ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Частная патологическая анатомия изучает материальный субстрат болез-
ни, т. е. является предметом нозологии. Нозология (от лат. nosos — бо-
лезнь и logos — учение), или учение о болезни, предусматривает знание этио-
логии, патогенеза, проявлений (клинических и морфологических) и исходов
болезни, классификации и номенклатуры болезней, их изменчивости (п а т о -
м о р ф о з), а также построения диагноза, принципов лечения и профилактики.
Под болезнью понимают нарушение жизнедеятельности организма под
влиянием той или иной причины. Сущность болезни решается в экологиче-
ском плане (от греч. oikos — дом, жилище), т. е. в плане нарушений нор-
мальных взаимоотношений организма с внешней средой.
Такое толкование болезни сложилось во второй половине XIX века. Выдающийся русский
клиницист А. А. Остроумов рассматривал болезнь как нарушение нормальной жизни человека
условиями его существования в среде. С. П. Боткин считал, что болезнь — это реакция организ-
ма на вредно действующие на него влияния внешней среды. К. Бернар определял болезнь как
нарушение физиологического равновесия организма.
Толкование болезни в экологическом плане позволяет выдвинуть следую-
щие теоретические положения, которые необходимо учитывать при изучении
болезни.
1. Болезнь не привнесена извне, а представляет собой процесс сосущество-
вания организма человека с окружающей средой — конфликт человека с об-
становкой его жизни и труда. Поэтому противопоставление болезни здо-
ровью не оправдано. И то и другое — лишь формы сосуществования
организма человека с окружающей его средой.
2. В этиологии болезни ведущая роль принадлежит внешним причинным
факторам. Внутренние причинные факторы, в частности наследственные фак-
торы болезни, в далеком прошлом имели свои внешние причины.
3. Болезнь как новое качество в жизнедеятельности организма развивается
на физиологической основе (И. П. Павлов). Из этого следует, что изучение
патогенеза основывается на анализе физиологических процессов, которые при
болезни приобретают лишь иное качество.
4. В проявлениях болезни, помимо повреждения («полома» по И. П. Па-
влову) в связи с действием той или иной причины, ярко представлены компен-
саторно-приспособительные (адаптивные) реакции, которые являются сла-
гаемыми патогенеза.
5. Болезнь может претерпевать определенную эволюцию, т. е. изменяться
(патоморфоз). Изменчивость болезни может быть естественной (естественный
патоморфоз) или индуцированной человеком (индуцированный патоморфоз).
6. Деление болезней на органические и функциональные в настоящее время
оставлено, так как любое функциональное нарушение нашло свое материаль-
ное (структурное) выражение (А. И. Струков).
В классификации болезней учитывают следующие признаки.
1. Этиологический, который позволяет разделить болезни на на-
следственные (врожденные) и приобретенные, а последние — на
неинфекционные и инфекционные.
2. Анатомо-топографический, т. е. локализацию основного очага
поражения. В связи с этим различают болезни систем (например, болез-
ни сердечно-сосудистой системы), органов (например, болезни сердца)
и тканей (например, болезни соединительной ткани).
3. Общность патогенетических механизмов, на основании
которой различают аллергические заболевания, аутоиммунные болезни, рев-
матические болезни и т. д.
4. Общность социально опосредованного действия на
организм человека факторов окружающей среды лежит
в основе выделения профессиональных болезней, географической патологии,
военной патологии и т. д.
5. Общность форм развития и течения болезней позво-
ляет различать острейшие, острые, подострые и хрониче-
ские, циклические и ациклические заболевания.
6. Пол и возраст, которыми руководствуются в выделении жен-
ских, детских болезней, болезней старческого возраста.
В классификации болезней придерживаются их номенклатуры.
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ
Болезни системы крови составляют содержание клинической ге-
матологии, основоположниками которой в нашей стране являются И. И.
Мечников, С. П. Боткин, М. И. Аринкин, А. И. Крюков, И. А. Кассирский.
