АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Бадд – Киари синдромында болатын цирроз

Аутоиммундық цирроздар

Алиментарлық цирроздар

Кардиальдық цирроздар

3. Клиникалық белгілеріне қарай:

Активті

Активті емес

Компенсациялы, субкомпенсациялы

Декомпенсациялы

Клиникасы. Бауыр циррозына үлкен бауыр синдромдарының триадасы тән:

1) бауырдағы патологиялық процестің активтілік синдромы;

2) бауыр жетіспеушілігі синдромы;

3) портальдық гипертензия синдромы.

Патологиялық процестің активтілік синдромы. Бауырдағы патологиялық процестің активтілігін қосымша болатын гепатит немесе органның зақымдану дәрежесі анықтайды.

Бауырдағы патологиялық процестің активтілігіне тән шағымдарға науқас адамның жалпы хал – күйінің төмендеуі, сарғыштық, қызба (көбіне субфебрильді деңгейде), бауыр тұсы ауруының күшеюі, терінің қышуы, диспепсиялық шағымдар жатады.

Клиникалық тексергенде сарғыштық, «тамыр» жұлдызшалары, гепатомегалия, спленомегалия анықталады. Кей жағдайларда оларға қоса сірі қабықтар зақымдануының белгілері (перигепатит, периспленит, плеврит, перикардит) табылады.

Патологиялық процестің активтілігі синдромында науқас адамның көбінде функциональдық сынамалардың анағұрлым өзгерістері байқалады, олардың ішінен цитолиз, мезенхималы – қабыну және холестаз синдромдары өздеріне көңіл аудартады.

Цитолиз синдромы бауыр клеткалары зақымданғанда, алдымен цитоплазма зақымданғанда, онымен қатар клетка органдары зақымданып, мембраналар өткізгіштігі бұзылғанда бой көрсетеді. Цитолиз синдромының белгілеріне қан сарысуында индикаторлық ферменттердің көбейгені жатады:

- аспартатаминотрансфераза (АСТ): норма 7-40 шартты бірлік; 0,1-0,45 мкмоль/(сағ. л); 28-125 нмоль/(с.л);

- аланинаминотрансфераза (АЛТ): норма 7-40 шартты бірлік 0,1-0,68 мкмоль/(сағ.л); 28-190 нмоль/(с.л);

- гаммаглютамилтрансфераза (ГГТФ): норма еркектерде: 15-106 шартты бірлік немесе 250-1770 нмоль/(с.л) әйелдердегі норма – 10-16 шартты бірлік немесе 167-1100 нмоль/(с.л);

- глютаматдегидрогеназа (ГДГ): норма: 0-0,9 шартты бірлік немесе 0,15 нмоль/(с.л);

- лактатдегидрогеназа (ЛДГ): норма 100-340 шартты бірлік: 0,8-4 мкмоль/(сағ. л) немесе 220-1100 нмоль/(с.л).

Мезенхималы – қабыну синдромының дамуы бауырдың мезенхималы – стромалық (эпителиальды емес) элементтерінің жоғары активтілігіне байланысты болады, сонымен қатар оның құрамына гуморальдық иммуниттетің бұзылуымен байланысты туындайтын «жүйелі көріністердің» кейбір бөлігі де кіреді. Бұл синдромды анықтауда қолданылатын сынамалар бейспецификалық болып келеді, дей тұрғанмен олар бауыр циррозына баға беруде маңызды роль атқарады. Оларға жататындар:

- тимол сынамасы: норма 0-7 бірлігі Маклаган бойынша, 3-30 бірлік Вансон бойынша;

- сулема сынамасы: норма 1,9 және одан жоғары;

- қан сарысуында g-глобулинді анықтау: норма 8-17 г/л немесе жалпы белок мөлшерінің 14-21,5%;

- қан сарысуында иммунды глобулиндерді анықтау:

Jg A: норма 97-2113 бірлік (Манчини); 90-490 мг/100 мл;

Jg G: норма 78-236 бірлігі (Манчини); 565-1765 мг/100 мл;

Jg M: норма 105-207 бірлік (Манчини); еркектерде 60-250 мг/100 мл, әйелдерде 70-280 мл/100 мл.

Бауыр циррозының активті түрлерінде тұнба реакцияларының патологиялық өзгерістері анықталады, ал g-глобулиндер мен иммунды глобулиндер көбейген болады.

Холестаз синдромы өт өндіру мен оның айналуының бұзылуына байланысты бой көрсетеді. Бауыр ішілік холестазда кедергі ұсақ өт жолдарында, бауыр асты (обтурациялық) холестаз түрінде кедергі бауырдан тыс ірі өт жолдарында орналасады. Холестаз синдромы-ның индикаторлары:

- сілтілі фосфатаза: норма 2-5 бірлік Боданский бойынша, 50-120 бірлік автоанализатор бойынша (139-360 нмоль/(с.л));

- 5-нуклеотидаза: норма 2-17 бірлік, 11-122 нмоль/(с.л);

- холеглицин: норма < 60 бірліктен, 0,13 мкг/мл, 0,27 мкмоль/л;

- билирубин (Ендрасик бойынша): норма – жалпы < 1,2 мг/100 мл немесе 20,5 ммоль/л, тура (конъюгацияланған) билирубин 0,86-4,3 мкмоль/л, жалпы билирубиннің 25% артық емес; тура емес (конъюгацияланбаған) 1,7-17,1 мкмоль/л, жалпы белоктың 75% және одан жоғары.

Холестаз синдромының түрлерін ретроградты холангиография және өт жолдары УДЗ көмегімен анықтауға болады.

