АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификациясы. І сатысы – бастапқы саты;

І сатысы – бастапқы саты;

ІІ А сатысы - өріс алған, бірақ талақтың миелоциттік метаплазиясы жоқ саты;

ІІ Б сатысы - өріс алған, талақтың миелоциттік метаплазиясы бар саты;

ІІІ сатысы – ақырғы шешуші (терминальдық) саты. Нозологияны көрсету керек.

Клиникасы. Полицитемия ұзақ және басқа лейкоздарға қарағанда қатерсіз дамиды. Ауру біртіндеп басталады.

Аурудың басында аздап бас ауыруы мүмкін. Тері мен кілегей қабықтардың гиперемиясы, конъюнктива тамырларының қанталағаны байқалады. Қанның көрсеткіштері норманың жоғарғы шегінің деңгейінде болады, қанның жалпы көлемі өспеген. Талақ та өспеген.

Аурудың өріс алған сатысында бас ауыруы, бас айналу, тез шаршау, ұйқы қашу, басқа салмақ түскен сезім, құлақ шулауы, саусақтардың ұюы және шымшып ауыруы, кейде көз көрудің нашарлауы болады. Полицитемияға ең телімді шағымдарға терінің қышуы (былау қабылдағаннан кейін күшейе түседі), қызыл иектің қанағыштығы, сирақта геморрагиялық ісінудің болуы, эритромелалгия (табан немесе балтыр терісінің күйдіріп ауырып, кейін өте күшті қызарып кетуі) жатады.

Тері мен кілегей қабықтардың түсі көкшіл-қызғылт болады, теріде қан құйылған жерлер, пигментті дақтар және телеангиэктазия болады. Ауру адамдардың 1/3 артериялық гипертензия табылады. Гепатомегалия және спленомегалия байқалады. Бұл органдардың үлкею себебі – олардың қанмен толуының көбеюі және миелоидтық метаплазия. Сонымен қатар, талақтың инфарктісі және периспленит белгілері болуы мүмкін. ОНЖ жағынан ойға ұстау қабілеті мен ой қызметіне қабілеттіліктің төмендеуі байқалады.

Қан толып кету және микроциркуляцияның бұзылуы он екі елі ішек пен асқазан жарасының себебі болуы мүмкін.

Ірі артериялардың тромбозы, миокард инфарктісі, тромбоздық инсульт, тромбофлебит жиі кездеседі.

Көз түбінде көру нервісінің ісінуі, қан іркіліп, ирелеңдеген тамырлар көрінеді.

Қанның жалпы анализі: еркектерде: эритроциттер 6х10¹²/л жоғары, гемоглобин 160 г/л жоғары; әйелдерде: эритроциттер 5,5х10¹²/л жоғары, гемоглобин 150 г/л жоғары. Лейкоцитоз (12х10⁹/л жоғары), формулада солға қарай ығысу болады. Тромбоцитоз (400х10⁹/л).

Гематокрит көрсеткіші 60-80% өседі (қалыпты күйде 45-55% тең). Эритроциттер массасы көбейеді (еркектерде 36 мл/кг жоғары, әйелдерде – 32 мл/кг жоғары). ЭТЖ азайған (1-2 мм/сағ). Қанның тұтқырлығы 5-8 есе көбейеді.

Миелограммада: қан түзілудің барлық өркіндерінің гиперплазиясы, бірақ эритроидтық және мегакариоциттік өркін гиперплазиясы басым. Трепанобиоптатта: сүйек миы клеткаларының үш өркіндік гиперплазиясы, май тінінің азайғаны анықталады.

Нейтрофильдік гранулоциттерде сілтілі фосфатаза активтілігі күшейген.

Аурудың ІІ А сатысында талақтың миелоидтық метаплазиясы болмайды, оны талақтың пунктаты қалыпты күйде болатыны дәлелдейді.

Аурудың ІІ Б сатысында талақтың миелоидтық метаплазиясы орын алады, оған да талақтың биопсиялық пунктатын тексеру арқылы көз жеткізуге болады.

