Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения
Эти формы разделяются на две группы: первую составляют хронический
лимфолейкоз и примыкающий к нему лимфоматоз кожи (болезнь Сезари),
вторую — парапротеинемические гемобластозы.
1. Хронический лимфолейкоз, встречающийся обычно у лиц
среднего и пожилого возраста, в ряде случаев у членов одной семьи, разви-
вается из В-лимфоцитов и отличается длительным доброкачественным тече-
Рис. 183. Костный мозг при хроническом лимфолейкозе. Опухолевые лимфоциты.
Рис. 184. Хронический лимфолейкоз. Вдоль аорты видны пакеты увеличенных лимфати-
ческих узлов.
нием. Содержание лейкоцитов в крови резко увеличивается (до 100000 в
1 мкл), среди них преобладают лимфоциты. Лейкозные инфильтраты из опу-
холевых лимфоцитов наиболее выражены в костном мозге, лимфатических уз-
лах, селезенке, печени, что ведет к увеличению этих органов. Опухолевые В-
лимфоциты вырабатывают крайне мало иммуноглобулинов. В связи с этим
гуморальный иммунитет при хроническом лимфолейкозе резко угнетен,
у больных часты осложнения инфекционной природы.
Для этой формы лейкоза характерно развитие и аутоиммунных ре-
акций, особенно аутоиммунных гемолитических и тромбоцитопенических
состояний.
На фоне доброкачественного течения хронического лимфолейкоза воз-
можны бластный криз и генерализация процесса, что приводит в ряде
случаев к летальному исходу. Однако чаще больные умирают от инфекции
и осложнений аутоиммунного характера.
На секции основные изменения находят в костном мозге, лимфатиче-
ских узлах, селезенке, печени и почках.
Костный мозг плоских и трубчатых костей красного цвета, но в от-
личие от миелоидного лейкоза в диафизах трубчатых костей среди красного
костного мозга встречаются участки желтого цвета. При гистологическом ис-
следовании в ткани костного мозга обнаруживаются очаги разрастания опу-
холевых клеток (рис. 183). В крайних случаях вся миелоидная ткань костного
мозга вытесняется лейкозным лимфоцитарным инфильтратом и остаются со-
хранными лишь небольшие островки миелоидного кроветворения.
Лимфатические узлы всех областей тела резко увеличены, сли-
ваются в огромные мягкие или плотноватые пакеты (рис. 184). На разрезе они
Рис. 185. Лейкозная инфильтрация
печени при хроническом лимфо-
лейкозе.
сочные, бело-розовые. Уве-
личиваются размеры мин-
далин, групповых и соли-
тарных лимфатических фол-
ликулов кишечника, которые
также представляют собой
сочную бело-розовую ткань.
Увеличение лимфатических
узлов и лимфатических обра-
зований связано с лейкозной
их инфильтрацией, которая
ведет к резкому нарушению структуры этих органов и тканей; нередко
лимфоциты инфильтрируют капсулу лимфатических узлов и окружающие их
ткани.
Селезенка достигает, значительных размеров, масса ее увеличивается
(до 1 кг). Она мясистой консистенции, красного цвета на разрезе; фолликулы
сохранены или теряются в пульпе. Лейкозный лимфоцитарный инфильтрат
охватывает прежде всего фолликулы, которые становятся крупными и сли-
ваются. Затем лимфоциты разрастаются в красной пульпе, стенках сосудов,
трабекулах и капсуле селезенки.
Печень увеличена, плотновата, на разрезе светло-коричневая.-Нередко
с поверхности и на разрезе видны мелкие серо-белые узелки. Лимфоцитарная
инфильтрация происходит, главным образом по ходу волокнистой капсулы
(рис. 185). Гепатоциты находятся в состоянии белковой или жировой дистро-
фии.
Почки увеличены, плотноваты, серо-коричневого цвета. Лейкозная ин-
фильтрация их бывает столь резко выражена, что стуктура почек на разрезе
не выявляется.
Лейкозная лимфоцитарная инфильтрация отмечается также во многих ор-
ганах и тканях (средостение, брыжейка, миокард, серозные и слизистые обо-
лочки), причем она бывает не только диффузной, но и очаговой с образова-
нием различных размеров узлов.