Активтіліктің негізгі морфологиялық белгілеріне бауыр бөліктері мен портальдық тракттарда басым анықталатын некроздар мен клеткалық инфильтраттар (лимфоидты, сирек плазмоцитарлық және нейтрофильді) жатады.

Бауыр жетіспеушілігі. Бауыр циррозында бауыр жетіспеушілігі бауыр массасының азаюы (1000-1200 г дейін және одан да төмен) мен бауырдың шунтталуының нәтижесінде дамиды. Бауыр жетіспеушілігінің басында әлсіздік, психикалық қызметтің тез титықтауы, жеңіл талма күйлер байқалады.

Аурудың өріс алған сатысында теріде бауыр зақымдану белгілері – бет пен иық аймағында «тамырлық жұлдызшалар», алақан мен саусақ бетінде эритема, тырнақ түсінің ақшыл тартуы (қанның сарысуында альбумин деңгейінің төмен болу белгісі), саусақтардың соңғы бунақтарының дабыл таяқшасы сияқты деформациясы, қызыл түсті («лак жаққан») тіл, геморрагиялық диатез белгілері (мұрын мен қызыл иектің кілегей қабығының қансырағыштығы, тері асты петехиялар мен қан құйылу, пурпура анықталады.

Аурудың терминальды (ақырғы) сатысында сарғыштық, ауыр геморрагиялық синдром (пурпура мен жайылмалы қан құйылулар), бауырлық энцефалопатия мен кома бой көрсетеді.

Бауыр – клеткалық жетіспеушілікте (бауырдың массасы азайғанда) функциональдық сынамалардың өзгерген белгілері анықталады (гепатодепрессивті синдром):

1. Бромсульфалеин сынамасы. Норма: венаға еккеннен 45 минут кейін қан сарысуында бояудың 5% аз мөлшері қалады (6% және одан жоғары – патологиялық вариант).

2. Индоциан сынамасы (вофавердин, уевердин сынамасы). Еккеннен кейін 20 минут өткенде қан сарысуында бояу 4% артық қалмайды. Жартылай бөліну уақыты 3,56 минут.

3. Антипирин сынамасы. Норма: клиренс 36,8 ± 1,4 мл/мин., жартылай бөліну уақыты – 12,7 ± 4,64 мин.

Холинэстераза (қан сарысуында): норма 0,350 – 0,500 шартты бірлік (Пономарева бойынша), 140-200 бірлік (Аммон бойынша), 45-65 (Венсан бойынша).

Альбумин қан сарысуында – норма: 35-50 г/л.

Протромбиндік индекс: норма 8-110%.

Проконвертин (қан сарысуының): норма 80-120%. Бауыр-клеткалық жетіспеушілікте қан сарысуында холинэстеразаның, альбуминнің, проконвертиннің, протромбиннің мөлшері азаяды.

Портальды – бауыр жетіспеушілігінде (порта – кавальды шунтталу) ауқымды вена коллатеральдары пайда болуының нәтижесінде бауырда функциональды шунтталу қалыптасып, қалыпты жағдайда ішектен бауырға түсіп, онда өзгеріске ұшырауға тиісті көптеген заттар бірден жалпы қан айналымына енетін болады. Мұндай заттарға жататындары аммиак, фенолдар, амин қышқылдары (тирозин, фенилаланин, триптофан және метионин) қысқа тізбекті май қышқылдары және меркаптандар. Олар қан сарысуында жоғары концентрацияда жиналып, улы әсер көрсетеді және гепатогендік энцефалопатия дамуына жағдай жасайды.

Бауырдың шунтталуының индикаторы болатын көрсеткіш – қан сарысуында аммиактың көбеюі (аммиактың метаболизмі тек бауырда ғана болады дерлік). Аммиактың қалыпты мөлшері 40-120 мкг/100 мл, немесе 28,6 ± 85,8 мкмоль/л (Конвей бойынша), 90 ± 20 мкг/100 мл, немесе 64,0 ± 14,3 мкмоль/л Мюллер – Байзенхирц бойынша (Энгельгарт модификациясы).

Портальдық гипертензия. Бауыр циррозында портальды гипертензия постсинусоидалық блокада нәтижесінде пайда болады. Портальдық гипертензияның салдарынан асцит, спленомегалия және портокавальдық анастомоздар бой көрсетеді.

Асциттің пайда болуы механизміндегі маңызды факторлар:

1) қан айналысының постсинусоидалық блокадасы. Блокаданың күшейе түсуі лимфа өндірілуін күшейтіп, оның бос іш қуысына ағуын тудырады; қалыпты жағдайда бауырдан тәулік ішінде 3-9 л лимфа ағатын болса, бауыр циррозында ол 19-20 л жетеді;

2) гипоальбуминемия; оның пайда болуы бауырдың белок синтездеу функциясының бұзылуымен байланысты;

3) гиперальдостеронемия; айналымдағы қан массасының азаюына және бауырда альдостеронның жеткіліксіз ыдырауына (активсізденуіне) байланысты туындайды. Гиперальдостеронемия натрий мен судың жиналуын тудырады.

Орташа дәрежелі және көлемді асцитты пальпация және перкуссия әдістерімен анықтауға болады, көлемі аз асцитті анықтау үшін УДЗ қолдану керек.

Спленомегалия бауыр циррозында қан іркілмелі веноздық гипертония нәтижесінде пайда болады. Спленомегалияға қоса гиперспленизм белгілері көрініс береді, оларға жататындар анемия мен орташа дәрежелі ретикулоцитоз, лейкопения мен нейропения, лимфо – моноцитопения, тромбоцитопения және геморрагиялық синдром (қызыл иектің қан-сырағыштығы, мұрыннан, жатырдан және бүйректен қан кету, тері мен кілегей қабыққа қан құйылу).