Эти болезни развиваются в результате нарушений регуляции кроветворения
и кроворазрушения, что отражается на составе периферической крови. Поэто-
му на основании данных изучения состава периферической крови можно
ориентировочно судить о состоянии кроветворной системы в целом. Так,
можно говорить об увеличении (эритроцитоз, эритремия) или умень-
шении (анемия) числа эритроцитов, появлении их незрелых (ретикулоциты,
нормобласты, мегалобласты) и аномальных (гемоглобинопатии) форм. В пе-
риферической крови можно определить увеличение (лейкоцитоз) и умень-
шение (лейкопения) числа лейкоцитов, находить их молодые, бластные
формы (лейкозы).
Однако наиболее полное представление о состоянии кроветворной систе-
мы дает изучение пунктата костного мозга (грудины) и трепа-
нобиопсии (гребень подвздошной кости), которыми широко пользуются
в гематологической клинике.
Болезни системы крови чрезвычайно разнообразны. Наибольшее значение
имеют анемии и опухолевые заболевания гемопоэтической системы.
АНЕМИИ
Анемия (греч. отрицательная приставка an и haima — кровь), или
малокровие, — состояние, характеризующееся уменьшением числа эритро-
цитов и содержания гемоглобина в единице объема крови. При анемии в пе-
риферической крови нередко появляются эритроциты различной величины
(пойкилоцитоз), формы (а н и з о ц и т о з), разной степени окраски (г и -
похромия, гиперхромия); в эритроцитах иногда обнаруживаются
включения — базофильные зерна (так называемые тельца Жолли), базо-
фильные кольца (так называемые кольца Кабо) и т. д. При некоторых ане-
миях в крови выявляются ядерные представители (эритробласты, нормо-
бласты, мегалобласты) и незрелые формы (полихроматофилы) эритро-,
цитов.
Классификация анемий (по Г. А. Алексееву)
Таблица 11
На основании изучения пунктата грудины можно судить о состоянии (г и -
пер- или гипорегенерация) и типе эритропоэза (эритробласти-
ческий, нормобластический, мегалобластический), свой-
ственных той или иной форме анемии.
Этиология и патогенез. Причинами развития анемии могут быть кровопо-
теря, недостаточная эритропоэтическая функция костного мозга, повышенное
кроворазрушение.
При кровопотере анемия возникает в том случае, когда убыль эритро-
цитов в крови превышает регенераторные возможности костного мозга. То
же следует сказать и о кроворазрушении, т. е. гемолизе, который
может быть связан с экзогенными и эндогенными факторами. Недоста-
точность эритропоэтической функции костного мозга
зависит от дефицита необходимых для нормального кроветворения веществ:
железа, витамина B12, фолиевой -кислоты (так называемые де-
фицитные анемии), или от неусвоения этих веществ костным мозгом
(так называемые ахрестические анемии).
Классификация. В зависимости от этиологии и главным образом патогене-
за различают три основные группы анемий (Г. А. Алексеев): 1)
вследствие кровопотери (постгеморрагические анемии); 2) вследствие нару-
шенного кровообразования; 3) вследствие повышенного кроворазрушения (ге-
молитические анемии). В каждой группе выделяются формы анемии (табл.
11). По характеру течения анемии делят на острые и хронические.
В соответствии с морфологическим и функциональным состоянием костного
мозга, отражающим его регенераторные возможности, анемия может быть
регенераторной, гипоре генераторной, гипопластической,
апластической, диспластической.
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРИ (ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ)
Анемии вследствие кровопотери могут иметь острое или хроническое
течение.
Острая постгеморрагическая анемия наблюдается после
массивных кровотечений из сосудов желудка при язвенной болезни, из язвы
тонкой кишки при брюшном тифе, при разрыве маточной трубы в случае вне-
маточной беременности, разъедании ветви легочной артерии при туберкулезе
легких, разрыве аневризмы аорты или ранении ее стенки и отходящих от
аорты крупных ветвей.