Аурудың терминальдық (анемиялық) сатысында екінші ретті миелофиброз бой көрсетеді, анемия, тромбоцитопения және лейкопения байқалады. Осы сатыда ауру созылмалы миелолейкозға немесе жедел лейкозға ауысуы (трансформация) мүмкін.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы

Шынайы полицитемияның диагностикалық критерийлеріне жатады:

1. Шеткі қандағы өзгерістер: панцитоз (эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз), гемоглобиннің, гематокриттің көбеюі, ЭТЖ азаюы. Әдетте, эритроциттердің саны еркектерде > 6х10¹²/л, әйелдерде > 5,7х10¹²/л болады, гемоглобин еркектерде > 177 г/л, әйелдерде > 172 г/л, гематокрит еркектерде > 52%, әйелдерде > 48% болады.

2. Спленомегалия.

3. Сүйек миындағы үш өркенді пролиферацияның майды ығыстырып шығаруы. Полицитемияның диагнозын қоюда төстің пункциясымен салыстырғанда сүйек миының трепанобиопсиясы мәліметті көбірек береді.

4. Плетора (қан толу) синдромының болуы: тері мен кілегей қабықтардың шиелі – қызыл түсті болуы, артериялық гипертензия, эритромелалгия, тромбоздар, геморрагиялық синдром.

5. Қанда эритропоэтин деңгейінің төмен болуы. Оны иммунды-радиологиялық әдіспен анықтайды. Қан сарысуында қалыпты күйде: еркектерде 5,6-28,9 Б/л, әйелдерде 8,3-30,0 Б/л.

6. Екінші ретті эритроцитоз дамуы себептерінің болмауы.

Полицитемияны екінші ретті эритропоэздардан, тұқым қуалайтын эритроцитоздан және созылмалы миелолейкоздың алғашқы сатысынан ажырата білу керек.

Екінші ретті эритроцитоз организмнің сорығуында, гипоксияда (жүректің «көкшіл» ақаулары, өкпе аурулары, биіктік жағдайларына бейімделу), кейбір ісіктерде (гипернефрома), бүйрек ауруларында (гидронефроз, поликистоз, бүйрек артерияларының стенозы), бауыр ауруларында (бауыр циррозы, Бадд-Киари синдромы), висцеральдық туберкулезде кездеседі. Бұл аурулардың өздеріне тән клиникасы болады, ал қан жағынан оларда негізінен қанның қызыл түйіршіктерінің көбейгені ғана байқалады. Гипертромбоцитоз тек қана ракте кездеседі. Миелограммада клеткалық гиперплазия болмайды. Спленомегалия болмайды.

Тұқым қуалайтын эритроцитоз белгілі бір әулетте кездеседі. Тері қышуы, сүйектердің ауыруы болмайды. Көбіне балалар мен жас өспірімдер ауырады. Лейкоцитоз, нейтрофилез болмайды. Артериялық қан қысымы көтерілмейді. Сүйек миының пунктатында орташа дәрежелі гиперплазия (эритропоэздың пісіп-жетілген клеткалары көбейген), мегакариоцитопоэз клеткалары болмашы өскен.

Полицитемия мен созылмалы миелолейкоздың арасындағы басты айырмашылық – созылмалы миелолейкозда (басқа белгілерден басқа) Ph – хромосомасының болатыны.

Емі. Полицитемияны емдеудің негізгі принциптері – эритроциттер массасын азайту, сүйек миының үстеме активтігін тежеу және тамыр жағынан болатын (тромбоз, қан кету) және тағы басқа асқынуларды емдеу.

Аурудың алғашқы сатысында арнайы ем қолданылмайды.

Эритроцитозда аптасына 2 рет 500-700 мл-ден қан жібереді, оның алдында қанның реологиялық қасиетін жақсарту үшін 400 мл реополиглюкин және гепариннің 5000 ӘБ жіберу керек. Сонымен қатар антиагреганттар (ацетилсалицил қышқылы, курантил, трентал, тиклид) белгіленеді.

Эритроцитоферез де табысты қолданылады. Әр сеанста организмнен эритроциттің 1000-1200 мл массасын алады, реополиглюкин араластырылған плазма қан арнасына қайтадан құйылады. Бұл процедураны арасына 5-7 күн салып, 2-3 рет қайталайды.

