 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Провоцирующие факторы. Классификация.ССД – системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся воспалением и распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и внутренних органов. Чаще встречается у женщин (30-60 лет). Этиология. Причина развития болезни неизвестна. Придают значение вирусам - в пораженных тканях обнаружены вирусоподобные включения и повышенный титр антивирусных антител. Установлена семейно-генетическая предрасположенность к ССД, т.к. у родственников больных обнаруживают изменения белкового обмена в виде гипергаммаглобулинемии, синдрома Рейно, иногда ССД. К неблагоприятным факторам, способствующим манифестации болезни и ее обострениям, следует отнести факторы внешней среды (длительный контакт с поливинилхлоридом, кремниевой пылью), применение лекарственных препаратов (блеомицин, L-триптофан), а также охлаждение, травмы, нарушение нейроэндокринных функций и воздействие профессиональных вредностей в виде вибрации. В основе патогенеза лежит нарушение процесса взаимодействия различных клеток (эндотелиальных, гладкомышечных, клеток сосудистой стенки, фибробласов, Т- и В-лимфоцитов, моноцитов, тучных клеток, эозинофилов) друг с другом и компонентами соединительнотканного матрикса. Результатом всего перечисленного служит селекция популяции фибробластов, устойчивых к апоптозу и функционирующих в автономном режиме максимальной синтетической активности, что активирует неофибриллогенез и способствует изменению гликопротеидов основного вещества соединительной ткани. В результате развиваются фиброзно-склеротические изменения соединительной ткани. Одновременно происходит дисрегуляция иммунного ответа организма на внедрение вируса, что выражается в гиперпродукции антител к собственным тканям (аутоантитела). Затем формируются иммунные комплексы, оседающие в микроциркуляторном русле и внутренних органах, что приводит к развитию иммунного воспаления. Выраженность иммунных и аутоиммунных нарушений при ССД не столь велика, как при СКВ. Рабочая классификация ССД: Характер течения: - быстро прогрессирующее; - хроническое. Стадия: - I начальная; - II генерализованная; - III терминальная. Клинико-морфологическая характеристика поражения: - кожи и периферических сосудов – плотный отек, индурация, гиперпигментация, телеангиэктазин, синдром Рейно; - опорно-двигательного аппарата – артралгии, полиартрит, псевдоартрит, ПМ, кальциноз, остеолиз; - сердца – миокардиодистрофия, кардиосклероз, порок сердца (чаще всего недостаточность клапана); - легких – интерстициальная пневмония, склероз, адгезивный плеврит; - пищеварительной системы – эзофагит, дуоденит, спруподобный синдром; - почек – истинная склеродермическая почка, хронический диффузный гломерулонефрит, очаговый гломерулонефрит; - нервной системы – полиневрит, нейропсихические расстройства, вегетативные сдвиги; Выраженность уплотнения кожи оценивают пальпаторно по 4-балльной системе: 0 - уплотнения нет; 1 - незначительное уплотнение; 2 - умеренное уплотнение; 3- выраженное уплотнение (невозможность собрать в складку).
Учитывая прогрессирующий характер болезни, для оценки эволюции и степени нарастания патологического процесса выделяют 3 стадии течения: - стадия 1- начальных проявлений – преимущественно суставные изменения при подостром, и вазоспастичесие – при хроническом течении; - стадия 2 –генерализация процесса – полисиндромность и полисистемность поражения многих органов и систем; - стадия 3 – терминальная – преобладание тяжелых склеротических, дистрофических или сосудисто-некротических процессов (нередко с отчетливыми нарушениями функций одного или нескольких органов).
Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 406 | Нарушение авторских прав |