Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения
Эти формы разделяются на две группы: первую составляют хронический лимфолейкоз и примыкающий к нему лимфоматоз кожи (болезнь Сезари), вторую — парапротеинемические гемобластозы.
1. Хронический лимфолейкоз, встречающийся обычно у лиц среднего и пожилого возраста, в ряде случаев у членов одной семьи, разви- вается из В-лимфоцитов и отличается длительным доброкачественным тече-
Рис. 183. Костный мозг при хроническом лимфолейкозе. Опухолевые лимфоциты.
Рис. 184. Хронический лимфолейкоз. Вдоль аорты видны пакеты увеличенных лимфати- ческих узлов.
нием. Содержание лейкоцитов в крови резко увеличивается (до 100000 в 1 мкл), среди них преобладают лимфоциты. Лейкозные инфильтраты из опу- холевых лимфоцитов наиболее выражены в костном мозге, лимфатических уз- лах, селезенке, печени, что ведет к увеличению этих органов. Опухолевые В- лимфоциты вырабатывают крайне мало иммуноглобулинов. В связи с этим гуморальный иммунитет при хроническом лимфолейкозе резко угнетен, у больных часты осложнения инфекционной природы.
Для этой формы лейкоза характерно развитие и аутоиммунных ре- акций, особенно аутоиммунных гемолитических и тромбоцитопенических состояний.
На фоне доброкачественного течения хронического лимфолейкоза воз- можны бластный криз и генерализация процесса, что приводит в ряде случаев к летальному исходу. Однако чаще больные умирают от инфекции и осложнений аутоиммунного характера.
На секции основные изменения находят в костном мозге, лимфатиче- ских узлах, селезенке, печени и почках.
Костный мозг плоских и трубчатых костей красного цвета, но в от- личие от миелоидного лейкоза в диафизах трубчатых костей среди красного костного мозга встречаются участки желтого цвета. При гистологическом ис- следовании в ткани костного мозга обнаруживаются очаги разрастания опу- холевых клеток (рис. 183). В крайних случаях вся миелоидная ткань костного мозга вытесняется лейкозным лимфоцитарным инфильтратом и остаются со- хранными лишь небольшие островки миелоидного кроветворения.
Лимфатические узлы всех областей тела резко увеличены, сли- ваются в огромные мягкие или плотноватые пакеты (рис. 184). На разрезе они
Рис. 185. Лейкозная инфильтрация печени при хроническом лимфо- лейкозе.
сочные, бело-розовые. Уве- личиваются размеры мин- далин, групповых и соли- тарных лимфатических фол- ликулов кишечника, которые также представляют собой сочную бело-розовую ткань. Увеличение лимфатических узлов и лимфатических обра- зований связано с лейкозной их инфильтрацией, которая ведет к резкому нарушению структуры этих органов и тканей; нередко лимфоциты инфильтрируют капсулу лимфатических узлов и окружающие их ткани.
Селезенка достигает, значительных размеров, масса ее увеличивается (до 1 кг). Она мясистой консистенции, красного цвета на разрезе; фолликулы сохранены или теряются в пульпе. Лейкозный лимфоцитарный инфильтрат охватывает прежде всего фолликулы, которые становятся крупными и сли- ваются. Затем лимфоциты разрастаются в красной пульпе, стенках сосудов, трабекулах и капсуле селезенки.
Печень увеличена, плотновата, на разрезе светло-коричневая.-Нередко с поверхности и на разрезе видны мелкие серо-белые узелки. Лимфоцитарная инфильтрация происходит, главным образом по ходу волокнистой капсулы (рис. 185). Гепатоциты находятся в состоянии белковой или жировой дистро- фии.
Почки увеличены, плотноваты, серо-коричневого цвета. Лейкозная ин- фильтрация их бывает столь резко выражена, что стуктура почек на разрезе не выявляется.
