 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Склеродермия
Склеродермия - аутоиммунное органонеспецифическое хроническое заболевание, характеризующееся ждезорганизацией соединительной ткани, повреждением сосудов с последующим развитием склероза и гиалиноза в коже, суставах и внутренних органах. В ряде случаев поражаются красная кайма губ и слизистая оболочка полости рта. Этиология данного заболевания не установлена. Патогенез изучен недостаточно, но он, несомненно, связан саутоиммунными нарушениями. При данном заболевании в сыворотке обнаруживают различные аутоантитела: антинуклеарные аутоантитела, аутоцентромерные аутоаннтитела (реагирующие с белком центромеры), антитела, направленные против SCL – 70 (топоизомераза I – связывающийся с ДНК белок, чувствительный к воздействию нуклеаз) и некоторые другие антитела. До сих пор не идентифицированы антигены, запускающие аутоиммунный ответ, но считается установленным, что развитие фиброза обусловлено иммунологическими механизмами. Различные цитокины (лимфокины, монокины и др.) активируют фибробласты или вызывают повреждение эндотелия мелких кровеносных сосудов с возникновением в них тромбоцитарных агрегатов, что способствует повышению фибробластической активности. Клинико-морфологические формы склеродермии: 1. системная (диффузная, прогрессирующая) склеродермия или прогрессирующий системный склероз; 2. очаговая (ограниченная) склеродермия: - бляшечная; - келоидоподобная; - линейная; - поверхностная форма, болезнь белых пятен и белый лихен (лишай) Цумбуша. При прогрессирующем системном склерозе наблюдается симметричное уплотнение кожи, которое ограничивается пальцами (склеродактилия) и дистальными отделами верхних конечностей или охватывает все или почти все тело. Чаще системная склеродермия развивается после перенесенного инфекционного заболевания (гриппа, пневмонии, скарлатины и др.). Из продромальных явлений особенно характерна повышенная чувствительность к холоду кожи кистей и лица. Женщины болеют значительно чаще мужчин, дети — реже взрослых. Поражение кожи начинается с конечностей и лица (акросклероз) ипроходит три стадии: отека, уплотнения и атрофии. По мере прогрессирования болезни кожа становится натянутой, блестящей и гиперпигментированной, а лицо – маскообразным. В результате фиброза синовиальных и периартикулярных структур развиваются сгибательные контрактуры пальцев, лучезапястных и локтевых суставов. Из внутренних органов чаще всего наблюдается поражение пищевода (пептический эзофагит, развивающийся в связи с забросом из желудка кислого содержимого), кишечника (кистозный пневматоз тонкой кишки – наличие пузырьков газа в стенке тонкой кишки, дивертикулы толстой кишки), легких (диффузный интерстициальный и перибронхиальный фиброз), сердца (интерстициальный фиброз миокарда), почек (множественные инфаркты почек или тотальный некроз их коркового слоя с развитием острой почечной недостаточности). Несмотря на многообразие макроморфологических проявлений склеродермии, на тканевом и клеточном уровнях микроскопические изменения органов и тканей при данном заболевании стереотипны и имеют стадийность своего развития: - стадия отека характеризуется развитием отека дермы и соединительнотканной основы слизистых оболочек, формированием лимфоцитарного инфильтрата, который может проникать глубоко в подлежащие ткани (например, в гиподерму при локализации процесса на коже). Характерно разрушение эластических волокон. В эпидермисе и в эпителии слизистой оболочки отмечается истончение шиповатого (промежуточного) слоя, гидропическая дистрофия базальных кератиноцитов. - для стадии уплотнения характерно развитие склероза, сужение просвета сосудов без склероза их стенок, выявляется лимфоидная инфильтрация. - стадия атрофии - атрофические изменения характеризуются истончением эпителия. В эпидермисе это может сочетаться с некоторым утолщением рогового слоя. Отмечается выпадение волос и атрофия желез. При атрофодермии Пазини—Пьерини выявляется отек дермы, в основном ее сетчатого слоя. В этом же слое исчезают эластические волокна. В сосочковом слое кожи подобные изменения практически не выражены. В оральной