Портальдық жүйеде қысымның тұрақты түрде с.б. 25-30 мм дейін көтерілуі (қалыпты жағдайда с.б. 4-6 мм) қақпа венасы мен төменгі қуыс венасының арасында коллатеральдық қан айналысын тудырады. Қақпа венасы мен төменгі қуыс венасының арасындағы анастомоздар өңештің төменгі үштен бірі аймағында, алдыңғы іш қабырғасында және тік ішек айналасында түзіледі. Өңештен және геморроидалық веналардан қан кетуі мүмкін. Алдыңғы іш қабырғасында «медуза басы» деп аталатын кеңіген веналардан тұратын тор пайда болады.

Қосымша тексерулер. Бауыр циррозының диагнозын қоюда қанды жалпы клиникалық және биохимиялық тексерудің, иммунологиялық және инструментальдық тексерулердің маңызы болады. Лабораториялық тексерулердің маңызы туралы айтылды.

Бауыр циррозының диагнозын қоюда ең маңызды инструментальдық тексерулер:

Эзофагоскопия өңеш веналарының варикозды кеңігенін табуға көмектеседі.

Лапороскопия мен бауыр биопсиясы – диагнозды дәлдеуге көмектеседі.

Компьютерлік томография бауырдың тығыздығы мен біркелкілігі (гомогендігі), шетінің сипаты (тегіс, ұсақ бұдырлы т.б.) туралы, талақтың мөлшерлері мен қақпа венасының шамамен алынған диаметрі жөнінде мәлімет береді. Асцит сұйықтығының шамалы мөлшерін анықтауға мүмкіндік береді. Ол көбіне ісік жөнінде күдік туғанда қолданылады.

Портальдық гипертензияның бар – жоғын және оның сипатын ангиографиялық зерттеу көмегімен анықтайды.

Целиакография (лат. truncus celiacus құрсақ сабауы + grapho – жазу, бейнелеу) – тері арқылы сан артериясын катетерлеп, құрсақ сабауы мен оның тармақтарының жүйесіне контраст зат жібергеннен кейін оларды рентгенологиялық тексеру тәсілі. Бауыр циррозында целиакограмманың артериялық фазасында бауыр артериясының тарылғаны, талақ артериясының кеңігені және ирелеңі, сонымен қатар бауырдың тамыр суретінің күңгірттенгені көрінеді. Қисықтың паренхималық фазасында талақтың үлкейгені анық көрінеді. Веналық фазада қуыс венасының кеңігені, жиі талақ венасының да кеңігені көрінеді.

Спленопортография портальдық жүйе блокадасының деңгейін дәл анықтауға, ал кейде оның себебін анықтауға да көмектеседі.

Бауыр циррозында эхография көмегімен бауырдың үлкейгенін, оның шетінің (контурының) өзгерістерін (жұмырланған, тегіс емес), спленомегалияны, асцитті, қақпа және талақ венасының кеңігенін анықтайды.

Радиоизотопты тексеру бауыр мен талақтың мөлшерін, радиоизотопты заттардың бауыр бойымен тарауын, олардың бауырда жиналу және бөліну жылдамдығын анықтайды, бауырдағы қан айналысы жөнінде мәлімет алуға көмектеседі.

Даму барысы. Бауыр циррозының даму барысында компенсация, субкомпенсация және декомпенсация сатыларын ажыратады.

Бауыр циррозының компенсация сатысына гепатомегалия, спленомегалия және телеангиоэктазия тән.

Субкомпенсация сатысында компенсация сатысында болатын өзгерістерден басқа бауыр – клеткалық жетіспеушілік және портальдық гипертензия белгілері пайда болады.

Бауыр циррозының декомпенсация сатысында алдыңғы сатыларда болатын белгілер айқындала және ауырлана түседі және бұл белгілерге бауыр циррозының асқынуларының белгілері қосылады.

Бауыр циррозының даму барысының ауырлық дәрежесін Чайлд-Пью индексіне қарап анықтайды (47-кесте).

47-кесте

Бауыр циррозының ауырлық дәрежелерін анықтау

Ескерту: көрсеткіштердің цифрлық эквиваленттерін қосады, олардың жиынтығы науқас адамды Чайлд-Пью кластарының біреуіне жатқызуға мүмкіндік береді.

А классы – баллдар қосындысы 5 пен 6 арасында;

В классы – баллдар қосындысы 7-ден 9 дейін;

С классы – баллдар қосындысы 9 жоғары.

А классы компенсациялы бауыр циррозын, В және С кластары декомпенсациялы бауыр циррозын көрсетеді.

Асқынулары. Бауыр циррозының асқынуларына жататындар:

1) асқазан – ішек жолының жоғарғы бөлігінен қан кету;

2) бауыр прекомасы және комасы;

3) екінші ретті инфекция (пневмония);

4) гепато – лиенальдық синдром;

5) цирроз – ракқа көшу;

6) қақпа венасының тромбозы;

7) өт жолдарында конкременттер түзілу (бірінші ретті билиарлық циррозында).

Бауыр циррозының ең жиі кездесетін түрлері.

Бауыр циррозының ең жиі кездесетін түрлеріне вирустық және алкогольдік цирроздар жатады. Олардың үлесіне барлық бауыр циррозының 75-85% тиеді.

Вирустық бауыр циррозы. Аурудың себебі В және С гепатитінің вирусы. Науқас адам анамнезінде бұрын вирустық гепатитпен ауырғаны жөнінде мәлімет болады. Аурудың клиникасында бауыр жетіспеушілігінің белгілері басым болады. Цирроздың бұл түрінің маркерлері HBsAg В гепатитінің беткей антигені және өзекті антиген HBc Ag қарсы антиденелер.

