АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

АЛЬТЕРАЦИЯ (ДИСТРОФИЯ И НЕКРОЗ)

Альтерация (от лат. alteratio — изменение, или повреждение) — это структурные изменения клеток и тканей организма, которые сопровождают практически любое заболевание или патологи­ческий процесс. При этом в тканях и органах нарушаются обмен веществ, их функция и жизнедеятельность. Альтерации могут подвергаться ультраструктуры клетки, сами клетки, ткани и ор­ганы. Распространенность альтеративного процесса, его харак­тер и локализация определяют исход. Альтерация представлена двумя патологическими процессами — дистрофией и некрозом, которые могут являться последовательными стадиями.

Дистрофия (от греч. dys —приставка, обозначающая разделе­ние, и trophe — питание) в морфологическом отношении пред­ставляет собой патологический процесс, характеризующийся появлением в клетках и тканях веществ, которых в норме нет

или содержится мало, а также исчезновением из клеток и тка­ней присущих им веществ.

В основе дистрофии лежит нарушение комплекса механиз­мов, обеспечивающих обмен веществ и сохранность структур клеток и тканей. Среди них важную роль играют регулирую­щая функция ЦНС, состояние и функция желез внутренней секреции, особенности кровоснабжения, особенности фермент­ных систем клеток.

Врожденные нарушения ферментных систем (ферментопа-тии) служат причиной большой группы наследственных забо­леваний — тезаурисмозов {болезней накопления), при которых из-за отсутствия какого-либо фермента или его неправильной структуры блокируется определенное звено метаболизма и в клетках появляются аномальные вещества.

Выраженные нарушения обмена веществ развиваются при голодании. Голодание — состояние, при котором организм сов­сем не получает пищевых продуктов или их поступает недоста­точно, или же они не усваиваются вследствие болезни. Различа­ют полное, неполное (количественное) и частичное (качествен­ное) голодание. При голодании происходит снижение основ­ного обмена на 30—35%, уменьшается содержание белков крови, что приводит к падению онкотического давления и оте­кам. Снижение основного обмена связано с переходом орга­низма на экономное расходование энергии. При потере 40% массы тела наступает гибель организма.

Частичное голодание обусловлено недостаточным поступ­лением одного или нескольких пищевых компонентов (белков, жиров, углеводов, витаминов) при нормальной энергетической ценности пищи.

При длительном недоедании с недостатком в пище белков развивается алиментарная дистрофия. Белково-калорийная не­достаточность часто отмечается у детей Африки, Индии, Юж­ной Америки в виде заболевания, которое получило название квашиоркор.

Различают четыре морфогенетических механизма, ведущих к развитию дистрофии: инфильтрация, декомпозиция (фане-роз), извращенный синтез, трансформация.

Инфильтрация — это избыточное проникновение продук­тов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное ве­щество с последующим их накоплением. Типичным примером является инфильтрация внутренней оболочки стенки аорты

(интимы) и крупных сосудов холестерином и его эфирами, что лежит в основе такого заболевания, как атеросклероз.

Декомпозиция, или фанероз — это распад ультраструктур кле­ток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканево­го или клеточного метаболизма и накоплению продуктов нару­шенного обмена в ткани или клетке. Типичным примером это­го механизма является жировая дистрофия кардиомиоцитов при дифтерийной интоксикации.

Извращенный синтез — это синтез веществ, которые не встречаются в норме в клетках и тканях. Типичный пример — амилоидоз, в частности при миеломной болезни, когда В-лим-фоциты, в норме продуцирующие антитела, при опухолевой трансформации синтезируют белки с измененной структурой. Трансформация — образование продуктов одного вида обме­на вместо продуктов другого вида обмена. Например, транс­формация компонентов жиров и углеводов в белки.