области прогрессирующий системный склероз может вызвать сужение ротового отверстия (микростома) и образование радиальных борозд на губах. Поскольку губы становятся неподвижными, а ротовое отверстие сморщивается, прием пищи и жевание вызывают затруднение в связи с развитием тризма (тоническое сокращение жевательных мышц, проявляющееся стискиванием челюстей). Слизистая оболчка рта приобретает бледный цвет и становится ригидной. Обычно на ней образуются плотные очаги белого цвета, окруженные фиолетово - красным ободком, который позже трансформируется в широкий пояс желтовато - коричневого цвета. В финале развивается атрофия слизистой оболочки. Характерно расширение периодонтальной щели за счет отека. Следующие затем атрофические процессы приводят к потере зубов (склеродермический пародонтоз). Языквначале увеличен за счет отека, затем уплотняется вследствие фиброза и сморщивается, становится малоподвижным с последующей потерей подвижности. По мере прогрессирования болезни происходит атрофия языка и резорбция костной ткани в задних отделах ветви нижней челюсти и ее суставном и венечном отростках. Очаговая (ограниченная) склеродермия характеризуется развитием округлых пятен на коже и линейных зон склероза, затрагивающих кожу и подлежащие ткани, без каких – либо признаков системного поражения. В крови обнаруживаются антинуклеарные аутоантитела. Ограниченные формы склеродермии можно наблюдать и в оюласти лица. - Бляшечная склеродермия - очаг поражения при этой форме склеродермии преимущественно локализуется на лице, туловище и конечностях. Выделяют три стадии развития фокуса поражения кожи при бляшечной склеродермии: стадия пятна, уплотнения и атрофии. Стадия пятна – в начале появляется розово - красное пятно округлой формы с характерным фиолетовым оттенком и сиреневым ободком по периферии. Стадия уплотнения (инфильтрации) - кожа в области пятна уплотняется. Очаг поражения кожи белого цвета с желтоватым оттенком, лишен волос, без пото – и салоотделения с ослабленной чувствительностью. Стадия атрофии – происходит исчезновение сиреневого кольца, постепенно рассасывается уплотнение и формируются очаги атрофии кожи. Иногда в кожных очагах поражения выявляются кальцинаты. Бляшечная склеродермия в 3 раза чаще поражает женщин (гинекотропизм), нередко диагностируется у детей. Очаги могут персистировать годами при общем хорошем состоянии. - Келоидоподобная склеродермия — редкий вариант заболевания. При нем выявляются короткие плотные тяжи на коже, напоминающие келоидные рубцы. - Линейная склеродермия -развивается нередко в детском возрасте. Обычно начинается на волосистой части головы, затем переходит на кожу лба, спинку носа, напоминая рубец после удара саблей. Может поражаться кожа нижних конечностей с возникновением плохо заживающих изъязвлений, реже — верхних. Очаги поражения нередко переходят с кожи на слизистые оболочки, располагаются по ходу сосудов и нервов. Морфогенез линейной склеродермии аналогичен таковому при бляшечной форме: стадии пятна, инфильтрации и атрофии. Необходимо помнить, что слившиеся очаги бляшечной склеродермии симулируют картину линейной склеродермии. При локализации на коже лба, линейная склеродермия иногда сочетается с прогрессирующей гемиатрофией лица Ромберга. - Поверхностная склеродермия.Многие авторы к поверхностной склеродермии относят болезнь белых пятен и белый лихен (лишай) Цумбуша, поскольку все эти формы склеродермии имеют одинаковую клиническую картину. Чаще болеют взрослые женщины, но заболевание описано и у детей. На шее, плечах, груди, половых органах, реже на спине и животе появляются снежно - белые, перламутровые пятна диаметром в среднем 0,5 см. По периферии пятен в ряде случаев отмечается узкая цианотичная кайма, напоминающая сиреневое кольцо при бляшечной склеродермии. В центре пятна иногда бывает углубление, выполненное роговой пробочкой. Высыпания существуют длительно, после них остается атрофия. Пятно может выглядить эритематозным, но впоследствии также развивается атрофия. Наряду с пятнистыми высыпаниями могут появиться папулы, сходные с папулами при красном плоском лишае, что наблюдается на вульве. Описана