Описанные изменения, свойственные хроническому лимфолейкозу, могут
быть дополнены при развитии инфекционных осложнений (напри-
мер, пневмонии) и гемолитических состояний (развитие гемолити-
ческой желтухи, общего гемосидероза). Кроме того, следует иметь в виду,
что, помимо генерализованного поражения лимфатических узлов, умеренного
увеличения селезенки и печени, при хроническом лимфолейкозе встречаются
случаи, когда находят резкое увеличение лишь определенных групп
лимфатических узлов (например, средостения, брыжеечных, шейных,
паховых). В таких случаях возникает опасность сдавления соседних органов
(например, сдавление сердца, пищевода, трахеи при поражении лимфатиче-
ских узлов средостения; сдавление воротной вены и ее разветвлений с разви-
тием портальной гипертензии и асцита при поражении лимфатических узлов
брыжейки и ворот печени).
2. Лимфоматоз кожи, или болезнь Сезари, является свое-
образной формой хронического лимфолейкоза, которая характеризуется ин-
фильтрацией опухолевыми Т-зависимыми лимфоцитами прежде всего кожи.
Со временем в процесс вовлекается костный мозг, в крови увеличивается со-
Рис. 186. Миеломная клетка.
Электронограмма: резко расши-
ренные канальцы эндоплазмати-
ческой сети (ЭС) заполнены
скоплениями белка — парапро-
теина. Я — ядро, х 23 000.
держание лейкоцитов, появляются характерные клетки (клетки Сезари), увели-
чиваются периферические лимфатические узлы, селезенка.
3. Парапротеинемические лейкозы (гемобластозы) объ-
единяют опухоли, исходящие из клеток В-лимфоцитарной системы (предше-
ственники плазматических клеток), с функцией которых, как известно, связаны
реакции гуморального иммунитета. Главной особенностью парапротеинеми-
ческих гемобластозов, которые называют также злокачественными
иммунопролиферативными заболеваниями, является способ-
ность опухолевых клеток синтезировать о д н о р о д н ы е, и м м у ног л о б у -
лины или их фрагменты — парапротеины (Plg — патологические, или
моноклоновые, иммуноглобулины). Патология иммуноглобулинов определяет
как клиническое, так и морфологическое своеобразие парапротеинемических
гемобластозов, к которым относят миеломную болезнь (плазмоцитому), пер-
вичную макроглобулинемию (Вальденстрема) и болезнь тяжелых цепей
(Франклина).
Наибольшее значение среди парапротеинемических гемобластозов имеет
миеломная болезнь.
Миеломная болезнь (плазмоцитома) — довольно распространенное
заболевание, описанное впервые О. А. Рустицким (1873) и Калером (1887).
В основе заболевания лежит разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоци-
тарного ряда — миеломных клеток (рис. 186) как в костном мозге, так
и вне его. Миеломатоз костного мозга ведет к разрушению костей.
В зависимости от характера миеломных клеток различают п л а з м о -
цитарную, п л аз мо бл астну ю,: полиморфноклеточную и
мелкоклеточную миеломы (А. И. Струков). Полиморфноклеточную
и мелкоклеточную миеломы относят к низкодифференцированным опухолям.
Миеломные клетки секретируют, п а р а п р о т е и н ы, которые обнаруживаются в крови
и моче больных, а также в самих миеломных клетках. В связи с тем что при плазмоцитоме в сы-
воротке крови и в моче биохимически обнаруживают различные виды патологических иммуно-
глобулинов, различают несколько б и о х и ми чес к и х вариантов миеломы (А-, D-, Е-
миелома, миелома Бенс-Джонса). Обнаруживаемый в моче белок Бенс-Джонса является одним
из видов парапротеина, секретируемого миеломной клеткой, он свободно проходит клубоч-
ковый фильтр почек, так как обладает крайне малой молекулярной Массой.
Обычно миелома протекает по алейкемическому варианту, но возможно
и наличие в крови миеломных клеток.