Лапороскопия мен бауыр биопсиясы бауыр циррозын анықтап қана қоймайды, оның морфологиялық типін, процестің активтілік белгілерін анықтауға мүмкіндік береді.

Алкогольдік бауыр циррозы. Алкогольдік бауыр циррозының этиологиялық критерийлеріне анамнезде маскүнемдік туралы мәліметтің және бұрын болған жедел алкогольдік гепатит белгілері туралы мәліметтердің болуы жатады. Алкоголизмнің неврологиялық және соматикалық белгілерінің елеулі маңызы болады: полиневрит, миопатия, Дюпюитрен контрактурасы. Витамин жетіспеушілігі белгілерінің (глоссит, хейлоз, гемералопия), эндокриндік бұзылыстар белгілерінің (гинекомастия, аталық бездердің семуі, етеккір циклінің бұзылуы) болуы да маскүнемдікке тән. Бауыр циррозының клиникалық көрінісінде портальдық гипертензия белгілері басым болады.

Лапороскопия мен биопсия аурудың диагнозын дәлдеуге көмектеседі. Ең мәліметті гистологиялық белгі – алкогольдік гепатит пен Маллори гиалинінің түзілуі және нейтрофильдердің ошақты инфильтрациясы.

Бауыр циррозының сирек түрлері.

Бауыр циррозының сирек түрлеріне билиарлық, вена – окклюзиялық (Бадд – Киари синдромы, флебопортальдық цирроздар) және зат алмасу цирроздары (гемохроматоз және Вильсон – Коновалов ауруы) жатады.

Бірінші ретті билиарлық бауыр циррозы. Бірінші ретті билиарлық бауыр циррозының негізін, көбіне себебі белгісіз, бауыр ішілік холестаз құрайды. Аурудың клиникалық көрінісінде холестаз синдромы басым болады. Сондықтан науқас адамның басты шағымдары сарғаю мен терінің қышуы болады. Кейін меланодерма, ксантомалар, ксантелазмалар қосылады, тері құрғақ және дөрекі күйге көшеді. Бауыр жетіспеушілігі синдромы кеш көрініс береді. Бірінші ретті билиарлық циррозда остеопороз байқалады, кейде ол сүйектің спонтанды сынуына дейін жетеді. Ауруда болатын геморрагиялық диатез бен стеатоз ахолия нәтижесінде туындайтын майға еритін витаминдердің сіңу жетіспеушілігі және кальций жетіспеушілігімен байланысты болады. Бірінші ретті билиарлық циррозға қанда Jg M мен митохондрий фракциясына қарсы түзілген антидене-лердің көбеюі тән.

Екінші ретті билиарлық циррозда холестаз, бауыр циррозы белгілерімен қатар негізгі аурудың белгілері анықталады. Екінші ретті билиарлық цирроздың диагнозын дәлдеу үшін он екі елі ішектің эндоскопиясын (үлкен дуоденальдық емізіктің күйін анықтайды), УДЗ (жалпы өт түтігінің калибрі мен ұйқы безі басының күйін анықтайды) және билиарлық радионуклидтік сцинтиграфия (жалпы өт түтігінің толуының жылдамдығы мен сипатын анықтайды) жасайды.

Бадд-Киари синдромындағы (бауыр венасының тромбозы) бауыр циррозы. Аурудың клиникасында оң жақ қабырға астының ауыруы, қызба, анағұрлым үлкейген және ауырсынуы бар бауыр, жиі үлкейген талақ белгілері басым болады. Асцит дамиды. Бауыр функциясы шамалы бұзылады.

Бауырды радионуклидті тексергенде шеті онша айқын емес толу кемістіктері тіркеледі. УДЗ-де бауыр және төменгі қуыс венасының өзгергені, бауырдың құйрық бөлігінің гипертрофиясы, бауырдың артқы сегменттерінің басым зақымданғаны көрінеді.

Флебопортальдық цирроздар (қақпа венасының тромбофлебиті).

Сол жақ қабырға астының ауыруы мен өңештің варикозды кеңіген веналарынан қайталап қан кету анықталады. Талақ өте өскен. Бауыр зақымдану белгілері мен сарғыштық болмайды.

Радионуклидті тексергенде ерте спленомегалия анықталады, бауыр шеттерінің деформациясы аурудың кеш сатыларында пайда болады.

Гемохроматоздық бауыр циррозы. Тұқым қуалайтын фермент жетіспеушілігінің нәтижесінде темірдің ішектегі абсорбциясы күшейіп, ол ішкі органдарға (бауыр, ұйқы безі, жүрек) жиналады, кейін бұл органдар беріштенуге (склероздану) ұшырайды. Темір депоға әуелі ферритин (белок + 23% темір), кейін гемосидерин (белок + 35% темір) түрінде жиналады. Гемохроматоздың өріс алған сатысында классикалық триада анықталады; аяқ – қол, бет, мойын және жыныс органдары терісінің көгілдір реңді сұрғылт түске боялуы (меланодермия), қант диабеті және бауыр циррозы қалыптасады, ол науқас адамдардың 80% анықталады. Кейбір науқастарда жүрек әлсіздігінің белгілері болады. Қан сарысуындағы темір көбейген (қалыпты жағдайда 14,3-32,2 ммоль/л тең).

Бауыр биопсиясында гепатоциттерде темір жиналғаны анықталады. Гемосидерин берлин көгімен оң мәнді реакция береді (Перлс реакциясы).