буллезная форма болезни белых пятен. Пузырчатка и близкие к ней заболевании Пузырчатка – кожное заболевание аутоиммунного происхождения, при котором наблюдается образование интраэпидермальных пузырей. Акантолитическая пузырчатка (пемфигус) Различают пять клинико – морфологических форм акантолитической пузырчатки: - обыкновенная(pemphigus vulgaris); - вегетирующая(pemphigus vegetans); - листовидная(pemphigus foliaceus); - себорейная, или эритематознаяпузырчатка Сенира—Ашера (pemphigus seboreicus, erythematosus); - бразильская (pemphigus brasilicus). Акантолитическая (истинная) пузырчатка (pemphigus verus) - тяжелое аутоиммунноехроническое волнообразно текущее заболевание с образованием пузырей на видимо неизмененной коже и слизистых оболочках. При этом всегда нарушается общее состояние больных. До введения в практику лечения глюкокортикоидных гормонов заболевание практически всегда заканчивалось летально. Этиология и патогенез -причина заболевания не установлена, в основе патогенеза лежит аутоиммунный ответ к десмосомам эпидермоцитов шиповатого слоя кожи или клеток промежуточного слоя эпителия слизистой оболочки полости рта. При этом десмосомы разрушаются, и клетки отделяются друг от друга (дискомплексация).Такие обособленные клетки с выраженными дистрофическими изменениями в них называются акантолитическимиклетками Ткцанка(Tzank A., 1948). Патологическая анатомия -внезапно без видимых причин появляются пузыри с дряблой покрышкой, серозным или серозно-геморрагическим содержимым (при инфицировании содержимое становится гнойным). Пузыри имеют тенденцию к росту и слиянию. Через 1—2 дня пузыри вскрываются, обнажая эрозивные поверхности. Эрозии в дальнейшем покрываются корками. При скользящем надавливании на видимо неизмененный участок кожи происходит отслойка эпидермиса в виде тонкой белесоватой пленки (симптом Никольского). Симптом Никольского можно выявить как вблизи пузырей, так и на удаленных от них участках кожного покрова. В основе этого симптома лежит явление акантолиза. Если потянуть за обрывок пузыря, то эпидермис отслаивается и на прилежащей к нему коже. Вариантами симптома Никольского являются описанный G.Asboe-Hansen феномен увеличения площади пузыря при надавливании на его центральную часть и феномен груши, описанный Н.Д.Шеклаковым (1961) — под тяжестью скопившейся в пузыре жидкости увеличивается площадь его основания и пузырь приобретает грушевидную форму. Длительное время очаг поражения кожи может локализоваться только на волосистой части головы, в складках под молочными железами, на слизистой оболочки полости рта, красной кайме губ и лишь впоследствии генерализоваться. При поражении слизистой оболочки полости рта или женских гениталий пузыри, как правило, очень быстро вскрываются и их появление остается незамеченным. Приходится наблюдать лишь ярко-красные эрозии. Могут формироваться обширные поражения слизистой оболочки полости рта. Характерен зловонный запах изо рта. Симптом Никольского на слизистой оболочки полости рта вызывается очень легко. По данным некоторых авторов, у большинства больных первые проявления пузырчатки возникают на слизистой оболочке полости рта и красной кайме губ. В течение нескольких месяцев полость рта может быть единственным местом, где локализуются высыпания. Микроскопически пузыри при акантолитической пузырчатке — интраэпидермальные. Дно пузыря образовано базальными клетками и частью клеток шиповатого (промежуточного) слоя. Покрышка представлена вышележащими слоями эпителиальных клеток. В экссудате (содержимом пузыря) обнаруживаются акантолитические клетки Ткцанка (клетки многослойного плоского эпителия, потерявшие межклеточные связи, для которых характерным является крупное ядро с узким венчиком цитоплазмы; величина этих клеток меньше, нормальных шиповатых (промежуточных) клеток, но ядро в несколько раз больше), поэтому необходимо помнить, что не любые акантолитические клетки являются клетками Ткцанка. Клетки Ткцанка также отличаются выраженными дистрофическими изменениями. Ядерный материал интенсивно воспринимает краситель (гиперхромия ядра). В ядре всегда обнаруживаются 2—3 крупных ядрышка. При