АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Красная волчанка

Красная волчанка (lupus erythematodes) — аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся появлением антинуклеарных антител (волчаночный фактор), LE-клеток (волчаночных клеток) и преимущественным поражением кожи (волчаноч­ный дерматит). При вовлечении в процесс внутренних органов (при развитии волчаночных висцеритов) говорят о системной красной волчанке.

Название волчанка (лат. lupus — волк) связано с тем, что в ряде случаев при этом заболевании (в случае редкой и тяжелой мутилирующей формы)происходит обезображивание лица в виде разрушения носа, ушных раковин, выраженной рубцовой атрофии кожи, что вызывает ассоциации с мордой волка.

Различают три типа красной волчанки:

1. системная красная волчанка;

2. кожная форма красной волчанки (люпус – дерматит):

- дискоидная красная волчанка (хроничекая кожная красная волчанка);

- подострая кожная красная волчанка Сонтгеймера;

3. люпус – хейлит (волчаночный хейлит);

4. люпус – стоматит (волчаночный стоматит).

Системная красная волчанка встре­чается с частотой 1 случай на 2000 населения.

Системная красная волчанка представляет собою хроническое, ремитирующее и рецидивирующее мультисистемное заболевание неизвестной этиологии. Наиболее распространенным является мнение о полиэтиологичности системной красной волчанки: заболевание вызывают разнообразные патогены, способные повреждать структуру ДНК клеток.

Чаще других вызывают данное заболевание:

- ультрафиолетовое излучение вызывает повышение антигенности ДНК
и тем самым способствует интенсивному образованию антител к ДНК,
которые патогномоничны для красной волчанки. Поражается, прежде всего, кожа открытых частей тела, подверженных инсоляции (лицо). Обострения болезни при ее хроническом течении наблюдаются весной и летом — в период наиболее активной инсоляции.

- вирусы(особенно представители семейств ретровирусов типа С-Retroviridae, обнаруживающиеся в клетках кожи и почек, и парамиксовирусов – Paramyxoviridae, находящихся в цито­плазме пораженных лимфоцитов и эндотелиальных клеток);

- бактерии(прежде всего стрептококки), которые наиболее часто определяются в очагах поражения и в крови больных красной волчанкой; нередко смерть больных наступает на фоне трептококкового сепсиса. Острая форма сис­темной красной волчанки, вызванная стрептококком, представляет собой септическое заболева­ние. Ликвидация фокальной стрептококковой инфекции приводит к улучшению состояния больных красной волчанкой;

- лекарственные препараты - в последние годы список лекарственных препаратов, способных вызвать волчаночный синдром (лекарственную волчанку, псевдоволчанку),значительно расширился. К ним относятся в первую очередь антигипертензивный препарат гидралазин и антиаритмический препарат прокаинамид, а также противосудорожные препараты дифенин и гидантоин, антигипертензивный препарат метилдофа, противотубер­кулезное средство изониазид, нейролептик аминазин, цитостатик метилурацил, мочегонные средства оксодолин и диуретин, пероральные контрацептивы, сульфаниламиды, антибиотики пенициллины и тетрациклины, рентгеноконтрастное вещество билитраст. Нередко лекарственная волчанка исчезает при прекращении приема препарата.

Развитию заболевания способствуют определенные условия:

- климат(самая высокая заболеваемость красной волчанкой от­мечена в странах с холодным и влажным климатом);

- степень пигментации кожи(чем меньше меланина в коже, тем
более высок риск заболевания; блондины болеют чаще, чем брюнеты). Это связано с тем, что меланин защищает клетки кожи от поврежда­ющего действия солнечного ультрафиолета;

- пол (женщины болеют в 8 – 10 раз чаще мужчин; однако среди детей это соотношение существенно меньше — соотношение больных мальчиков и девочек 1:3). Эстрогены способствуют развитию заболевания. Показано, что у заболевших женщин отмечается гиперэстрогенемия, а у больных красной волчанкой мужчин снижено содержание тестостерона, вследствие чего относительно повышен уровень эстрогенных гормонов;

- возраст -пик заболеваемости приходится на молодой возраст (15—25 лет), а более 75% заболевших отмечается в возрасте от 15 до 40 лет. Учиты­вая возрастно-половые особенности заболевания, красную волчанку называют болезнью молодых женщин.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит дисфункция иммунной системы, способствующая развитию аутоиммунного ответа по гуморальному типу - угнетение функции Т- лимфоцитов (супрессоров) в сочетании с повышением активности В - лимфоцитов, что приводит к образованию антител к компонентам поврежденных клеток, т.е. антинуклеарных аутоантител, обозначаемых как волчаночный фак­тор, или LE (Lupus Erythematosus) - фактор, представленный иммуноглобулинами класса G. Соединяясь с аутоантигеном, аутоан­титела образуют аутоиммунные комплексы, которые могут быть фиксированными и циркулирующ и ми.