Вильсон-Коновалов ауруындағы бауыр циррозы (гепатолентикулярлық дегенерация). Вильсон-Коновалов ауруы – организмде мысты тасымалдауға жауапты церулоплазминнің биосинтезінің бұзылуымен байланысты тұқым қуалайтын ферментопатия. Церулоплазминмен байланыс жеткіліксіз болуының нәтижесінде мыс бауырда, мидың сұр ядроларында, бүйректерде және көздің мөлдір қабығында жиналады. Мыстың ОНЖ жиналуы бас миының жасымық тәрізді ядросы аймағының симметриялы жұмсарып, киста тәрізді қуыстар түзілуін тудырады.

Аурудың клиникасында бауыр циррозының белгілерімен қатар экстрапирамидалық (аяқ – қолдың дірілі, бұлшық ет тонусының күшеюі, жүрістің бөгеттенуі, дизартрия, дисфагия) және зиятты – эмоциональдық бұзылыстар бой көрсетеді.

Түсі сұрғылт – қоңыр жасыл реңді құрамында мыс бар пигменттің көздің мөлдір қабығында ені 2 мм шамасындағы сақина тәрізді жиналуы (Флейшер – Кайзер сақинасы) аурудың патогномониялық белгісі болып есептеледі.

Плазмада церулоплазмин деңгейі төмендеген (норма 25-45 бірлік), жиі оған қоса қандағы бос мыстың концентрациясы азайған (норма 13,4-24,4 мкмоль/л). қандағы бос мыстың азаюы церулоплазминмен байланысты мыс фракциясының азаюымен және мыстың несеп арқылы бөлінуінің күшеюімен (100 мкг/тәул. жоғары) байланысты.

Констрикциялы перикардитте болатын жүрек циррозында тұрақты асцит, гепато-спленомегалия, цирроздың басқа түрлерінде болмайтын вена қысымының көтерілуі, ауыр ентігу, мойын веналарының ісінуі, цианоз байқалады. Жоғарғы қуыс венасы жүйесіндегі гипертензия мен бауыр және қақпа венасында қан іркілудің бірігуі және ерте асциттің пайда болуы констрикциялы перикардит туралы күдік тудырулары керек, ал рентгенография немесе эхокардиография оны анықтауға мүмкіндік тудырады.

Диагноз қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Бауыр циррозының диагнозын қою критерийлері:

1) бауырдың патологиялық зақымдану (қабыну, у әсер ету т.б.) активтілігінің синдромы; клиникалық белгілерімен, функциональдық цитолиз, холестаз және мезенхималы – қа-быну синдромдарының белгілерімен дәлелденуі керек;

2) бауыр жетіспеушілік синдромы;

3) портальдық гипертензия синдромы.

Шешуші диагноз пункциялық биопсия мен лапороскопия мәліметтеріне қарап қойылады.

Бауыр циррозын созылмалы активті гепатиттен, бауырдың қатерлі ісігінен, альвеококкоздан, констрикциялы перикардиттен, сублейкемиялық миелоздан, бауыр амилоидозынан, туберкулездік перикардиттен айыра білу керек.

Бауыр циррозы созылмалы гепатиттен портальдық гипертензия белгілерінің болуы арқылы ажыратылады.

Бауыр рагіне аурудың тез дамуы, жүдеу, қызба, бауырдың ауыруы, оның тез өсуі тән (бұл жағдайда талақтың мөлшері өзгермейді). Сипап тексергенде бауырдың беті бұдыр, тығыздығы «тас сияқты» қатты болады. Лейкоцитоз, анемия, ЭТЖ өте жоғары өсуі анықталады. Бауыр рагінің (бірінші ретті рак, цирроз – рак) ең сенімді белгілеріне оң мәнді Абелев – Татаринов реакциясы (агардағы преципитация реакциясының көмегімен эмбриональдық сарысу глобулиндерін - a-фетопротеинді анықтау) және нысаналы биопсия мен ангиография мәліметтері жатады.

Альвеококкоздың бірінші белгісі – шамадан тыс қатайған бауырдың өсуі. Диагноз қоюда пневмоперитонеум қолданып орындалған рентгенологиялық тексеру мен бауырды сканерлеу көмектеседі. Эхинококкоз диагнозының критерийі – латекс – агллютинация реакциясының көмегімен анықталатын спецификалық антиденелер, кей жағдайда лапороскопия мәліметтері диагноз критериін ролін атқарады.

Констрикциялы перикардит (оң жақ қарынша аймағында басым орналасқан) жүрек қабының туберкулезбен созылмалы зақымдануының, жүрек тұсының жарақаты мен жаралануының, іріңді перикардиттің нәтижесінде дамиды. Жүректің жаншылуының алғашқы белгілеріне жақсы көңіл – күй фонында оң жақ қабырға тұсында салмақ сезіну, бауырдың, негізінен оның сол жақ бөлігінің өсуі мен тығыздалуы, пальпация кезінде бауырдың ауыратыны жатады. Ентігу тек күш түскенде байқалады, пульс жұмсақ, толықтығы төмен. Вена қысымы жоғарлаған. Жүрек ұлғаймаған.

Ауруды дұрыс анықтау үшін анамнез мәліметтерін ескеру керек, констрикциялық перикардитте бауырдағы қан айналысының іркілісі қан айналысы декомпенсациясының алдында болады. Сенімді диагноз қою критерийлері – рентгенография немесе эхокардиография мәліметтері.