окраске по методу Романовского - Гимзы цитоплазма резко базофильна, окрашивается неравномерно, вокруг ядра определяется светло-голубая кайма, а цитоплазма у поверхности клетки окрашивается в интенсивно-синий цвет (зона концентрации). Клетки нередко содержат несколько ядер. - Обыкновенная пузырчатка является самой распространенной из всех пузырчаток и встречается с частотой 1 – 5 случаев ежегодно на 1 миллион населения из числа лиц, прошедших обследование. Болезньь обычно наблюдается у лиц среднего и пожилого возраста, редко у детей. Этиология данного заболевания не выявлена. В основе патогенгеза лежит образование аутоантител (Ig G или IgM), направленных против гликопротеина поверхности клеток многослойного плоского эпителия. Данный гликопротеин является компонентом десмочом (специализированные образования цитоплазматической мембраны, обеспечивающие связь между клетками). Аутоантитела против гликопротеина приводят к разрушению десмосом. Данный процесс наблюдается в шиповатом слое покровного многослойного плоского эпителия и носит название акантолиза. В результате акнтолиза в толще покровного эпителия кожи и слизистой оболочки рта образуются пузыри, содержащие прозрачную жидкость, в которой обнаруживаются акантолитические клетки Ткцанка. Примерно в 50% случаев обыкновенная пузырчатка начинается с поражения слизистой оболочки полости рта. На визуально неизмененных участках слизистой рта образуются пузыри, которые очень быстро вскрываются с образованием болезненных, ярко – красных или покрытых белесоватым налетом эрозий, окаймленных обрывками эпителия – остатки покрышки пузыря. Течение эрозий хроническое. Отмеченные изменения наблюдаются в различных отделах слизистой оболочке рьа, чаще всего в области слизистой оболочки неба, щек, губ, вентральной поверхности языка и десен. Надо учитывать, что кожные поражения в случаях первичного вовлечения в процесс слизистой оболочки полости рта могут возникать спустя месяцы и годы после начала оральных поражений. Ранняя клиническая диагностика первичных поражений слизистой оболочки рта при обыкновенной пузырчатке важна еще и потому, что, по сравнению с кожными поражениями, они хуже поддаются лечению. Поэтому об оральных поражениях говорят, что они «первыми показываются, но последними уходят». Кожные поражения могут развиваться как первично, так и вторично, т.е. после поражения слизистых ротовой полости. Кожные поражения характеризуются появлением на визуально неизмененных участках кожи вялых пузырей с прозрачным содержимым, которые быстро вскрываются с образованием болезненных эрозий с красноватой мокнущей поверхностью, местами покрытой корками и с отчетливой тенденцией увеличиваться в размерах даже при легкой травме. При трении эрозии могут возникнуть на внешне неизмененных участках кожи, преимущественно вблизи пузырей. Поражения при обыкновенной пузырчатке наблюдаются в любых отделах кожного покрова, но наиболее часто они возникают в области складок кожи, а также в зонах, подвергающихся травматизации. При отсутствии лечения оральные и кожные поражения не заживают и неуклонно распространяются на более обширные территории слизистой оболочки рта и кожного покрова. Иногда поражения, напоминающие обыкновенную пузырчатку могут быть обусловлены лекарственными препаратами (ампициллином) или наблюдаться у больных с лимфомой, хроническим лимфолецкозом. Также пузырчатку могут напоминать везикуло – язвенные поражения слизистой оболочки рта при рубцующемся пемфигоиде, буллезном пемфигоиде, многоформной эритеме и плоском лишае. Гистологически ранним признаком обыкновенной пузырчатки является межклеточный отек покровного многослойного плоского эпителия с деструкцией десмосом в нижних отделах шиповатого слоя. Вследствие развивающегося акантолиза вначале образуется щель. А затем пузырь в толще покровного эпителия. Локализующийся преимущественно над его базальным слоем. Полость пузыря содержит жидкость с наличием в ней акантолитических клеток Ткцанка. В субэпителиальных отделах наблюдаются небольшие воспалительные инфильтраты. При разрушении покрышки пузыря образуется эрозия, дно которой представлено клетками базальной