АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификациясы. 1. Пресклеродермия: Рейно синдромы.

І Клиникалық түрлері:

1. Пресклеродермия: Рейно синдромы.

2. Жайылмалы склеродермия: терінің жайылмалы зақымдануы және ауруға тән

висцеральдік зақымданулар (асқорыту жолы, жүрек, өкпе, бүйрек).

3. Лимитті тері склеродермиясы: қол ұшы мен беттің зақымдануы немесе CREST –

синдром (кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазия).

4. Айқас синдром немесе overlap – ЖСД-ң дерматомиозит, ревматоидтық артрит

немесе ЖҚЖ қоса кездесуі.

5. Склеродермасыз склеродермия: аурудың клиникасында ішкі органдардың

зақымданғаны басым болады, ал терінің өзгерісі өте аз немесе болмайды.

ІІ Даму барысы: 1. Жедел

2. Жеделше

3. Созылмалы

ІІІ Активтілік дәрежесі: 1. Ең аз (І)

2. Орташа (ІІ)

3. Ең жоғары (ІІІ)

IV Даму сатысы: 1. Алғашқы

2. Өріс алған

3. Ақырғы

V Клиникалы-морфологиялық сипаттамасы:

1. Тері мен шеткі тамырлар: - “тығыз ісіну”, индурация, атрофия, гиперпигментация,

телеангиэктазия, Рейно синдромы, жаралар.

2. Тірек-қимыл аппараты: артралгия, полиартрит (экссудатты немесе фиброзды –

индуративті), контрактуралар, полимиозит, кальциноз, остеолиз.

3. Жүрек: интерстициальды миокардит, кардиосклероз, жүрек ақауы, перикардит.

4. Өкпелер: интерстициальды пневмония, фиброздаушы альвеолит, екі жақты

базальды пневмосклероз (тығыз немесе кисталы), плеврит.

5. Асқорыту мүшелері: эзофагит, дуоденит, колит, сіңудің бұзылу синдромы.

6. Бүйректер: жедел нефропатия (склеродермиялық бүйрек кризі), созылмалы

нефропатия.

7. Нерв жүйесі: тригеменит, полинейропатия.

8. Эндокриндік жүйе: гипотиреоз, бүйрек безінің жетіспеушілігі және басқалар.

Жүрек, өкпе, бүйрек, тірек-қимыл аппараты зақымданғанда олардың функциональдық күйін көрсету керек.

Клиникасы. Ауру сипаты жүйелі болатындықтан оның клиникалық көрінісі әр түрлі және көп синдромды болып келеді.

Аурудың ең ерте пайда болатын белгілеріне Рейно синдромы, терінің және буындардың зақымдануы жатады.

Рейно синдромы науқас адамдардың 90% кездеседі, онда I-IV саусақтар түсінің өзгеруі байқалады. Саусақтар терісінің түсінің өзгеруі 3 сатыны өтеді: ағару, көгеру және қызару сатылары. Тері түсінің өзгерісіне қоса парестезия және ауырсыну сезімі болады. Процесс сиректеу мұрын, ерін, құлақтар және башпайларда да болады.

Рейно синдромы вазоспазм кризисінің белгісі болып есептеледі.

Терінің зақымдануы науқас адамдардың көбінде кездеседі және өзінің даму жолында үш сатыны өтеді: тығыз ісіну, индурация және атрофия (сему) сатылары.

Ең жиі қол ұшы мен бет, сирек – мойын, кеуде, сирақ және аяқ ұшы зақымданады. Кеуде мен арқа терісінің зақымдануы «сауыт», «корсет» сезімін тудырады.

Аурудың ісіну сатысында терінің әр жері ағарып, тығыздалған болады. Саусақтардың тығыз ісінуі оларға сосисканың түрін береді.

Индурация сатысында тері өте тығыздалып, қозғалмайтын болады, бүруге келмейді, тері бетінің әжімдері жойылып, терінің үсті тегістеледі. Оның салдарынан беттің мимикасы жойылып, маска түріндегі күйге көшеді, мұрын мен құлақтар жұқарады, ауыз тесігі тарылып, жақшаға ұқсайтын және толық ашылмайтын болады, қабақтар да толық жабылмайтын болады.

Терінің атрофиялық сатысы сирек кездеседі, тері бұл сатыда жұқарып, жылтырап көрінеді.