Также происходит образование других аутоантител и аутосенсибилизированных Т – лимфоцитов.Среди антинуклеарных антител при красной волчанке основную роль играют антитела к поврежденной ДНК (анти-ДНК-аутоантитела).

При системной красной волчанке поражаются различные органы и ткани: сосуды, опрно – двигательный аппарат (миалгии, артралгии, полиартрит), почки (иммунокомплексный волчаночный гломерулонефрит), нервная система (эпилептиформные припадки, психоз), сердце (бородавчатый эндокардит Либмана – Сакса, миокардит, перикардит), система крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения), легкие (плеврит) и тд. Поражение кожи и слизистой оболочки полости рта наблюдается в 40% и в 80% наблюдений системной красной волчанки. Характерным кожным проявлением в области лица является уплощенная или приподнятая над ее поверхностью эритема, располагающаяся в области щек с двух сторон, соединенной узкой полоской на переносице (фигура в виде бабочки). Эритема данной формы наблюдается в 50% случаев. Она иногда распространяется на кожу подбородка и ушные раковины. Появление эритемы провоцируется ультрафиолетовым облучением. Кроме того, возможно эритематозных плотных макулопапулезных высыпаний на лице, открытых участках шеи, верхней части грудной клетки и локтях, а также дискоидных кожных изменений, характерных для хронической кожной красной волчанки. Кожные поражения обычно указывают на обострение течения заболевания. В активной фазе болезни часто развивается генерализованная алопеция (облысение).

В слизистой оболочке полости рта при системной красной волчанке обнаруживаются безболезненные поверхностные язвы, эритематозные пятна, белые поражения, обусловленные кератозом (ороговением покровного эпителия. Чаще всего данные изменения наблюдаются в области неба, реже – слизистой оболочки щек и десен. Также в слизистой оболочке рта можно обнаружить отек и петехии, а в области губ может возникать чешуйчатая корка.

Дискоидная красная волчанка (хроничекая кожная красная волчанка) характеризуется преимущественным поражением кожи и слизистой оболочки полости рта. Течение заболевания носит рецидивирующий характер. В основном поражается кожа головы и шеи, нередко красной каймы губ, т.е. тех областей, которые подвергаются воздействию солнечных лучей.

Очаги волчаночного дерматита при дискоидной форме красной волчанки представляют собой пятна красного цвета(эритема), т.е. эритематозные бляшки с четкими границами. Кожа в области пятна уплотнена (инфильтрирована), на поверхности — мелкие сероватые чешуйки, плотно фиксированные в устьях волосяных фолликулов (фолликулярный гиперкератоз). В центре очага эпидермис и придатки кожи подвергаются атрофии — кожа истончается, легко собирается в складки. После удаления чешуек поверхность очага напоминает лимонную корку вследствие резкого расширения устьев волосяных фолликулов и сальных желез.

Участки поражения напоминают диски, отсюда и происходит название этого варианта болезни. Количество очагов и их локализация могут быть различными. В типичных случаях поражается кожа лица. Так же, как и при системной красной волчанке, в области кожи лица может наблюдаться поражение в виде фигуры бабочки. Особенно характерно поражение кожи носа и щек с расположением «спинки бабочки» на носу, а «крыльев бабочки» на щеках. Величи­на очагов также различна, диаметр их от 0,5 до 5 см и более. Со временем поражения могут спонтанно исчезать в одном месте и появляться в другом месте. Процесс заживления поражений обычно приводит к атрофии кожи, образованию рубцов, гипо – или гиперпигментации меланином. Может развиваться стойкая, широко распространенная алопеция в области волосистой части головы.

Нередко отмечаются лейкопения и умеренные преходящие системные проявления, например, артралгии.

