СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Системная красная волчанка (синонимы: болезнь Либмана—
Сакса, lupus erythematodes disseminatus) — острое, но чаще хроническое си-
стемное заболевание соединительной ткани и сосудов с поражением кожи,
внутренних органов и выраженной аутоиммунизицией. Системная красная вол-
чанка (СКВ) — болезнь молодых женщин, составляющих до 90% заболевших.
Однако возможно заболевание у детей и пожилых женщин, редко у мужчин.
Рис. 236. Системная красная волчанка. Вирусопо-
добные включения в эндотелии капилляра почеч-
ного клубочка (электронно-микроскопическое ис-
следование биоптата почки), х 15000.
Этиология. В последнее время накап-
ливается все больше фактов в пользу
вирусной этиологии СКВ. В эндотелиаль-
ных клетках (рис. 236), лимфоцитах и
тромбоцитах крови больных СКВ при"
электронно-микроскопическом исследова-
нии обнаружены вирусоподобные вклю-
чения. У больных СКВ и их родствен-
ников выявлены лимфоцитотоксические
антитела, являющиеся маркерами персис-
тирующей вирусной инфекции, и анти-
тела к двухспиральной (вирусной) РНК.
Кроме того, при СКВ находят в вы-
соких титрах циркулирующие антитела
к вирусам крови, краснухи, парагриппа
и другим РНК-содержащим вирусам из
группы парамиксовирусов. Большое зна-
чение имеет наследственное предрасполо-
жение. В настоящее время этиология
СКВ считается неустановленной.
Патогенез. Развитие болезни связывают с нарушением регуляции гумо-
рального и клеточного иммунитета, снижением Т-клеточного контроля за
счет поражения Т-лимфоцитов вирусом. Клинико-лабораторные и иммуно-
морфологические исследования показывают, что при СКВ имеет место сенси-
билизация организма компонентами клеточных ядер (ДНК). В пусковом ме-
ханизме иммунных нарушений играют роль не только вирусы, но
и инсоляция, наследственные факторы. Гуморальные иммунные реакции свя-
заны с наличием в плазме крови широкого спектра аутоантител, преимуще-
ственно к нативной ДНК, образованием циркулирующих в крови иммунных
комплексов, вызывающих в тканях воспаление и фибриноидный некроз (ги-
перчувствительность немедленного типа). Патогенное действие клеточных
иммунных реакций выражается в форме гиперчувствительности замедлен-
ного типа, характеризующейся наличием в очагах поражения лимфомакро-
фагальных инфильтратов. В последние годы отмечено, что СКВ под
влиянием лечения принимает более медленное и доброкачественное тече-
ние.
Патологическая анатомия. Изменения при СКВ отличаются большим раз-
нообразием. Заболевание носит выраженный генерализованный характер, от-
сюда необычайный клинический и морфологический полиморфизм, создаю-
щий большие трудности в диагностике СКВ. Изменения, которые обнаружи-
вают при вскрытии умершего, не имеют каких-либо характерных признаков.
Патологоанатомический диагноз обычно устанавливается по совокупности
морфологических признаков, а также данных клинического обследования. Од-
нако микроскопическая картина позволяет выяснить природу заболевания.
Наиболее яркие изменения при СКВ развиваются в рыхлой соединитель-
ной ткани (подкожной, околосуставной, межмышечной), в стенках сосудов
микроциркуляторного русла, в сердце, почках и органах иммунокомпетентной
системы. Разнообразные тканевые и клеточные изменения можно разбить на
пять групп.
Рис. 237. Фибриноидный некроз мелкой артерии при системной красной волчанке.
Рис. 238. Волчаночная клетка (показана стрелкой).
К первой группе относятся острые некротические и дистрофические
изменения соединительной ткани. Наблюдаются все стадии прогрессирующей
дезорганизации соединительной ткани, фибриноидные изменения и некроз
стенок мелких кровеносных сосудов (рис. 237), особенно микроциркуляторно-
го русла. Фибриноид при СКВ имеет свои особенности: в нем содержится
большое количество распавшегося ядерного белка и глыбок хроматина, по-
этому волчаночный фибриноид отличается базофилией.
Вторая группа тканевых изменений при СКВ представлена под-
острым межуточным воспалением всех органов, включая нервную систему,
с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляторного русла (капилляриты-
артериолиты, венулиты). Среди клеток воспалительного инфильтрата пре-
обладают лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. Воспалительный
процесс разной интенсивности возникает и в серозных оболочках (полисеро-
зит).
Третью группу составляют изменения склеротического характера.
Они развиваются в исходе изменений первой и второй групп. Склероз нередко
сочетается со свежими проявлениями дезорганизации соединительной ткани
и васкулитами, что свидетельствует об обострении заболевания.
Четвертая группа тканевых изменений характеризуется морфологи-
ческими проявлениями иммунопатологических процессов. В костном мозге,
лимфатических узлах, селезенке, межуточной ткани органов, адвентиции
крупных сосудов обнаруживаются очаговые скопления лимфоцитов и плазма-
тических клеток, продуцирующих иммуноглобулины. Отмечается выраженная
активность макрофагов и их повышенная фагоцитарная деятельность как про-
явление иммунного ответа. В селезенке и лимфатических узлах наблюдаются
белковые преципитаты, возникающие в результате диспротеиноза.