ЖҚЖ-дегі тері зақымдануының белгілеріне трофикалық бұзылыстар мен терінің пигментациясы да жатады. Трофикалық өзгерістердің ішінде ең жиі кездесетіндері – тырнақтардың сызғылануы мен деформациясы (деформацияға қоса саусақтарда жара және гангрена пайда болады), шаштың түсуі, кейде кірпік пен қастың, қолтық асты және қасаға түгінің түсуі.

Тері пигментациясы ошақты болады – беттің, кеуденің, білектің әр жерінде, тері қатпарларында қара-қоңыр, қызғылт-қоңыр түсті, сұрғылт түсті ошақтар пайда болады. Кейде терінің гиперпигментация бөліктері депигментациямен кезектесіп, теріге шұбар түс береді, ол пойкилодермия деп аталады. Кілегей қабықтардың пигментациясы болмайды.

Телеангиэктазия көбіне бет пен кеудеде болады, кейде еріндерде, тілде, қатты таңдайда кездеседі, капиллярлар мен веналардың дилатациясының нәтижесінде пайда болады.

Кейбір науқас адамдарда терімен қоса бір мезгілде кілегей қабықтардың (созылмалы конъюнктивит, атрофиялық немесе субатрофиялық ринит, стоматит, фарингит) және бездердің зақымдануы байқалады. ЖСД мен қоса Шегрен синдромы кездесуі мүмкін.

Тері өзгерістерінің (негізінен оның индурациясының) таралуына байланысты ЖСД-ң екі негізгі клиникалық түрлерін ажыратады: 1) лимитті (шектелген) түрі; қол ұшы мен бет зақымданады; 2) жайылмалы; процесс дене тұлғасына тараған жағдайда (жиі аурудың тез үдемелі даму барысында кездеседі).

ЖСД-ң негізгі екі клиникалық түрінен басқа айқас синдромын немесе overlap (жүйелі склеродермияның ревматоидтық артритпен, дерматомиозитпен немесе жүйелі қызыл жегімен қоса кездесуі); склеродермасыз склеродермия немесе висцеральдық зақымдану басым (аурудың клиникасында ішкі органдар мен тамырлардың зақымдануы басым, ал терінің зақымдануы өте аз немесе болмайды) түрін ажыратады.

Буындардың зақымдануы үш вариантта кездеседі:

1) полиартралгия;

2) экссудативті – пролиферативтік немесе фиброзды – индуративтік өзгерістер басым склеродермиялық полиартрит;

3) периартрит (кейде ауыру белгісі болмайды); патологиялық процеске периартикулярлық тіндер қосылуы нәтижесінде контрактуралар пайда болады.

ЖСД-дағы буын зақымдануы ревматоидтық артриттен өзгешелігі – контрактура мен фиброздық өзгерістердің басым болатыны және буынның деструкциялық өзгерістерінің болмайтыны. ЖСД мен РА қоса кездесуі мүмкін (overlap – синдром).

ЖСД-да бұлшық еттер интерстициальдық миозит немесе полимиозит түрінде кездеседі және бұлшық еттердің ауыруы, бұлшық ет әлсіздігі және бұлшық еттердің құрысуы түрінде клиникалық белгілер береді. ЖСД мен ДМ қоса кездесуі мүмкін (ЖСД – ДМ overlap синдромы).

ЖСД-дағы сүйектердің зақымдануы саусақтар мен башпайлардың тырнақ бунақтары мен бақайшықтарының остеолизі түрінде кездеседі және саусақтар мен башпайлардың қысқаруы мен деформациясы (склеродактилия) белгілерімен сипатталады (тамыр-трофикалық бұзылыстар тудырады).

Кей жағдайларда ЖСД-да жұқа тіндерге, әсіресе саусақтардың жұқа тіндерінде әк жиналады. Оларды көзбен және рентгенологиялық тексеру арқылы көруге болады (Тибьерж – Вейссенбах синдромы). Жұмсақ тіндердің кальцинозы CREST – синдромының құрамына кіреді (кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазия).

ЖСД-да ішкі органдар да зақымданады, олардың зақымдануы аурудың ауыртпалық дәрежесі мен болжамын анықтайды.