В большинстве случаев оральные проявления дискоидной красной волчанки (хронической кожной красной волчанки) клинически имеет сходство с поражениями эрозивного плоского лишая. Однако в отличие от последних, оральные проявления при дискоидной красной волчанке редко возникают в отсутствие кожных поражений. Для поражений слизистой оболочки рта при дискоидной красной волчанке характерна изъязвленная или эритематозная атрофированная зона, окруженная белыми тонкими лучистыми полосами, образованными гиперкератозом. Иногда эритематозная атрофированная центральная часть поражения может содержать мелкие белые пятнышки (гиперкератоз). Язвенные и атрофические поражения слизистой оболочки рта при дискоидной красной волчанке могут быть очень болезненными, особенно при воздействии кислой или соленой пищи.

Морфогенез очага поражения при дискоидной красной волчанке. Эволюция очага поражения при дискоид­ной красной волчанке включает 4 стадии:

- стадию отека и гиперемии;

- стадию инфильтрации (уплотнения);

- стадию гиперкератоза;

- стадию рубцовой атрофии.

На стадии отека и гиперемии пятно имеет розовый цвет, кожа в его пределах отечна, без уплотнения.

В стадию инфильтрации пятно приобретает насыщенно красный цвет, отек разрешается, кожа уп­лотняется.

Стадия гиперкератоза характеризуется образованием на поверхности очага чешуек, при снятии которых на их нижней по­верхности обнаруживаются шипики, представляющие собой пробочки из роговых масс в устьях волосяных фолликулов. Снятие чешуек болезненно (симптом Бенье—Мещерского).

В заключитель­ной стадии рубцовой атрофии происходит истончение кожи в цент­ральных участках очага. Она становится белесоватой, сухой (атро­фия сальных и потовых желез), лишена волос (атрофия волосяных фолликулов и выпадение волос). Центр очага при этом западает,

В результате формируется наиболее характерный для дискоид­ной красной волчанки вид очага поражения: в центре — гладкий нежный атрофический рубец белого цвета, далее к периферии — зона гиперкератоза и инфильтрации, а снаружи — венчик гиперемии. Нередко в очаге поражения появляются телеангиэктазии (расшире­ние мелких сосудов без воспалительных изменений в их стенках).

Клинико – морфологические формы дискоидной красной волчанки:

- типичная красная волчанка;

- пигментная красная волчанка;

- гиперкератотическая красная волчанка;

- гипсовидная красная волчанка;

- веррукозная (папилломатозная) красная волчанка;

- опухолевидная красная волчанка;

- мутилирующая красная волчанка;

- геморрагическая красная волчанка;

- розацеаподобная красная волчанка;

- себоррейная красная волчанка.

Пигментная форма характеризуется гиперпигментацией кожи в очаге поражения вслед­ствие накопления меланина.

Гиперкератотическая форма отличается образованием на поверхности очага волчаночного дерматита толстого слоя роговых масс белесовато-серого цвета (гиперкератоз).

При веррукозной (бородавча­той, папилломатознои) форме на коже в очаге поражения образуются выросты (папилломы). Количество и размер их различны.

Опухоле­видная форма характеризуется резким отеком периферических отде­лов очага поражения, приподнимающихся над поверхностью в виде валиков, что создает впечатление злокачественной опухоли кожи. Цвет очага красный с выраженным синюшным оттенком (фиолетово-красный). При опухолевидной форме нередко отсутствует гипер­кератоз.

Редкая мутилирующая форма, давшая название болезни, проявляется развитием некроза ткани в очагах поражения, изъязв­лением и разрушением их (прежде всего носа и ушных раковин). Это приводит к обезображиванию лица, делающим его похожим на морду волка (мутиляция — спонтанное отторжение некротизирован-ных органов или их частей).

При геморрагической форме в очаге пора­жения кожи развиваются кровоизлияния.

Розацеаподобная форма, как следует из названия, напоминает поражение кожи при розацеа (розовых угрях).

При себоррейной форме очаг поражения покрывают плотно фиксированные к поверхности желтые чешуйки.

Подострая кожная красная волчанка Сонтгеймера - клинические проявления подострой кожной красной волчанки являются промежуточными между проявлениями системной красной волчанки и хронической кожной красной волчанки. Эта форма характеризуется образованием кольцевидных (аннулярных) элементов на любых участках кожного покрова, особенно подверженных действию солнечных лучей. Рубцово-атрофические изменения в центре очагов отсутствуют. Поражения почек и нервной системы обычно отсутствуют, иногда развиваются телеангиэктазии, гипопигментация, артриты и миалгии, В некото­рых случаях волчанка Сонтгеймера трансформируется в системную красную волчанку.