Лейкозная лимфоцитарная инфильтрация отмечается также во многих ор- ганах и тканях (средостение, брыжейка, миокард, серозные и слизистые обо- лочки), причем она бывает не только диффузной, но и очаговой с образова- нием различных размеров узлов.
Описанные изменения, свойственные хроническому лимфолейкозу, могут быть дополнены при развитии инфекционных осложнений (напри- мер, пневмонии) и гемолитических состояний (развитие гемолити- ческой желтухи, общего гемосидероза). Кроме того, следует иметь в виду, что, помимо генерализованного поражения лимфатических узлов, умеренного увеличения селезенки и печени, при хроническом лимфолейкозе встречаются случаи, когда находят резкое увеличение лишь определенных групп лимфатических узлов (например, средостения, брыжеечных, шейных, паховых). В таких случаях возникает опасность сдавления соседних органов (например, сдавление сердца, пищевода, трахеи при поражении лимфатиче- ских узлов средостения; сдавление воротной вены и ее разветвлений с разви- тием портальной гипертензии и асцита при поражении лимфатических узлов брыжейки и ворот печени).
2. Лимфоматоз кожи, или болезнь Сезари, является свое- образной формой хронического лимфолейкоза, которая характеризуется ин- фильтрацией опухолевыми Т-зависимыми лимфоцитами прежде всего кожи. Со временем в процесс вовлекается костный мозг, в крови увеличивается со-
Рис. 186. Миеломная клетка. Электронограмма: резко расши- ренные канальцы эндоплазмати- ческой сети (ЭС) заполнены скоплениями белка — парапро- теина. Я — ядро, х 23 000.
держание лейкоцитов, появляются характерные клетки (клетки Сезари), увели- чиваются периферические лимфатические узлы, селезенка.
3. Парапротеинемические лейкозы (гемобластозы) объ- единяют опухоли, исходящие из клеток В-лимфоцитарной системы (предше- ственники плазматических клеток), с функцией которых, как известно, связаны реакции гуморального иммунитета. Главной особенностью парапротеинеми- ческих гемобластозов, которые называют также злокачественными иммунопролиферативными заболеваниями, является способ- ность опухолевых клеток синтезировать о д н о р о д н ы е, и м м у ног л о б у - лины или их фрагменты — парапротеины (Plg — патологические, или моноклоновые, иммуноглобулины). Патология иммуноглобулинов определяет как клиническое, так и морфологическое своеобразие парапротеинемических гемобластозов, к которым относят миеломную болезнь (плазмоцитому), пер- вичную макроглобулинемию (Вальденстрема) и болезнь тяжелых цепей (Франклина).
Наибольшее значение среди парапротеинемических гемобластозов имеет миеломная болезнь.
Миеломная болезнь (плазмоцитома) — довольно распространенное заболевание, описанное впервые О. А. Рустицким (1873) и Калером (1887). В основе заболевания лежит разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоци- тарного ряда — миеломных клеток (рис. 186) как в костном мозге, так и вне его. Миеломатоз костного мозга ведет к разрушению костей.
В зависимости от характера миеломных клеток различают п л а з м о - цитарную, п л аз мо бл астну ю,: полиморфноклеточную и мелкоклеточную миеломы (А. И. Струков). Полиморфноклеточную и мелкоклеточную миеломы относят к низкодифференцированным опухолям.
Миеломные клетки секретируют, п а р а п р о т е и н ы, которые обнаруживаются в крови и моче больных, а также в самих миеломных клетках. В связи с тем что при плазмоцитоме в сы- воротке крови и в моче биохимически обнаруживают различные виды патологических иммуно- глобулинов, различают несколько б и о х и ми чес к и х вариантов миеломы (А-, D-, Е- миелома, миелома Бенс-Джонса). Обнаруживаемый в моче белок Бенс-Джонса является одним из видов парапротеина, секретируемого миеломной клеткой, он свободно проходит клубоч- ковый фильтр почек, так как обладает крайне малой молекулярной Массой.
Обычно миелома протекает по алейкемическому варианту, но возможно и наличие в крови миеломных клеток.