Нарушения белкового обмена возникают при всех патологи­ческих процессах и проявляются сдвигами азотистого равнове­сия (количество выводимых из организма азотистых веществ равно тому, которое он получает с пищей), т.е. положительным и отрицательным азотистым балансом. Положительный азо­тистый баланс развивается в тех случаях, когда из организма выводится меньше продуктов обмена белков, чем их поступает; отрицательный — при потере белков или большом их расходе организмом (голодание, протеинурия, ожоги, диарея, тирео­токсикоз, лихорадка при инфекционных заболеваниях). При увеличении остаточного азота в крови возникает гиперазоте­мия, которая может быть следствием избыточного образования мочевины в печени или при нарушении выделительной функ­ции почек.

Классификация дистрофий. В настоящее время дистрофии классифицируют следующим образом.

1. Приобретенные и наследственные.

2. В зависимости от преимущественной локализации дист­рофические изменения делят:

►на паренхиматозные;

►мезенхимальные;

►смешанные.

3. В зависимости от преобладания нарушений того или ино­
го видов выделяют дистрофии:

► белковые;

►жировые;

►углеводные;

►минеральные;

►смешанные.

4. В зависимости от распространенности дистрофии бывают:

►общие;

►местные.

2.1. Паренхиматозные дистрофии

При паренхиматозных дистрофиях вещества накапливают­ся в клетках паренхимы различных органов, таких как миокар-диоциты, гепатоциты, нейроны, клетки почечных канальцев, надпочечников.

Паренхиматозные белковые дистрофии бывают зернистые, гиалиново-капельные, гидропические и роговые.

Зернистая дистрофия возникает в результате: расстройств кровообращения, инфекции, интоксикации и воздействия дру­гих факторов, которые ведут к снижению интенсивности окис­лительно-восстановительных процессов в клетках. Органы увели­чены, на разрезе тусклые и мутные. Это дает основание называть зернистую дистрофию мутным (тусклым) набуханием органов. Микроскопически клетки увеличиваются, цитоплазма их мутная, богата белковыми гранулами. Электронно-микроско-пически при зернистой дистрофии отмечается увеличение ко­личества (гиперплазия) и набухание органелл клетки, которые светооптически выглядят, как белковые гранулы. В настоящее время полагают, что зернистая дистрофия — морфологическое проявление адаптации клетки.

В большинстве случаев зернистая дистрофия обратима, но если вызвавшие ее причины не устранены, возможен ее пере­ход в гиалиново-капельную, гидропическую или жировую дис­трофию. Функциональное значение может проявиться в ослаб­лении функции пораженных органов.

Гиалиново-капельная дистрофия является более тяжелым ви­дом дистрофии. Чаще всего она развивается в почках, печени, реже — в миокарде. В цитоплазме клеток появляются крупные капли белка, часто сливающиеся между собой. В результате ко­агуляции белка они напоминают основное вещество гиалино­вого хряща. Внешний вид органов обычно не изменен либо за­висит от заболеваний, при которых возникает эта дистрофия.

В почках такая дистрофия развивается в тех случаях, когда через почечный фильтр в мочу проникает большое количество белка, который путем инфильтрации откладывается в клетках эпителия извитых канальцев, что бывает при гломерулонефри-тах, нефропатии беременных, миеломной болезни и др.

В печени гиалиново-капельная дистрофия чаще развивается путем извращенного синтеза. Наиболее часто она возникает при алкогольной интоксикации, когда в цитоплазме гепатоци-тов появляются капли гиалиноподобного белка, которые назы­ваются тельцами Мэллори (или алкогольным гиалином) и явля­ются морфологическим признаком алкогольного гепатита.

Функция органов при гиалиново-капельной дистрофии обычно значительно страдает. Исходом этой дистрофии может быть коагуляционный некроз (гибель) клетки.