Асқорыту мүшелерінің зақымдануы. Ең жиі өңеш пен ішек зақымданады. Склеродермиялық эзофагит дисфагиямен, өңештің жайылмалы кеңуімен, оның төменгі үштен бір бөлігінің тарылуымен, перистальтиканың әлсіреуімен және өңеш қабырғасының қатаюымен, рефлюкс-эзофагит белгілерімен сипатталады.

Ішектің зақымдануы дуоденит белгілерімен, сіңудің бұзылуы синдромымен, кейде жартылай ішек түйнеуі синдромының белгілерімен сипатталады.

Тыныс алу мүшелерінің зақымдануы науқас адамдардың 70% кездеседі және фиброздаушы альвеолит және жайылмалы пневмофиброз белгілерімен көрініс береді, процесс өкпенің базальды бөліктерінде орналасады. Кейбір ауру адамда өкпе гипертензиясы (тамыр зақымдануынан туындайды) байқалады, ол өкпе-текті жүрек синдромының қалыптасуына себеп болады.

ЖСД-да жүрек жиі зақымданады және маңызы жағынан жетекші роль атқарады. Ұсақ тамырлардың зақымдануы мен микроциркуляцияның бұзылуы жайылмалы кардиосклероз туындауына себеп болады. Интерстициальды миокардит дамуы да мүмкін.

Жүрек қақпақтары эндокардының зақымдануы склеродермиялық жүрек ақауларының қалыптасуына әкеледі, көбіне митральдық кемістік (сирек митральдық қақпақтың пролапсы) қалыптасады. Склеродермиялық перикардит белгілері онша анық болмайтындықтан көбіне эхокардиография көмегімен анықталады (перикардтың қалыңдауы, перикард қуысында сұйықтық болу).

Бүйректің зақымдану түрлері:

1) субклиникалық түрде дамитын созылмалы гломерулонефрит (көбіне функциональдық өзгерістер байқалады);

2) нағыз склеродермиялық бүйрек, бүйрек жетіспеушілігі тез дамитын жедел нефропатия, жиі артериялық гипертензиямен, ретино- және энцефалопатиямен қоса кездеседі.

Нерв жүйесінің зақымдануы полинейропатия типті шеткі нерв жүйесінің зақымдануымен (аяқ-қолдардың ауыруы, гиперестезия, кейін дистальді типті гипестезияға көшеді, сіңір рефлекстерінің төмендеуі) және тригеминит (үштік нервтің қабынуы) белгілерімен сипатталады. Сирек энцефалит, менингоэнцефалит, ишемиялық инсульт кездеседі.

Эндокриндік жүйе гипотиреоз, ауто-иммунды тиреоидит, сирек – гипертиреоз, бүйрек безі жетіспеушілігі, жыныс бездері функциясының төмендеуі және қант диабеті түрінде зақымданады.

Жалпы белгілері. Ауруға ең тән жалпы белгі – дене массасын жоғалту.

Қосымша тексерулер. Қанда гиперпротеинемия, альфа-2 және гамма-глобулиннің, фибриннің, серомукоидтың, С-реактивті протеиннің, гаптоглобиннің, оксипролиннің (коллаген метаболизмінің бұзылуы) көбейгені анықталады.

Науқас адамның 40-50% РФ анықталады, 30-90% антинуклеарлық антидене анықталады. Жүйелі склеродермияға тән антиденелер: Scleroderma – 70 антигеніне қарсы антиденелер (аурудың жедел даму барысы мен жайылмалы түрінде анықталады) мен антицентромерлік антиденелер (аурудың лимитті түрінде басым кездеседі).

Рентгенологиялық тексеру: тері асты шел – майда кальциноз көрінеді, бұл өзгерістер көбіне саусақтардың ұшында, сирегірек – башпай ұшында, шынтақ, тізе және басқа буындардың жұмсақ тіндерінде анықталады. Саусақтар мен башпайлардың тырнақ бунақтары мен бақайшықтарының, шынтақ жілік және кәрі жіліктің дистальді бөлігінің, қабырғалардың артқы бөліктерінің остеолизі көрінеді. Буын маңы остеопорозы, буын қуыстарының тарылуы, буын шеміршегінің эрозиясы анықталады. Өңеш, он екі елі ішек және аш ішек кеңіген. Жайылмалы және кисталы пневмосклероз (өкпенің төменгі бөліктері), жүректің ұлғаюы байқалады.

ЭКГ: миокардтың жайылмалы өзгерістері, кейде Гис будасы сабақтарының блокадасы және атриовентрикулярлық блокада тіркеледі.