слоя. В области дна эрозии развивается неспецифический воспалительный процесс. Для диагностики обыкновенной пузырчатки необходимо исследование биопсийного материала, взятого из зон, пограничных с пузырем или эрозий. Следует особо подчеркнуть. Что проводимая в настоящее время интенсивная кортикостероидная терапия больных обыкновенной пузырчаткой нередко приводит к серьезной ятрогенной патологии. У таких пациентов может развиться синдром Кушинга, стероидный сахарный диабет, атрофия коры надпочечников, остеопороз, язвы ЖКТ, вторичный иммунодефицит с повышенной склонностью к различным инфекционным заболеваниям. - При вегетирующей пузырчаткена поверхности эрозий в течение 4—6 дней появляются мелкие сосочковые разрастания (вегетации) ярко-красного цвета со зловонным отделяемым. Может поражаться слизистая оболочка полости рта, главным образом слизистая оболочка губ. - Листовидная пузырчаткаотличается повторным образованием пузырей под корками на месте эрозий, оставшихся после вскрытия первичных пузырных элементов. Развивается крупнопластинчатое шелушение кожи. - При себорейной,или эритематознойпузырчатке Сенира—Ашерасначала возникает эритема, которая в ряде случаев покрыта желтыми корочками (так называемый эритематозно-сквамозный очаг).На волосистой части головы она протекает как себорейный дерматит с последующим развитием алопеции и рубцовой атрофии. Очень характерна локализация очагов на лице в виде бабочки. - Бразильская пузырчатка - эндемическая форма, встречается только в некоторых районах Бразилии, весьма полиморфна по своим проявлениям. Поражение слизистой оболочки полости рта при этой форме не описано. В дифференциально-диагностическом отношении важно помнить о таком тяжелом заболевании, как эпидермальный токсический некролиз Лайелла. Синдром Лайелла — токсико - аллергическая реакция на лекарственные препараты (прежде всего сульфаниламиды). Внезапно в течение нескольких часов появляются эритематозные пятна на коже, на фоне которых образуются огромные пузыри, напоминающие ожог кипятком II степени. Пузыри вскрываются, обнажая эрозивные поверхности. Симтом Никольского при данном заболевании является положительным. Может вовлекаться в процесс и слизитая оболочка полости рта. Заболевание всегда протекает с тяжелыми обшими явлениями и в большинстве случаев заканчивается летально. Рубцовый пемфигоид (доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, глазной рубцовый пемфигоид Аутоиммунное заболевание. Поражающее слизистые оболочки рта, конъюнктивы и редко кожу. Термин пемфигоид означает клиническое сходство поражений при данном заболевании с пузырчаткой (пемфигусом), так как суффикс «-оид» означает «подобный». Эта болезнь встречается в два раза чаще, чем обыкновенная пузырчатка. Заболевание наблюдается у пожилых лиц в возрасте 60 – 70 лет. Этиология данного заболевания неизвестна. В основе патогенеза рубцового пемфигоида лежит образование аутоантител (обычно IgG) против базальной мембраны покровного эпителия, что приводит к ее повреждению. Повреждение базальной мембраны вызывает отслоение покровного эпителия от подлежащей соединительной ткани с образованием пузырьков и пузырей. Располагающихся субэпителиально (в отличие от пузырей при пузырчатке, локализующихся в толще покровного эпителия). В подлежащей соединительной ткани возникает хроническое воспаление. Оральные поражения характеризуются появлением в слизистой оболочке рта пузырьков или пузырей, которые в последующем лопаются с образованием обширных поверхностных болезненных изъязвлений, которые сохраняются длительное время при отсутствии соответствующего лечения. В последующем они заживают, при этом рубцовые изменения могут часто отсутствовать. Везикулярные и буллезные поражения слизистой оболочки полости рта при рубцовом пемфигоиде характенризуются длительной сохранностью, что связано с их более плотной верхней стенкой (субэпителиальное расположение пузырей и пузырьков) по сравнению с тонкой верхней стенкой при пузырчатке (интраэпителиальное расположение пузырей). Поэтому везикулы и буллы при рубцовом пемфигоиде лопаются позже, чем буллы при пузырчатке. При рубцовом пемфигоиде поражения