Выделяют несколько морфологических форм миеломной болез-
ни: 1) солитарная плазмоцитома (костная и внекостная); 2) множественная,
или генерализованная, плазмоцитома (диффузная, диффузно-узловая и множе-
ственно-узловая).
Солитарная плазмоцитома характеризуется образованием опу-
холевого узла в костях (костная плазмоцитома) или вне костной системы
(внекостная плазмоцитома, например в легких). При множественной,
или генерализованной, плазмоцитоме опухолевый процесс локализует-
ся в костном мозге и костях. При этом миеломная инфильтрация костного
мозга может 'быть диффузной и сочетаться с остеопорозом (диффузная
форма), на фоне диффузного миедоматоза костного мозга могут появлять-
ся опухолевые узлы (диффузно-узловая форма) или при множе-
ственных опухолевых узлах в костях диффузная миеломноклеточная инфиль-
трация отсутствует (множественно-узловая форма).
Разрастание миеломных клеток отмечается чаще в плоских костях
(ребра, кости черепа) и позвоночнике, реже в трубчатых костях
(плечевая-, бедренная кость). Оно ведет к деструкции костной ткани (рис.
187). В участках разрастания миеломных клеток в просвете центрального ка-
нала остеона;или в костной балке под эндостом костное вещество становится
мелкозернистым, затем разжижается, в нем появляются остеокласты и эндост
отслаивается. Постепенно вся костная балка превращается в так называемую
жидкую кость и полностью рассасывается, каналы остеонов становятся широ-
кими. Развивается «пазушное рассасывание» кости, которое объясняет харак-
терный для миеломной болезни остеолизис и остео пороз-
образование гладкостенных, как бы штампованных дефектов при отсутствии
или очень слабо выраженном костеобразовании. Кости становятся ломкими,
чем объясняются частые переломы при миеломной болезни.
В связи с разрушением костей при миеломе развивается гиперкальциемия,
с которой связано частое развитие известковых метастазов.
Помимо костного мозга и костей, миеломноклеточная инфильтрация по-
чти постоянно отмечается во внутренних органах: селезенке лимфати-
ческих узлах, печени, почках, легких и др.
Ряд изменений при миеломной болезни связан с секрецией опухолевыми
клетками парапротеина. К ним относятся: 1) амилоидоз (пара-
амилоидоз); 2) отложение в тканях амилоидоподобных и кри-
сталлических веществ; 3) развитие парапротеинемиче-
ского отека, или п а р а п ро теи н о з а органов (парапротеиноз миокар-
да, легких, парапротеинемический нефроз), что сопровождается их функцио-
нальной недостаточностью. Наибольшее значение среди парапротеинемиче-
ских изменений имеет парапротеинемический нефроз, или мие-
ломная неф ропат и я, которая является причиной смерти '/з больных
миеломой. В основе парапротеинемического нефроза лежит «засорение» почек
парапротеином Бенс-Джонса (см. рис. 187), ведущее к склерозу мозгового,
а затем коркового вещества и сморщиванию почек (м и е л о м н ы е смор-
щенные почки). В ряде случаев парапротеинемический нефроз сочетается
с параамилоидозом почек.
При миеломной болезни в связи с накоплением парапротеинов в крови,
белковыми стазами в сосудах развиваются своеобразный синдром повы-
шенной вязкости и парапротеинемическая кома.
В связи с иммунологической беззащитностью при плазмоцитоме нередки
воспалительные изменения (пневмония, пиелонефрит), которые
возникают на фоне тканевого парапротеиноза и являются выражением
аутоинфекции.
Рис. 187. Миеломная болезнь.
а - позвоночник на распиле - кровоизлияния в межпозвоночные диски; б - рентгенограмма того же
позвоночника: остсопороз; в-гистологическая картина: инфильтрация миеломными клетками; г -
кости черепа с множественными, как бы штампованными дефектами костного вещества; д - пазушное
рассасывание костной балки; е - парапротеинемический нефроз, скопление белковых масс в просвете
канальцев почки; ж — миеломатоз ребер.
