АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Вегенер гранулематозы

Вегенер гранулематозы (ВГ) – аурудың басында жоғарғы тыныс жолдары мен өкпелердің, кейін бүйректердің тамырлары таңдамалы зақымданатын алып клеткалы гранулематозды – некроздық васкулит.

Ауыратын адамдардың орта жасы 30-40 жас, еркектер жиілеу ауырады. Сырқаттылық 4:1000000 құрайды.

ВГ алғаш 1936 ж. сипаттап жазған F.Begener.

Этиологиясы және патогенезі. ВГ-ның дамуында бастап жіберу механизмінің ролін созылмалы мұрын – жұтқыншақ инфекциясы, ұзақ уақыт дәрілер, оның ішінде антибиотиктер қабылдау, вирус инфекциясы атқарады.

ВГ-де патологиялық процесс нейтрофильдер цитоплазмасына қарсы түзілген антиденелермен (АНЦА) біріккен (немесе солар арқылы дамыған) васкулит типті дамиды.

Патоморфологиясы. Вегенер гранулематозына тыныс жолдары мен өкпелерде басым орналасқан алып клеткалық гранулематоздардың, васкулиттің және некроздың бірлестігі тән. Бүйректерде жиі жайылмалы гломерулонефрит болады.

Классификациясы. Төмендегідей клиникалы-морфологиялық варианттарын ажыратады:

1) Жергілікті вариант (жаралы-некрозды ринит, синусит, ларингит немесе көз ұясының гранулемалары).

2) Шектелген вариант (өкпедегі өзгерістер мен жоғарғы тыныс жолдарындағы немесе көздердегі өзгерістер).

3) Жайылмалы вариант (өкпенің, жоғарғы тыныс жолдарының, бүйректердің зақымдануы).

Клиникасы. ВГ классикалық триада тән: жоғарғы тыныс жолдарының, өкпенің және бүйректердің зақымдануы. Олардан басқа жалпы белгілер және сиректеу кездесетін белгілер болады.

Ауру жоғарғы тыныс жолдарының зақымдануынан басталады, оның өзі 1-2 жылға созылады. Ауру ринит және синуситтен басталады (тұмау, мұрынның бітуі, мұрынның қанауы және иіс сезбеу). Кейін жұтқыншақтың, көмейдің, кеңірдектің кілегей қабықтарының жаралы-некрозды өзгерістері пайда болады (тамақтың ауыруы, дауыстың қарлығуы, стридорозды тыныс). Мұрын пердесінің, жоғарғы жақ қойнауының және орбитаның шеміршектері мен сүйек тіндерінің талқандалуы мүмкін («ершік тәрізді мұрын», экзофтальм, склерит, кератит, конъюнктивит). Есту түтіктері зақымдануына байланысты ортаңғы отит бой көрсетеді. Отит аурудың бірінші белгісі болуы мүмкін.

Өкпе зақымдануында пневмонияның клиникасы байқалады (кеуденің ауыруы, ентігу, жөтелу, қан аралас қақырық тастау).

Бүйрек зақымдануы тез үдемелі гломерулонефрит (ауқымды протеинурия, гематурия) және бүйрек жетіспеушілігімен сипатталады. ВГ-на артериялық гипертензия тән емес.

ВГ-да байқалатын жалпы симптомдар: қызба, жиі тұрақты қызба, кейде әлсіретпе қызба, ірі және ұсақ буындар артралгиясы, ірі буындардың артриттері (сирек кездеседі), миалгиялар, теріде болатын бөртпелер (полиморфты экзантема, буллалы, геморрагиялық және папулалық бөртпелер).

ВГ-да сирек кездесетін симптомдар: жүректің коронарит (стенокардия, миокард инфарктісі), миокардит (ырғақ пен өткізгіштіктің бұзылуы), перикардит түрде зақымдануы; асқазан-ішек жолының зақымдануы (жіңішке ішектегі жара процесі, панкреатит, бауыр мен талақ инфарктісі); шеткі нерв жүйесінің (мононеврит), ОНЖ (ми тамырларының тромбозы) зақымдануы.

Вегенер ауруының даму барысында 3 кезеңді бөледі:

1) Аурудың басы. Жоғарғы тыныс жолдарының, ортаңғы құлақтың және көздің жергілікті өзгерістері байқалады.

2) Жайылып тарау кезеңі: ішкі органдардың, ең алдымен өкпенің және бүйректің зақымдануы.

3) Терминальды (ақырғы) кезең: бүйрек және/немесе өкпе-жүрек жетіспеушілігімен сипатталады.

Қосымша тексерулер.