Аурудың өріс алған сатысында цитостатиктер қолданылады. Таңдамалы дәрі – гидроксикарбамид; 40-50 мг/кг/тәул. (2-3 капсуладан күнге). Лейкоцит санын бақылау керек. Гидроксикарбамидті a - интерферонмен (3-5 млн ХБ тері астына егу, аптасына 3-7 рет; бір жылдан кем болмау керек) қосып тағайындайды.

Аурудың терминальды (ақырғы) сатысында кортикостероидтар (преднизолон 30-40 мг/тәул.), анаболикалық гормондар, В тобының витаминдері беріледі. Симптоматикалық ем де қолданылады. Ауыр анемияда қан құйылады, тромбоздарда антикоагулянттар, геморрагияларда – тромбоконцентрат құю, гиперурикемияда – аллопуринол қолданылады.

Прогнозы. Ауру адам ұзақ мезгіл клиникалық компенсация күйінде болып, еңбекке қабілеттігін сақтайды. Толық сауығу болмайды.

Геморрагиялық диатез

Геморрагиялық диатез – қансырағыштықтың күшею күйі. Ол көптеген тұқым қуалайтын және жүре пайда болатын ауруларда кездеседі. Геморрагиялық диатездің басты себептері:

1) қан ұю жүйесінің бұзылыстары;

2) тромбоциттердің саны мен сапасының (функциясының) өзгеруі;

3) қан тамырлары қабырғалары өткізгіштігінің артуы;

4) көрсетілген себептердің бірлесіп кездесуі.

Организмде бір жағынан қанды сұйық күйінде ұстап тұратын, екінші жағынан қан тамыры зақымданғанда және қан аққанда тез қан ұйығын түзетін гемостаз жүйесі қызмет етеді. Гемостаз жүйесі реакциясының екі типін ажыратады: қан тамыры – тромбоциттік (бірінші ретті) гемостаз және коагуляциялық (плазмалық) гемостаз.

Қан тамыры – тромбоциттік гемостаз – капилляр типті тамырлар немесе қан тамырының эндотелий қабаты болмашы зақымданғанда маңызды рөль атқарады. Коагуляциялық гемостаз организм тіндері ауқымды зақымданғанда – диаметрі үлкен қан тамырлары жарақаттанғанда маңызды рөль атқарады.

Қан тамыры – тромбоциттік гемостаз қан тамырларынан және тромбоциттерден тұрады. Гемостаздағы қан тамыры қабырғасының атқаратын рөлі эндотелийдің тромбоцит агрегациясының күшті ингибиторы простациклин өндірумен және негізгі физиологиялық антикоагулянт-антитромбин-ІІІ өндірумен, фибринолиз активаторлары мен тромбоцит агрегациясына қажет факторларды өндірумен байланысты. Сонымен қатар қан тамырының субэндотелий қабатында тромбоциттер адгезиясын және қан ұюының ішкі механизмін сергітетін коллаген орналасқан.

Тромбоциттердің бірінші ретті гемостазға қатысы олардың адгезиялық, агрегациялық қасиеттерімен және олардың бөліп шығару реакциясымен байланысты. Қан тамыры зақымданғанда тромбоциттер зақымданған жердің субэндотелий бетіне (коллагенге) жабысады (адгезия). Адгезиямен қатар тромбоциттер агрегациясы да (тромбоциттердің бір-біріне жабысып желімделуі) бой көрсетеді. Тромбоциттер агрегациясын АДФ, тромбин және басқа факторлар сергітеді. Тромбоциттер агрегациясы бөліп шығару реакциясын тудырады. Оның нәтижесінде тромбоциттерден қоршаған ортаға біршама биологиялық активті заттар бөлініп шығады – АТФ, АДФ, адреналин, серотонин, кальций, тромбоциттердің 3-ші және 4-ші факторлары, фибриноген және басқалары.