Тырнақ көбесінің капилляроскопиясы: капилляр тұзақтарының кеңуі мен ирелеңі, капилляр санының азаюы, геморрагиялар көрінеді.

Тері мен бұлшықет биопсиясы: тіндердің фиброзды трансформациясы, тамырлардың патологиясы табылады.

Склеродермия активтілігінің дәрежелері. Активтіліктің үш дәрежесін ажыратады:

І (ең төмен) дәрежесі: вазоспастикалық және трофикалық өзгерістер анықталады, ЭТЖ < 20 мм/сағ.

ІІ (орташа) дәрежесі: артралгия, артрит, адгезивті плеврит, кардиосклероз. ЭТЖ 20-35 мм/сағ. аралығында.

ІІІ (жоғарғы) дәрежесі: қызба, полиартрит, миокардиосклероз, нефропатия, ЭТЖ > 35 мм/сағ.

ЖСД даму барысының үш вариантын бөледі: жедел, жеделше және созылмалы.

Жедел даму барысы (қатерлі вариант) теріде, тері асты тіндерде және ішкі органдарда ерекше тез (бір жылдың ішінде) фиброз дамуымен, оған тамырлар зақымдануының қосылуымен сипатталады. Ерекше көзге түсетін процесс бүйректердің жедел нефропатиясы (шынайы склеродермиялық бүйрек). Жедел даму барысына ЖСД-ң ІІІ дәрежелі активтілігі мен анти-Skl-70 (антитопоизмеразалық) антиденелердің болуы тән.

Аурудың жеделше дамуында тері, буындар, бұлшық еттер, ішкі органдар зақымданып, аурудың өріс алған клиникалық көрінісі байқалады, оған онша айқын емес вазомоторлық трофикалық өзгерістер қосылады. Жеделше даму барысына ЖСД-ң активтілігінің ІІ дәрежесі, антинуклеарлық және ревматоидтық фактордың болуы тән.

Созылмалы даму барысында (бірнеше жыл бойы баяу үдемелі даму) тамырлар өзгерісі мен трофикалық бұзылыстар (Рейно синдромы), терінің қатаюы, периартикуляр тіндерінің қатайып, контрактура түзуі, остеолиз, өңештің, өкпенің, жүректің баяу зақымдануы байқалады. ЖСД-ң І дәрежелі активтілігі тән.

ЖСД-ң үш даму сатысын ажыратады: алғашқы, өріс алған және терминальды (ақырғы) сатылары.

ЖСД алғашқы сатысы (І) Рейно синдромымен, артралгиямен, тахикардиямен, тоңғақтықпен, тыныс жолдары инфекциясының жиі болуымен сипатталады. Комплексті ем ұзаққа созылатын ремиссия береді кейде толық сауығу байқалады.

ЖСД өріс алған (ІІ) сатысы өріс алған клиникалық көрініспен сипатталады.

Терминальдық (ІІІ саты) – асқынып кеткен саты, органдар функциясының бұзылуымен, дене массасының азаюымен сипатталады. Ем бұл сатыда нәтиже бермейді.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ЖСД-ң диагнозын қоярға Америка ревматологтары ассоциациясы ұсынған критерийлерді қолданады, бұл ұсыныс бойынша, диагноз қоюдың үлкен және кіші критерийлерін ажыратады.

Үлкен критерийлері.

Проксимальды склеродерма: алақан-саусақ, башпай-саусақ буындарынан проксимальды орналасқан саусақ және башпай терісінің симметриялы қалыңдауы, тығыздалуы және индурациясы. Өзгерістер бетте, мойында, дене тұлғасының (кеуде торы мен құрсақ) үстінде де болады.

Кіші критерийлері.

1. Склеродактилия: тек саусақтармен шектелетін жоғарыда көрсетілген тері өзгерістері.

2. Саусақтар ұшында тыртықтар және саусақтар томпағының жойылуы.

3. Екі жақты базальды өкпе фиброзы: өкпені рентгенологиялық стандартты тексергенде өкпеде болатын екі жақты торлы немесе сызықты – модульді өзгерістер; «ұялы өкпе» типті өзгерістер болуы мүмкін. Бұл өзгерістер өкпенің бірінші ретті зақымдануымен байланысты болмаулары керек.

Диагноз қою үшін үлкен критерийдің жалғыз өзінің болуы немесе екі кіші критерийдің болуы керек.

