АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификациясы. І Этиологиялық варианттары:

І Этиологиялық варианттары:

1. Идиопатиялық АИГА;

2. Симптоматикалық АИГА: басқа аурулар фонында дамитын анемиялар: жедел және созылмалы гемобластоздар; дәнекер тінінің жүйелі аурулары (ЖҚЖ, РА); қатерлі ісіктер; гепатит, бейспецификалық жаралы колит, инфекциялар, дәрілер.

ІІ Серологиялық варианттар

1. Толық емес жылу антигендері түзілуімен туындайтын АИГА.

2. Жылу гемолизиндері түзілуінен туындайтын АИГА.

3. Толық салқын агглютининдер түзілуінен туындайтын АИГА.

4. Екі фазалы гемолизиндер түзілуінен туындайтын АИГА.

ІІІ Гемолиз типтері

1. Клеткаішілік (серологиялық варианттар 1 мен 3).

2. Тамырішілік (серологиялық вариант 2).

3. Тамырішілік (басым) және клеткаішілік (серологиялық вариант 4).

Этиологиясы және патогенезі. Аурудың себептері белгісіз. Жағдай жасаушы факторлар болады (симптоматикалық АИГА).

Аурудың басталу механизмі – организмнің өз эритроциттеріне қарсы антиденелер түзілу. Антиденелердің екі типін ажыратады – жылулық АД (дене қызуы 37⁰С төмен болмаған жағдайда эритроциттермен реакцияға түсетін АД) және салқындық АД (дене қызуы 37⁰С төмен жағдайда эритроциттермен реакцияға түсетін АД).

Түзілген «эритроцит – АД» комплексін талақтың макрофагтары жұтады (тамырдан тыс гемолиз). Гемолиздің басқа түрі (тамырішілк гемолиз) салқындық болмашы әсер еткенде болатын эритроциттер агглютинациясының нәтижесі ретінде туындайды. Гемолиз нәтижесінде анемия, сарғыштық, қанның ұю жүйесінің активтенуі бой көрсетеді. Аутоиммундық антиденелер тромбоциттерге қарсы да түзіліп, тромбоцитопения себебі болуы мүмкін.

Клиникасы. Ең жиі кездесетіні толық емес жылулық агглютининді анемия (клеткаішілік гемолиздік анемия). Анемия симптомдары (өте күшті әлсіздік, ұйқышылдық, талып қалу, ентігу, жүрек соғуы) мен гемолиз симптомдары (гепатоспленомегалия) кездеседі. Науқас адамдарда анемиялық кома мен жедел сол қарыншалық жүрек әлсіздігі болуы мүмкін.

Қарағанда: тері мен кілегей қабықтардың қуқыл тартқаны көрінеді. Талақ пен бауыр ұлғайған. Анемия нормохромды, жиі микроцитарлық болып келеді, ретикулоцитоз, сүйек миында қызыл түйіршіктер өркенінің гиперплазиясы, тура емес билирубин өсуі есебінде гипербилирубинемия, Кумбстың тура оң мәнді сынамасы анықталады. Эритроциттердің осматикалық төзімділігі көбіне төмендеген.

Жылу гемолизинді АИГА мен екі фазалы гемолизинді АИГА тамырішілік гемолиз болады. Анемияның ерекшелігі – қара түсті несеп бөлінуі, жиі ұсақ шажырқай тамырларының тромбозы (іштің ауыруы) болатыны. Дене қызуы көтерілуі мүмкін.

Салқындық агглютининді АИГА салқын әсерінен дамиды. Салқындық Рейно синдромын (саусақтар ұшының көгеруі және ауыруы, мұрын ұшы мен сырғалықтың көгеруі. Цианоз кейін ағарумен ауысады). Гангрена дамуы мүмкін. Бауыр мен талақ үлкеюі мүмкін.

Қосымша тексерулер.

Қанның жалпы анализі: нормохромды анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, ЭТЖ өсуі, тромбоцитопения, қан жұғындысында «монеталық бағандар» (эритроциттерден түзілген).

Қанның биохимиялық анализі: тура емес билирубин есебіндегі гипербилирубинемия, ЛДГ активтігінің өсуі, гемоглобинемия.

Нәжіс анализі: плейохромия (стеркобилиннің көбеюі).