Выделяют несколько морфологических форм миеломной болез- ни: 1) солитарная плазмоцитома (костная и внекостная); 2) множественная, или генерализованная, плазмоцитома (диффузная, диффузно-узловая и множе- ственно-узловая).
Солитарная плазмоцитома характеризуется образованием опу- холевого узла в костях (костная плазмоцитома) или вне костной системы (внекостная плазмоцитома, например в легких). При множественной, или генерализованной, плазмоцитоме опухолевый процесс локализует- ся в костном мозге и костях. При этом миеломная инфильтрация костного мозга может 'быть диффузной и сочетаться с остеопорозом (диффузная форма), на фоне диффузного миедоматоза костного мозга могут появлять- ся опухолевые узлы (диффузно-узловая форма) или при множе- ственных опухолевых узлах в костях диффузная миеломноклеточная инфиль- трация отсутствует (множественно-узловая форма).
Разрастание миеломных клеток отмечается чаще в плоских костях (ребра, кости черепа) и позвоночнике, реже в трубчатых костях (плечевая-, бедренная кость). Оно ведет к деструкции костной ткани (рис. 187). В участках разрастания миеломных клеток в просвете центрального ка- нала остеона;или в костной балке под эндостом костное вещество становится мелкозернистым, затем разжижается, в нем появляются остеокласты и эндост отслаивается. Постепенно вся костная балка превращается в так называемую жидкую кость и полностью рассасывается, каналы остеонов становятся широ- кими. Развивается «пазушное рассасывание» кости, которое объясняет харак- терный для миеломной болезни остеолизис и остео пороз- образование гладкостенных, как бы штампованных дефектов при отсутствии или очень слабо выраженном костеобразовании. Кости становятся ломкими, чем объясняются частые переломы при миеломной болезни.
В связи с разрушением костей при миеломе развивается гиперкальциемия, с которой связано частое развитие известковых метастазов.
Помимо костного мозга и костей, миеломноклеточная инфильтрация по- чти постоянно отмечается во внутренних органах: селезенке лимфати- ческих узлах, печени, почках, легких и др.
Ряд изменений при миеломной болезни связан с секрецией опухолевыми клетками парапротеина. К ним относятся: 1) амилоидоз (пара- амилоидоз); 2) отложение в тканях амилоидоподобных и кри- сталлических веществ; 3) развитие парапротеинемиче- ского отека, или п а р а п ро теи н о з а органов (парапротеиноз миокар- да, легких, парапротеинемический нефроз), что сопровождается их функцио- нальной недостаточностью. Наибольшее значение среди парапротеинемиче- ских изменений имеет парапротеинемический нефроз, или мие- ломная неф ропат и я, которая является причиной смерти '/з больных миеломой. В основе парапротеинемического нефроза лежит «засорение» почек парапротеином Бенс-Джонса (см. рис. 187), ведущее к склерозу мозгового, а затем коркового вещества и сморщиванию почек (м и е л о м н ы е смор- щенные почки). В ряде случаев парапротеинемический нефроз сочетается с параамилоидозом почек.
При миеломной болезни в связи с накоплением парапротеинов в крови, белковыми стазами в сосудах развиваются своеобразный синдром повы- шенной вязкости и парапротеинемическая кома.
В связи с иммунологической беззащитностью при плазмоцитоме нередки воспалительные изменения (пневмония, пиелонефрит), которые возникают на фоне тканевого парапротеиноза и являются выражением аутоинфекции.
Рис. 187. Миеломная болезнь.
а - позвоночник на распиле - кровоизлияния в межпозвоночные диски; б - рентгенограмма того же позвоночника: остсопороз; в-гистологическая картина: инфильтрация миеломными клетками; г - кости черепа с множественными, как бы штампованными дефектами костного вещества; д - пазушное рассасывание костной балки; е - парапротеинемический нефроз, скопление белковых масс в просвете канальцев почки; ж — миеломатоз ребер.
