Хронический лейкоз
Морфологический субстрат хронических лейкозов — относительно дифференцированные клетки кроветворной ткани. Больные могут жить без лечения в течение нескольких месяцев и лет. Хронические лейкозы нередко трансформируются в острые формы. Хронические лейкозы подразделяют на миелоидные (хронический миелолейкоз — ХМЛ), лимфоидные (хронический лимфолейкоз — ХЛЛ и волосатоклеточный лейкоз), моноцитарные (миеломоноцитарные), эритроцитарные (истинная полицитемия) и мегакариоцитарные.
Острые лейкозы
Острые лейкозы — злокачественные заболевания кроветворной системы, морфологический субстрат — бластные клетки. Наиболее часто диагносируются острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острый миелоидный лейкоз.
Частота
Частота острых лейкозов 13,2:100 000 среди мужчин и 7,7:100 000 среди женщин. ОЛЛ чаще развивается в детском возрасте и после 40 лет. Частота острого миелоидного лейкоза одинакова во всех возрастных группах.
Патогенез
Патогенез острого лейкоза обусловлен пролиферацией клона опухолевых клеток с характерными цитогенетическими нарушениями, угнетением нормального кроветворения, выходом бластных клеток в кровь, метастазированием их в другие кроветворные (селезёнка, печень, лимфоузлы) и некроветворные (кожа, ЦНС, яички, лёгкие) органы.
ВИДЫ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА
Существенный момент диагностики и последующей терапии любого лейкоза — типирование заболевания у конкретного больного. Критерии типирования лейкозов представлены на рис. 21–36.
Рис. 21–36. Критерии типирования лейкозов.
В основу классификаций острых лейкозов положены внешний вид и цитохимические особенности бластных клеток, их иммунофенотип и генетические особенности. Так, франко-американо-британская (FAB) классификация основана на оценке морфологии лейкозных клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы).
Острый миелоидный лейкоз
Виды острого миелоидного лейкоза приведены в табл. 21–6.
Таблица 21-6. Варианты острых миелоидных лейкозов (классификация ВОЗ, 1999).
Варианты
| ОМЛ с t(8;21)(q22;q22)
| ОМЛ с t(15;17) (q22;q11-12)
| Острый миеломонобластный лейкоз
ОМЛ с патологической костномозговой эозинофилией (inv(16)(p13q22) или t(16;16) (p13;q11)
| ОМЛ с 11q23 (MLL) дефектами
| Острый эритроидный лейкоз
| Острый мегакариоцитарный (мегакариобластный) лейкоз
| Острый базофильный лейкоз
| Острый панмиелоз с миелофиброзом
| Острые бифенотипические лейкозы
| ОМЛ с мультилинейной дисплазией
| Вторичный ОМЛ
| ОМЛ — острый миелоидный лейкоз
Об уровне дифференцировки лимфоидных клеток свидетельствует экспрессия на поверхности их ядерной мембраны, в цитоплазме и на цитоплазматической мембране различных Аг, «кластеров дифференцировки», обозначаемых аббревиатурой CD (от англ. cluster of differentiation). Иммунофенотипическая характеристика миелобластных лейкозов приведена в таблице 21-7.
Таблица 21–7. Иммунофенотипическая характеристика миелобластных лейкозов.
Иммуновариантлейкоза
| Доминирующийклеточныйфенотип
| РежекоэкспрессируемыеАг
| М0 (острый малодифференцированный лейкоз)
| HLA-DR+CD15+/–CD13+/–CD33+/–
| коэкспрессия лимфоидных, миелоидных или эритроидных маркёров
| М1 (острый миелобластный лейкоз без созревания)
| HLA-DR+/–CD38+/–CD11a+/–RFB-1+/–CD53+CD11b+/–CD15+/–CD7+/–
| CD10
| М2 (острый миелобластный лейкоз с созреванием)
| HLA-DR+/– CD72+(ИПО10)CD38+/– CD53+RFB-1++/–CD11a+/–CD11b++/–CD15++/–
| CD1, CD2, СD7, CD10
| М3 (острый промиелобластный лейкоз)
| CD53+RFB-1+/–CD11b+/– –CD15+/– –HLA-DR+/– –THY-1–CD38–CD2–CD3–CD4–CD8–CD19–CD72–
| маркёры зрелых миелоидных клеток отсутствуют
| М4 (острый миеломонобластный лейкоз)
| HLA-DR+CD15+CD38+CD11b+
| Аг эритробластов (3,4%)
| М5 (острый монобластный лейкоз)
| HLA-DR+CD11b+CD15+CD38–
| Аг эритробластов (15%)
| М6 (острый эритромиелоз)
| гликофорин А+ Аг эритробластов+HLA-DR+/–CD38–
| CD7, CD15
| М7 (острый мегакариобластный лейкоз)
| CD38+CD41+HLA-DR+/–CD7+/–CD4–CD8–CD11b–CD15–CD33–CD10–CD34–CD71–
|
|
По: «Внутренние болезни», М: ГЭОТАР–МЕД, 2001. Условные обозначения: «+» — выраженная экспрессия Аг; «+/– » — вариабельная экспрессия Аг; « – » — отсутствие экспрессии Аг
Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 448 | Нарушение авторских прав
|