Несеп анализі: уробилинурия, протейнурия, гемоглобинурия, гемосидеринурия.

Кумбс сынамасы эритроциттер үстінде АД барын анықтау үшін қойылады (оң мәнді Кумбс сынамасы). Кумбс сынамасы: үй қоянын адамның g - глобулинімен сенсибилизациялау арқылы алынған үй қоянының антиглобулиндік сарысуын зерттемекші эритроциттерге қосады. Сарысу қалыпты тазартылған эритроциттердің агглютинациясын тудырмайды, бірақ өзінің үстінде толық емес антиденелер бар эритроциттерге антиглобулинді сарысуды қосқанда, белок молекулалары іріленіп, эритроциттер агглютинацияға түседі.

Сезімталдығы артығырақ сынама – агрегатогемагглютинация реакциясы.

Сүйек миында: қызыл қан түйіршіктері өркенінің гиперплазиясы.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы

АИГА диагнозы анемия және гемолиз симптомдарына қарап қойылады. Клеткаішілік гемолиз Кумбс сынамасы көмегімен анықталады. Қара түсті несеп бөлінгенде тамыр ішті гемолиз бар АИГА туралы пікір тууы қажет.

Клеткаішілік гемолизді АИГА-ны ретикулоцитоз болатын басқа анемиялардан ажырата білу керек. Басқа анемиялардан ерекшелігі АИГА диагнозын қоюда оң мәнді Кумбс сынамасы көмектеседі.

Тамырішілік гемолиз болатын АИГА пароксизмальды түнгі гемоглобинуриядан ажырата білу керек. Пароксизмальды түнгі гемоглобинурияда АИГА-дан айырмашылығы оң мәнді сахароза сынамасы мен Хем сынамасы болатыны.

Емі. Бірінші қатардағы дәрілерге глюкокортикостероидтар жатады. Преднизолон 1 мг/кг/тәул. дозасында беріледі. Дозаны 2 мг/кг дейін көбейтуге болады. Науқас адамдар преднизолонның сүйемел дозасын тұрақты қабылдауды немесе ем курсын қайталап отыруды қажет қылады. Екінші қатардың шаралары глюкокортикостероидтардан нәтиже болмаған жағдайда іске асырылады. Емнің бұл сатысындағы басты ем тәсілі – спленэктомия.

Спленэктомия тиімсіз болған жағдайда емнің үшінші сатысына – иммунодепрессанттар қолдануға көшеді. Ең тиімді препарат – циклоспорин А (сандиммун). Бұрын азатиоприн және 6-меркаптопурин қолданылып келді.

Прогнозы. Тиісті ем жүргізілген жағдайда АИГА болжамы жағымды болып келеді.

Профилактикасы. АИГА тиімді профилактика шаралары жоқ.

Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия

Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия (ПТГ; Маркиафава-Микели ауруы) – эритроцит мембранасының кемістігі нәтижесінде пайда болатын, тамырішілік комплемент – тәуелді гемолизбен және пароксизмальды түнгі гемоглобинуриямен сипатталатын, жүре пайда болатын анемия.

ПТГ кездесу жиілігі 1 млн адамның ішінде 2 адам ауырады, көбіне 20-40 жастағы адамдар ауырады. Аурудың жиілігінің жынысқа тәуелділігі жоқ.

Этиологиясы және патогенезі. Аурудың себебі белгісіз. Гемолиз криздерінің туындауына вирус инфекциясы, көңіл-күй күйзелістері, етеккір, алкоголь мен кейбір дәрілер (аспирин, хинидин, темір препараттары) және кейбір тағамдар (ет, балық) түрткі болады.

ПТГ қанның бағаналы клеткаларының мутациясы нәтижесінде дамиды. Мутацияның салдарынан аномальды және цитоплазма мембранасында кемістік бар гемопоэз клеткаларының (эритроциттердің, гранулоциттердің, тромбоциттердің) клондары пайда болады. Бұл клеткалар қышқылды ортада комплементке өте сезімтал болып келеді. Сонымен эритроциттердің ғана гемолизі емес, тромбоциттердің де, гранулоциттердің де гемолизі орын алады.