Жүйелі склеродермияны шектеулі склеродермиядан, жайылмалы эозинофильді фасцииттен, Бушке склередемасынан, шектелген фиброздардан, паранеопластикалық синдромнан, дерматомиозиттен айыра білу керек.

Шектелген склеродермияның екі түрі болады: ошақты (түймедақты және жайылмалы түрлері) және сызықты (жолақты және қылышпен шапқан типті) түрлері. ЖСД-дан айырмашылығы аурудың клиникасы әдетте терінің жергілікті зақымдануымен шектеледі; Рейно синдромы және висцеральдық зақымданулар, яғни процестің жүйелі дамуы болмайды. Аурудың дамуы мен болжамы жағымды болып келеді.

Жайылмалы эозинофильді фасциит (ЖЭФ) жедел басталады, көбіне денеге шамадан тыс күш түскеннен кейін басталады. Еркектер ауырады. ЖЭФ-те білек пен сирақ терісінің склеродермияға ұқсас индуративті өзгерістері мен эозинофилия болады. ЖСД-дан айырмашылығы аяқ-қолдың дистальді бөліктері зақымданбайды, Рейно синдромы және висцериттер болмайды.

Бушке склередемасы – қатерсіз ауру, мойын мен беттің терісі мен тері асты тіндерінің ісікті – индуративті өзгерістерінің тез дамуымен сипатталады. Екі жыныс өкілдері бірдей ауырады. Тері тас сияқты қатты болады. Процесс бет пен мойыннан иық белдемесіне, дене тұлғасының жоғарғы бөліктеріне, кейде құрсақ аймағына тарайды. Аяқ-қолдың дистальді бөлігі зақымданбайды. Процесс дерманың және тері асты шелдің терең қабатында орналасатындықтан терінің әдеттегі түсі өзгермейді, аздап қызаруы мүмкін, тері семуінің белгілері болмайды. Рейно синдромы мен висцериттер болмайды. Ауру қатерсіз дамиды, 6-ай – 2 жылдан кейін спонтанды ремиссиялар болады. Науқас адамдардың 1/3 процесс тұрақты болып келеді немесе оның үдемелі сипаты болады, емге онша көнбейді.

Ретроперитонеальды фиброз білдірмей басталады, кейін обструкция және басылу белгілері көрініс береді. Бүйрек басылғанда артериялық гипертензия, несепағар басылғанда – гидронефроз, уретраның обструкциясында – олигурия немесе анурия және бүйрек жетіспеушілігі, тік ішек басылғанда тұрақты іштің қатуы кездеседі. Терапия тиімді болмайды. Диагноз қоюда рентгенологиялық тексеру әдістері мен биопсия көмектеседі.

Медиастенальдық фиброз өңеш пен бронхтардың басылуымен сипатталады.

Паранеопластикалық синдромның дамуының үш варианты болады. І варианты периартикулярлық тіндердің басым зақымдануымен, фиброзиттармен, контрактуралармен, артралгиямен және миоосалгиямен сипатталады. ЖСД-ға тән висцеральдық және тамырлық өзгерістер болмайды. ІІ варианты ЖСД сияқты дамиды, бірақ емге көнбейді. ІІІ вариантының ЖСД-мен ұқсастығы тек жалпы белгілердің (үдемелі әлсіздік, титықтап жүдеу, полиартралгия, миалгия) ұқсастығымен шектеледі. Паранеопластикалық синдромның диагнозын қоярда ЖСД басты белгілерінің, жиі шеткі белгілерінің атипизмі көмектеседі.

Дерматомиозиттің ЖСД-мен бірнеше ортақ белгілері болады: тығыз ісіну, кейде пойкилодермия, жұтынудың қиындауы, жұқа тіндерге кальций тұздарының жиналуы т.б. Тығыз ісіну дерматомиозитте көбіне зақымданған бұлшықеттердің үстінде және көз айналасында (периорбитальді ісіну) орналасады. ДМ-тегі кальциноз жайылмалы болып келеді және тері асты шел мен бұлшықеттер ішінде орналасады. ДМ-те жүйелі склеродермиядан айырмашылығы дисфагия өңештің жоғарғы бөлігінің, жұтыну бұлшық етінің, жұмсақ таңдайдың зақымдануынан туындайды, сондықтан аурудың шыңына жеткен шағында қою тамақты ғана емес, сұйық тамақты да жұта алмау байқалады («мұрын арқылы қайтып төгіледі»). ДМ-тің неврологиялық симптоматикасының тегі басқаша болады, сондықтан ондағы нерв жүйесінің зақымдану белгілері ЖСД-дан өзгеше болады.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек: 1) аурудың даму барысын; 2) сатысын; 3) зақымданған органдар мен жүйелердің клиникалы-морфологиялық сипатын және олардың функциональдық жетіспеушілігінің сатыларын.

Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:

1. Жүйелі склеродермия, созылмалы даму барысы, І сатысы, активтіліктің І дәрежесі. Рейно синдромы, склеродактилия, полиартралгия, жайылмалы пневмосклероз. ТЖ ІІ дәрежесі.

2. Жүйелі склеродермия, жеделше дамуы, ІІ сатысы, активтіліктің ІІ дәрежесі. Базальды пневмосклероз. Миокардиосклероз. Қарыншалық экстрасистолия. Ж_І. Бет, қол ұшы терісінің индурациясы.

3. Жүйелі склеродермия, жедел даму барысы, активтіліктің ІІІ дәрежесі. Кисталы пневмосклероз. Кардиосклероз. Терінің жайылмалы индурациясы, Рейно синдромы. Шынайы склеродермиялық бүйрек. СБЖ ІІ дәрежесі.

Емі. ЖСД емі комплексті, патогенетикалық тұрғыдан негізделген, органдық патологияның түрі мен даму барысына байланысты екшеуленген болуы керек. Барлық емдеу тәсілдері дәрімен емдеу, экстракорпоральдық ем және жергілікті ем болып бөлінеді.

ЖСД-да қолданылатын дәрілер:

1. Антифиброзды қасиеті бар дәрілер (Д-пеницилламин, медекасол, унитиол, диуцифон, колхицин, ферменттер – лидаза т.б.)

2. Тамырға әсер ететін дәрілер: вазодилататорлар, дезагреганттар, ангиопротекторлар, гипотензивтік дәрілер.

3. Қабынуға қарсы және иммунды супрессивті дәрілер (кортикостероидтар, цитостатиктер), аминохинолин препараттары, антацидтер.

Дәрімен емдеумен қатар экстракорпоральдық (плазмаферез, гемосорбция т.б.) және жергілікті (димексид, гиалуронидаза) емдеу әдістері қолданылады.

Пеницилламинмен емдеу ЖСД емдеудің базисті еміне жатады, препарат коллагеннің молекулаішілік және молекулааралық байланысын ыдыратады, теріде Д-пеницилламин мөлшерін көбейтеді, коллагеннің синтезі мен жетілуін тежейді, осы әсерлердің нәтижесінде антифиброзды ықпал көрсетеді. Препаратты күнге 150-300 мг 2 апта бойы беруден бастайды, кейін препараттың дозасын 2 апта сайын 300 мг-нан 1800 мг дейін көбейтеді. Бұл дозаны 2 ай береді, одан кейін дозаны баяу азайтып отырып, 300-600 мг/тәул. жеткізеді. Осы дозада препаратты науқас ұзақ уақыт (3 жылға дейін және одан да ұзақ) қабылдайды.

Д-пеницилламинді тағайындау көрсетпесі – аурудың жеделше үдемелі дамуы (жайылмалы склеродермия). Препарат тері зақымданғанда тиімді болып келеді.

Д-пеницилламинге қарсы көрсетпелер: бауыр мен бүйректің зақымдануы, лейко- және тромбоцитопения, аллергия.

Жағымсыз әсерлері: аллергиялық тері бөртпелері, несеп синдромы, қызба, диспепсиялық белгілер, лейко- және тромбоцитопения.

Медекасол антифиброзды әсер көрсетеді және тамырлы-трофикалық бұзылыстарға оң мәнді ықпал жасайды. Аурудың созылмалы және жеделше дамуында таблетка түрінде ішке қабылданады (30 мг/тәул.), әсіресе саусақтардағы ишемиялық жаралар емдеуде тиімді болып келеді.

Унитиол коллагеннің түзілуі мен фиброз түзілуіне кедергі болады. Унитиолдың 5% ертіндісінің 5-10 мл бұлшық етке күн сайын немесе күнаратпа егеді, ем курсі 20-25 рет егуден тұрады, ем курсін жылына 2 рет қайталайды.