Первичная макроглобулинемия — редкое заболевание, которое
впервые описано Вальденстремом в 1944 г. Это одна из разновидностей хро-
нических лейкозов лимфоцитарного происхождения, при которой опухолевые
клетки секретируют патологический макроглобулин — IgM. Для заболевания
характерно увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов, что связано
с лейкозной инфильтрацией их. Деструкция костей встречается редко. Весьма
типичен геморрагический синдром, развивающийся в связи с гиперпротеине-
мией, резким повышением вязкости крови, функциональной неполноцен-
ностью тромбоцитов, замедлением кровотока и стазами в мелких сосудах.
Наиболее частыми осложнениями являются геморрагии, парапротеинемиче-
ская ретинопатия, парапротеинемическая кома; возможен амилоидоз.
Болезнь тяжелых цепей описана Франклином в 1963 г. Опухо-
левые клетки лимфоплазмоцитарного ряда продуцируют при этом заболева-
нии своеобразный парапротеин, соответствующий Fc-фрагменту тяжелой цепи
IgG (отсюда и название болезни). Как правило, наблюдается увеличение лим-
фатических узлов, печени, селезенки в результате инфильтрации этих органов
опухолевыми клетками. Изменения костей отсутствуют, поражение костного
мозга не является правилом. Больные умирают от присоединившейся инфек-
ции (сепсис) в связи с гипогаммаглобулинемией (синдромом недостаточности
антител).
Хронические лейкозы моноцитарного происхождения
К этим лейкозам относят хронический моноцитарный лейкоз и гистиоци-
тозы.
1. Хронический моноцитарный лейкоз возникает обычно
у людей пожилого возраста, течет длительно и доброкачественно, иногда
с увеличением.селезенки, но без нарушения костномозгового кроветворения.
'Однако заканчивается этот лейкоз обычно бластным кризом с. разрастанием
бластных клеток в костном мозге, появлением их в крови и внутренних
органах.
2. Гистиоцитозы (гистиоцитоз X) объединяют группу так назы-
ваемых пограничных лимфопролиферативных заболеваний кроветворной тка-
ни. К ней относят эозинофильную гранулему, болезнь Леттерера — Зиве, бо-
лезнь Хенда — Шюллера — Крисчена (некоторые авторы включают послед-
нюю в группу болезней накопления).
РЕГИОНАРНЫЕ ОПУХОЛЕВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВЕТВОРНОЙ
ТКАНИ-ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ
В эту группу заболеваний, которые называют злокачественными
лимфомами, входят: лимфосаркома, ретикулосаркома, грибовидный ми-
коз, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Источником лимфосаркомы
и лимфогранулематоза служит лимфоцит; клеточное происхождение других
заболеваний этой группы окончательно не выяснено.
Этиология и патогенез. Они не имеют каких-либо особенностей по сравне-
нию с таковыми при лейкозах. Следует подчеркнуть, что в условиях совре-
менной терапии цитостати чески ми средствами некоторые злокачественные
лимфомы (лимфо- и ретикулосаркома) нередко «завершают» терминальную
стадию лейкоза. Вместе с тем сами они способны «трансформироваться»
в лейкоз. Из этого следует, что разграничение опухолей системы крови на
«диффузные» и «регионарные», необходимое в интересах нозологии, с пози-
ций онкогенеза весьма условно.
Патологическая анатомия. Злокачественные лимфомы имеют характерную
морфологическую картину.
Лимфосаркома — злокачественная опухоль, возникающая из клеток
лимфоцитарного ряда. При этой опухоли поражаются лимфатические узлы,
причем чаще медиастинальные и забрюшинные, реже паховые и подмы-
шечные. Возможно развитие опухоли в лимфатической ткани желудочно-ки-
шечного тракта, селезенке. Вначале опухоль носит локальный, ограниченный
характер. Лимфатические узлы резко увеличиваются, спаиваются между собой
и образуют пакеты, которые сдавливают окружающие ткани. Узлы плотные,
Рис. 188. Африканская лимфома Беркитта, локализующаяся в верхней челюсти.
Рис. 189. Гистологическая картина лимфомы Беркитта — «звездное небо» (препарат
Г. В. Савельева).