Клиникасы. Ауру толқын тәрізді дамиды – онша айқын емес гемолиз бен созылмалы анемия кезеңдері түрткі факторлар әсерінен болатын гемолиз криздарымен алмасып тұрады.

Ауру классикалық дамыған кезде гемолиз криздері физиологиялық ацидозға байланысты түнгі уақытта байқалады.

ТПГ гемолиз кризі кезінде жедел ұстамалы түрде іштің ауыруы (ұсақ шажырқай тамырларының тромбозы), бел тұсының ауыруы, дене қызуының көтерілуі, тері мен көздің аққабығының сарғаюы, қара түсті несептің бөлінуі (гемолиз кезінде пайда болатын гемоглобин толық гаптоглобинмен байланыса алмайды, сондықтан несеппен бөлінеді; гемоглобин бүйрек өзекшелері арқылы өткен кезде ыдырағаннан пайда болатын гемосидерин бүйрек арқылы бөлінеді), АҚҚ төмендеуі, өткінші спленомегалия (кейде гепатомегалия), «гемолиздік бүйрек» белгілері (өткінші анурия мен азотемия) байқалады. Кейде гемолитикалық криз кезінде өлім болуы мүмкін.

Гемолитикалық кризден тыс кезде болатын белгілер: анемия белгілері, гемолиз белгілері, веноздық және артериялық тромбоздарға үстеме бейімділік (ретикулоциттер мен эритроциттер ыдыраған кезде қанның ұюын күшейтетін заттардың бөлінуіне байланысты), бауырдың ұлғаюы (қақпа венасы мен бауыр іші веналар жүйесінде болатын тромбоз нәтижесінде), сирақта трофикалық жаралар болады. Лейкоциттердің фагоцитоздық функцияларының бұзылуына байланысты инфекциялы – қабыну процестері жиі кездеседі.

Қосымша тексерулер:

Қанның жалпы анализі: нормохромды анемия, ретикулоцитоз. Жиі лейкопения және тромбоцитопения болады.

Несептің жалпы анализі: криз кезінде несеп қара түсті болады (гемоглобин). Несеппен гемосидерин бөлінеді (несепке теміринеродты калий мен тұз қышқылын қосқанда гемосидерин темірге оң мәнді реакция береді; берлин көгі түзіледі). Несепте уробилин анықталады.

Нәжістің жалпы анализі: стеркобилин көбейген.

Қанның биохимиялық анализі: конъюгация өтпеген гипербилирубинемия, гаптоглобиннің азаюы. Қанда бос гемоглобиннің көбеюі.

Сүйек миы: қызыл қан түйіршіктері өркенінің гиперплазиясы.

Хэмнің қышқылды сынамасы ПТГ ауыратын адамдардың эритроциттерінің қышқылды ортаға артық сезімталдығы болатынына негізделген. АВО – антиген жүйесі бйынша ауру адам қанының сарысуына ұқсас донор сарысуы мен ауру адам сарысуына HCl 0,2 нормальды ертіндісін (сарысу мен қышқыл арасындағы қатынас 9:1) қосады. Кейін қышқылданған сарысудың 10 көлемін тазартылған эритроциттердің 50% суспензиясының бір көлемімен араластырады. ПТГ-да эритроциттердің гемолизі болады, қалыпты эритроциттер гемолиз бермейді.

Гартманның сахароза сынамасы ПТГ ауыратын адамдардың эритроциттерінің сахарозаның қатынасында комплементке асыра сезімталдығы болатынына негізделген. Ауру адам эритроциттеріне донор қанының жас сарысуын (донор қаны ауру адамның қан тобына жатуы керек) және қышқыл буфері сахароза ертіндісін қосады. Ауру адам эритроциттері гемолиз береді.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы

ПТГ диагностикалық критерийлері:

- гемолитикалық анемия синдромы;

- гемолиз криздары;

- гемоглобинурия, гемосидеринурия;

- қанда бос гемоглобиннің көбеюі;

- веналық тромбоздар;

- панцитопения;

- Хәмнің оң мәнді қышқылды тестісі және оң мәнді Гартманның сахароза тестісі.

ПТГ-ны жылу гемолизинді АИГА-дан айыра білу керек. ПТГ-да жиі лейкоциттер және/немесе тромбоциттер азайған, оң мәнді Хэм және сахароза тестісі болады, ал АИГА-да гемолизиндер класына жататын антиденелер табылады.