Первичная макроглобулинемия — редкое заболевание, которое впервые описано Вальденстремом в 1944 г. Это одна из разновидностей хро- нических лейкозов лимфоцитарного происхождения, при которой опухолевые клетки секретируют патологический макроглобулин — IgM. Для заболевания характерно увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов, что связано с лейкозной инфильтрацией их. Деструкция костей встречается редко. Весьма типичен геморрагический синдром, развивающийся в связи с гиперпротеине- мией, резким повышением вязкости крови, функциональной неполноцен-
ностью тромбоцитов, замедлением кровотока и стазами в мелких сосудах. Наиболее частыми осложнениями являются геморрагии, парапротеинемиче- ская ретинопатия, парапротеинемическая кома; возможен амилоидоз.
Болезнь тяжелых цепей описана Франклином в 1963 г. Опухо- левые клетки лимфоплазмоцитарного ряда продуцируют при этом заболева- нии своеобразный парапротеин, соответствующий Fc-фрагменту тяжелой цепи IgG (отсюда и название болезни). Как правило, наблюдается увеличение лим- фатических узлов, печени, селезенки в результате инфильтрации этих органов опухолевыми клетками. Изменения костей отсутствуют, поражение костного мозга не является правилом. Больные умирают от присоединившейся инфек- ции (сепсис) в связи с гипогаммаглобулинемией (синдромом недостаточности антител).
Хронические лейкозы моноцитарного происхождения
К этим лейкозам относят хронический моноцитарный лейкоз и гистиоци- тозы.
1. Хронический моноцитарный лейкоз возникает обычно у людей пожилого возраста, течет длительно и доброкачественно, иногда с увеличением.селезенки, но без нарушения костномозгового кроветворения.
'Однако заканчивается этот лейкоз обычно бластным кризом с. разрастанием бластных клеток в костном мозге, появлением их в крови и внутренних органах.
2. Гистиоцитозы (гистиоцитоз X) объединяют группу так назы- ваемых пограничных лимфопролиферативных заболеваний кроветворной тка- ни. К ней относят эозинофильную гранулему, болезнь Леттерера — Зиве, бо- лезнь Хенда — Шюллера — Крисчена (некоторые авторы включают послед- нюю в группу болезней накопления).
РЕГИОНАРНЫЕ ОПУХОЛЕВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВЕТВОРНОЙ ТКАНИ-ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ
В эту группу заболеваний, которые называют злокачественными лимфомами, входят: лимфосаркома, ретикулосаркома, грибовидный ми- коз, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Источником лимфосаркомы и лимфогранулематоза служит лимфоцит; клеточное происхождение других заболеваний этой группы окончательно не выяснено.
Этиология и патогенез. Они не имеют каких-либо особенностей по сравне- нию с таковыми при лейкозах. Следует подчеркнуть, что в условиях совре- менной терапии цитостати чески ми средствами некоторые злокачественные лимфомы (лимфо- и ретикулосаркома) нередко «завершают» терминальную стадию лейкоза. Вместе с тем сами они способны «трансформироваться» в лейкоз. Из этого следует, что разграничение опухолей системы крови на «диффузные» и «регионарные», необходимое в интересах нозологии, с пози- ций онкогенеза весьма условно.
Патологическая анатомия. Злокачественные лимфомы имеют характерную морфологическую картину.
Лимфосаркома — злокачественная опухоль, возникающая из клеток лимфоцитарного ряда. При этой опухоли поражаются лимфатические узлы, причем чаще медиастинальные и забрюшинные, реже паховые и подмы- шечные. Возможно развитие опухоли в лимфатической ткани желудочно-ки- шечного тракта, селезенке. Вначале опухоль носит локальный, ограниченный характер. Лимфатические узлы резко увеличиваются, спаиваются между собой и образуют пакеты, которые сдавливают окружающие ткани. Узлы плотные,
Рис. 188. Африканская лимфома Беркитта, локализующаяся в верхней челюсти.
