АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА ГАЛАКТОЗЫ. Галактоза в печени подвергается фосфорилированию с образование галактоза -I-фосфата, который превращается в УДФ -галактозу двумя путями

Прочитайте:
  1. I. Особенности кровообращения плода
  2. II. Анатомо-функциональные особенности органа зрения.
  3. II. Нарушения водно-электролитного обмена
  4. L-формы бактерий, их особенности и роль в патологии человека. Факторы, способствующие образованию L-форм. Микоплазмы и заболевания, вызываемые ими.
  5. VIII. Нарушения липидного обмена
  6. А. Особенности мезенхимальных опухолей.
  7. Актиномицеты. Особенности морфологии и ультраструктуры. Сходство с грибами и отличия от грибов. Способы микроскопического изучения.
  8. Алгоритм и особенности изготовления микропротезов (виниров)
  9. Алгоритм и особенности изготовления цельнокерамической коронки
  10. Алгоритм и особенности изготовления цельнолитой коронки

РЕГУЛЯЦИЯ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ

 

 

Галактоза в печени подвергается фосфорилированию с образование галактоза -I-фосфата, который превращается в УДФ -галактозу двумя путями

I путь под действием фермента галактоза-1-ф-уридилтрансферазы

рр


Гал-1-ф+УТФ УДФ-галактоза

 

II путь под действием фермента гексозо-I-фосфатуридилтрансферазы

гал - 1-ф + УДФ- глюкоза ® Гл -1-ф + УДФ- галактоза

 

УДФ - галактоза используется для синтеза гликопротеинов и гликолипидов.

В детском возрасте вследствие физиологически низкой активности галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы образование УДФ- галактозы осуществляется в основном гексозо-1-фосфат-уридилтрансферазой. Отсутствие последнего фермента вследствие генетической аномалии приводит у новорожденного к галактоземии, характеризующейся повышением в крови уровня галактозы, накоплением в тканях галактозы-1-фосфата, появлением в моче галактозы, нарушением умственного развития и помутнением хрусталика.

Исключение из диеты молока и других источников галактозы предотвращает у детей с данными генетическими дефектами развитие клинических признаков галактоземии.

 

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 383 | Нарушение авторских прав

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.002 сек.)