слизистой оболочки рта часто бывает диффузными, иногда – локализованными, чаще в области десны. Десневые поражения характеризуются клинической картиной дескваматозного гингивита. Большое клиническое значение при рубцовом пемфигоиде имеет поражение конъюнктивы, при этом поражение одного глаза может произойти раньше, чем второго. Аутоантитела против базальной мембраны покровного эпителия конъюнктивы вначале приводят к развитию субконънктивального фиброза. Образование везикул в области конъюнктивы наблюдается редко. По мере прогрессирования болезни в конъюнктиве возникают деструктивные изменения, и она становится болезненной, заживление повреждений конъюнктивы вызывает образование рубцов между конъюнктивой глазного яблока и конъюнктивой век с развитием симблефарона (рубцовое сращение конъюнктивы века с конъюнктивой глазного яблока). Рубцовые изменения приводят к энтропиону (изменение положения века, при котром его край обращен к глазному яблоку) и трихиазу (неправильное положение ресниц, при котром их концы напрвлены в сторону глазного яблока). Закрытие рубцовой тканью выводных протоков слезных желез вызывает ксерофтальмию (сухость поверхности конъюнктивы и роговицы). Роговица наыинает продуцировать кератин (плотный фибриллярный белок с высокой устойчивостью к химическим воздействиям), который является непрозрачным, что приврдит к развитию слепоты. Конечной стадией поражения глаз также может стать адгезия (сращение) верхнего и нижнего века. Гистологически в слизистой оболочке рьа, окружающей поражение, обнаруживают щель между поверхностным многослойным плоским эпителием и нижележащей соединительной тканью. В последней наблюдается незначительно выраженное хроническое воспаление. Почти у 90% больных иммуноморфологическим методом выявляют линейное отложение IgG и компонента комплемента С3 в зоне основания базальной мембраны покровного эпителия. Буллезный пемфигоид Левера – аутоиммунное хронически и волнообразно протекающее заболевание кожи, чаще всего возникающее в пожилом возрасте (средний возраст больных около 70 лёт), при котором возможно также поражение слизистой оболочки ротовой полости. При буллезном пемфигоиде в основном страдает кожа и гораздо реже - слизистая оболочка полости рта, что является одним из признаков, отличающих данное заболевание от рубцового пемфигоида. Этиология буллезного пемфигоида неизвесна. В основе патогенеза лежит образование аутоантител (обычно IgG) против базальной мембраны покровного многослойного плоского эпителия. Повреждение базальной мембраны приводит к отделению покровного эпителия от подлежащей соединительной ткани с образованием субэпителиальных пузырей. Ранним симптомом кожного поражения может быть зуд. В последующем образуются напряженные пузыри, возникающие на фоне эритемы, реже – на неизмененной коже. Данные высыпания носят более или менее генерализованный характер. Они преимущественно локализуются в нижних отделах живота, паховых областях и конечностях. Вначале в пузырях содержится прозрачная (серозная) жидкость, которая в последующем приобретает серозно-геморрагический характер. Эти поражения через несколько дней лопаются, приводя к образованию корок с последующим заживлением без образования рубцов. Оральные поражения, подобно кожным, начинаются с пузырей, которые разрываются быстрее кожных, что является результатом постоянных незначительных травм слизистой оболочки рта. После разрыва булл происходит развитие больших неглубоких язв с гладкими отчетливыми краями, которые в последующем заживают. Гистологически образуются субэпителиальные с плотной покрышкой пузыри, дном которых является соединительнотканная основа слизистой оболочки или дерма. В подлежащей соединительной ткани отмечаются воспалительные инфильтраты, содержащие много эозинофилов, лимфоцитов и нейтрофилов. Весьма характерным является присутствие эозинофилов в экссудате пузыря. Также в экссудате могут присутствовать лимфоциты и нейтрофилы. Акантолиз отсутствует. Симптом Никольского не выявляется. После вкрытия пузырей образуются эрозии, которые быстро эпителизируются, поэтому периферического роста эрозий не отмечается. Описаны летальные