Агрегация мен бөліп шығару реакциясын реттеуге цАМФ қатысады, ол тромбоциттерде кейбір простагландиндер мен ең күшті агрегация агенті-А₂-тромбоксанның (агрегациямен қатар тамырды тарылту да әсері бар) биосинтезін қамтамасыз етеді. Тромбоциттердің тромбоксансинтездеу жүйесі мен қан тамыры эндотелийінің простациклин түзу жүйесінің арасындағы қатынас тамыріші тромб түзілу патогенезінде маңызды рөль атқарады деп есептеледі. Сонымен тромбоциттер эндотелий зақымданған жерде тромб «тығынының» қалыптасуына қатысады және вазоконстрикцияға жағдай туғызады. Онымен қатар, тромбоциттер құрамында қан ұюына қажет көптеген факторлар болады (төменде келтірілген).

Коагуляциялық гемостаз қан ұюының плазмалық және тромбоциттік факторларынан тұрады. Плазма факторларына жататындар:

І фактор – фибриноген, қан ұюдың соңғы фазасына қатысып, фибринге айналады;

ІІ фактор – протромбин, бауырда түзіледі, қан ұю процесінде тромбинге айналады;

ІІІ фактор – тромбопластин (тромбокиназа); тіндік және плазмалық тромбопластин болып бөлінеді. Плазмалық тромбопластин тек қана ұю кезінде пайда болады, қан ұюдың бірінші фазасының соңғы сатысын құрайды;

IV фактор – кальций иондары, қан ұюдың үш фазасына да қатысады;

V фактор – проакцелерин – қан ұю процесінде активті түрі - акцелеринге (VI фактор) айналады;

VI фактор акцелерин – протромбиннің тромбинге айналу реакциясын жеделдетеді;

VII фактор – проконвертин – қан ұю процесінде активтенеді, протромбиннің тромбинге айналуын жеделдетеді;

VIII фактор – антигемофилиялық глобулин – тромбопластин түзілуіне қатысады;

IX фактор – тромбопластиннің плазмалық компоненті, Кристмас факторы, антигемофилиялық глобулин В деп аталады;

X фактор – Стюарт-Прауэр факторы, протромбиназа, тромбопластин өндірілуіне қатысады; XI фактор – тромбопластиннің плазмалық ізашары, антигемофилиялық глобулин С;

XII фактор – Хагеман факторы, жанасу факторы;

XIII фактор – фибрин тұрақтатушы фактор (фибриназа), ерігіш фибриннің ерімейтін фибринге айналуына жағдай тудырады.

Тромбоциттер (табақшалар) факторлары:

1-ші – тромбин өндірілуін жеделдетеді;

2-ші – фибрин өндірілуін жеделдетеді;

3-ші – тромбопластин өндірілуін жеделдетеді;

4-ші – гепарин антагонисі;

5-ші – тромбоциттік фибриноген;

6-шы – ретрактозим;

7-ші – тромбоциттік антифибринолизин;

8-ші – серотонин;

9-шы – S-протеин, капиллярлар өткізгіштігін азайтады.

Қан ұю процесінде 3 фазаны ажыратады:

1-ші фаза – протромбиннің тромбинге айналуына қажет активті протромбиназаның қалыптасуы. Бұл фазаның басталуының (активтенуінің) екі жолын ажыратады: сыртқы жол және ішкі жол. Сыртқы жол (механизм) қанға тін тромбопластинінің енуінен басталады, ол VII және IV факторлармен қосыла отырып, X фактордың активаторын түзеді. Активтенген Х фактор IV және V факторлармен және тромбоциттің 3-ші факторымен қосыла отырып, активті протромбиназа түзеді.

Ішкі жол (механизмінің) XII фактордың бөтен бетпен (әйнек пробирка, дәнекер тінінің коллагені, антиген-антидене комплексі, катехоламиндер және басқ.) жанасқанда (түйіскенде) активті күйге келетінінен басталады. Қан ұюдың кейінгі каскад реакциясы XI, IX, VIII, X, V, III, IV факторлардың бірінен кейін бірінің тізбекті түрде активтенуінен тұрады, оның нәтижесінде де активті протромбиназа түзіледі.