Рис. 189. Гистологическая картина лимфомы Беркитта — «звездное небо» (препарат Г. В. Савельева).
на разрезе серо-розовые, с участками некроза и кровоизлияний. В дальнейшем происходит генерализация процесса, т. е. лимфогенное и гематогенное мета- стазирование с образованием множественных отсевов в лимфатических узлах, легких, коже, костях и других органах. В лимфатических узлах разрастаются опухолевые клетки типа лимфоцитов, пролимфоцитов, лимфобластов.
В настоящее время лимфосаркому делят на нодулярную и диффузную. Но- дулярная лимфосаркома (макрофолликулярная лимфома, г и- гантоклеточная лимфома, или болезнь Брилла— Симмер- са) встречается довольно редко и характеризуется длительным (до 10 лет и более) доброкачественным течением, хотя возможно и острое злокачествен- ное ее течение. В начале заболевания отмечается увеличение одного или не- скольких лимфатических узлов, затем в процесс вовлекаются все новые группы узлов, увеличивается селезенка. Генерализация опухоли с поражением внутренних органов встречается редко. При микроскопическом исследовании в лимфатических узлах и селезенке обнаруживают большие, иногда гигант- ские, фолликулы из опухолевых клеток с крупными центрами размножения. Считают, что нодулярная лимфосаркома является стадией развития диффуз- ной лимфосаркомы.
Диффузная лимфосаркома включает несколько вариантов: лимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная и опухоль Беркитта.
Опухоль Беркитта (африканская лимфома Беркитта) — эндемическое заболевание, встречающееся среди населения Экваториальной Африки (Уганда, Гвинея-Бисау, Нигерия), спо- радические случаи наблюдаются в разных странах. Болеют обычно дети в возрасте 4 — 8 лет. Наиболее часто опухоль локализуется в верхней или нижней челюсти (рис. 188), а также яични-
ках. Реже в процесс вовлекаются почки, надпочечники, лимфатические узлы. Довольно часто на- блюдается генерализация опухоли с поражением многих органов. Опухоль состоит из мелких лимфоцитоподобных клеток, среди которых разбросаны крупные, со светлой цитоплазмой ма- крофаги, что создает своеобразную картину «звездного неба» («starry sky») (рис. 189). Развитие африканской лимфомы связывают с герпесоподобным вирусом, который был вы- делен из лимфатических узлов больных с этой опухолью. В лимфобластах лимфомы находят ви- русоподобные включения (А. П. Авцын).
Ретикулосаркомой называют злокачественную опухоль из ретику- лярных клеток и гистиоцитов, хотя морфологические критерии принадлежно- сти опухолевых клеток к ретикулярным и гистиоцитам весьма ненадежны. Главным гистологическим отличием ретикулосаркомы от лимфосаркомы счи- тают продукцию опухолевыми клетками ретикулярных волокон, которые оплетают клетки ретикулосаркомы.
Клинико-морфологические проявления ретикулосаркомы и лимфосаркомы одинаковы.
Грибовидный микоз характеризуется преимущественным пораже- нием кожи, возникают множественные опухолевые узлы, состоящие из проли- ферирующих крупных клеток с большим числом митозов. В опухолевом ин- фильтрате находят также плазматические клетки, эозинофилы, фибробласты. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминая иногда форму гриба, имеют синюшную окраску, легко изъязвляются. Опухо- левые узлы находят не только в коже, но и в слизистых оболочках, мышцах, внутренних органах. Ранее развитие опухоли связывали с инвазией мицелия грибов, отсюда и ошибочное название болезни.
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — хроническое ре- цидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разраста- ние опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах.
Различают изолированный и генерализованный лимфогранулематоз. При изолированном (локальном) лимфогранулематозе пораже- на одна группа лимфатических узлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные, реже — подмышечные, паховые лимфатические узлы, ко- торые увеличиваются в размерах и спаиваются между собой. Сначала они мягкие, сочные, серые или серо-розовые, на разрезе со стертым рисунком строения. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками некроза и склероза. Возможна первичная локализация опухоли не в лимфати- ческих узлах, а в селезенке, печени, легких, желудке, коже.