Чем крупнее калибр пораженного сосуда и чем ближе к сердцу он располо-
жен, тем опаснее для жизни кровотечение. Так, при разрыве дуги аорты до-
статочно потерять менее 1 л крови, чтобы наступила смерть в связи с резким
падением артериального давления и дефицитом наполнения полостей сердца.
Смерть в таких случаях наступает прежде, чем происходит обескровливание ор-
ганов, и при вскрытии трупов умерших анемизация органов малозаметна. При
кровотечениях из сосудов мелкого калибра смерть обычно наступает при потере
более половины общего количества крови. В таких случаях постгеморрагиче-
ской анемии отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов;
посмертные гипостазы выражены слабо.
Патологическая анатомия. Если кровотечение оказалось несмертельным, то
кровопотеря возмещается благодаря регенераторным процессам в костном
мозге. Клетки костного мозга плоских и эпифизов трубчатых костей усиленно
пролиферируют, костный мозг становится сочным и ярким. Жировой
(желтый) костный мозг трубчатых костей также становится красным, богатым
клетками эритропоэтического и миелоидного ряда. Кроме того, появляются
очаги внекостномозгового (экстрамедуллярного) крове-
творения в селезенке, лимфатических узлах, тимусе, в периваскулярной
ткани (см. рис 100), клетчатке ворот почек, слизистых и серозных оболочках,
коже.
Хроническая постгеморрагическая анемия развивается
в тех случаях, когда происходит медленная, но длительная потеря крови. Это
наблюдается при небольших кровотечениях из распадающейся опухоли желу-
дочно-кишечного тракта, кровоточащей язвы желудка, геморроидальных вен
кишечника, из полости матки, при геморрагическом синдроме, гемофилии
и т. д.
Патологическая анатомия. При хронической постгеморрагической анемии
кожные покровы и внутренние органы бледны. Костный мозг плоских костей
обычного вида. В костном мозге трубчатых костей наблюдаются выраженные
в той или иной степени явления регенерации и превращения жирового костно-
го мозга в красный. Нередко отмечаются множественные очаги внекостно-
мозгового кроветворения. В связи с хронической кровопотерей возникает ги-
поксия тканей и органов, которая обусловливает развитие жировой дистро-
фии миокарда («тигровое сердце»), печени, почек, дистрофических изменений
в клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоиз-
лияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах.
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЗОВАНИЯ
Анемии вследствие нарушения кровообразования пред-
ставлены так называемыми дефицитными анемиями, возникающими
при недостатке железа, витамина B12, фолиевой кислоты, гипо- и апла-
стическими анемиями.
1. Анемии вследствие недостатка железа, или железоде-
фицитные анемии, могут развиваться прежде всего при недостаточном
поступлении железа с пищей (алиментарная железодефицитная
анемия детского возраста). Они возникают также при экзогенной
недостаточности железа в связи с повышенными запросами организма у бере-
менных и кормящих женщин, при некоторых инфекционных заболеваниях,
у девушек при «бледной немочи» (ювенильный хлороз). В основе же-
лезодефицитной анемии может лежать и резорбционная недостаточность же-
леза, встречающаяся при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, а также
после резекции желудка (агастрическая анемия) или кишечника
(анэнтеральная анемия). Анемии вследствие недостатка железа — г и -
похромные.
2. Анемии вследствие недостатка витамина B12 и или
фолиевой кислоты характеризуются извращением эритропоэза. Это
мегалобластические гиперхромные анемии.
Витамин В12 и фолиевая кислота являются необходимыми факторами ге-
мопоэза. Витамин B12 поступает в организм через желудочно-кишечный тракт
(внешний фактор). Всасывание витамина B12 в желудке возможно только
в присутствии внутреннего фактора Касла, или гастромукопротеина, который
вырабатывается добавочными клетками фундальных желез желудка. Соедине-
ние витамина B12 с гастромукопротеином ведет к образованию белково-
витаминного комплекса, который всасывается слизистой оболочкой
желудка и тонкой кишки, откладывается в печени и активирует фолиевую кис-
лоту. Поступление витамина B12 и активированной фолиевой кислоты
в костный мозг определяет нормальный эритропоэз, стимулирует созревание
клеток красной крови.