Гистологически кожные поражения при хронической кожной красной волчанке характеризуются гиперкератозом с наличием роговых пробок в устьях волосяных фолликулов (фолликулярный гиперкератоз). При всех типах красной волчанки часто наблюдается гидропическая дистрофия клеток базального слоя эпидермиса. В субэпидермальных отделах отмечаются воспалительные инфильтраты, состоящие в основном из лимфоцитов, которые в более глубоких отделах дермы часто располагаются вокруг мелких кровеносных сосудов. В покровном многослойном плоском эпителии слизистой оболочки рта при красной волчанке обнаруживают гиперкератоз, чередующиеся участки атрофии и утолщения шиповатого слоя, гидропическую дистрофию клеток базального слоя. В субэптителиальных отделах наблюдаются воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов. Эти изменения можно обнаружить и при плоском лишае. Однако при красной волчанке, в отличие от плоского лишая, в области базальной мембраны покровного эпителия отмечаются отлдожения ШИК – положительных веществ, а воспалительный лимфоцитарный инфильтрат распространяется в более глубокие отделы слизистой оболочки.

Прогноз для пациентов, страдающих системной красной волчанкой, бывает различным и зависит от того, какие органы поражены и как часто болезнь переходит в активную фазу. Наиболее частой причиной смерти является почечная недостаточность, обусловленная гломерулонефритом. Прогноз для больных хронической кожной красной волчанкой значительно лучше, хотя у 5% пациентов отмечается ее переход в системную красную волчанку.

Люпус-хейлит (волчаночный хейлит) может сочетаться с кожными пора­жжениями и поражениями слизистых оболочек и внутренних орга­нов, но значительно чаще встречается как изолированный процесс. Практически во всех случаях поражение локализуется на нижней губе.

Различают 5 клинико – морфологических форм люпус - хейлита:

- типичная;

- гиперкератотическая;

- веррукозная (папилломатозная);

- эрозивно-язвенная;

- форма без макроскопически выраженной атрофии.

Типичная формапроявляется эритемой, инфильтрацией, гиперкератозом и атрофией красной каймы губ. Поражение может захватывать всю губу или встречается в виде островков. При вовлечении в процесс всей губы инфильтрация, как правило, выражена нерезко. Атрофия на губе более слабая по сравнению с кожными очагами.

Гиперкератотическая форма отличается резко выраженным гиперкератозом. Иногда интенсивное очаговое ороговение может симулировать кожный рог.

Веррукозную (бородавчатую, папилломатозную) формусложно дифференцировать с веррукозной лейкоплакией. На красной кайме губ появляются грибовидные или сосочковые выросты (папилломы).

Эрозивно-язвенная формахарактеризуется появлением на фоне типичных элементов эрозий (поверхностных дефектов), язв (глубо­ких дефектов), трещин, покрытых корками, в том числе и кровянистыми. В некоторых случаях эту форму красной волчанки трудно отличить от хейлита Манганотти.

Форма без выраженной атрофиипроявляется диффузной эритемой и умеренным гиперкератозом.

Для макроскопической диагностики люпус-хейлита применяют люминесцентный метод. Очаги типичной красной волчанки светятся нежно - голубым светом. При форме без выраженной атрофии свечение голубое, но малоинтенсивное.

Ряд форм люпус-хейлита относятся к факультативному предраку. На фоне гиперкератотического, веррукозного и эрозивно-язвенного вариантов этого заболевания может развиться плоскоклеточный рак губы.

Люпус-стоматит (волчаночный стоматит) -различают 3 клинико – морфологические формы люпус - стоматита:

- типичная,

- экссудативно-гиперемическая,

- эрозивно-язвенная.

Типичная формахарактеризуется образованием слегка инфильт­рированного очага гиперемии с четкими границами и незначитель­ным кератозом по периферии. Ороговение имеет вид нежных тонких белых полосок (черточек), расположенных близко друг к другу в ви­де частокола. Атрофия хорошо заметна в центре очага.

При экссудативно-гиперемической фюрмеслизистая оболочка в очаге поражения ярко-красного цвета, отечная. Ороговение по периферии очага выражено слабо. Атрофия макроскопически не определяется.

При язвенно-эрозивной форме на фоне изменений, характерных для экссудативно-гиперемического люпус-стоматита, появляются эрозии или язвы.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 742 | Нарушение авторских прав