Қан ұюдың алғашқы фазасына калликреинкинин жүйесінің компоненттері де (Флетчер факторы, Фитцжеральд факторы) қатысады.

2-ші фаза – тромб түзілу фазасы, активті протромбиназаның әсерінен, IV, V факторлар мен фосфолипидтің қатысуымен протромбин тромбинге айналады.

3-ші фаза – фибрин түзілу сатысы, тромбиннің әсерінен фибриноген фибринге айналады. Фибрин молекуласының тұрақтануы XIII фактордың (фибриназа) қатысуымен іске асады (ал XIII фактордың өзі тромбин әсерінен активті күйге келеді).

Организмде қан ұюды антикоагулянттар мен фибринолизден тұратын қан ұюға қарсы жүйе бақылап тұрады. Қан ұюға қарсы факторлар қан ұюға және фибринолизге тәуелді емес факторлар және протеолиз кезінде туындайтын факторлар болып бөлінеді. Ізашар факторларға І фаза антикоагулянттары – XI фактор ингибиторы, антитромбопластиндер, ІІ фазаның антикоагулянттары – антитромбин ІІІ (ол барлық қан ұю процесінің ингибиторы), a₂-макроглобулин жатады.

Қан ұю және фибринолиз кезінде түзілетін факторларға фибрин (антитромбин І), плазмин (фибринолизин) және басқалары жатады.

Ферментативтік фибринолиз жүйесінен басқа ферментативтік емес фибринолиз жүйесі болады. Ол гепариннің гормондармен комплекстік қоспаларынан тұрады, бұл тұрғыдан қарағанда әсіресе гепарин-адреналин комплексі өте активті болып келеді.

Қан ұю процесінің реттелуі рефлекторлы түрде (қанда тромбиннің пайда болуы рефлекторлы түрде антикоагулянттық активтілік пен фибринолиз активтігін тудырады) және кері байланыс механизмі (қан ұю факторлары және антикоагулянттар мен фибринолиз факторлары арасында) арқылы іске асады.

Қансырағыштықты тексеру тәсілдері. Қансырағыштықтың патогенетикалық механизмдерін анықтау үшін көптеген, бірақ көбіне мәніне қарағанда бірін-бірі қайталап отыратын тәсілдер қолданылады. Сондықтан да тексеру минумумының төмендегідей алгоритмы ұсынылған.

Тексеруді қан ағу уақытын анықтаудан (қалыпты күйде 2-5 мин.) бастайды, ол гемостаздың тромбоциттік буынының рөлін анықтауға мүмкіндік береді, оның ұзаруы тромбоциттік буынның өзгерісін көрсетеді. Шеткі қандағы тромбоциттердің санын анықтау бұрынғыдан дәлірек тұжырым жасауға мүмкіндік береді: тромбоциттер санының азаюы – тромбоцитопениялық пурпураның белгісі; егер тромбоциттер саны азаймаған болса, онда тромбоцитопатиялар туралы ой туу керек; бұл ойды дәлелдеу үшін тромбоциттердің функциональдық қасиеттерін (адгезиясы мен агрегациясы) анықтайды.

Геморрагиялық белгілер бола тұра қан ағу уақыты ұзармаған болса, онда гемостаздың плазмалық буыны өзгерген геморрагиялық диатез туралы жобалаған жөн. Бұл мақсатта протромбин уақыты (ПУ) (қалыпты күйде – 12-15 сек., немесе 80-100%), активтенген жартылай тромбопластин уақыты (АЖТУ) анықталады. ПУ ұзарып, АЖТУ қалыпты күйде (40-50 сек.) болса, қан ұю кемістігі қан ұю процесінің «сыртқы» каскадында (VII фактордың жетіспеушілігі) деп есептейді. АЖТУ ұзарып, ПУ өзгермеген жағдайда гемостаз кемістігі «ішкі» каскадта орналасқан (VIII, IX факторлар) деп есептейді. ПУ мен АЖТУ ұзарған болса, онда X, V, II (протромбин) факторлары немесе І фактор (фибриноген) жетіспейді. Әрірек дәлдеу үшін фибриноген деңгейін анықтау керек.