Сублейкемиялық миелоздың қатерсіз дамуында талақтың өсуі бауырдың өсуінің алдында болады, портальдық гипертензия болмайды. Ауқымды спленомегалия мен қанның болмашы өзгерістерінің (жетілген түрлері басым орташа дәрежелі нейтрофилез) арасында алшақтық байқалады. Диагноз қоюдың сенімді критерийлері – трепанобиопсия мәлімет-тері: айқын клеткалық гиперплазия, мегалокариоциттердің көбеюі, дәнекер тінінің өсуі.

Амилоидозда бауыр консистенциясы тығыздалған, шеті үшкірленген болып келеді, пальпация кезінде бауырдың ауырсыну реакциясы болмайды. Бауырдың ауқымды ұлғаюы аурудың кеш сатысында байқалады. Шешуші диагнозды бауыр биопсиясының мәліметтеріне қарап қояды.

Асцит болған жағдайда бауыр циррозын туберкулездік перитониттен айыра білу керек. Туберкулез перитонитінде науқастың бұрын басқа органның туберкулезімен ауырғаны туралы анамнезде мәлімет болады. Туберкулезде серологиялық реакциялар оң мәнді болады және бауыр циррозындағы асцит сұйықтығы туберкулезде болатын асцит сұйықтығынан ерекше болады (48-кесте).

48-кесте

Бауыр циррозындағы және тубперитониттегі асцит сұйықтығы

Тубперитонитте лапороскопияда айқын фиброздық тартпаларға қоса ішперде бетінде спецификалық грануляциялар болады.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек:

1) аурудың этиологиясын;

2) морфологиялық түрін – макронодулярлық, микронодулярлық, аралас;

3) аурудың клиникалы – функциональдық сипаттамасын:

а) компенсациялы цирроз;

б) декомпенсациялы цирроз (портальдық гипертензияның, бауыр – клеткалық жетіспеушіліктің дәрежесін);

4) басқа симптомдарды (холестаз, гиперспленизм т.б.);

5) цирроздың активтілігін (активті фаза, активті емес фаза; қайталау және ремиссия);

6) даму барысын: үдемелі, тұрақты, кері дамулы (регресті даму).

Диагноз тұжырымдау мысалдары:

1. Тез үдемелі (активті үдемелі) вирустық ірі түйінді цирроз, бауыр функциясы айқын бұзылған. Портальдық гипертензия – асцит, варикозды кеңіген веналар.

2. Солбыр ағынды, криптогендік, ұсақ түйінді бауыр циррозы. Бауыр функциясы сақталған, портальдық гипертензия, өңеш веналарының орташа дәрежелі түйінді кеңуі.

3. Латентті, алкогольдік, ұсақ түйінді бауыр циррозы, бауыр функциялары сақталған, портальдық гипертензия белгілері жоқ.

4. Бірінші ретті билиарлық бауыр циррозы, үдемелі түрі. Остеопороз, ауыр оссалгиялар.

Емі. Бауыр циррозын емдеу комплексті болуы керек және оның құрамына кіретін емнің түрлері:

1) этиологиясына әсер ету;

2) патогенетикалық ем;

3) бауыр циррозының асқынуларын емдеу.

Режимнауқас адамды қорғайтын болуы керек. Науқас адамға түсетін күшті азайтады. Активті цирроз бен процестің декомпенсациясында төсек режимін белгілейді.

Диета. Певзнер бойынша №5 диета тағайындалады, белокты көп беруде сақтық жасау керек. Энцефалопатия белгісі көрініс бергенде, тағайындалатын белок мөлшері аммиакпен улануды тудырмауы керек (тәулігіне 20-40 г дейін), ас тұзын тәулігіне 6 г дейін азайтады. Асцитте тұзсыз диета беріледі.

Аурудың себебіне әсер ету. Вирустық циррозда жүйелі түрде созылмалы гепатитті емдеу керек.

Алкогольдік циррозда ішімдікті тию аурудың терминальдықтың сатысынан басқа жағдайда өте жағымды нәтиже береді.

Дәрілік цирроздар (допегит, метотрексат және басқалары) дәрі қабылдауды тоқтатқан кейінгі 2-9 айда өзінің активтігін азайтады.

Ең тиімді этиотропты ем екінші ретті билиарлық бауыр циррозында байқалады.

Патогенетикалық емнің құрамына кіретін ем шаралары:

а) бауыр клеткаларының метаболизмін жақсарту;

б) иммунды депрессивті ем;

в) портальдық гипертензияны төмендету;

г) өте айқын синдромдарға (гиперспленизм, холестаз) әсер ету.

Бауыр клеткасының метаболизмін жақсарту. Бауырды қорғайтын әсері бар дәрілерге (гепатопротекторларға) В тобының витаминдері, никотинамид, фолий қышқылы, С витамині, кокарбоксилаза, липой қышқылы, легалон (силибинин), эссенциале, лив – 52, амин қышқылдары мен белок гидролизаттары жатады.

Гепатопротекторлар жеке түрде бауыр циррозының активті емес компенсациялы түрінде қолданылады, оларды глюкокортикоидтармен қосып, активті декомпенсациялы циррозда қолданады.

Иммунды депрессивті емді аутоиммундық цирроздың бастапқы сатысында (аутоиммунды активті созылмалы гепатит салдары) және өте айқын қабыну активтілігі бар вирус-тық циррозда (вирустық созылмалы гепатиттің ақыры) тағайындайды. Қабыну активтілігінің критериі деп сарысу аминотрансферазасының қалыпты күймен салыстырғанда 5 есе өсуі, гамма – глобулин концентрациясының 20 г/л дейін өсуі мен конъюгациялы гипербилирубинемияны есептейді. Иммунды депрессивті емге преднизолонмен, азатиопринмен және делагилмен емдеу жатады.