Эндогенная недостаточность витамина B12 и или фо-
лиевой кислоты вследствие выпадения секреции гастромукопротеина
и нарушенной ассимиляции пищевого витамина B12 ведет к развитию пер-
нициозной и пернициозоподобных анемий.
Пернициозная анемия впервые описана в 1855 г. Аддисоном и
в 1868 г. Бирмером (анемия Аддисона— Бирмера). Заболевание раз-
вивается обычно в зрелом возрасте (после 40 лет). Долгое время, до устано-
вления роли витамина B12, фолиевой кислоты и гастромукопротеина в патоге-
незе пернициозной анемии, она протекала злокачественно (злокачествен-
ная анемия) и, как правило, заканчивалась смертью больных.
Этиология и патогенез. Развитие болезни обусловлено выпадением секре-
ции гастромукопротеина в связи с наследственной неполноценностью фун-
дальных желез желудка, завершающейся их преждевременной инволюцией
(описаны случаи семейной пернициозной анемии). Большое значение имеет
также аутоиммунное повреждение добавочных клеток, продуцирующих гастро-
мукопротеин (в крови появляются антитела к этим клеткам). В результате не-
достаточности гастромукопротеина витамин B12 не всасывается, и это в свою
очередь ведет к извращению кроветворения. Эритропоэз совершается в этих
условиях по мегалобластическому типу, причем процессы к р о -
воразрушения преобладают над процессами кроветво-
рения. Распад мегалобластов и мегалоцитов происходит прежде всего
в костном мозге и очагах внекостномозгового кроветворения еще до выхода
клеток в периферическую кровь. Поэтому эритрофагоцитоз при анемии Адди-
сона — Бирмера особенно хорошо выражен в костном мозге, значительная часть
гемоглобиногенных пигментов (порфирин, гематин) не используется, а только
циркулирует в крови и выводится из организма.
С разрушением элементов красной крови связан общий гемосиде-
роз, а с нарастающей гипоксией — жировая дистрофия паренхима-
тозных органов и, нередко, общее ожирение. Недостаток витамина B12
ведет к изменениям образования миелина в спинном мозге.
Патологическая анатомия. При наружном осмотре трупа определяется
бледность кожных покровов (кожа с лимонно-желтым оттенком), желтуш-
ность склер. Подкожный жировой слой развит обычно хорошо. Трупные ги-
постазы не выражены. Количество крови в сердце и крупных сосудах умень-
шено, кровь водянистая. В коже, слизистых и серозных оболочках видны
точечные кровоизлияния. Внутренние органы, особенно селезенка, печень, по-
чки, на разрезе ржавого вида (гемосидероз).
Наиболее ярко изменения выражены в желудочно-кишечном тракте, кост-
ном и спинном мозге.
В желудочно-кишечном тракте выражены атрофические измене-
ния. Язык гладкий, блестящий, как бы полированный, покрыт красноватыми
пятнами. При микроскопическом исследовании находят резкую атрофию эпи-
телия и лимфоидных фолликулов, диффузную инфильтрацию подэпителиаль-
ной ткани лимфоидными и плазматическими клетками. Эти изменения обо-
значают как гунтеровский глоссит (по имени впервые описавшего
такие изменения Гунтера). Слизистая оболочка желудка (рис. 173), особен-
но фундальной части, истонченная, гладкая, лишена складок. Железы умень-
шены и расположены на значительном расстоянии друг от друга; эпителий их
атрофичен, сохранны лишь главные клетки. Лимфоидные фолликулы также
атрофичны. Эти изменения слизистой оболочки желудка завершаются склеро-
зом. В слизистой оболочке кишечника развиваются те же атрофические изме-
нения. Печень увеличена, плотновата, на разрезе имеет буро-ржавый отте-
нок (гемосидероз). Отложения железа обнаруживают не только в звездчатых
ретикулоэндотелиоцитах, но и в гепатоцитах. Поджелудочная железа
плотновата, склерозирована.
|
|
Рис. 173. Атрофия слизистой оболочки желудка при пернициозной анемии.