К пятой группе изменений относится ядерная патология, наблюдае-
мая в клетках всех органов и тканей, но главным образом в лимфатических
узлах. Конфигурация ядер сохраняется, но они постепенно теряют ДНК и при
окраске ядерными красителями становятся бледными. При гибели клетки
ядро определяется в виде светлоокрашенного ядерными красителями тела,
в дальнейшем оно распадается на глыбки. Такие ядра называются гема-
токсилиновыми тельцами, которые считают специфичными
для СКВ.
В связи с появлением антиядерных антител (волчаночного факто-
р а) наблюдается еще один иммунопатологический феномен, характерный для
Рис. 239. Периаргериальный «луковичный» склероз в селезенке при системной красной
волчанке.
Рис. 240. Почка при волчаночном нефрите.
СКВ. Он состоит в том, что нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки
с поврежденными ядрами и образуют так называемые волчаночные клетки
(рис. 238). Обнаружение их в крови является одним из достоверных при-
знаков СКВ. Эти клетки могут появляться в костном мозге, селезенке,
лимфатических узлах, стенке сосудов. К характерным признакам СКВ отно-
сится периартериальный «л уковичный» склероз в селезенке
(рис. 239).
Все пять групп тканевых и клеточных изменений при СКВ обычно обнару-
живаются в разных сочетаниях. Однако выраженность их может быть разная
в зависимости от остроты и длительности течения болезни.
Висцеральные проявления системной красной волчанки различны. Сердце
при СКВ поражается в '/з случаев; изменения могут наблюдаться во всех его
слоях — эндокарде, миокарде, перикарде. У части больных развивается
абактериальный бородавчатый эндокардит, названный по
имени описавших его авторов эндокардитом Либмана и Сакса.
Сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, осо-
бенно сосуды микроциркуляторного русла — отмечаются артериолиты,
капилляриты и венулиты. В стенке аорты в связи с поражением
ее микрососудов появляются вторичные изменения в виде эластолиза и мел-
ких рубчиков в средней оболочке. В разных органах васкулиты вызывают вто-
ричные изменения — дистрофию паренхиматозных элементов, некроз.
Почки часто поражаются при СКВ. Возникает два варианта гломеру-
лонефрита: один с характерными морфологическими признаками — вол-
чаночный нефрит, другой — без этих признаков, имеющий обычную картину
гломерулонефрита (см. с. 395). Почки при волчаночном нефрите уве-
личены, пестрые, с участками кровоизлияний (рис. 240). При микроскопиче-
Рис. 241. Волчаночный нефрит.
а — «проволочные петли»; б— электронограмма «проволочной петли». Отслаивание депозитами иммун-
ных комплексов (Д) эндотелия, х 15000.
ском исследовании волчаночный нефрит характеризуется наличием патологи-
ческих изменений в ядрах (гематоксилиновые тельца), утолщением
капиллярных мембран клубочков, принимающих вид «проволочных пе-
тель», появлением гиалиновых тромбов и очагов фи бри -
ноидного некроза с фиксацией в них иммунных комплексов (рис. 241).
Такие комплексы, содержащие комплемент, обнаруживаются как при иммуно-
гистохимическом, так и при электронно-микроскопическом исследовании (см.
рис. 241). В эндотелиальных клетках капилляров клубочков выявляются суб-
микроскопические включения, очень сходные по своей стуктуре с парамиксо-
вирусами (см. рис. 236). В исходе волчаночного нефрита может возникать
сморщивание почек с последующим развитием уремии.
Суставы вовлекаются в патологический процесс, однако изменения не
достигают большой степени и редко сопровождаются деформациями (в таких
случаях заболевание приобретает большое сходство с ревматоидным артри-
том). Гистологически в синовиальной оболочке выявляются очаги клеточной
инфильтрации, состоящей из макрофагов и плазматических клеток, встре-
чаются склерозированные ворсинки. В.стенках сосудов отмечается воспали-
тельная инфильтрация (васкулиты). В околосуставной ткани наблюдаются
участки мукоидного и фибриноидного набухания и поля склероза.
На коже боковых поверхностей лица симметрично появляются.красные,
слегка шелушащиеся участки, соединенные узкой красного цвета полосой на
переносице (фигура бабочки). При обострении и прогрессировании бо-
лезни появляются высыпания и на других участках тела. С течением времени
пятна приобретают коричневатый оттенок. При гистологическом исследова-
нии в собственно коже в острых случаях видны отек и капилляриты. В арте-
риолах наблюдаются фибриноидные изменения вплоть до некроза. При зати-
хании процесса в стенке сосудов и вокруг них появляются лимфоциты
и макрофаги. Развиваются склероз, гиперкератоз, атрофия потовых и сальных
желез, что ведет к облысению.
Рис. 242. Рубцовое поле в миокарде при системной
склеродермии.
В острой фазе заболевания отмечается ги-
перплазия тимуса в связи с иммунными
нарушениями; при затихании заболевания он
подвергается атрофии. В остальных эндокрин-
ных железах — развиваются склероз стромы и
вторичная атрофия.
Осложнения, наиболее опасные для жизни,
связаны с поражением почек — развитием их
недостаточности и уремии на почве волчаноч-
ного нефрита. Иногда в связи с интенсивным
лечением гормональными препаратами разви-
ваются гнойные и септические процессы, «сте-
роидный» туберкулез, а также эндокринные
расстройства.
Смерть больных наступает чаще всего от
почечной недостаточности или инфекции (сеп-
сис, туберкулез).
Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 677 | Нарушение авторских прав
|