Преднизолонның тәулігіне 25-30 мг тағайындайды, кейін сүйемел дозаға (7,5-10 мг/тәулігіне) көшеді. Ем курсі 3 айдан бірнеше жылға созылады. Преднизолонмен емдеудің қысқа курсі (20-40 күн) алкогольдік цирроз бен гиперспленизм өршіген кезде қолданылады.

Азатиопринді преднизолонның дозасын азайту кезінде белгілейді. Преднизолонның 20-30 мг/тәул. дозасына азатиоприннің 25-50 мг (1-1,5 мг/кг тәулік ішінде) қосып береді. Азатиоприннің сүйек миындағы қан түзу процесін тежейтінін естен шығармау керек.

Портальдық гипертензияда (өңеш веналарының варикозды кеңуі) қақпа венасындағы қысымды азайтатын дәрілер беріледі.

1. Анаприлин (обзидан, индерал) тәулігіне 40-120 мг 3-4 ай бойы (ЖЖС 25% азаюы керек).

2. Нитросорбит (әсері ұзартылған басқа нитраттар) күнге 20 мг 4 рет 2-3 ай бойы беріледі.

Портальдық жүйенің декомпрессиясын тудыру үшін портокавальдық тамыр анастомозын салу, құрсақ артериясы тарамдарын байлау, органопексия, спленэктомия операциялары жасалады.

Операция жасау көрсетпелеріне бұрын қан кету болған өңештің варикозды кеңіген веналарының болуы мен жоғарғы дәрежедегі портальды гипертензия жатады.

Гиперспленизмде қан түйіршіктері сандарының сынды деңгейге дейін азаюы мен қансырағыштықтың қоса кездесуі немесе инфекциялық асқынулардың пайда болу қауіпі гемостатикалық, инфекцияға қарсы және орнын толтыру емдерін жүргізуге көрсетпелер болып табылады. Тромбоцитарлық немесе лейкоцитарлық масса құйылады, немесе қысқа мерзімге (3-6 айға) преднизолонның орташа дозасын (20-40 мг/тәул.) тағайындайды. Бұрын қан кеткен немесе қан кету қаупі бар гиперспленизмде спленэктомия жасайды.

Холестаз синдромы терінің қышуымен, майға еритін витаминдер және кальций тапшылығымен сипатталады. Терінің қышуын тоқтату үшін ионалмасу шайыры холестирамин береді: тәулігіне 12-16 г (1 шай қасығын 1 стакан суға немесе шырынға ерітіп, күнге 3 рет), ертеңгілік тамақтан 30 минут бұрын және 40 минут кеш, түскі тамақтан 40 мин. бұрын береді, яғни ішекке көп мөлшерде өт қышқылдары түскен кезде береді.

Холестираминді ұзақ қолдану остеопороз тудырады, себебі бұл препарат кальцийдің несеппен көп бөлінуін тудырады.

Қышуды тоқтату әсері активтенген көмірден алынған препарат билигнинде болады. Билигнинді 5-10 г (1-2 шай қасығы) күнге 3 рет тамақтан 30-40 минут бұрын қабылдайды, сумен қосып ішу керек. Емнің курсі 7 күннен 3 айға дейін созылады. Өт бөлінуі толық тоқтағанда беруге болмайды.

Майға еритін витаминдер тапшылығында А витаминінің ертіндісі – ретинол (100 000 ӘБ), Е витаминінің ертіндісі – токоферол (100 мг), К витаминінің ертіндісі – викасол (5 мг) және кальций препараттары (0,5 күнге 3 рет) беріледі.

Кейде плазмаферездің белгілі бір әсері болады.

Асцитті емдеу. Асцитті емдеуде алдымен төсек режимін, кейін жартылай төсек режимін белгілейді; диетада ас тұзын азайтады, нәтиже болмаған жағдайда альдостерон антагонистерін тағайындайды. Егер бұл препараттар тиімді болмаса, онда салуретиктер беріледі.

Режим бауырдың қызметін жеңілдетуге көмектесуі керек. Ең жайлы режим – төсекте болу режимі.

Диетадағы ас тұзының тәуліктік мөлшерін 1-1,5 г дейін азайту керек, ішке қабылданатын сұйықтықты 1500 мл азайту керек, белок мөлшері 1 г/кг дене массасын құрайды. Тағамның калориялық құндылығы 1500-2000 ккал құрайды.

Егер бұл шаралар нәтиже бермесе, онда антиальдостерондық дәрілер (верошпирон, альдактон) беріледі. Верошпироннан басқа науқас адамға күн сайын немесе күн аратпа 40-80 мг фуросемид тағайындайды. Оң мәнді нәтижеге қол жеткеннен кейін фуросемидтің 40 мг 3-6 күнде 1 рет алуға көшеді.

Осмотикалық диурезді күшейту мақсатында венаға альбумин ертіндісін (10% - 100 мл) және маннитолды (20% ертіндінің 100 мл) 2-3 күн сайын егіп тұрады.

Емге көнбейтін табанды асцитте парацентез жасалады, әр жіберілген сұйықтықтың 1 л альбуминнің 6-7 г венаға егеді.

Бауыр циррозымен ауыратын науқасты емдеу әдісі.

Компенсациялы (активті емес цирроз, Чайлд – Пью бойынша А класы) циррозда базистік ем жүргізеді (созылмалы гепатиттегі сияқты).

Субкомпенсациялы бауыр циррозында (Чайлд – Пью бойынша В класы) базистік ем, гепатопротекторлар тағайындалады, ісік – асцит синдромын және портальды гипертензияны емдейтін дәрілер белгіленеді.

