АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клинические особенности болезни Вегенера, синдрома Гудпасчера. Лечение.

Вегенер:Клиника:

Общие проявления: лихорадка, общая слабость, похудание, артралгии и/или миалгии, реже артриты.

Поражение верхних дыхательных путей характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки, развитием перфорации носовой перегородки с деформацией носа по типу седловидной. Помимо язвенно-некротического ринита может наблюдаться поражение трахеи, гортани, придаточных пазух носа, а также язвенный стоматит. Реже поражение глаз, ушей (средний отит).

Поражение легких характеризуется образованием инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей, клинически проявляется кашлем, кровохарканьем, реже плевритом. Но у трети больных есть R-признаки без клинической симптоматики. поражение легких может проявляться единичными или множественными узелковыми изменениями.

Поражение почек: у больных гломерулонефрит, проявляющийся протеинурией, гематурией, нарушением функции почек, часто имеет злокачественный характер.Поражение других органов: глаз, которое характеризуется развитием эписклерита, образованием периорбитальной гранулемы с экзофтальмом и потерей зрения вследствие ишемии зрительного нерва.

Кожный васкулит наиболее часто проявляется язвенно-геморрагическими высыпаниями.

Поражение периферической нервной системы носит характер асимметричной полинейропатии. У 50% описывается перикардит.

Вовлечение миокарда, коронарных артерий, ЖКТ не характерно. Крайне редко встречается поражение легочной артерии, лимфоузлов, половых органов.

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера

1. Воспаление носа и полости рта, язвы в полости рта, гнойные или кровяные выделения из носа.2. Изменения при R-логическом исследовании легких, узелки, инфильтраты или полости.3. Изменения мочи: микрогематурия ( 5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.4.Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

Для постановки достоверного диагноза ГВ необходимо 2 критерия и более. Результаты биопсии оказывают решающую помощь в диагностике ГВ.

Лечение направлено на достижение ремиссий. Применяют кортикостероиды (преднизолон в суточной дозе 30 — 40 мг) в сочетании с делагилом, антигистаминными препаратами, витаминами. Лучшие результаты дает сочетанная терапия кортикостероидами и иммуносупрессантами (азатиоприн, лейкеран, метотрексат).

Однако наибольший эффект дает лечение больных циклофосфамидом

1. при крайне тяжелом течении больным 2 — 3 дня (при показаниях в течение недели) циклофосфамид вводят в/в по 5 — 10 мг/кг, а затем переводят больных на прием препарата внутрь по 1 — 2 мг/кг (в зависимости от числа лейкоцитов) 7 — 14 дней;

2. больным в состоянии средней тяжести циклофосфамид дают внутрь в дозе 1 — 2 мг/кг. В качестве контроля за эффектом лечения рекомендуется учитывать динамику СОЭ. При достижении ремиссии больных переводят на поддерживающую дозу 25 — 50 мг/сут.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 428 | Нарушение авторских прав