исходы у больных пемфигоидом Левера, но во всех этих случаях причиной смерти были другие интеркуррентные заболевания. Обычно прогноз заболевания хороший. У многих пациентов отмечаются спонтанные ремиссии через 2 – 3 года. Рецидивирующий афтозный стоматит (рецидивирующие афтозные язвы атозный стоматит) – хроническое заболевание, харатееризующееся образованием на слизистой оболочке рта болезненных язв (афт), рецидивирующих с различной частотой. Первое появление афтозных язв обычно происходит в возрасте от 10 до 30 лет. Отмечено, что некурящие лица болеют чаще, чем курящие, это объясняется тем, что табачный дым вызывает повышенное ороговение покровного многослойного эпителия слизистлой оболочки рта, в то время как афтозные язвы преимущественно возникают в участках слизистой оболочки, выстланной неороговевающим эпителием. Афты представляют собою язвы, которые обычно образуются на слизистой оболочке губ, щек, языка и дна ротовой полости. Они бывают единичными или множественными, круглой илти овальной формы, различных размеров. Дно афт покрыто желтовато – серым налетом. Язвы имеют четко очерченные края, окруженные тонким гиперемированным ободком (эритематозное гало). Ранние поражения сопровождаются ощущением жжения и могут быть чрезвычайно болезненными. Время щуществования афт соответствует 1 - 3 неделям. Рецидивы возможны через разные промежутки времени, исчисляющиеся неднлями, месяцами или годами, и в конце концов у большинства болезнь исчезает спонтанно. Этиология данного заболевания до сих пор остается неизвестной. К числу факторов, способствующих развитию афтозного стоматита, относят травму слизистой оболочки, эмоциональные стрессы, недостаток некоторых веществ (витамина В12, железа, фолиевой кислоты), гормональные изменения, особенно у женщин (повторные появления афтозных язв в период менструации и уменьшение вероятности их возникновения во время беременности), повышенная чувствительность к микроорганизмам. У пациентов с афтозным стоматитом выявляется повышенный уровень аутоантител к антигенам клеток слизистой оболочки рта. Гистологические исследования показывают, что в воспалительном инфильтрате в области афтозных язв определяется большое количество лимфоцитов. Лимфоцитатарный инфильтрат содержит преимущественно Т – хелперы (CD4+лимфоциты) в продромальной стадии заболевания, Т – супрессоры и киллеры (CD8+лимфоциты) в фазе изъязвления и преимущественно Т – хелперы в стадии заживления. Различают 3 формы рецидивирующих афтозных язв: - малые; - большие; - герпетиформные. Малые афтозные язвы наблюдаются чаще всего. Они развиваются на слизистой оболочке рта, покрытой неороговевающим многослойным плоским эпителием. Чаще они образуются в передних отделах рта, чем в задних его отделах. Для этих язв характерен продромальный период продолжительностью от 1 до 2 дней, во время которого появляются эритематозные пятна, ощущения жжения и зуда или острой боли. В последующем пятна преврвщаются в изъязвления, при этом диаметр язв составляет от 3 до 10 мм, а их количество во время каждого рецидива колеблется от 1 до 5. язвы заживают в течение 7 – 21 дня. Чаще всего они возникают в области слизистой щек и губ, реже – нижней поверохности языка, дна полости рта и мягкого неба. Редко малые афтозные язвы появляются в зонах, покрытых ороговевающим многослойным плоским эпителием (твердое небо, десна, дорсальная поверхность языка и красная кайма губ). Большие афтозные язвы (болезнь Саттона) более глубокие и заметно крупнее, чем малые. Их диаметр колеблется от 10 до 30 мм. Число язв во время рецидива составляет от 1 до 10, при этом они заживают в течение 2 – 6 недель, нередко путем рубцевания. Данные афты чаще наблюдаются в задних отделах рта (слизистая мягкого неба, перитонзиллярная область), реже в области слизистой оболочке губ. Большие афтозные язвы обычно появляются после периода полового созревания, а рецидивы могут продолжаться до двадцатилетнего или более старшего возраста. Герпетиформные афтозные язвы. Для данной формы рецидивирующего афтозного стоматита характерным является образование большого количества афтозных язв и небольшая частота рецидивов. Афтозные