Рис. 174. Костный мозг при пернициозной анемии (трепанобиопсия). Среди клеточных
элементов много мегалобластов (показаны стрелками).
Костный мозг плоских костей малиново-красный, сочный; в труб-
чатых костях он имеет вид малинового желе. В гиперплазированном костном
мозге преобладают незрелые формы эритропоэза — эритробласты,
нормобластыи особенно мегалобласты (рис. 174), которые находятся
и в периферической крови. Эти элементы крови подвергаются фагоцитозу ма-
крофагами (эритрофагия) не только костного мозга, но и селезенки, пе-
чени, лимфатических узлов, что обусловливает развитие общего гемосидеро-
за. Селезенка увеличена, но незначительно, дряблая, капсула морщиниста,
ткань розово-красная, с ржавым оттенком. При гистологическом исследова-
нии обнаруживают атрофичные фолликулы со слабо выраженными зароды-
шевыми центрами, а в красной пульпе — очаги экстрамедуллярного кроветво-
рения и большое число сидерофагов. Лимфатические узлы не
увеличены, мягки, с очагами экстрамедуллярного кроветворения, иногда на
значительном протяжении вытесняющими лимфоидную ткань. В спинном
мозге выявляются значительные изменения, особенно в задних и боковых
столбах. Они выражаются в распаде миелина и осевых цилиндров и обозна-
чаются как фуникулярный миелоз. Иногда в спинном мозге по-
являются очаги ишемии и размягчения. Такие же изменения наблюдаются,
правда редко, в коре головного мозга. Морфологические изменения в ЦНС
при пернициозной анемии имеют характерные неврологические прояв-
ления.
Течение анемии Аддисона — Бирмера обычно прогрессирующее, однако
периоды обострения болезни чередуются с ремиссиями. За последние годы
как клиническая, так и морфологическая картина пернициозной анемии благо-
даря лечению препаратами витамина В12 и фолиевой кислоты резко измени-
лась. Летальные случаи наблюдаются редко.
Рис. 175. Апластическая анемия. Активный костный
мозг замещен жировым.
С дефицитом гастромукопротеина связа-
но развитие пернициозоподобных
В12-дефицитных анемий при раке,
лимфогранулематозе, сифилисе, полипозе,
коррозивном гастрите и других патологи-
ческих процессах в желудке. При этих па-
тологических процессах в желудке вторично
возникают воспалительные, дистрофические
и атрофические изменения в железах дна
с нарушением секреции гастромукопро-
теина и эндогенной недостаточностью
витамина B12. Такой же генез имеет перници-
озоподобная анемия, возникающая спустя
несколько лет после удаления желудка
(а гастрическая В12-дефицитная
анемия).
Нарушение всасывания витамина B12 и или фолиевой
кислоты в кишечнике лежит в основе ряда В12-(фолиево) дефи-
цитных анемий. Это глистная (дифиллоботриозная) анемия при
инвазии широким лентецом, анемия при спру (с п р у-а н е м и я), а также ане-
мия после резекции тонкой кишки (анэнтеральная В12-(ф о л и е в о)
дефицитная анемия).
Причиной развития В12-(фолиево) дефицитных анемий может быть также
экзогенная недостаточность витамина B12 и или фолие-
вой кислоты алиментарной природы, например, у детей при вскармлива-
нии козьим молоком (алиментарная анемия), или при лечении неко-
торыми лекарственными препаратами (медикаментозная анемия).
3. Гипо- и апластические анемии являются следствием
глубокого угнетения кроветворения, особенно молодых элементов гемопоэза.
Причиной развития таких анемий могут быть как эндогенные, так и экзо-
генные факторы. Среди эндогенных факторов большое место занимают
наследственные, с которыми связано развитие семейной апластиче-
ской анемии (Фанкони) и гипопластической анемии (Эрлиха).