на разрезе серо-розовые, с участками некроза и кровоизлияний. В дальнейшем
происходит генерализация процесса, т. е. лимфогенное и гематогенное мета-
стазирование с образованием множественных отсевов в лимфатических узлах,
легких, коже, костях и других органах. В лимфатических узлах разрастаются
опухолевые клетки типа лимфоцитов, пролимфоцитов, лимфобластов.
В настоящее время лимфосаркому делят на нодулярную и диффузную. Но-
дулярная лимфосаркома (макрофолликулярная лимфома, г и-
гантоклеточная лимфома, или болезнь Брилла— Симмер-
са) встречается довольно редко и характеризуется длительным (до 10 лет
и более) доброкачественным течением, хотя возможно и острое злокачествен-
ное ее течение. В начале заболевания отмечается увеличение одного или не-
скольких лимфатических узлов, затем в процесс вовлекаются все новые
группы узлов, увеличивается селезенка. Генерализация опухоли с поражением
внутренних органов встречается редко. При микроскопическом исследовании
в лимфатических узлах и селезенке обнаруживают большие, иногда гигант-
ские, фолликулы из опухолевых клеток с крупными центрами размножения.
Считают, что нодулярная лимфосаркома является стадией развития диффуз-
ной лимфосаркомы.
Диффузная лимфосаркома включает несколько вариантов:
лимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная и
опухоль Беркитта.
Опухоль Беркитта (африканская лимфома Беркитта) — эндемическое заболевание,
встречающееся среди населения Экваториальной Африки (Уганда, Гвинея-Бисау, Нигерия), спо-
радические случаи наблюдаются в разных странах. Болеют обычно дети в возрасте 4 — 8 лет.
Наиболее часто опухоль локализуется в верхней или нижней челюсти (рис. 188), а также яични-
ках. Реже в процесс вовлекаются почки, надпочечники, лимфатические узлы. Довольно часто на-
блюдается генерализация опухоли с поражением многих органов. Опухоль состоит из мелких
лимфоцитоподобных клеток, среди которых разбросаны крупные, со светлой цитоплазмой ма-
крофаги, что создает своеобразную картину «звездного неба» («starry sky») (рис. 189).
Развитие африканской лимфомы связывают с герпесоподобным вирусом, который был вы-
делен из лимфатических узлов больных с этой опухолью. В лимфобластах лимфомы находят ви-
русоподобные включения (А. П. Авцын).
Ретикулосаркомой называют злокачественную опухоль из ретику-
лярных клеток и гистиоцитов, хотя морфологические критерии принадлежно-
сти опухолевых клеток к ретикулярным и гистиоцитам весьма ненадежны.
Главным гистологическим отличием ретикулосаркомы от лимфосаркомы счи-
тают продукцию опухолевыми клетками ретикулярных волокон, которые
оплетают клетки ретикулосаркомы.
Клинико-морфологические проявления ретикулосаркомы и лимфосаркомы
одинаковы.
Грибовидный микоз характеризуется преимущественным пораже-
нием кожи, возникают множественные опухолевые узлы, состоящие из проли-
ферирующих крупных клеток с большим числом митозов. В опухолевом ин-
фильтрате находят также плазматические клетки, эозинофилы, фибробласты.
Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминая
иногда форму гриба, имеют синюшную окраску, легко изъязвляются. Опухо-
левые узлы находят не только в коже, но и в слизистых оболочках, мышцах,
внутренних органах. Ранее развитие опухоли связывали с инвазией мицелия
грибов, отсюда и ошибочное название болезни.
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — хроническое ре-
цидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разраста-
ние опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах.
Различают изолированный и генерализованный лимфогранулематоз. При
изолированном (локальном) лимфогранулематозе пораже-
на одна группа лимфатических узлов. Чаще это шейные, медиастинальные
или забрюшинные, реже — подмышечные, паховые лимфатические узлы, ко-
торые увеличиваются в размерах и спаиваются между собой. Сначала они
мягкие, сочные, серые или серо-розовые, на разрезе со стертым рисунком
строения. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками
некроза и склероза. Возможна первичная локализация опухоли не в лимфати-
ческих узлах, а в селезенке, печени, легких, желудке, коже.