Диуцифон ЖСД-да 0,1-0,2 г күнге 3 рет ішке қабылданады, немесе 5% ертіндінің 4-5 мл бұлшық етке 2 рет егіледі.

Колхицинмен емдеуді 0,5 мг/тәул. дозадан бастайды, дозаны біртіндеп асқазан-ішек бұзылыстарының белгілері болмайтын күйге дейін көтереді, препаратты ұзақ уақыт қабылдайды.

Лидаза және ронидаза ферменттері гиалурон қышқылы – гиалуронидаза жүйесіне әсер етеді. Лидазаның 64 ӘБ (новокаинның 0,5% ертіндісінің 1 мл ерітеді) тері астына немесе бұлшықетке күнаратпа егеді, емнің курсі 12-14 рет егу. Қайталама ем курстары қолданылады. Лидазаны электрофорез жолымен де қолдануға болады.

Ронидаза контрактура және терінің индуративті өзгерген жеріне аппликация жасау түрінде қолданылады.

Микроциркуляция мен Рейно синдромына әсер ету үшін тамыр препараттарының үлкен дозасы қолданылады: 1) вазодилататорлар: а) кальций антагонистері: нифедипин (коринфар) 30-80 мг/күнге дозасында, ем курсі түрінде қолданылады; верапамил 120-360 мг/күнге, форидон 60-90 мг/күнге; б) вазопростан (1 ампуладан вазопростанның дозасы физиологиялық ерітіндінің 50 мл ерітіліп, артерия ішіне немесе венаға 120-360 мин. ішінде жіберіледі);

2) антиагреганттар: трентал per os 200-600 мг/күнге дозасында; курантил (дипиридамол) 150-200 мг/күнге дозасында ішке қабылданады. Реополиглюкиннің 400 мл венаға тамшылатып жіберіледі, ем курсі 8-12 перфузия;

3) тура әсерлі антикоагулянттар (гепарин) және жанама әсерлі антикоагулянттар (фенилин, аспирин) қолданылады;

4) шеткі қан айналысын жақсарту үшін ангинин, андекалин, ГБО қолданылады.

Склеродермиялық нефропатияда қатерлі артериялық гипертония бар науқас адамдарға ААФ ингибиторларын тағайындайды. Каптоприлдің күнге 50-150 мг береді, ең үлкен дозасы – күнге 450 мг.

Глюкокортикостероидтар қабынуға қарсы дәрілер ретінде аурудың жедел және жеделше даму барысында және процестің ІІ және ІІІ дәрежелі активтілігінде күнге 20-30 мг дозасында тағайындалады, препараттың дозасы альвеолярлық фиброзит пен полимиозитте көбейтіледі.

Иммунодепрессанттарды ем комплексіне процестің жоғары активтілігінде және аурудың айқын үдемелі дамуында, фиброздаушы альвеолит барында, ГКС-пен емдеу нәтижелі болмағанда қосады. Азатиопринді немесе циклофосфамидті күнге 100-200 мг дозасында, хлорбутинді күнге 8 мл дозасында, кейде метотрексатты аптасына 5-10 мг дозасында тағайындайды.

Аминохинолин препараттары (делагил 25 мг/тәул., плаквенил 0,2-0,4 мг/тәул. дозасында) ЖСД-ның созылмалы даму барысында қолданылады.

Бейстероидтық қабынуға қарсы препараттарды (вольтарен, индометацин, пироксикам, целебрекс және басқалары) буын синдромында немесе ГКС дозасын азайтқан кезде қолданады.

Асқазан-ішек жолы зақымданғанда антацидтер, гистаминдік Н₂-рецепторларының антагонистерін (циметидин, ранитидин, фамотидин), церукал, омепразол белгіленеді. Сіңіру бұзылысы синдромында (қоса бактериялық флораның өсуі болады) антибактериялық препараттар (амоксициллин, ванкомицин, метронидазол, ципрофлоксацин ішке қабылданады) тағайындалады.

Экстракорпоральдық емдеу әдістері (гемодиализ, гемосорбция, карбогемоперфузия, плазмаферез) ЖСД-да бүйрегі зақымданған кейбір науқас адамды емдеу үшін қолданылады.