Цитопения болған жағдайда ПТГ-ны апластикалық анемиядан ажырата білу керек. Апластикалақ анемияда сүйек миында қан түзудің барлық өркендері тежелген болады.

Емі. ПТГ-ның патогенетикалық емі – гистосиымды донордың сүйек миын ауыстырып салу операциясы. Донор табылмаған жағдайда, пайда болған асқынуларды жоюға бағытталған симптоматикалық ем және орнын толтыру емі қолданылады. Орнын толтыру үшін тазартылған эритроциттер немесе жылытып тазартылған эритроциттер қолданылады.

Прогнозы. Ұзаққа созылатын ремиссиялар болуы мүмкін. Ауру адамның өмірі орта есеппен 4 жылға созылады.

Профилактикасы. ПТГ-ның тиімді профилактика шаралары жоқ. Тромбоздардың алдын алу және емдеу үшін гепарин және тура емес антикоагулянттар қолданылады.

Гипопластикалық (апластикалық) анемиялар

Гипопластикалық (апластикалық) анемия – сүйек миындағы гипоплазияның әр түрлі дәрежесінде немесе аплазия күйінде қанда панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) болуымен сипатталатын қан түзу күйі.

Апластикалық анемияның (АА) кездесу жиілігі – 1 млн. тұрғынның ішінде 5-10 адам ауырады.

Этиологиясы және патогенезі. Себебіне байланысты апластикалық анемияны іштен туа болған (тұқым қуалайтын) және жүре пайда болған апластикалық анемия деп бөледі. Жүре пайда болған АА идиопатиялық (себебі белгісіз) және себебі белгілі АА деп бөледі. Идиопатиялық АА барлық апластикалық анемияның 50-65% құрайды.

АА-ң белгілі себептері:

1. Химиялық факторлар: бензол, ауыр металдар, мышьяктың хлорорганикалық қосылыстары, этилденген бензин, инсектицидтер, пестицидтер.

2. Физикалық факторлар: иондаушы радиация, рентген сәулелері.

3. Дәрілер: антибиотиктер (левомицетин, стрептомицин және басқалары), сульфаниламидтер, бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілер мен анальгетиктер (бутадион, индометацин, анальгин және басқалары), алтын препараттары, цитостатиктер, антиаритмиялық дәрілер (хинидин, токаинамид), гипотензивтік дәрілер (каптоприл, допегит).

4. Инфекциялық агенттер: вирустар, туберкулез микобактериясы, саңырауқұлақтар.

5. Иммундық аурулар: «трансплантат қожайынға қарсы» ауруы, эозинофильді фасцит және басқалары.

Көрсетілген себептердің ішіндегі ең маңыздылары иондаушы сәулелер мен ем үшін қолданылатын дәрілер.

Апластикалық анемия дамуының ең маңызды патогенетикалық факторы деп барлық қан түзуші клеткалардың ізашары болып табылатын полипотенттік бағаналық гемопоэз клеткасының зақымдануын айтады. Ол клетка зақымданғанда қан түзу клеткаларының пролиферациясы бұзылады, оның нәтижесінде панцитопения синдромы қалыптасады. Сонымен қатар АА дамуында бағаналы клеткаларды қоршаған микроортаның күйі де маңызды роль атқарады. Бағана клеткаларын қоршаған микроортаның клеткалық компоненттеріне остеобласттар, фибробласттар, эндостальдық, адвентициальдық, эндотелиальдық және май клеткалары жатады. Микроорта клеткаларының зақымдануы өсудің гемопоэздық факторларының өндірілуін тежеу арқылы ол клеткалардың бағана клеткаларының пролиферациясы мен дифференциациясын (екшеленуін) сергіту қабілетін төмендетеді.

Көрсетілген факторлар мен қатар АА дамуында иммундық бұзылыстар (Т лимфоциттердің бағана клеткаларының дифференциациясын бөгеуі), қан түзудің бағана клеткаларының апоптозының индукциясы (жоспарланған клетка өлімі), эритроциттердің өмір сүру мерзімінің қысқаруы және қан түзу клеткалары метаболизмінің бұзылуы да маңызды орын алады.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 1257 | Нарушение авторских прав