Егер де тромбоциттердің саны мен сапасы және коагуляциялық гемостаз көрсеткіштері өзгермеген болса, онда геморрагиялық диатездің себебі қан тамыры қабырғасының патологиясы немесе басқа себептер (мысалы, фибринолиз) деп есептеу керек.

Қан тамырлары қабырғасының өткізгіштік күйін шамамен шымшу, бұрау салу немесе манжетка сынамасының нәтижесіне қарап анықтауға болады. Манжетка сынамасы: қолға тонометр манжетасын кигізіп, оның ішіндегі қысымды с.б. 100 мм дейін көтереді. Манжетадан төмен орналасқан аймақта 10-нан көп петехия пайда болса, сынама оң мәнді деп есептеледі.

Фибринолиздік активтілікті эуглобулин ұйығының еру уақытының (қалыпты күйде 2-4 сағат) қысқаруына қарап анықтайды.

Қансырағыштықтың түрлері. Қансырағыштықтың сипаты гемостаздың бұзылған буынының түріне байланысты болып келеді. Қансырағыштықтың 5 типін ажыратады.

1. Гематомалық тип. Оған ірі буындарға, бұлшық еттерге, тері асты шел мен іш пердесі артындағы шелге және сірі қабықтарға аумақты, терең, тырсиып кернеген және ауырсыну беретін қан құйылу тән. Нерв бағаналары мен қан тамырлары басылып қалуы мүмкін. Коагулопатияларда (гемофилия, антикоагулянттар дозасы асып кеткенде және басқ.) кездеседі.

2. Петехиялы-дақты (микроциркуляциялық) тип. Болмашы ұрып алуға байланысты немесе өздігінен (спонтанды) теріге көлемі нүктеден түйреуіш басына дейінгі аралықта болатын қан құйылу тән. Мұндай қан құйылу петехия деп аталады. Петехиялармен қатар көлемі үлкен көгерген жерлер мен қанды сүйелдер де – экхимоздар пайда болады. Олар қанның тері мен кілегей қабықтарға сіңуіне байланысты туындайды. Көгергендер қысым түскен жерлерде (белбеу асты т.б.) пайда болуы да мүмкін. Петехиялар мен экхимоздар әр мезгілде пайда болып, теріге әр түрлі түс (көкшіл-қызыл түстен жасыл-сары түске дейін) береді, мұндай тері “қабылан терісі” деп аталады. Қан құйылған жерлер ауырмайды, тартылып керілген емес, айналадағы тіндерді басып тастамайды. Қансырағыштықтың бұл типі тромбоцитопениялар мен тромбоцитопатияларда кездеседі. Тромбоциттік кемістіктерде қан теріге ғана құйылып қоймайды, геморрагиялар кілегей қабықтарда да болады. Сондықтан да мұрын, қызыл иектің қанауы, жатырдан, бүйректен қан кету және хирургиялық іс-әрекеттерден кейін қан кету жиі байқалады. Гематомалар болмайды.

3. Аралас (микроциркуляциялық-гематомалық) тип. Қансырағыштықтың алдыңғы екі түрінің де белгілері болады, бірақ микроциркуляциялық тип белгілері басым болады. Көбіне тамыріші себінді қан ұюдың жедел және жеделше түрінде (ТСҚҰ синдромы) кездеседі.

4. Васкулярлық-пурпуралық тип. Петехиялар мен тері бөртпелері аяқ үстінде, іштің төменгі жағында және кеуде тұсында орналасқан. Бөртпелердің түсі ашық қызыл болып келеді, симметриялы түрде орналасады. Әр жердің кілегей қабығынан өздігінен немесе шамалы әсер еткеннен тез қан кету байқалады. Тамыр эндотелийінің иммунды және иммунды емес қабынуында – геморрагиялық васкулитте, түйінді периартериитте, инфекциялық ауруларда кездесетін васкулитте және дәрі әсерінен болатын васкулитте кездеседі.

