АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ.

Заболеваемость от 27 до 12 на 1млн. населения в год, 2 место после СКВ, чаще женщины 30-50лет. Наследственная предрасположенность нередка, ассоциируется с HLA B8, DR5-как бол. сильн(но и др контакт с Si, хлорвинилом, органическими растворим. лекарств.,парафин, силикон). Возможно вирусы: ретро. герпес, гепатит В, ЭВV.Нарушение синтеза коллагена(аномальный неофибриллогенез). Продукция неполноценного коллагенаа(избытоная продукция коллагена) ведет к его распаду и развитию фиброза. Не исключена роль вирусной инфекции(РНК-содерж. вирус), генетических факторов.

Патогенез: снижение Т-лимфоцитов, при N В-лимфоцит, снижение числа супрессоров, гипер j-глобулинемия, антинукл. антител, ЦИК.

В коже и внутрен. органах дезорганизация соединительной ткани со слабыми клеточными реакциями, закончив. грубым склерозом и гиалинозом. Кожа плотная, малоподвижная: амилическое лицо, муляжные пальцы(стадия плотного отека, индурации, атрофии). Рейно-вазоспастические кризы, вплоть до гангрены пальцев.

Изменения в коже являются частыми, но не обязательным признаком склеродермии. Описаны случаи склеродермического поражения внутренних органов без поражения кожи.

В коже различают стадии: отека, уплотнения, атрофии.

Стадия отека: периваскулярная круглоклеточная, плазмоклеточная инфильтрация, вокруг сальных и потовых желез набухание и гомогенизация коллагеновых волокон. Мукоидное набухание слабо, сразу фибриноидное.

Вторая стадия: атрофия сосочкового слоя, вакуолизация ядер эпидермиса, обеднение их хроматином.Поля гиалиноза в дерме, атрофия придатков. В сосудах склероз интимы, концентрический, луковицеобразный.

Третья стадия: слияния и гомогенизация коллагеновых пучков.

В сосудах вначале спазмы, затем облитерирующий эндоартериит.

Отсутствие бурной клеточной реакции. Прогрессирующий склероз кожи без участия клеток. Своеобразные сосудистые изменения.

Поражение суставов.

Синовиальная оболочка покрыта фибрином, ниже слой гиалинизированой плотной соединительной ткани, среди нее очаги фибриноида. В сосудах резкое сужение просвета из-за утолщения интимы. Околосуставной остеопороз.

В суставах васкулиты, иногда с тромбами.

Поражение сосудов почки ведет к некрозу коркового слоя и острой их недостаточности-”истинная склеродермическая почка”.

Почки 2типа изменений:

1. Малосимптомная, безсимптомная форма.

Гистологически склероз и гиалиноз стенок сосудов разр. соединительн. тк, гиалиноз клубочков, утолщение БМ, капилляров.

2. Быстро развивающаяся: внезапно и быстро развив. почечная недостаточность,”истино склеродермическая почка”. Поражение междольковых артерий.

Васкулит с метахромазией, резким утолщением интимы. Белковые тромбы в клубочках. Мембранозн ГН- ” проволочные петли”. Белок в просвете канальцев, некротический нефроз.

Сердце и сосуды.

Мелкие артерии, артериолы, капилляры. Мукоид в интиме и склероз. Коронарные артерии не изменен.

В сердце из области фиброзного кольца соед.тк проникает в миокард. Фибриноид, гиалиноз, “склеродермическое сердце.”

Крупноочаговый кардиосклероз-”склеродермическое сердце” с развитием сердечной недостаточности.

Легкие изменен. в нижних и средних отделах.Компактный и кистозный тип измен. Кисты в бронхах. Фиброз базальных отделов легких и субплевральных областей-базальный пневмофиброз.Возможно поражение других органов-пищевода. Склеродермическое поражение пищевода- сужение склероз в нижних отделах. Поражение кишечника с синдромом нарушения всасывания.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 297 | Нарушение авторских прав