Декомпенсациялы бауыр циррозында базистік ем, глюкокортикостероидтар және цитостатиктер (аутоиммунды цирроз, гиперспленизм, гемолитикалық анемия), вирустық циррозда вирусқа қарсы препараттар және симптоматикалық ем қолданылады.

Асқынуларды емдеу.

Өңеш – асқазаннан қан кетуді тоқтату

1. Қан ұюды тездететін дәрілер егіледі: донордан қанды тура егу, жас мұздатылған қанды бөліп, 100-200 мл қайталап егу, аминокапрон қышқылын, викасолды, кальций хлоридын егу.

2. Питуитрин немесе вазопрессин 20 Б дозада глюкозаның 5% ертіндісінің 100-200 мл қосып, 15-20 мин. бойы венаға егіледі (қақпа венасындағы қысымды азайтады).

3. Қан кетуді тоқтату үшін баллонды тампонада, асқазандық гипотермияны қолданады, варикозды кеңіген венаны шұғыл байлау керек.

4. Постгеморрагиялық команың алдын алу үшін ішектегі қанды сыртқа шығару керек (клизма), асқазанды жуу керек, асқазан ішіндегі тамақты сорып алу керек, тәулігіне 3 л дейін сұйықтық егу керек, кең спектрлі антибиотиктер тағайындау керек.

Асцит – перитонит декомпенсациялы бауыр циррозымен ауыратын адамдардың 7-8% байқалады. Ең жиі себептері – Escherichia coli, стрептококктар, клебсиелла, стафилококтар, протей. Тән белгілер – іштің ауыруы, пальпация кезінде іштің ауыруы, қызба, ішек парезі және ішек перистальтикасы шуының жойылуы (көбіне ішперденің тітіркенуі болмайды), лейкоцитоз. Асцит – перитонит бар науқастарда жиі бауырлық энцефалопатия белгілері күшейе түседі, жиі сепсис көрініс береді, өңеш веналарынан жедел қан кету мен гепаторенальды синдром кездеседі.

Асцит – перитонит туралы күдік пайда болғанда шұғыл түрде асцит сұйықтығын бактериологиялық тексеру керек және кең спектрлі әсері бар антибиотиктер тағайындау керек.

Гепато-ренальдық синдром – бауыр циррозы мен ауыратын адамдарда болатын тұрақты функциональдық бүйрек жетіспеушілігі. Оның негізін бүйректік вазоконстрикция, әсіресе бүйректің сыртқы зонасының вазоконстрикциясы құрайды. Бүйрек қан айналысының және гломерулярлық фильтрацияның күрт төмендеуі, өзектік реабсорбцияға қабілеттіліктің сақталған күйінде натрий экскрециясының әрмен қарай төмендеуі вазоконстрикциямен түсінідіріледі.

Гепаторенальдық синдромның белгілеріне қан плазмасындағы креатинин мен мочевина мөлшерінің біртіндеп көбеюі, олигурия (тәулікте 500 мл төмен), натриурияның күрт төмендеуі, кейін гиперкалиемияның және метаболизмдік ацидоздың дамуы жатады.

Гепаторенальдық синдромда белок беруді 0,5 г/кг дейін (мұндай режимде теріс мәнді азот тепе-теңдігі дамымайды), суды тәулігіне 800-1000 мл дейін шегеру керек, себебі бүйрек жетіспеушілігінде суды бөлу өте азаяды, оның нәтижесінде сұйылту гипонатри-емиясы мен плазманың гипоосмолярлығы пайда болады. Белок метаболизмін тежейтін глюкозаның 5% ертіндісін егеді. Кей авторлар екі сағат сайын венаға альбуминнің 50 мл мен маннитолдың 20% ертіндісінің 150 мл егіп, кейін фуросемид пен альдостерон антагонисін беруді ұсынады.

Гепаторенальдық синдромның алдын алу шараларына гиповолемияны тудыратын факторларды (диуретиктерді бақылаусыз беру, парацентез кезінде асцит сұйықтығын шамадан тыс алу) жою, бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілерді беруді тежеу, инфекциялық асқынуларды мезгілінде емдеу және қан кетуді тез тоқтату кіреді.

Бауыр комасы. Комада барлық препаратты венаға егеді:

а) аммиакты және басқа метаболиттерді залалсыздандыру – орницетилдің 20 г/тәул. дозасын глюкозаның немесе натрий хлоридының ертіндісіне қосып егу;

б) бауыр клеткаларындағы зат алмасуды жақсарту: эссенциале, глюкозаның 5% ертіндісі (глюкозаның тәуліктік дозасы 400 г жетуі мүмкін) витаминдермен (аскорбин қышқылы, пиридоксин, кокарбоксилаза) қосып егіледі;

в) тұрақты түрде электролиттік балансты, қышқыл – негіз күйді бақылап отыру керек; керек мезгілінде электролиттер мен буферлік қоспалар егіп, реттеп отыру керек;

г) ішек флорасының тіршілік әрекетін басу үшін және бактериялық асқынулардың алдын алу үшін әсер спектрі кең антибиотиктерді (неомицин, мономицин, канамицин) асқазан зонды арқылы жібереді;

д) бауыр – клеткалық комада глюкокортикоидтық гормондардың (олардың әсері күмәнді) үлкен дозалары егіледі;

е) жоғарғы тазарту клизмаларын қояды;

ж) қан ұю факторларының тапшылығында жас қатырған плазманың 800 мл/тәул., фибриногеннің 3-4 г немесе жас қан, одан басқа витамин К 20-30 мг венаға егеді.

Бауыр циррозының сирек түрлерінің емі.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 1308 | Нарушение авторских прав