При генерализованном лимфогранулематозе разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации, но и далеко за его пределами. При этом, как правило, увеличивается селе- зенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело-желтыми оча- гами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, «порфи- ровый», вид («порфировая селезенка»).
При микроскопическом исследовании как в очагах первичной локализации опухоли (чаще в лимфатических узлах), так и в метастатических ее отсевах об- наруживают пролиферацию лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток, среди которых встречаются гигантские клетки, эозинофилы, плазматические клетки, нейтрофильные лейкоциты. Пролиферирующие полиморфные кле- точные элементы образуют узелковые образования, подвергающиеся склерозу и некрозу, нередко казеозному (рис. 190, 191). Наиболее харак- терным признаком для лимфогранулематоза считается пролиферация ати- пичных клеток, вероятно, лимфоцитарного происхождения, среди ко- торых различают: 1) малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфо- бластам); 2) одноядерные гигантские клетки, или большие клетки Ходжкина; 3) многоядерные клетки Березовско-
Рис. 190. Гранулематозные образования из полиморфных клеток в лимфатическом узле при лимфогранулематозе.
Рис. 191. Лимфогранулематоз. Некроз и разрастание грануляционной ткани с атипичными клетками.
го — Штернберга, которые обычно принимают гигантские размеры. Наи- большую диагностическую ценность имеют гигантские многоядерные клет- ки, описанные впервые С. Я. Березовским в 1890 г. и К. Штернбергом в 1898 г., в связи с чем они носят имя этих исследователей.
Лимфогранулематозные очаги претерпевают определенную эволюцию, от- ражающую прогрессию опухоли, при этом клеточный состав очагов, есте- ственно, меняется. Используя биопсию (чаще лимфатического узла), можно сопоставить гистологические и клинические особенности лимфогранулемато- за. Такие сопоставления легли в основу современных клинико-морфологиче- ских классификаций лимфогранулематоза.
Общепризнанной считается клинико-морфологическая классификация Лью- киса, согласно которой выделяют четыре варианта (стадии) заболева- ния: 1) вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный); 2) нодулярный (узловатый) склероз; 3) смешанно-клеточный вариант; 4) ва- риант с подавлением лимфоидной ткани.
1. Варианте преобладанием лимфоидной ткани характе- рен для ранней фазы болезни и локализованных ее форм. Он соответствует I —II стадии болезни. При микроскопическом исследовании находят лишь пролиферацию зрелых лимфоцитов и отчасти гистиоцитов, что ведет к стира- нию рисунка лимфатического узла. Эти изменения ранее называли пара- гранулемой Ходжкина. При прогрессировании заболевания лимфоги- стиоцитарный вариант переходит в смешанно-клеточный.
2. Нодулярный (узловатый) склероз характерен для относи- тельно доброкачественного течения болезни, причем первично процесс чаще локализуется в средостении. При микроскопическом исследовании обнаружи- вают разрастания фиброзной ткани, окружающей очаги клеточных скоплений, среди которых находят клетки Березовского — Штернберга, а по периферии — лимфоциты и другие клетки.
3. Смешанно-клеточный вариант отражает генерализацию болезни и со- ответствует II —III ее стадии. При микроскопическом исследовании выя- вляются характерные признаки: пролиферация лимфоидных элементов раз- личной степени зрелости, гигантских клеток Ходжкина и Березовского — Штернберга; скопления лимфоцитов; эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофильных лейкоцитов; очаги некроза и фиброза. Эти изменения до недавнего времени называли гранулемой Ходжкина.