Қанда – лейкоцитоз, ЭТЖ өсуі, сирек – анемия, эозинофилия.

Жоғарғы тыныс жолдарының, өкпенің және бүйректің биопсиясында созылмалы қабынудың, алып клеткалы гранулематоз реакциясының және некроздаушы васкулиттің белгілері анықталады.

Қан сарысуында антинейтрофильдік цитоплазмалық антиденелер (АНЦА) табылады.

Кеуде торының рентгенограммасында – көптеген екі жақты инфильтраттар, түйіндер, қуыс типті түзілістер, ошақты ателектаздар, экссудатты плеврит, пневмоторакс көрінеді. Көкірек аралығының лимфа түйіндерінің зақымдануы ауруға тән емес.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Вегенер гранулематозының диагноз қою критерийлері 57-кестеде келтірілген.

58-кесте

Вегенер гранулематозы диагнозының критерийлері

Екі және одан да көп белгінің болуы диагноз қоюға мүмкіндік береді.

Вегенер гранулематозын гранулемалы процестен (саркоидоз т.б.), стафилококктік пневмониядан, инфекциялық гранулемалардан (туберкулез), жеделше экстракапиллярлы гломерулонефриттен айыра білу керек.

Гудпасчер синдромы ВГ-ден өзгешелігі Гудпасчер синдромында зақымданудың жүйелік белгілері (өкпе мен бүйрек қана зақымданады) болмайды, анемия ауыр болады, бүйрек биоптатында – бүйректің базальды мембранасына қарсы антиденелер (иммунофлюоресценттік тексергенде) және иммундық депозиттердің (JgG) сызықтың сипаты болады. ВГ-да иммуносупрессивті емге оң мәнді жауап болады, ал Гудпасчер синдромында мұндай реакция барлық жағдайда кездеспейді.

«Таза васкулиттер» деп аталатын васкулиттерде (ЖҚЖ, ТП) гранулемалы қабыну болмайды.

Саркоидозда мұрын-жұтқыншақтың кілегей қабығының жаралы-некрозды өзгерістері сирек болады, ВГ-нан өзгешелігі ауру онша қатерлі болмайды, бронх-өкпе лимфа түйіндерінің өскені және өкпенің интерстициальды өзгерістері анықталады.

Деструкциялы стафилококтік пневмонияның Вегенер гранулематозынан өзгешелігі онда жоғарғы тыныс жолдары мен бүйректер зақымданбайды. Стафилококтік пневмонияда рентгенологиялық тексергенде өкпе тінінің инфильтрациясы және әр түрлі жұқа қабырғалы қуыстар түріндегі деструкциялық өзгерістер анықталады. Бактериологиялық және серологиялық тексерулер, қанды комплементтің стафилококпен байланысу реакциясына тексеру ауру диагнозын дәлелдейді.

Өкпе туберкулезінде (инфильтрациялы – пневмониялық түрі) айқын клиникалық белгілер болмау жиі кездеседі. Рентгенологиялық тексергенде аурудан сауыққан туберкулез белгілері (петрификаттар), көлеңкелердің айқындау болуы және белгілердің баяу өзгеруі анықталады.

Жеделше экстракапиллярлы гломерулонефрит нефроз синдромымен, қатерлі артериялық гипертониямен және тез дамитын бүйрек жетіспеушілігімен сипатталады. Бүйрек пунктатында пролиферативті гломерулонефрит және фиброзды-эпителиальды жарты айшықтар көрінеді.

Асқынулары: 1) Мұрын пердесінің перфорациясы

2) Құлақ мүкістігінің пайда болуы

3) Бүйрек жетіспеушілігі

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек:

1) аурудың клиникалық-морфологиялық вариантын;

2) зақымданудың сипатын;

3) асқынуларды.

Диагноз тұжырымдау мысалдары:

1. Вегенер гранулематозы. Шектелген варианты. Жаралы-некрозды ринит, ларингит, пневмонит. Мұрын пердесінің перфорациясы.

2. Вегенер гранулематозы. Жайылмалы варианты. Жаралы-некрозды ринит, синусит, пневмонит, гломерулонефрит. СБЖ І сатысы.

Емі. Стандартты ем бойынша ішке циклофосфамидтың 1 мг/кг/күнге дозасын глюкокортикостероидпен (1 мг/кг/күнге) қосып қабылдау керек. ГКС бұл дозада қабылдауды циклофосфамидтің иммуносупрессивті әсері пайда болғанша (4 апта шамасы) жалғастыру керек, одан кейін ГКС дозасын 1-2 ай бойы азайтып отырып, препаратты альтернациялы қабылдауға көшеді (60 мг күн ара). Циклофосфамидпен емдеуді толық ремиссияға қол жеткізгеннен кейін кем дегенде бір жыл қабылдау керек. Одан кейін оның дозасын 2-3 айда 25 мг азайтады.