Гидропическая (водяночная) дистрофия характеризуется по­явлением в клетках вакуолей, наполненных цитоплазматиче-ской жидкостью. Возникает она вследствие нарушений водно-электролитного и белкового обмена, что бывает при интоксика­циях различного генеза и инфекциях, особенно вирусных. Так она развивается в клетках эпидермиса и слизистых оболочек в случаях герпетической инфекции, ветряной и натуральной ос­пы; в гепатоцитах — при вирусных гепатитах; в нейронах голов­ного мозга и их отростках — при спонгиоформных энцефалопа-тиях (в том числе болезни Крейтцфельда —Якоба), вызывае­мых инфекционной белковой молекулой — прионом. Вакуоль­ной дистрофии могут подвергаться осевые цилиндры нервных волокон проводящей системы спинного мозга при амиотрофи-ческом лейкоспонгиозе и миелиновые оболочки нервных воло­кон в случаях ВИЧ-инфекции в виде вакуолярной миелопатии. Внешний вид органов обычно не изменен, за исключением кожи при герпетической инфекции и оспе, когда появляются пузырьки (везикулы), заполненные серозной жидкостью.

При микроскопическом исследовании измененные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями раз­личных размеров, а ядро смещается на периферию клетки. При прогрессировании процесса вакуоли сливаются друг с другом, и клетка превращается в пузырек, представляющий собой одну крупную вакуоль и смещенное пузырьковидное ядро. Такие из­менения клетки называются баллонной дистрофией.

Роговая дистрофия характеризуется избыточным образова­нием рогового вещества в многослойном плоском ороговеваю-

щем эпителии (кожа), либо ороговением многослойного плос­кого неороговевающего эпителия (пищевод, шейка матки).

Роговая дистрофия может возникать при хронических нару­шениях кровообращения, хроническом воспалении, инфекци­ях, авитаминозах, в опухолях и др. Роговая дистрофия кожи мо­жет быть общей {ихтиоз — наследственное заболевание, прояв­ляющееся избыточной кератинизацией кожи — чрезмерным че­шуйчатым шелушением) и местной — гиперкератоз.

Ороговение многослойного плоского неороговевающего эпителия, например в полости рта или в шейке матки, макро­скопически выглядит в виде белого пятна (лейкоплакия).

К наследственным паренхиматозным диспротеинозам отно­сят: цистиноз, тирозиноз и фенилпировиноградную олигофре­нию (фенилкетонурию), которые связаны с наследственным нарушением метаболизма аминокислот.

Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы) характери­зуются нарушением обмена жиров (преимущественно ней­тральных), в цитоплазме клеток, что проявляется либо накопле­нием необычного для данных клеток жира, либо возникновени­ем жира в тех клетках, в которых его в норме нет. Появление в крови кетоновых веществ (ацетоуксусная, Р-гидромасляная кислоты, ацетон) получило название гиперкетонемии, которая наблюдается при голодании, тяжелой мышечной работе, тяже­лых формах сахарного диабета, эмоциональном напряжении.

Развитие жировой дистрофии, как правило, связано с ги­поксией, которая возникает при хронических заболеваниях сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, болезнях сис­темы крови, может быть связана с действием токсических ве­ществ (различные инфекции и интоксикации), а также с увели­чением уровня жирных кислот в плазме крови (общее ожире­ние). Жировая дистрофия чаще развивается в сердце, печени, почках.

Жировая дистрофия миокарда обычно возникает в результа­те декомпозиции, реже может наблюдаться инфильтрация. В мышечных клетках появляются мельчайшие жировые капли (пылевидное ожирение), которые при нарастании изменений (мелкокапельное ожирение) замещают цитоплазму. Процесс носит очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток по ходу венозного колена капилляров, а также мелких вен, чем и объясняется своеобразный внешний вид сердца: со стороны эндокарда видны желтые поперечные полосы ("тигро-

ное" сердце). Миокард при этом дряблый, размеры сердца мо-i ут быть увеличены, а полости расширены.

Исход паренхиматозной жировой дистрофии миокарда за-нисит от степени ее выраженности. Начальные изменения обра­тимы, глубокие — ведут к выраженному нарушению функции.