5. Ангиомалық тип. Телеангиоэктазиялар немесе ангиомалар орналасқан жерлерден қан кету тән. Тұрақты түрде мұрын қанауы, өкпеден, асқазан-ішек жолдарынан қан кету байқалады. Сирегірек – жатырдан қан кету болады. Спонтандық және жарақат себепті қан кетулер болмайды. Қансырағыштықтың бұл түрі тұқым қуалайтын геморрагиялық телеангиэктазияларда (Рандю-Ослер ауруы) және микроангиоматоздарда кездеседі.

Классификациясы (З.С.Баркаган)

І. Тромбоцитопоэз бұзылуынан туындайтын геморрагиялық диатездер:

1. Верльгоф ауруы (идиопатиялық, иммундық тромбоцитопения).

2. Симптоматикалық тромбоцитопениялар (дәріден болатын, радиациялық, инфекциялы-токсикалық және басқалары).

3. Гланцман тромбостениясы.

4. Геморрагиялық тромбоцитемия.

5. Тромбогемолитикалық және тромбоцитопениялық пурпура (Мошкович ауруы).

ІІ. Қан ұюының бұзылуынан туындайтын геморрагиялық диатездер (коагулопатиялар):

1. Гемофилия А, В, С.

2. Гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия (тромбин түзілудің бұзылуы).

3. Механикалық сарғыштықта, бауыр зақымданғанда және т.б. жағдайларда болатын гипопротромбинемия.

4. Гипо-афибриногенемия (іштен туа болған, жүре пайда болған).

5. Фибринолотикалық пурпура.

ІІІ. Қан тамырларының қабырғасы зақымданғаннан болатын геморрагиялық диатездер (вазопатиялар):

1. Геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы).

2. Геморрагиялық пурпуралар (инфекциялық, токсикалық, трофикалық және басқалары).

3. Дизовариальдық пурпура (геморрагиялық метропатия).

4. С-авитаминозы.

5. Геморрагиялық телеангиэктазиялар (Рандю-Ослер ауруы, тұқым қуалайтын ангиоматоз).

6. Ангиогемофилия (Виллебранд ауруы).

IV. Тамыріші себінді қан ұю синдромы (ТСҚҰ – синдромы).

Гемофилия

Гемофилия – қан ұюының VIII, IX және XI факторларының жетіспеушілігінен туындайтын, гені адам жынысы генімен тіркеспе болып келетін, рецессивті типті генетикалық ауру.

50 мың жас туған нәрестенің 1 гемофилиямен ауыратын жиілікте кездеседі. Барлық гемофилия кездесетін жағдайдың 85-90% гемофилия А үлесіне, 10-15% гемофилия В үлесіне, 1% - гемофилия С үлесіне тиеді.

Этиологиясы мен патогенезі. Гемофилияда болатын қансырағыштықтың себебі – қан ұюдың VIII, IX және XI факторларының жетіспеушілігі немесе осы факторлардың жеткіліксіз активтігі. VIII және IX факторлардың синтезіне жауапты ген Х-хромосомада орналасатындықтан гемофилиямен түгел дерлік еркектер ауырады. Гемофилия гені ауру әкеден оның барлық қыздарына беріледі, ал бұл қыздар өздерінің ұрпақтарына таратады. Ауру әкенің барлық ер балалары гемофилиямен ауырмайды, себебі олар сау шешеден жалғыз Х-хромосома алады. Ауру кондукторы - әйелдер, екінші қалыпты Х-хромосомалары болғандықтан қансырағыштықпен әдетте ауырмайды. Бұл әйелдердің ұлдарының жартысында гемофилия гені болатындықтан, гемофилиямен ауыратын мүмкіндіктері болады, ал бұл әйелдерден туған қыздардың жартысында гемофилияны таратушы болу мүмкіндігі болады. Гемофилиямен ауыратын еркек пен гемофилия кондукторы әйел некеге отырғанда олардан гемофилиямен ауыратын қыз тууы мүмкін.

Гемофилияда болатын қансырағыштықтың басты механизмі – VIII фактор (гемофилия А), ІХ фактор (гемофилия В), ХІ фактор (гемофилия С) жетіспеушілігінен қан ұю жүйесінің ішкі каскадасы қызметінің бұзылуы.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 1026 | Нарушение авторских прав