4. Вариант с подавлением лимфоидной ткани встречается при неблагоприятном течении болезни.:Он отражает генерализацию лимфо- гранулематоза. При этом в одних случаях находят диффузное разрастание со- единительной ткани, среди волокон которой встречаются немногочисленные атипичные клетки, в других — лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, среди которых преобладают клетки Ходжкина и гигантские клетки Березовского - Штернберга; склероз отсутствует. Вариант с вытеснением лимфоидной ткани крайне атипичными клетками получил также название саркомы Ходжкина.
Таким образом, прогрессирование лимфогранулематоза морфологически выражается в последовательной смене трех его вариантов: с преобладанием- лимфоидной ткани (парагранулема Ходжкина), смешанно-клеточного (грану- лема Ходжкина) и с подавлением лимфоидной ткани (саркома Ходжкина). Эти клинико морфологические варианты могут быть рассмотрены как стадии лимфогранулематоза.
БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
Болезни сердечно-сосудистой системы занимают ведущее место в патологии современного человека. По статистическим данным, такие болезни, как атеросклероз, гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца и пороки сердца, составляют наибольший процент заболеваний и являются основной причиной смертности человечества.
Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы наибольшее значение имеют: эндокардит, миокардит, пороки сердца, кардиосклероз, атеросклероз, гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца.
ЭНДОКАРДИТ
Эндокардит — воспаление эндокарда, т. е. внутренней оболочки серд- ца. Он возникает при многих заболеваниях, обычно инфекционной природы (вторичный эндокардит). В ряде случаев является самостоятельной нозологической формой: бактериальный (септический) эндокардит, фибропла- стический париетальный эндокардит с эозинофилией.
БАКТЕРИАЛЬНЫЙ (СЕПТИЧЕСКИЙ) ЭНДОКАРДИТ
Бактериальный (септический) эндокардит является одной из форм сепсиса (см. «Сепсис»).
ФИБРОПЛАСТИЧЕСКИЙ ПАРИЕТАЛЬНЫЙ ЭНДОКАРДИТ С ЭОЗИНОФИЛИЕЙ
Фибропластический париетальный эндокардит с эози- нофилией (париетальный фибропластический эозинофильный эндокар- дит Леффлера, системный эозинофильный васкулит с пристеночным эндокар-
дитом) — редкое заболевание, характеризующееся выраженной сердечной недостаточностью, эозинофильным лейкоцитозом в сочетании с поражением кожи и внутренних органов. Течение болезни может быть острым или хроническим.
Этиология и патогенез. Причину болезни связывают с бактериальной или вирусной инфекцией. В патогенезе большое значение придают иммунным на- рушениям, о чем свидетельствует обнаружение у больных LE-клеток. Про- явление болезни объясняют действием циркулирующих иммунных комплек- сов.
Патологическая анатомия. Основные изменения находят в париетальном эндокарде желудочков сердца. Он становится резко утолщенным (к о н- стриктивный эндокардит) за счет фиброза, которому предшествует некроз эндокарда. Эластические волокна разрушаются и замещаются коллаге- новыми, на поверхности эндокарда появляются тромботические массы (тромбоэндокардит), которые подвергаются организации. Фибропла- стический процесс может переходить на сосочковые мышцы и хордальные ни- ти, что ведет к недостаточности митрального или трикуспидального клапа- нов. В коже, миокарде, печени, почках, легких, головном мозге, скелетных мышцах стенка сосудов и периваскулярная ткань инфильтрированы клетками, среди которых преобладают эозинофилы — эозиноф ильные васкулиты и эозинофильные инфиль- траты. Характерны тромбозы сосудов и тромбоэмболические ос- ложнения в виде инфарктов и кровоизлияний. Селезенка и лимфатические узлы увеличены, гиперплазия лимфоидной ткани соче- тается с инфильтрацией ее эозинофилами. Из осложнений часты тромбозы и тромбоэмболии, инфаркты легких, кровоизлияния в головной мозг.
Смерть наступает от острой или хронической сердечной недостаточности или от тромбоэмболических осложнений.