Семейная апластическая анемия (Фанкони) встречается очень редко, обычно
у детей, чаще у нескольких членов семьи. Тяжелая хроническая гиперхромная анемия характери-
зуется мегалоцитозом, ретикулоцитозом и микроцитозом, лейко- и тромбопенией, геморрагия-
ми, аплазией костного мозга. Она нередко сочетается с пороками развития.
Гипопластическая анемия (Эрлиха) имеет острое и подострое течение, характери-
зуется прогрессирующей гибелью активного костного мозга и анемией, сопровождается крово-
точивостью, иногда присоединением сепсиса. В крови наблюдается уменьшение числа всех фор-
менных элементов крови без признаков регенерации.
Для эндогенных гипо- и апластических анемий наиболее характерно пора-
жение эритробластического ростка крови (эритрона) с потерей
способности костного мозга к регенерации. Происходит гибель активного
костного мозга плоских и трубчатых костей, он замещается желтым, жи-
ровым (рис. 175). Среди массы жира в костном мозге встречаются единичные
кроветворные клетки. В случаях полного опустошения костного мозга и заме-
щения его жиром говорят о «чахотке» костного мозга (панмиелофтиз).
В качестве экзогенных факторов, ведущих к развитию гипопластиче-
ских и апластических анемий, могут выступать лучевая энергия (радиа-
ционная анемия), токсические вещества (токсическая, на-
пример бензольная, анемия), такие лекарственные препараты, как
цитостатические, амидопирин, атофан, барбитураты и другие (медикамен-
тозная анемия).
При экзогенных гипо- и апластических анемиях в отличие от эндогенных
анемий полного подавления гемопоэза не происходит, отмечается лишь угне-
тение регенераторной способности костного мозга. Поэтому в пунктате из
грудины можно найти молодые клеточные формы эритро- и миелопоэтиче-
ского ряда. Однако при длительном воздействии активный костный мозг опу-
стошается и замещается жировым, развивается панмиелофтиз. Присоединяет-
ся гемолиз, возникают множественные кровоизлияния в серозных и слизистых
оболочках, явления общего гемосидероза, жировая дистрофия миокарда, пе-
чени, почек, язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в желудоч-
но-кишечном тракте.
Гипо- и апластические анемии возникают также при замещении
костного мозга лейкозными клетками, метастазами злокачественной
опухоли, обычно рака (рак предстательной, молочной, щитовидной желез, же-
лудка), или костной тканью при остеосклерозе (остеосклеротическая
анемия). Анемия на почве остеосклероза встречается при остеомиело-
поэтической дисплазии, мраморной болезни (остеосклероти-
ческая анемия Альберс-Шенберга) и др.
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ
(ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ)
Гемолитические анемии — большая группа заболеваний крови,
при которых процессы кроворазрушения преобладают над процессами кро-
вообразования. Разрушение эритроцитов, или гемолиз, может быть как вну-
трисосудистым, так и внесосудистым (внутриклеточным). В связи с гемоли-
зом при гемолитических анемиях постоянно встречаются общий гемоси-
дероз и гемолитическая желтуха, выраженные в той или иной
степени в зависимости от интенсивности гемолиза. В ряде случаев развивается
«острый нефроз выделения» продуктов гемолиза (гемоглобинурийный
нефроз). Костный мозг реагирует на разрушение эритроцитов г и -
перплазией и поэтому становится розово-красным, сочным в губчатых ко-
стях и красным — в трубчатых. В селезенке, лимфатических уз-
лах, рыхлой соединительной ткани возникают очаги экстра-
медуллярного кроветворения.
Гемолитические анемии подразделяют на анемии, обусловленные преиму-
щественно внутрисосудистым или преимущественно внесосудистым (внутри-
клеточным) гемолизом (И. А. Кассирский, Г. А. Алексеев).