ЖСД-ң комплексті емі жергілікті ем әдістерімен толықтырылады. Диметилсульфоксид (ДМСО) аппликация түрінде қолданылады. Ем курсіне күн сайын 20-30 мин. созылатын аппликацияның 20-30 сеансы жатады. 2-3 ай үзілістен кейін емді қайталауға болады.

Ферменттер (лидаза, гиалуронидаза) тері мен буын зақымданғанда электрофорез түрінде қолданылады. Олар: аурудың созылмалы баяу үдемелі дамуында, Рейно синдромының және тығыз ісінудің белгілері болғанда беріледі.

Процесс активтілігі жоқ кезде немесе активтіліктің ең төмен дәрежесі болған жағдайда жылу процедуралары (парафин және басқалары) және электрлік емдер (электрофорез, ионофорез), ультрадыбысты ем, лазерлік ем, акапунктура т. б. қолданылады.

Еңбекке қабілеттіліктің қалпына келу критерийлері: аурудың жайылмалы дамуының алғашқы сатысында – тері, буын синдромдары мен висцериттердің кері дамуы.

Еңбекке қабілетсіздіктің орташа мерзімдері. Аурудың алғашқы сатысында 4-6 апта құрайды, аурудың өріс алған сатысында – 2-3 айға дейін мерзім.

МӘСК жолдама беру көрсетпелері: аурудың терминальды сатысы, аурудың жайылмалы дамып, өріс алған сатысы, қатерлі артериялық гипертония сатысы. Бір орган басым зақымданғанда, ол органның функциональдық жетіспеушілігі болған жағдайда; мыс. ТЖ ІІ, СБЖ ІІ-ІІІ.

Санаторийлық-курорттық ем ЖСД созылмалы дамуында қолданылады. Тері басым зақымданғанда күкірт-сутекті және көмір қышқылды былаулар, тірек-қозғалыс аппараты басым зақымданғанда – радон былаулары, фиброзды контрактураларда – пилоидотерапия тәуір нәтиже береді.

Емді Пятигорск, Сочи, Евпатория, Сергиев минерал сулары курорттарында алуға болады.

Профилактикасы. Бірінші ретті профилактика шаралары:

1. Ауру даму қаупі бар адамдарды профилактикалық тексеру және диспансерлік бақылау. Әсіресе қатерлі факторлары бар адамдарға көңіл аудару керек: салқын тиетін, вибрациямен жұмыс жасайтын, жарақат болуы мүмкін, химиялық заттармен (хлорвинил өнімдері, салицил шаңы) байланысы бар, инфекциялық және аллергиялық факторлар әсер етуі мүмкін адамдар.

2. ЖСД жөнінде күдікті адамдарды еңбекке тиімді орналастыру.

3. Тиімді тағамдану, денені шынықтыру, салауатты өмір салтын сақтау.

Екінші ретті профилактика – процестің өршуі мен жайыла дамуының профилактикасы. Ол үшін ауру адамдар диспансерлік есепке алынуы керек және олар төмендегідей ережелерді сақтауы керек:

1) белгіленген мерзімде және көңіл-күйінде өзгеріс пайда болғанда дәрігердің қабылдауына келуі керек;

2) белгіленген режимді, диетаны және емді қатал орындау керек;

3) дәрігер белгілеген дәрілер дозасын өзгертпеу керек;

4) салқын тигізбеулері, шаршамаулары керек, стрестік және аллергиялық факторлардан (екі қабаттылық, түсік, егулер және басқалары) аулақ болулары керек;

5) реабилитациялық емдерді іске асыру керек және организмін шынықтыруы керек;

6) операция жасау қажетінде немесе интеркурренттік инфекцияны емдеу керегінде емге антибиотиктер қосып, глюкокортикостероидтар дозасын азайтулары керек. Диспансерлік қарау жиілігі – жылына кем дегенде 4 рет.

Прогонозы. Диагнозды қойған сәттен бастап, өмірдің ұзақтығы орта есеппен 5 жыл құрайды. Ол висцеральдық патологияның бар-жоғына тәуелді болып келеді. Бүйректің зақымдануы аурудың болжамын ауырлатып жібереді. CREST – синдромы бар жағдайда ауру баяу үдейді. Аурудың алғашқы белгілері (мыс. Рейно синдромы) пайда болған уақыт пен өріс алған сатысының арасындағы мерзім неғұрлым ұзақ болса, соғұрлым болжам жайлы болады.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 888 | Нарушение авторских прав