Аурудың тез үдемелі даму барысында циклофосфамидтің алғашқы дозасы 3-5 мг/кг/күнге құрайды, оған қоса ГКС (преднизолон 2-15 мг/кг/күнге) бірнеше күн беріп, кейін ГКС стандартты қабылдау режиміне көшеді.

Емнің экстракорпоральдық әдістері аурудың жедел түрінде, иммунодепрессанттардан тиімді әсер болмағанда қолданылады. Плазмаферезді бүйректің үдемелі патологиясында және цитостатиктерді көтере алмауда қолданады.

Прогнозы. Прогноз емге және асқынулардың бар-жоғына тәуелді. Емделмеген ВГ-да ауру адамдар 5 ай мен 2 жыл аралығында өледі. Иммунодепрессивті ем науқас адамдардың 75% ремиссияға қол жеткізеді. Рецидив 22-46% жағдайда байқалады.

Ревматизмдік аурулар бойынша тестілер сұрақтары

Бір дұрыс жауабын беріңіз

1. ЖҚЖ тән:

а) тромбоцитоз

б) гломерулонефриттің ерте дамитыны

в) буындардың анкилоздануы

г) ДНҚ қарсы антиденелер титрінің жоғарылауы

д) эритроцитоз

2. ЖҚЖ-ң ең жиі асқынуы:

а) бүйрек жетіспеушілігі

б) бауыр амилоидозы

в) асқазан-ішек жолының асқынулары

г) созылмалы панкреатит

д) бронхообструкциялық синдром

3. Келтірілген лабораториялық көрсеткіштердің ішінде ЖСД-ң диагнозын қою үшін қайсысы маңызды:

а) қанда оксипролиннің мөлшерін анықтау

б) комплемент титрі

в) қан сарысуындағы LE клеткаларының саны

г) қан сарысуындағы КФК деңгейі

д) ЭТЖ

4. Екінші ретті дерматомиозит себептері:

а) дәрі қабылдау

б) вирустық инфекция

в) қатерлі ісіктер

г) бактериялық инфекция

д) инсоляция

5. Дерматомиозитті емдеуде ерекше маңыз беріледі:

а) БҚҚП-ға

б) аминохинолин препараттарына

в) кортикостероидтарға

г) цитостатиктерге

д) кең спектрлі әсері бар антибиотиктерге

6. РФ дегеніміз:

а) JgG

б) клетка ядроларына қарсы антиденелер

в) агрегацияланған иммуноглобулинге қарсы антиденелер

г) нативті ДНҚ-ға қарсы антиденелер

д) комплемент

7. РА ең тән асқыну:

а) бүйрек амилоидозы

б) екінші ретті инфекция

в) тыныс жетіспеушілігі

г) инсульт

д) жүрек әлсіздігі

8. Подаграға тән рентгенологиялық белгілер:

а) деструкциялы артрит

б) оқ тесігі симптомы

в) шеміршектің әктенуі

г) периартикулярлық тіндер кальцинаты

д) остеопороз

9. Тофус дегеніміз не?

а) остеофиттер

б) ураттардың тіндерде жиналуы

в) қабыну гранулемалары

г) тері асты шелдің ісінуі

д) пустула

10. Подаграның жедел ұстамасына түрткі болатын факторлар:

а) салқын тию

б) жеңіл жарақат

в) инфекция

г) алкоголь мен етті тағамды көп қолдану

д) ұзақ жүру

11. Подаграмен ауыратын науқастарда болатын өлімнің ең жиі себебі:

а) жүрек әлсіздігі

б) тромбоэмболиялық синдром

в) бүйрек жетіспеушілігі

г) бауыр жетіспеушілігі

д) ишемиялық инсульт

12. Анкилоздаушы спондилартритке тән белгі:

а) омыртқа жотасы қимылының азаюы

б) арқаның тура бұлшық етінің қатаюы

в) рентгенографияда екі жақты эрозиялы сакроилеит

г) омыртқа жотасы бүгілістерінің жадағайлануы

д) омыртқа жотасының ертеңгілік құрысуы

13. Түйінді периартерииттің жедел даму барысында тағайындау керек:

а) антибиотиктер

б) преднизолон

в) преднизолон және циклофосфамид

г) делагил

д) БҚҚП

14. Түйінді периартерииттің негізін құрайды:

а) орташа калибрлі артерияның қайталамалы тромбозы

б) микроциркуляция арнасы тамырларының эндотелийінің иммунды қабынуы

в) орташа және ұсақ калибрлі тамырлардың аутоиммунды панартриті

г) аяқтардың терең веналарының тромбофлебиті

д) ірі артериялар артерииті

15. Геморрагиялық васкулитте зақымданады:

а) ірі калибрлі артериялар

б) микроциркуляция арнасы

в) орташа калибрлі веналар

г) ірі калибрлі веналар

д) самай артериясы

16. Геморрагиялық васкулитке тән қансырағыштық типі:

а) гематомалық

б) петехиялы – дақты

в) васкулитті – пурпуралық

г) ангиоматозды

д) аралас

17. Біреуінен басқасынан бәрін геморрагиялық васкулитте тағайындауға болады:

а) гепарин

б) дезагреганттар

в) антигистаминдік препараттар

г) преднизолон

д) плазмаферез

18. Вегенер гранулематозына тән:

а) самай артериясының зақымдануы

б) бронхоэктаздардың болуы

в) мұрын – жұтқыншақ аймағының жаралы – некрозды зақымдануы

г) ұзақ даму ауруға тән

д) пульстің асимметриясы

19. Вегенер гранулематозын емдеуде таңдамалы дәріге жататыны:

а) кортикостероидтар

б) антибиотиктер

в) метотрексат

г) циклофосфамид

д) БҚҚП

20. Такаясу ауруына тән емес:

а) аурудың жас әйелдерде басым кездесуі

б) брахиоцефалиялық артериялар зақымдануы

в) синокаротид синдромының болуы

г) тез өріс алатын бүйрек жетіспеушілігінің бой көрсетуі

д) аурудың ұзаққа созылуы

21. Анкилоздаушы спондилоартритті емдеуде қолданылатын негізгі препараттар:

а) кортикостероидтар

б) цитостатиктер

в) БҚҚП

г) 4-аминохинолин өнімдері

д) сульфасалазин

22. Артрит, уретрит, конъюнктивит – қандай ауруға тән триада:

а) Шегрен синдромы

б) Рейтер синдромы

в) Фелти синдромы

г) гонорея

д) ревматоидтық артрит

23. 23 жастағы еркек сол жақ тізе буынының ауыратынына шағым айтады. Буын сипап қарағанда жылы, ішінде сұйықтық бар. Анамнезінде: үш апта бұрын сол жақ аяқ ұшының ІІ-ІІІ табан-бақайшық буындары қабынған, кейін – оң жақ сирақ асық буыны қабынып, конъюнктивит бой көрсеткен. Қарағанда өкше сүйегіне ахилл сіңірі бекитін жер ісінген және ауырады. Қан анамнезінде гемоглобин – 140 г/л, лейкоциттер – 9,1х10⁹/л, ЭТЖ – 25 мм/сағ. Несеп анализі: белок – ізі, тұнбада – көру алаңында 15-20 лейкоцит. Қандай болжам диагноз:

а) Рейтер ауруы

б) ревматоидтық артрит

в) подагра

г) ревматизм

д) остеоартроз

24. 23 жастағы әйел осы жылдың наурыз айында делсалдық, артралгия, субфебрилитет байқаған. Июньде дәрігерге көрінген. Қарағанда қолұшының ұсақ буындарының проксимальді бунақ-аралық, алақан-бунақ, білезік буындарының артриті, шаштың күшті түсе бастағаны анықталды. Кеуде торының рентгенограммасында – диафрагманың жоғары тұруы, плевра синустарында сұйықтық бары көрінеді. АҚҚ с.б. 110/70 мм. Қанның анализі: гемоглобин – 98 г/л, лейкоциттер – 2,7х10⁹/л, ЭТЖ – 36 мм/сағ. Несептің жалпы анализі: белок – 0,33%, тұнбада – қарау алаңында – 10-15 эритроцит.

Болжам диагноз:

а) ревматизм

б) инфекциялық эндокардит

в) ревматоидтық артрит

г) түйінді периартериит

д) жүйелі қызыл жегі

25. Қызба, полиневрит, артериялық гипертензия, бронхобструкциясы синдром қандай ауруда байқалады?