1. Гемолитические анемии, обусловленные преимуще-
ственно внутрисосудистым гемолизом, возникают от разных
причин. К ним относятся гемолитические яды, тяжелые ожоги (токсиче-
ские анемии), малярия, сепсис (инфекционные анемии), перелива-
ние несовместимой по группе и резус-фактору крови (посттрансфу-
зионные анемии). Большую роль в развитии-гемолитических анемий
играют иммунопатологические процессы (иммунные гемолитические
анемии). Среди таких анемий выделяют изоиммунные гемолитиче-
ские анемии (гемолитическая болезнь новорожденных) и аутоим-
мунные гемолитические анемии (при хроническом лимфолейкозе,
карциноматозе костного мозга, системной красной волчанке, вирусных инфек-
циях, лечении некоторыми лекарственными препаратами; пароксизмальная
холодовая гемоглобинурия).
Рис. 176. Серповидноклеточ-
ная анемия (исследование в
растровом электронном мик-
роскопе).
а — нормальные эритроциты.
х5000; б — эритроциты серпо-
видной формы. х 1075; в — серпо-
видный эритроцит, х 8930 (по
Беси и др.).
2. Гемолитические анемии, обусловленные преимуще-
ственно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом,
носят наследственный (семейный) характер. Распад эритроцитов в этих слу-
чаях происходит в макрофагах преимущественно селезенки, в меньшей сте-
пени костного мозга, печени и лимфатических узлов. Спленомегали
становится ярким клинико-морфологическим признаком анемии. Гемолизом
объясняется раннее появление желтухи, гемосидероза. Таким образом, для
этой группы анемий характерна триада -анемия, спленомегалия и
желтуха.
Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутрикле-
точным гемолизом, делят на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии
и гемоглобинопатии (гемоглобинозы).
К эритроцитопатиям относят наследственный микросфероцитоз
(микросфероцитарная гемолитическая анемия) и наслед-
ственный овалоцитоз, или эллиптоцитоз (наследственная овалоци-
тарная гемолитическая анемия). В основе этих видов анемий ле-
жит дефект структуры мембраны эритроцитов, что обусловливает их
нестойкость и гемолиз.
Эритроцитоферментопатии возникают при нарушении активно-
сти ферментов эритроцитов. Дефицит в эритроцитах глюкозо-6- фосфат-
дегидрогеназы — основного фермента пентозофосфатного пути — харак-
теризуется острыми гемолитическими кризами при вирусных инфекциях,
приеме лекарств, употреблении в пищу плодов некоторых бобовых растений
(ф а в и з м). Аналогичная картина развивается и лри дефиците в эритроцитах
ферментов гликолиза (пируваткиназы). В ряде случаев при де-
фиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы развивается хроническая гемолитиче-
ская анемия.
Гемоглобинопатии, или гемоглобинозы, связаны с наруше-
нием синтеза гемоглобина (а- и в-талассемия)и его цепей, что ведет к по-
явлению аномальных гемоглобинов — S (серповидноклеточная анемия), С, D,
Е и др. Нередко сочетание серповидноклеточной анемии (рис. 176) с другими
формами гемоглобинопатии (гемоглобинозы S-группы). Нарушение синтеза
гемоглобина, появление аномальных гемоглобинов сопровождаются распа-
дом эритроцитов и развитием гемолитической анемии.
ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ
Опухоли системы крови неоднородны. Их делят на две группы:
1) системные опухолевые заболевания кроветворной ткани, или лейкозы (ге-
мобластозы); 2) регионарные опухолевые заболевания кроветворной ткани —
злокачественные лимфомы. Первая группа опухолей развивается из крове-
творных (гемопоэтических) элементов и поэтому может быть названа
гемобластозами. Вторая группа опухолей возникает не только из гемопоэти-
ческих, но и из стромальных элементов кроветворной и лимфатической
тканей. Стро|мальные элементы представлены ретикулярными клет-
ками.
КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ КРОВЕТВОРНОЙ
И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ ТКАНИ
Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 940 | Нарушение авторских прав
|