При генерализованном лимфогранулематозе разрастание
опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации,
но и далеко за его пределами. При этом, как правило, увеличивается селе-
зенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело-желтыми оча-
гами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, «порфи-
ровый», вид («порфировая селезенка»).
При микроскопическом исследовании как в очагах первичной локализации
опухоли (чаще в лимфатических узлах), так и в метастатических ее отсевах об-
наруживают пролиферацию лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток,
среди которых встречаются гигантские клетки, эозинофилы, плазматические
клетки, нейтрофильные лейкоциты. Пролиферирующие полиморфные кле-
точные элементы образуют узелковые образования, подвергающиеся
склерозу и некрозу, нередко казеозному (рис. 190, 191). Наиболее харак-
терным признаком для лимфогранулематоза считается пролиферация ати-
пичных клеток, вероятно, лимфоцитарного происхождения, среди ко-
торых различают: 1) малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфо-
бластам); 2) одноядерные гигантские клетки, или большие
клетки Ходжкина; 3) многоядерные клетки Березовско-
Рис. 190. Гранулематозные образования из полиморфных клеток в лимфатическом
узле при лимфогранулематозе.
Рис. 191. Лимфогранулематоз. Некроз и разрастание грануляционной ткани с атипичными
клетками.
го — Штернберга, которые обычно принимают гигантские размеры. Наи-
большую диагностическую ценность имеют гигантские многоядерные клет-
ки, описанные впервые С. Я. Березовским в 1890 г. и К. Штернбергом
в 1898 г., в связи с чем они носят имя этих исследователей.
Лимфогранулематозные очаги претерпевают определенную эволюцию, от-
ражающую прогрессию опухоли, при этом клеточный состав очагов, есте-
ственно, меняется. Используя биопсию (чаще лимфатического узла), можно
сопоставить гистологические и клинические особенности лимфогранулемато-
за. Такие сопоставления легли в основу современных клинико-морфологиче-
ских классификаций лимфогранулематоза.
Общепризнанной считается клинико-морфологическая классификация Лью-
киса, согласно которой выделяют четыре варианта (стадии) заболева-
ния: 1) вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный);
2) нодулярный (узловатый) склероз; 3) смешанно-клеточный вариант; 4) ва-
риант с подавлением лимфоидной ткани.
1. Варианте преобладанием лимфоидной ткани характе-
рен для ранней фазы болезни и локализованных ее форм. Он соответствует
I —II стадии болезни. При микроскопическом исследовании находят лишь
пролиферацию зрелых лимфоцитов и отчасти гистиоцитов, что ведет к стира-
нию рисунка лимфатического узла. Эти изменения ранее называли пара-
гранулемой Ходжкина. При прогрессировании заболевания лимфоги-
стиоцитарный вариант переходит в смешанно-клеточный.
2. Нодулярный (узловатый) склероз характерен для относи-
тельно доброкачественного течения болезни, причем первично процесс чаще
локализуется в средостении. При микроскопическом исследовании обнаружи-
вают разрастания фиброзной ткани, окружающей очаги клеточных скоплений,
среди которых находят клетки Березовского — Штернберга, а по периферии —
лимфоциты и другие клетки.
3. Смешанно-клеточный вариант отражает генерализацию болезни и со-
ответствует II —III ее стадии. При микроскопическом исследовании выя-
вляются характерные признаки: пролиферация лимфоидных элементов раз-
личной степени зрелости, гигантских клеток Ходжкина и Березовского —
Штернберга; скопления лимфоцитов; эозинофилов, плазматических клеток,
нейтрофильных лейкоцитов; очаги некроза и фиброза. Эти изменения
до недавнего времени называли гранулемой Ходжкина.