а) жүйелі қызыл жегі

б) дерматомиозит

в) түйінді периартериит

г) жедел ревматизм

д) инфекциялық эндокардит

26. Активті ревмокардит және жүрек ақаулары қалыптасқаннан кейін ревматизмнің екінші ретті профилактикасы іске асырылады:

а) 1 жыл бойы

б) 3 жыл бойы

в) 5 жыл бойы

г) 10 жыл бойы

27. Гудпасчер синдромында зақымданады:

а) өкпелер мен бүйректер

б) жүрек пен өкпе

в) жүрек пен бүйрек

г) асқазан – ішек жолы

д) ОНЖ

28. 27 жастағы әйел. Жарты жыл ішінде бір немесе бірнеше саусақтарының қысқа мерзім ішінде ағарып кететінін байқаған, соңғы ай ішінде – алақан-бунақ және білезік буындары тұрақты түрде ауыратын болған. Жүргенде ентігу, жүрек соғуы пайда болған. Қарағанда: қолұшы сыртының терісі, саусақтардың терісі, білек, маңдай, кеуде терісі тығыздалған, жалтырап тұрады, екі саусақ арасына алуға келмейді; ісінуге байланысты алақан – бунақ және білезік буындары түрлерін орташа дәрежелі өзгерткен (дефигурация), жүрек тондары тұйықталған, өкпе артериясы үстінде ІІ тон акценті, тахикардия; өкпенің төменгі бөліктерінің үстінде – крепитацияға ұқсас сырылдар естіледі.

Сіздің болмашы диагнозыңыз:

а) жүйелі қызыл жегі

б) жүйелі склеродермия

в) ревматизм

г) ревматоидтық артрит

д) дерматомиозит

Мына схеманы қолданып, дұрыс жауабын беріңіз:

А – 1, 2, 3 дұрыс болса

Б – 1, 3 дұрыс болса

В – 2, 4 дұрыс болса

Г – 4 дұрыс болса

Д - бәрі дұрыс болса

29. Жүйелі қызыл жегіні емдеуде ескеру керек:

1. кортикостероидтар таңдамалы дәрілерге жатады

2. гломерулонефрит цитостатиктер тағайындаудың көрсетпесі болып табылады

3. кортикостероидтармен сүйемел ем ұзаққа созылады

4. жағымсыз әсерлері пайда болғанда кортикостероидтарды аминохинолин дәрілерімен ауыстыруға болады

30. Жүйелі склеродермияда болатын ауруға тән висцеральдық зақымданулар:

1. базальды пневмофиброз

2. жайылмалы гломерулонефрит

3. эзофагит

4. плеврит

31. CREST синдромының диагноз қою белгілері:

1. эзофагит

2. Рейно синдромы

3. тері кальцинозы

4. телеангиэктазиялар

32. Жүйелі склеродермияда фиброз түзуді тежеу үшін қолданады:

1. колхицин

2. делагил

3. Д-пеницилламин

4. метотрексат

33. РА қолданылатын базис емінің дәрілері:

1. БҚҚП

2. метотрексат

3. кортикостероидтар

4. алтын дәрілері

34. Остеоартрозға тән белгі:

1. ұзаққа созылғанда контрактуралардың пайда болуы

2. аурудың жас кезде басым дамитыны

3. зақымданған буындар аймағында тофустар түзілуі

4. остеофиттер түзілуі

35. Остеоартроз белгілері:

1. Геберден түйіндері

2. ертеңгілік ұзаққа созылған құрысу

3. «мотор» буынның бұлшық еттерінің семуі

4. преднизолонның өте жоғарғы тиімділігі

36. Остеоартроздың рентгенологиялық белгілері:

1. буын саңылауының тарылуы

2. остеофиттер

3. шеміршекасты остеосклероз

4. сүйектің буын беттерінің шеттік эрозиялары

37. Остеоартроздағы буын синдромының ерекшелігі:

1. артралгияның «механикалық» сипаты

2. тізе және ұршық буындарының жиі зақымдануы

3. синовиттің сирек болатыны

4. анкилоз даму ауруға тән емес

38. Квинке ісігінде көрсетілетін шұғыл жәрдем:

1. адреналинді тері астына егу

2. димедролды етке егу

3. преднизолонды венаға жіберу

4. седуксенді венаға егу

39. Анафилаксия шогында қолданылады:

1. адреналин

2. преднизолон

3. антигистаминдік дәрілер

4. строфантин

40. Дерматомиозитке тән белгілер:

1. «көбелек» симптомы

2. супраорбитальдық ісіну және көз айналасы терісінің гиперемиясы

3. буындар деформациясы

4. өте күшті бұлшық ет әлсіздігі

41. РА активтілік белгілері:

1. ЭТЖ өсуі

2. Геберден түйіндері

3. ертеңгілік 1 сағаттан ұзаққа созылатын құрысу

4. АСЛ – О жоғары титрі

42. ЖҚЖ тән диагностикалық триада:

1. дерматит

2. артрит

3. полисерозит

4. нефрит

НЕСЕП БӨЛУ ЖҮЙЕСІНІҢ АУРУЛАРЫ

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 1577 | Нарушение авторских прав