоиммунной анемии или тромбоцитопении проявляется быстрым снижением количества соответствующих клеток в периферической крови.

Как уже отмечалось, зачастую первое представление о ХЛЛ складывается на основании случайно выполненного исследования периферической крови. Также часто отправной точкой для диагностического поиска является обнаружение увеличенных лимфатических узлов. Подход к правильному диагнозу облегчается сочетанием лимфоаденопатии с лимфоцитозом периферической крови. Морфологическое исследование костного мозга разрешает диагностическую задачу.

Диагностическими критериями ХЛЛ является сочетание двух признаков:

1.Количество лимфоцитов в периферической крови равно или более 15,0×10⁹/л.

2.Количество лимфоцитов в костном мозге равно или более 40%.

Разграничение В- и Т- вариантов ХЛЛ возможно на основании данных иммунофенотипирования опухолевых клеток.

В течение ХЛЛ выделяют три стадии. Стадии обозначаются буквами A, B и C.

A. Анемия и тромбоцитопения отсутствуют (гемоглобин ≥ 100 г/л, количество тромбоцитов ≥ 100,0×10⁹/л). Процесс захватывает менее трех из пяти зон: печень, селезенка, шея, подмышечные впадины, пах. Одностороннее или двухстороннее увеличение лимфатических узлов в любой из трех последних зон засчитывается как распространение процесса в пределах одной зоны.

В. Анемия и тромбоцитопения отсутствуют. Процесс распространяется на три и более зоны.

С. Анемия (гемоглобин < 100 г/л) и/или тромбоцитопения (меньше 100,0×10⁹/л), независимо от распространения процесса по зонам.

Наиболее часто приходится дифференцировать ХЛЛ от других зрелоклеточных лимфопролиферативных заболеваний (лимфом) с лейкемизацией. При отсутствии лейкемизации костный мозг у больных лимфомой интактен. В ряде случаев у больных зрелоклеточной лимфомой в костном мозге может быть реактивный лимфоцитоз, однако последний не достигает диагностического для ХЛЛ уровня. В сложных случаях гистологическое исследование костного мозга позволяет выявить характер роста опухолевых клеток в костном мозге, присущий только ХЛЛ и не встречающийся при лимфомах.

Лечение больных ХЛЛ зависит от стадии заболевания. На стадии А больные не нуждаются в проведении специальной химиотерапии. В этот период больным, как правило, проводится профилактика и лечение инфекционных осложнений и другая симптоматическая терапия.

Показанием к началу химиотерапии является переход заболевания в стадию В или наступление любого из следующих событий:

1. Признаки недостаточности костного мозга - анемия, нейтропения или тромбоцитопения.

2. Развитие аутоиммунной гемолитической анемии или аутоиммунной тромбоцитопении.

3. Наличие спленомегалии, вызывающей клиническую симптоматику или сопровождающейся гиперспленизмом.

4.Симптомы поражения лимфатических узлов, кожи или других тканей.

Обычно в этот период используется монотерапия хлорбутином в дозе 0,1 – 0,2 мг/кг один раз в неделю. Следует учесть, что доза и кратность приема препарата часто зависит от индивидуальных особенностей больного. В случае развития аутоиммунных процессов целесообразно присоединение глюкокортикостероидов.

На стадии С проводится полихимиотерапия, включающая комбинацию как правило трех препаратов - циклофосфана, винкристина и преднизолона.

ХЛЛ является медленнотекущим заболеванием. Длительность жизни больных может варьировать от 1-2 лет до нескольких десятков лет.

Вопросы и тесты по теме для рейтингового контроля

5.1. Найдите ошибку! Хронический миелолейкоз:

а. возникает у больных с острым миелобластным лейкозом

б. относится к миелопролиферативным заболеваниям

в. характеризуется тромбоцитозом

г. характеризуется базофильно-эозинофильной ассоциацией

5.2. Найдите ошибку! Филадельфийская хромосома представляет собой:

а. утрату длинного плеча 22-й пары хромосом

б. определяется в клетках-предшественниках мегакариоцитов

в. обязательный признак заболевания

г. определяется в клетках предшественниках гранулоцитарного ряда

5.3. Лечение сублейконемического миелоза:

а. начинается сразу после установления диагноза

б. спленэктомия не показана

в. обязательно проведение лучевой терапии

г. применяются цитостатики в комплексе с преднизолоном

5.4. Найдите ошибку! Хронический лимфолейкоз:

а. характеризуется доброкачественным течением

б. требует немедленной цитостатической терапии с момента постановки диагноза

в. возникает в старшем и пожилом возрасте

г. требует лечение глюкокортикоидами с момента установления диагноза

5.5. Для какой формы хронического лимфолейкоза характерно значительное

увеличение лимфоузлов при невысоком лейкоцитозе?

а. спленомегалической

б. классической

в. доброкачественной

г. костномозговой

д. опухолевой

5.6. Найдите ошибку! Для хронического лимфолейкоза характерны осложнения:

а. инфекционные

б. тромботические

в. аутоиммунная гемолитическая анемия

г. саркомотизация

5.7. Если у больного имеется увеличение лимфоузлов, увеличение селезенки, лейкоцитоз лимфатический, то следует думать об:

а. остром лимфобластном лейкозе

б. лимфогранулематозе

в. хроническом лимфолейкозе

г. хроническом миелолейкозе

5.8. Найдите ошибку! Лейкемоидные реакции могут встречаться при:

а. иммунном гемолизе

б. остром лейкозе

в. сепсисе

г. крупозной пневмонии

5.9. Найдите ошибку! При значительной зозинофилии можно думать об:

а. узелковом периартериите

б. лейкозе

в. паразитарной инфекции

г. пневмонии тяжелого течения

5.10. Под термином лимфаденопатия подразумевают:

а. лейкозную инфильтрацию лимфоузлов

б. лимфоцитоз в периферической крови

в. увеличение лимфоузлов

г. лимфоцитоз в стернальном пунктате

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 501 | Нарушение авторских прав