МИОКАРДИТ
Ми о к а р д и т — воспаление миокарда, т. е. мышцы сердца. Возникает обычно вторично при вирусных (полиомиелит, корь, мононуклеоз, острые ви- русные респираторные инфекции), риккетсиозных (сыпной тиф), бакте- риальных (дифтерия, скарлатина, туберкулез, сифилис, сепсис) и протозойных (трипаносомоз) инфекционных и инфекционно-аллергических (ревматизмах) заболеваниях (вторичный миокардит). Как самостоятельное забо- левание представлен идиопатическим миокардитом.
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ
Идиопатический миокардит (миокардит Абрамова — Фидлера, изолированный миокардит, идиопатический злокачественный, инфекционно- аллергический миокардит) характеризуется избирательным воспалительным процессом в миокарде (изолированный миокардит) и тяжелым прогрессирующим течением с частым летальным исходом (злокаче- ственный миокардит). Течение болезни острое или хроническое рецидивирующее.
Этиология и патогенез. В настоящее время признана аллергическая природа идиопатического миокардита, обоснованная А. И. Абрикосовым и Я. Л. Ра- попортом. Заболевание рассматривается как крайний вариант неспецифическо- го инфекционно-аллергического миокардита, хотя некоторые авторы ото- ждествляют его с застойной (конгестивной) кардиомиопатией (см. с. 297). В пользу инфекционно-аллергического генеза миокардита свидетельствует ча-
стое его развитие после вирусной или бактериальной инфекции, введения сы- вороток и вакцин, неупорядоченного приема лекарств. Прогрессирование бо- лезни связано, вероятно, с аутоиммунизацией.
Патологическая анатомия. Типичным для идиопатического миокардита является распространенное поражение миокарда всех отделов сердца. Оно увеличено в размерах, дряблое, полости растянуты, как правило, с тромботи- ческими наложениями; мышца на разрезе пестрая, клапаны интактны. Выделяют четыре морфологических (гистологических) типа идиопатического миокардита (Я. Л. Рапопорт): 1) дистрофический (деструк- тивный); 2) воспалительно-инфильтративный; 3) смешанный; 4) сосудистый.
1. Дистрофический (деструктивный) тип характеризуется преобладанием гидропической дистрофии и лизисом кардиомиоцитов, причем реактивные изменения, отсутствуют (а реактивный миолиз). В участ- ках гибели мышечных клеток происходит лишь коллапс ретикулярной стромы.
2. Воспалительно-инфильтративный тип представлен се- розным отеком и инфильтрацией стромы миокарда разнообразными клетка- ми — нейтрофилами, лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетка- ми. Среди них находят также многоядерные гигантские клетки. Дистрофиче- ские изменения кардиомиоцитов выражены умеренно.
3. Смешанный тип отражает сочетание деструктивных и воспали- тельно-инфильтративных изменений.
4. Сосудистый тип характеризуется преобладанием поражения сосу- дов — васкулитами; кроме того, находят дистрофические и воспалитель- но-инфильтративные изменения миокарда.
В исходе изменений, типичных для каждого морфологического типа идио- патического миокардита, развивается очаговый или (и) диффузный кардиосклероз нередко в сочетании с гипертрофией миокарда.
Пестрота морфологических изменений миокарда (миолиз, межуточное во- спаление, склероз, гипертрофия) определяет полиморфизм клинических про- явлений идиопатического миокардита, его клинические варианты (арит- мичный, псевдокоронарный, инфарктоподобный и др.).
Изменения других органов (помимо сердца) и тканей связаны с сердечной недостаточностью и тромботическими наложениями на париетальном эндокарде. Они проявляются застойным полнокровием и ди- строфическими изменениями паренхиматозных элементов, тромбоэмболией сосудов, инфарктами и кровоизлияниями в легких, головном мозге, почках, кишечнике, селезенке и т. д.
Из осложнений наиболее часты и грозны тромбоэмболические, которые могут быть первыми проявлениями миокардита.
Смерть наступает от сердечной недостаточности или тромбоэмболических осложнений.
Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 666 | Нарушение авторских прав
|