4. Вариант с подавлением лимфоидной ткани встречается
при неблагоприятном течении болезни.:Он отражает генерализацию лимфо-
гранулематоза. При этом в одних случаях находят диффузное разрастание со-
единительной ткани, среди волокон которой встречаются немногочисленные
атипичные клетки, в других — лимфоидная ткань вытесняется атипичными
клетками, среди которых преобладают клетки Ходжкина и гигантские клетки
Березовского - Штернберга; склероз отсутствует. Вариант с вытеснением
лимфоидной ткани крайне атипичными клетками получил также название
саркомы Ходжкина.
Таким образом, прогрессирование лимфогранулематоза морфологически
выражается в последовательной смене трех его вариантов: с преобладанием-
лимфоидной ткани (парагранулема Ходжкина), смешанно-клеточного (грану-
лема Ходжкина) и с подавлением лимфоидной ткани (саркома Ходжкина).
Эти клинико морфологические варианты могут быть рассмотрены как стадии
лимфогранулематоза.
БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
Болезни сердечно-сосудистой системы занимают ведущее
место в патологии современного человека. По статистическим данным, такие
болезни, как атеросклероз, гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь
сердца и пороки сердца, составляют наибольший процент заболеваний
и являются основной причиной смертности человечества.
Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы наибольшее значение
имеют: эндокардит, миокардит, пороки сердца, кардиосклероз, атеросклероз,
гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца.
ЭНДОКАРДИТ
Эндокардит — воспаление эндокарда, т. е. внутренней оболочки серд-
ца. Он возникает при многих заболеваниях, обычно инфекционной природы
(вторичный эндокардит). В ряде случаев является самостоятельной
нозологической формой: бактериальный (септический) эндокардит, фибропла-
стический париетальный эндокардит с эозинофилией.
БАКТЕРИАЛЬНЫЙ (СЕПТИЧЕСКИЙ) ЭНДОКАРДИТ
Бактериальный (септический) эндокардит является одной
из форм сепсиса (см. «Сепсис»).
ФИБРОПЛАСТИЧЕСКИЙ ПАРИЕТАЛЬНЫЙ ЭНДОКАРДИТ
С ЭОЗИНОФИЛИЕЙ
Фибропластический париетальный эндокардит с эози-
нофилией (париетальный фибропластический эозинофильный эндокар-
дит Леффлера, системный эозинофильный васкулит с пристеночным эндокар-
дитом) — редкое заболевание, характеризующееся выраженной сердечной
недостаточностью, эозинофильным лейкоцитозом в сочетании с поражением
кожи и внутренних органов. Течение болезни может быть острым или
хроническим.
Этиология и патогенез. Причину болезни связывают с бактериальной или
вирусной инфекцией. В патогенезе большое значение придают иммунным на-
рушениям, о чем свидетельствует обнаружение у больных LE-клеток. Про-
явление болезни объясняют действием циркулирующих иммунных комплек-
сов.
Патологическая анатомия. Основные изменения находят в париетальном
эндокарде желудочков сердца. Он становится резко утолщенным (к о н-
стриктивный эндокардит) за счет фиброза, которому предшествует
некроз эндокарда. Эластические волокна разрушаются и замещаются коллаге-
новыми, на поверхности эндокарда появляются тромботические массы
(тромбоэндокардит), которые подвергаются организации. Фибропла-
стический процесс может переходить на сосочковые мышцы и хордальные ни-
ти, что ведет к недостаточности митрального или трикуспидального клапа-
нов. В коже, миокарде, печени, почках, легких, головном
мозге, скелетных мышцах стенка сосудов и периваскулярная ткань
инфильтрированы клетками, среди которых преобладают эозинофилы —
эозиноф ильные васкулиты и эозинофильные инфиль-
траты. Характерны тромбозы сосудов и тромбоэмболические ос-
ложнения в виде инфарктов и кровоизлияний. Селезенка и
лимфатические узлы увеличены, гиперплазия лимфоидной ткани соче-
тается с инфильтрацией ее эозинофилами. Из осложнений часты тромбозы и
тромбоэмболии, инфаркты легких, кровоизлияния в головной мозг.
Смерть наступает от острой или хронической сердечной недостаточности
или от тромбоэмболических осложнений.