Жировая паренхиматозная дистрофия печени встречается наиболее часто. Она может возникнуть в результате инфильтра­ции при гипоксических состояниях, декомпозиции (при ин­фекциях и интоксикациях), трансформации (при хроническом алкоголизме). В цитоплазме гепатоцитов (рис. 1 на цв. вкл.) по­являются гранулы жира (пылевидное ожирение), которые сли­ваются в мелкие (мелкокапельное) и крупные капли. В итоге капля заполняет практически всю цитоплазму, оттесняя ядро на периферию клетки (крупнокапельное ожирение). Макро­скопически печень увеличивается, становится дряблой, приоб­ретает охряно-желтый или желто-коричневый цвет ("гусиная печень"). Функция печени резко снижается. При прекращении действия повреждающего фактора (отмена алкоголя более 1 месяца) возможно восстановление ее нормальной структуры. Крупнокапельное ожирение ведет к гибели гепатоцитов, мезен-химальной реакции и развитию фиброза с исходом в цирроз.

Жировая дистрофия почек чаще развивается путем инфиль­трации (при гиперлипидемии), реже — декомпозиции (при на­растающей гипоксии). В эпителии проксимальных и дисталь-ных канальцев появляются липиды (нейтральные жиры, холес­терин, фосфолипиды). Наиболее часто жировая дистрофия по­чек встречается при нефротическом синдроме. Почки при этом увеличены, дряблые, на разрезе — с серо-желтым крапом. Функция почек снижается.

Имеется группа наследственных системных липидозов, представляющих собой болезни накопления (тезаурисмозы). Эти заболевания связаны с наследственными дефектами фер­ментов, осуществляющих метаболизм сложных жиров. Сюда относят: цереброзидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелин-липидоз (болезнь Ниманна — Пика), ганглиозидлипидоз (бо­лезнь Тея — Сакса, или ранняя амавротическая идиотия), гене­рализованный ганглиозидоз (болезнь Норманна — Ландинга) и др. Чаще всего страдают печень, селезенка, костный мозг и ЦНС. Морфологическому диагнозу помогают клетки, обнару­живаемые в тканях и характерные для того или иного вида ли-

пидоза (клетки Гоше, клетки Пика, клетки амавротической идиотии).

Нарушение обмена холестерина лежит в основе атероскле­роза, при котором в интиме аорты и артерий накапливаются как холестерин и продукты его обмена, так и липопротеиды низкой плотности, что приводит к образованию атеросклероти-ческой бляшки.

Паренхиматозные углеводные дистрофии характеризуются нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Нарушения обмена гликогена развиваются при сахарном диабете. При этом заболевании повышается содержание глю­козы в крови (гипергликемия), появляется глюкоза в моче (глюкозурия), истощаются запасы гликогена в печени и мыш­цах. В связи с гипергликемией и глюкозурией происходит ин­фильтрация глюкозой канальцевого эпителия почек и синтез в его клетках гликогена, чего в норме не бывает. Цитоплазма кле­ток канальцев почек становится светлой и пенистой.

Избыточное накопление гликогена в клетках печени, почек, скелетной мускулатуры также возникает при наследственных болезнях накопления (тезаурисмозах) — гликогенозах, обуслов­ленных недостаточностью различных ферментов, регулирую­щих обмен гликогена (болезни Гирке, Андерсена, Помпе, Мак-Ардля и др.).

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках накапли­ваются муцины и мукоиды (слизеподобные вещества). Это на­блюдается обычно при воспалительных процессах в слизистых оболочках, например при ринитах, гастритах, бронхитах и т.д. Такая слизь может закрывать просветы бронхов, протоков желез, что ведет к образованию ретенционных кист. Иногда продуцируются слизеподобные коллоидные вещества в щито­видной железе при коллоидном зобе. Заканчивается процесс атрофией слизистых оболочек. Избыточное накопление слизи наблюдается также при муковисцидозе (системное наслед­ственное заболевание). При этом эпителиальные клетки под­желудочной железы, бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого трактов, потовых и слезных желез, желчных путей продуцируют густую вязкую слизь. Просветы желез кистозно расширяются, вокруг них происходит разрастание соедини­тельной ткани — кистозный фиброз.

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 928 | Нарушение авторских прав