АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Нарушения обмена хромопротеидов ( эндогенные пигментации)

Хромопротеиды – окрашенные белки, или эндогенные пигменты, играют важную роль в организме. С помощью гемоглобина и цитохромов осуществляется дыхание, с помощью хромопротеидов происходит выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин), защита организма от воздействия ультрафиолетового излучения (меланин), пополнение запасов железа (ферритин), баланс витаминов (липохромы) и т.д. Обмен пигментов регулируется вегетативной нервной системой, эндокринными железами, он тесно связано с функцией органов кроветворения и системы моноцитарных фагоцитов.

Классификация:
1. Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов

В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин. В патологических условиях гемолиз может быть резко усилен. В этих условиях может появляться ряд новых пигментов: гематоидин, гематины, порфирин.

Пигменты:

-гемоглобин – железопротеид, содержит двухвалентное железо

-ферритин – железопротеид, в составе двухвалентное железо. В норме обладает дисульфидным мостиком. При недостатке кислорода происходит восстановление ферритина в активную форму SH-ферритин, который обладает вазопаралитическим и гипотензивными действиями.

-гемосидерин – полимер ферритина.

-билирубин – желчный пигмент. Не содержит железа, представлен красно-желтыми кристаллами.

-гематоидин – не содержащий железа пигмент, кристаллы которого имеют вид ярко-оранжевых ромбических пластинок или иголок. Возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, но при гибели клеток оказывается свободно лежащим среди некротических масс.

-гематины – окисленная форма гема. Имеют вид темно-коричневых или черных ромбовидных кристаллов или зерен, содержат железо в связанном состоянии.

а) гемомеланин (малярийный пигмент). Возникает из простетичской части гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах. При разрушении эритроцитов малярийный пигмент попадает в кровь и подвергается фагоцитозу макрофагами селезенки, печени, костного мозга и т.д.

б) солянокислый гематин – гемин – пигмент эрозии и язв желудка. Область дефекта слизистой приобретает буро-черный цвет.

в) формалиновый пигмент – в виде черно-коричневых игл или гранул встречается в тканях при фиксации их в кислом формалине

-Порфирины – предшественники простетической части гемоглобина, имеют гем и тетрапиррольное колько (но без железа).

Железосодержащие пигменты выделяют с помощью окраской гематоксилином-эозином (окрашивание в оранжевый) и с помощью окраски по Перлсу (с образованием берлинской лазури).

Гемосидероз

Наблюдается избыточное образование гемосидерина, однако, обнаруживаются почти все гемоглобиногенные пигменты.

Общий или распространенный гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз) и встречается при болезнях системы кроветворения (Анемии, гемобластозы), интоксикациях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях и т.д. Обломки эритроцитов, гемоглобин идут на построение гемосидерина. Появляется большое число сидерофагов, которые не успевают поглощать гемосидерин, загружающий межклеточное вещество. В результате коллагеновые и эластические волокна пропитываются железом. Селезенка, печень, костный мозг и лимфатические узлы при этом становятся ржаво-коричневыми.

Местный гемосидероз

При местном гемосидерозе наблюдается экстраваскулярное разрушение эритроцитов. Примером может служить обычный синяк.

Гемохроматоз

Первичный гемохроматоз – самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связано с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повышенному всасыванию пищевого железа, которое в виде сидерина откладывается в большом количестве в органах. Одновременно в органах растет содержание ферритина, меланина. Основные симптомы: бронзовая окраска кожи, пигментный цирроз печени, пигментная кардиомиопатия с нарастающей недостаточностью.

Вторичный гемохроматоз – заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что ведет к распространенному гемосидерозу.

Желтухи

-надпеченочная (гемолитическая)

Характеризуется повышенным образование билирубина в связи с увеличенным распадом эритроцитов. Вследствие недостаточности захвата билирубина гепатоцитами его уровень в крови остается повышенным. Наблюдается при инфекциях (сепсис, малярия, возвратный тиф) и интоксикациях (гемолитические яды), при аутоиммунных заболеваниях. Может развиваться и при массивных кровоизлияниях, геморрагических инфарктах.

-печеночная (паренхиматозная)

Возникает при поражении гепатоцитов, в результате чего нарушается захват ими билирубина, конъюгация его с глюкуроновой кислотой и экскреция. Наблюдается при остром и хроническом гепатитах, циррозах печени, медикаментозных повреждениях, беременности.

-подпеченочная (механическая)

Связана с нарушением проходимости желчных протоков, что затрудняет экскрецию и определяет регургитацию желчи. Развивается при обтурации протоков камнями, при опухолях.

При застое желчи в печени возникают очаги некроза с последующим замещением их соединительной тканью и развитием цирроза (вторичный билиарный цирроз).

Порфирии

Характерны порфиринемия и порфиринурия, резкое повышение чувствительности к ультрафиолетовым лучам.

Приобретенная порфирия наблюдается при интоксикациях (свинец, сульфазол, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), некоторых заболеваниях печени. Отмечаются нарушения функций нервной системы, повышенная чувствительность к свету, нередко развивается желтуха, пигментация кожи, в моче обнаруживаются порфирины.

Врожденная порфирия – редкое наследственное заболевание. При нарушении синтеза порфирина в эритробластах развивается эритропоэтическая форма (гемолитическая анемия, поражение ЦНС и ЖКТ, коричневые зубы, кости, желто-красная моча), а при нарушении синтеза порфирина в гепатоцитах – печеночная форма порфирии (печень увеличена, серо-коричневого цвета, в ожиревших гепатоцитах – отложения порфиринов и гемосидерина).

Интоксикации

-ферритинемия

Повышение содержания ферритина в крови. Вызывает сосудистый коллапс из-за нарушения дисульфидного мостика.

-гемоглобинемия

Повышенное содержание свободного гемоглобина в плазме крови, указывает на гемолиз.

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 546 | Нарушение авторских прав