язвы мелкие, диаметром от 1 до 3 мм и за время одного рецидива может образоваться до 100 язв. Из-за малого размера и их многочисленности эти язвы имеют поверхностное сходство с дефектами слизистой оболочки рта, вызванными вирусом простого герпеса. Хотя язвы могут образовываться в любых участках слизистой оболочки, они чаще всего наблюдаются в областях слизистой оболочки, покрытой неороговевающим многослойным плоским эпителием. Герпетиформные афтозные язвы, как правило, возникают у взрослых. Гистологически все формы рецидивирующего афтозного стоматита имеют характерную для них картину. Язвенный дефект покрыт фибринозно – гнойными массами. Подлежащая соединительная ткань характеризуется повышенной васкуляризацией, воспалительным инфильтратом, состоящего из лимфоцитов, гистиоцитов и полиморфноядерных лейкоцитов. Для покровного многослойного плоского эпителия по краям язвенного дефекта характерен спонгиоз с определением в базальном слое многочисленных моноядерных клеток. В дифференциально – диагностическом значении необходимо помнить, что афтозноподобные язвы наблюдаются в слизистой оболочке рта при синдроме Бехчета, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите, циклической нейропении и глютеновой энтеропатии (целиакии – хроническое заболевание, встречающееся у детей и у взрослых, при котором наблюдается нарушение всасывания в кшечнике, развивающееся вследствие непереносимости глютена (одна из основных частей белка злаковых растений: пшеницы, ячменя и ржи). Синдром Бехчета (болезнь Бехчета) Полисистемное хроническое рецидивирующее заболевание. При кртором наблюдается развитие афтоподобных язв на слизистой оболочке рта и ротоглотки, а также в области половых органов. кроме того, имеет место поражение глаз, кожи, суставов, центральной нервной системы и других органов. Этиология синдрома не установлена. В основе заболевания лежат иммунопатологические процессы, обусловленные нарушением иммунорегуляции, которая может быть первичной или вторичной. Синдром наблюдается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин, причем начало его приходится на третье десятилетие жизни. Различают четыре формы синдрома Бехчета: - глазная; - кожно – слизистая; - суставная; - неврологичекая. Поражение слизистой оболочки рта характерно для всех четырех форм. Каждая из форм может трансформироваться в другие формы. Поражение слизистой оболочки полости рта может быть первым проявлением синдрома и характеризуется развитием рецидивирующих болезненных афтоподобных язв, одиночных или множнственных, диаметром от 2 до 10 мм, с неровными краями и широким гиперемированным ободком. Афтоподобные изъязвления локализуются преимущественно в области слизистой оболочки мягкого неба и ротоглотки. Через 1 – 2 недели они заживают без образования рубца. Примерно у 90% пациентов наблюдаются поражения глаз, при этом у мужчинони встречаются чаще и протекают в более тяжелой форме. Наиболее распространенными проявлениями являются увеит (воспаление сосудистой оболочки глазного яблока), гипопион (скопление гноя в передней камере глаза) и иридоциклит (воспаление радужки и ресничного тела) глазные поражения вызывают сильные боли и могут привести к слепоте. Одним из более распространенных проявлений синдрома является артрит, который обычно бывает недеформирующим и самокупирующимся. Чаще всего поражаются коленные, голеностопные, локтевые и лучезапястные суставы. Поражения центральной нервной системы встречаются редко. Они могут привести к параличу и тяжелой деменции (слабоумие). При синдроме Бехчета также происходит поражение кровеносных сосудов (тромбоз поверхностных или глубоких вен, редко тромбоз артерий), кишечника (язвы), почек (очаговый гломерулонефрит) и других органов. Гистологически при данном синдроме в пораженных органах и тканях, включая слизистую оболочку рта, наблюдается лейкоцитоклостический васкулит. Он характеризуется трансмуральным воспалением стенок кровеносных сосудов, обычно с зонами интенсивной нейтрофильной инфильтрации, что приводит к фибриноидному некрозу сосудистых стенок. Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1387 | Нарушение авторских прав |