МИОКАРДИТ
Ми о к а р д и т — воспаление миокарда, т. е. мышцы сердца. Возникает
обычно вторично при вирусных (полиомиелит, корь, мононуклеоз, острые ви-
русные респираторные инфекции), риккетсиозных (сыпной тиф), бакте-
риальных (дифтерия, скарлатина, туберкулез, сифилис, сепсис) и протозойных
(трипаносомоз) инфекционных и инфекционно-аллергических (ревматизмах)
заболеваниях (вторичный миокардит). Как самостоятельное забо-
левание представлен идиопатическим миокардитом.
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ
Идиопатический миокардит (миокардит Абрамова — Фидлера,
изолированный миокардит, идиопатический злокачественный, инфекционно-
аллергический миокардит) характеризуется избирательным воспалительным
процессом в миокарде (изолированный миокардит) и тяжелым
прогрессирующим течением с частым летальным исходом (злокаче-
ственный миокардит). Течение болезни острое или хроническое
рецидивирующее.
Этиология и патогенез. В настоящее время признана аллергическая природа
идиопатического миокардита, обоснованная А. И. Абрикосовым и Я. Л. Ра-
попортом. Заболевание рассматривается как крайний вариант неспецифическо-
го инфекционно-аллергического миокардита, хотя некоторые авторы ото-
ждествляют его с застойной (конгестивной) кардиомиопатией (см. с. 297).
В пользу инфекционно-аллергического генеза миокардита свидетельствует ча-
стое его развитие после вирусной или бактериальной инфекции, введения сы-
вороток и вакцин, неупорядоченного приема лекарств. Прогрессирование бо-
лезни связано, вероятно, с аутоиммунизацией.
Патологическая анатомия. Типичным для идиопатического миокардита
является распространенное поражение миокарда всех отделов сердца. Оно
увеличено в размерах, дряблое, полости растянуты, как правило, с тромботи-
ческими наложениями; мышца на разрезе пестрая, клапаны интактны.
Выделяют четыре морфологических (гистологических) типа
идиопатического миокардита (Я. Л. Рапопорт): 1) дистрофический (деструк-
тивный); 2) воспалительно-инфильтративный; 3) смешанный; 4) сосудистый.
1. Дистрофический (деструктивный) тип характеризуется
преобладанием гидропической дистрофии и лизисом кардиомиоцитов, причем
реактивные изменения, отсутствуют (а реактивный миолиз). В участ-
ках гибели мышечных клеток происходит лишь коллапс ретикулярной
стромы.
2. Воспалительно-инфильтративный тип представлен се-
розным отеком и инфильтрацией стромы миокарда разнообразными клетка-
ми — нейтрофилами, лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетка-
ми. Среди них находят также многоядерные гигантские клетки. Дистрофиче-
ские изменения кардиомиоцитов выражены умеренно.
3. Смешанный тип отражает сочетание деструктивных и воспали-
тельно-инфильтративных изменений.
4. Сосудистый тип характеризуется преобладанием поражения сосу-
дов — васкулитами; кроме того, находят дистрофические и воспалитель-
но-инфильтративные изменения миокарда.
В исходе изменений, типичных для каждого морфологического типа идио-
патического миокардита, развивается очаговый или (и) диффузный
кардиосклероз нередко в сочетании с гипертрофией миокарда.
Пестрота морфологических изменений миокарда (миолиз, межуточное во-
спаление, склероз, гипертрофия) определяет полиморфизм клинических про-
явлений идиопатического миокардита, его клинические варианты (арит-
мичный, псевдокоронарный, инфарктоподобный и др.).
Изменения других органов (помимо сердца) и тканей связаны
с сердечной недостаточностью и тромботическими наложениями
на париетальном эндокарде. Они проявляются застойным полнокровием и ди-
строфическими изменениями паренхиматозных элементов, тромбоэмболией
сосудов, инфарктами и кровоизлияниями в легких, головном мозге, почках,
кишечнике, селезенке и т. д.
Из осложнений наиболее часты и грозны тромбоэмболические, которые
могут быть первыми проявлениями миокардита.
Смерть наступает от сердечной недостаточности или тромбоэмболических
осложнений.
Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 624 | Нарушение авторских прав
|
