АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Вильсон-Коновалов ауруы.

1) Диетада құрамында мыс көп тағамдар (бауыр, шоколад, кептірілген жемістер, саңырауқұлақтар) болмауы керек;

2) Қалған өмір бойы ішке Д-пеницилламин (купренил) қабылдау керек; ол мыстың бөлінуін көбейтеді. Басында 250 мг күнге 2-3 рет тамақ алдында қабылдайды, кейін тәуліктік дозаны біртіндеп күнге 1-1,5 г дейін көбейтеді (мыстың несеппен бөлінуін ескере отырып). Д-пеницилламин В₆ витаминінің антиболиті болып есептеледі, сондықтан оны пиридоксинмен бірге (тәулігіне 25-50 мг) қабылдайды. Бауыр ауыр зақымданғанда, цирроз қалыптасу сатысында Д-пеницилламиннің аз дозасы (тәулігіне 300-900 мг) қолданылады. Д-пеницилламинмен емдеген кезде лейкоцит пен тромбоцит деңгейін және бүйректің функциональдық көрсеткіштерін бақылап отыру керек.

Кейбір авторлардың пікірі бойынша, Д-пеницилламинге ұқсас әсерді одан улы қасиеті анағұрлым төмен цинк сульфаты да көрсетеді: ол мыстың ішектегі абсорбциясын тежейді. Капсулада 200 мг күнге 3 рет тамақтан 30 минут бұрын қабылдайды.

Гемохроматоз. Ең тиімді емдеу әдісі – жүйелі түрде қан жіберу. Алғашында 500 мл арасына апта салып қан жіберіп тұрады, қан жіберуді орташа дәрежелі қаназдық пайда болғанға дейін жалғастырады. Кейін қан жіберу арасындағы үзілістерді 3 айға дейін созып, емді бауырдағы шамадан тыс жиналған темірді жойғанға дейін жалғастырады.

Еңбекке қабілеттіліктің қалпына келу критерийлері: клиникалық – лабораториялық белгілері бойынша бауырдағы активті қабынудың жойылуы, бауыр – клеткалық жетіспеушілік синдромының, портальдық гипертензияның, гиперспленизмнің компенсация немесе субкомпенсация күйге оралуы.

Уақытша еңбекке қабілетсіздіктің орташа мерзімдері: онша айқын бауыр – клеткалық жетіспеушілік белгілері жоқ аурудың жеңіл қайталауында – 4-5 апта, айқын бауыр – клеткалы жетіспеушілік белгілері бар аурудың ауыр қайталауында 2,5-3 айға дейін.

МӘСК жолдама беру көрсетпелері: портальдық гипертензия, төменгі және орташа дәрежелі бауыр – клеткалық жетіспеушілік бар бауыр циррозы.

Диспансерлеу. Бауыр циррозымен ауыратын адамдарды учаскелік терапевт диспансерлік есепке алады. Қарау жиілігі – жылға 4 реттен сирек емес, компенсациялы бауыр циррозының тұрақты дамуында қарау жиілігі жылына 2 реттен сирек болмауы керек.

Прогнозы. Бауыр циррозындағы патологиялық процесс қайтымсыз болып келеді, бірақ барлық ем – алдын алу шараларын сауатты іске асыру науқас адамның компенсациялы күйін анағұрлым созуға мүмкіндік береді. Жағымсыз болжам көрсеткіштері: 1) билирубиннің 300 мкмоль/л жоғары болуы; 2) альбуминнің 20 г/л төмен болуы; 3) ХҚҚ – 2,0 төмен (немесе протромбин индексі < 60%).

Профилактикасы. Бауыр циррозындағы профилактикалық шараларға этиологиялық факторларды жою немесе шектеу, созылмалы гепатит пен бауырдың майлы дистрофиясын емдеу, ауыр астенияда жұмыстан босату, бауырға жағымсыз әсер ететін өнеркәсіп факторлар мен дәрілерді жою жатады.

Асқорыту мүшелерінің аурулары бойынша тестілер сұрақтары

Бір дұрыс жауабын беріңіз

1. Крон ауруының белгілеріне жатпайтыны:

а) іштің ауыруы

б) іштің ішінде сипап анықталатын түзіліс

в) мальабсорбция белгілері

г) түйінді эритема

д) іш қатуы

2. Крон ауруының себебі жөнінде дұрыс пікір:

а) екшеленбеген антигенге бұрмаланған иммундық реакцияның нәтижесі болып табылады

б) бейспецификалық жаралы колиттің салдары болып табылады

в) туберкулезбен байланысты

г) саркоидозбен байланысты

д) ісікпен байланысты

3. Крон ауруында біреуінен басқасының бәрі тағайындалады:

а) диета

б) сульфаниламидтер

в) глюкокортикоидтар

г) Н₂-рецепторларының блокаторлары

д) метронидазол

4. Пилоростенозда болмайтын белгі:

а) жеңілдік әкелетін құсу

б) титықтап жүдеу және сорығу

в) тетания

г) диарея

д) «шалпыл» шуы

5. Асқазан жарасы перфорациясына ең тән белгі:

а) іштің ауыруы

б) қанды құсық

в) іш қуысында бос газ болуы

г) іштің кебуі

д) АҚҚ түсіп кетуі

6. Біреуінен басқасының бәрі асқазаннан қан кету белгілеріне жатады:

а) гематемез

б) мелена

в) артериялық гипотензия

г) тахикардия

д) іш пердесінің тітіркену симптомдары

7. Асқазан жарасының пенетрация түрінде асқыну мүмкіншілігін көрсететін белгі:

а) ашқарынға болатын іштің ауыруының күшеюі

б) түнде болатын ауырғандық

в) қыжыл

г) кекірік

д) 12-елі ішектің жара ауруының циклді даму барысының жойылуы

8. Созылмалы гастриттің диагнозын қою үшін ең сенімді тексеру:

а) клиникалық белгілер жиынтығы

б) рентгенологиялық тексеру

в) кілегей қабықтың биоптатын гистологиялық тексеру

г) асқазанның секреция функциясын тексеру

д) эндоскопиялық тексеру

9. В типті созылмалы гастритті емдеуде қолданылатын негізгі принциптер:

а) гистаминнің Н-рецепторларының блокаторларын тағайындау

б) Helicobacter pyloridi жою

в) ферменттік препараттарды тағайындау

г) антацидтерді тағайындау

д) табиғи асқазан сөлін беру

10. Қай аурудың дамуында аутоиммунды механизм негізгі болып есептеледі:

а) асқазан рагі

б) он екі елі ішек жарасы ауруы

в) асқазан жарасы ауруы

г) А типті гастрит

д) В типті гастрит

11. Жіңішке ішек зақымдануы типті белгілерге жатпайтыны:

а) ұлы дәреттің тәулігіне 1-2 рет болуы

б) ботқа тәрізді консистенция

в) қорытылмаған ас қалдықтарының қоспалары

г) кілегей мен/немесе қанның қоспасы

д) кіндік тұсының ауыруы

12. Тоқ ішек типті іш өтуде кездеспейтін белгі:

а) тенезмдер

б) дефекациядан кейін іш ауыруының әлсіреуі

в) сулы, жиі болатын дәрет

г) нәжісте қан болу

д) жеткіліксіз қоректену синдромы

13. Созылмалы колиттің диагнозын қоюдағы ең мағлұматты тексеру тәсілі:

а) иригография

б) нәжістің ферменттерін тексеру

в) колоноскопия

г) гипотония жағдайындағы дуоденография

д) іштің шолыма рентгенографиясы

14. «Энтеральдық копрологиялық синдромға» кіретіндері:

а) креаторея, стеаторея, амилорея, полифекалия

б) бұлшық ет талшықтарының болмашы саны, кілегей, лейкоциттер

в) ботқа тәрізді ақшыл-қоңыр түсті, әлсіз иісі бар және сілтілі реакциясы бар, құрамында болмашы бұлшық ет талшықтары мен клетчатка бар нәжіс

г) сулы, кілегей, лейкоциттер бар нәжіс

15. Қышқыл иісті, қышқыл реакциясы, амилорея, өте көп ацидофильді флорасы бар, көпіршікті нәжіс болатын іш өту қандай процесте кездеседі?

а) созылмалы панкреатит

б) созылмалы бейспецификалық жаралы колит

в) созылмалы энтерит

г) ашу диспепсиясы

д) шіру диспепсиясы

16. Орташа ауыртпалықта дамитын созылмалы энтеритке тән белгі:

а) іш симптомдарының басым болуы

б) астеновегетативтік синдром

в) ауыр гиповитаминоз

г) дене массасының 10 кг азаюы

д) гемоглобин деңгейі 120 г/л

17. Созылмалы энтериттің диагнозын қоюда шешуші роль атқаратын тексеру әдісі:

а) Шиллинг тестісі

б) жіңішке ішек кілегей қабығының биоптатын морфологиялық тексеру

в) жіңішке ішекті рентгенологиялық тексеру

г) қан анализінде «жіті фазалық» өзгерістерді табу

д) стеатореяны анықтау

18. Тітіркенген тоқ ішекті емдегенде біреуінен басқасының бәрі қолданылады:

а) ең маңызды ем психотерапия

б) іш қатуда іш жүргізетін дәрілерді беру

в) іш өткенде холинолитиктер беру керек

г) «шлак» емін жасау керек

19. Тітіркенген ішек синдромы жөнінде теріс пікір:

а) аурудың басқа аттары: спазмдық колит, мембранозды колит, тоқ ішек дискинезиясы

б) іш қатуына немесе іш өтуіне бейімділік немесе олардың алмасуы

в) жиі үрей сезімі, қозу байқалады

г) көбіне 40-тан жоғары жастағы әйелдерде кездеседі

д) нәжіспен кілегей бөлінуі мүмкін

20. Созылмалы холециститтің ең жиі себебі:

а) стафилококктер

б) стрептококк

в) ішек таяқшасы

г) жедел гепатит вирусы

д) келтірілгеннің бәрі

21. Созылмалы тассыз холециститтің саябырлау (ремиссия) фазасында кездеседі:

а) оң жақ қабырға астының ауыруы

б) қыжыл

в) майлы тағамды көтере алмау

г) субфебрилитет

д) сарғыштық

22. Созылмалы холециститтің диагнозын қоюдағы ең мәліметті тексеру тәсілі:

а) дуоденальды зондтау

б) УДЗ

в) холецистография

г) қанның жалпы анализі

д) несепте өт қышқылдарын анықтау

23. Қандай фактор панкреатиттің себебі емес:

а) он екі елі ішектің үлкен емізегінің қабынулық және склероздық өзгерістері

б) асқазан сөлінің жоғары дәрежелі қышқылдығы

в) ұйқы безі түтігінде болатын өт пен ішек құрамының рефлюксі

г) инфекцияның көрші органдардан лимфогенді түрде дамуы

д) алкогольді көп қолдану

24. Созылмалы панкреатитке тән копрологиялық синдром:

а) шірік иісі бар, көлемді, майлы нәжіс, креаторея, стеаторея, амилорея

б) онша көлемді емес, ботқа тәрізді нәжіс, креаторея, кілегей, лейкоциттер

в) көлемді, сұйық нәжіс, патологиялық қоспа жоқ

г) сұйық нәжіс, кілегей, қан

д) тығыз, «қой құмалағы» тәрізді нәжіс

25. Созылмалы холециститтің өршуінің ең мәліметті көрсеткіші:

а) лейкоцитоз

б) АЛТ, АСТ деңгейі

в) несеп пен қан амилазасының деңгейі

г) сілтілі фосфатаза деңгейі

д) сарысу белогінің деңгейі

26. Қандай шаралар ұйқы безінің қызметін тежейді?

а) М-холинолитиктерді қабылдау

б) Н₂-гистаминблокаторларын қабылдау

в) ашығу

г) эпигастрий аймағына салқын қою

д) келтірілгеннің бәрі

27. Қандай препарат ұйқы безі ферменттерінің активтілігін тежемейді?

а) преднизолон

б) контрикал

в) гордокс

г) трасилол

д) атропин

28. Созылмалы гепатитке тән емес синдром?

а) цитолиздік синдром

б) мезенхимальды-қабыну синдромы

в) астеновегетативтік синдром

г) портальды гипертензия

д) геморрагиялық синдром

29. Созылмалы гепатит диагнозын қоюда шешуші рөль атқарады:

а) анамнезде вирустық гепатиттің болуы

б) бауырды гистологиялық зерттеу мәліметтері

в) қан сарысуында австралиялық антигенді табу

г) мезгіл-мезгіл болатын субфебрилитет, сарғыштық, оң жақ қабырға астының ауыруы, орташа дәрежелі гепатомегалия

д) қан сарысуында a-фетопротеинді анықтау

30. Созылмалы гепатитке ең тән гистологиялық белгі:

а) портальды жолдардың қабыну инфильтрациясы

б) өт капиллярларының кеңуі

в) гепатоциттер некрозының ошақтары

г) гиалин ошақтарының (Мэллори денешіктері) болуы

д) Купфер клеткаларының азаюы

31. Бауыр циррозымен ауыратын адамда бауыр комасы дамуының себебі:

а) өңештің варикозды кеңіген венасынан қан кету

б) тиазидтік диуретиктерді қабылдау

в) ұзақ уақыт барбитураттар қабылдау

г) асцит сұйықтығын көп мөлшерде жіберу

д) келтірілгеннің бәрі

32. Вильсон-Коновалов ауруында болатын бауыр циррозына тән белгі:

а) сарғыштықтың ерте дамуы, портальдық гипертензияның кеш дамуы

б) ОНЖ ерте зақымдануы

в) портальдық гипертензияның ерте, сарғыштық пен бауыр жетіспеушілігінің кеш дамуы

г) антимитохондриялық антиденелердің болуы және сілтілі фосфатаза активтілігінің артуы

д) тері пигментациясы және қанда темір деңгейінің көтерілуі

33. Бауыр циррозының ең жиі себебі:

а) гемохроматоз

б) Вильсон-Коновалов ауруы

в) В гепатитінің вирусы

г) бауырдың алкогольдік зақымдануы

д) қан айналысының жетіспеушілігі

34. Бауырдың ұсақ түйінді циррозында басым болады:

а) портальдық гипертензия

б) бауырклеткалық жетіспеушілік

в) холестаз

г) мезенхимальды – қабыну синдромы

д) терінің қышуы

35. Бауырдың ірі түйінді циррозында алдыңғы қатарда болады:

а) бауыр – клеткалық жетіспеушілік

б) портальдық гипертензия

в) холестаз

г) сарғыштық

д) терінің қышуы

36. Созылмалы гепатиттің бауыр циррозына көшкенін көрсететін белгі:

а) қан сарысуында сілтілі фосфатаза деңгейінің көтерілуі

б) тамыр «жұлдызшаларының» пайда болуы

в) тромбоцитопенияның пайда болуы

г) бауыр паренхимасының түйінді регенерациясы

д) талақтың радиофармакологиялық препаратты «сіңіруі»

37. В гепатиті вирусының организмде репликациясының сенімді критерийі:

а) HBs Ag тасымалдаушы

б) анти- HBs және HBs Ag

в) HBe Ag және JgM классының анти- HBc

г) HBe Ag антиденелер және JgG классының анти- HBc Ag қарсы антиденелер

д) анти- НВе антиденелер

38. Себебі HBV созылмалы гепатиттің ең тиімді емі:

а) интерферон альфа 3 МИ х 3 рет аптасына

б) интерферон альфа 3 МИ 3 рет аптасына + ламивудин 100 мг тәулігіне

в) ламивудин 100 мг тәулігіне (монотерапия)

39. Созылмалы С гепатитін емдеуде a интерферонына қосып беретін рибавириннің ең тиімді дозасы:

а) 200-400 мг/күнге – 3 ай бойы

б) 1000-1200 мг/күнге – 3 ай бойы

в) 200-400 мг/күнге – 12 ай бойы

г) 1000-1200 мг/күнге – 12 ай бойы

40. Вирус текті созылмалы гепатитті вирусқа қарсы препараттармен емдеудің тиімді-лігін қанша мезгілден кейін бағалауға болады?

а) интерферонмен емдеу басынан 3 ай өткен соң

б) интерферонмен емдеу курсінің аяқталғанынан 3 ай кейін

в) интерферонмен емдеудің басынан 6 ай өткен өткен соң

г) интерферонмен емдеуді бітіргеннен кейін 6 ай өткен соң

41. Бірінші ретті билиарлық цирроз ауруына тән алғашқы белгі:

а) гепатомегалия

б) бауырдан тыс белгілер

в) спленомегалия

г) терінің қышуы

д) сарғыштық

42. Асқазанда кілегей түзуді ең күшті стимуляциялайтын препарат:

а) карбеноксолон

б) платифиллин

в) де-нол

г) омепразол

д) метоклопрамид

43. «Протондық сорғыға» бөгет болатын препарат:

а) метаклопрамид

б) карбеноксолон

в) пирензепин

г) сукральфат

д) омепрозол

44.Қышқыл дәмді сұйықтық кекіру, қыжыл және түнде төс артының күйдіріп ауыруының себебі болуы мүмкін:

а) созылмалы активті гастрит

б) он екі елі ішек жарасы ауруы

в) гастроэзофагеальді рефлюкс ауруы

г) ахалазия

д) өңештің жайылмалы түйілуі

45. Біреуінен басқасының бәрі вирустық А гепатитте кездеседі:

а) жедел басталу

б) гриппке ұқсас синдром

в) аурудың сарғыштық сатыға көшкенінен кейін жалпы күйдің жақсаруы

г) тимол сынамасы көрсеткішінің жоғарылауы

д) гепатиттің созылмалы күйге көшуі

46. Бауыр циррозында портокавальдық кома дамуының себебі:

а) асцит сұйықтығын алу

б) диуретиктермен тиімді емдеу

в) седативтік дәрілердің үлкен дозасын қолдану

г) келтірілгеннің бәрі дұрыс

47. 20 жастағы науқас, астеникте нейроциркуляторлық дистония фонында стрестік жағдайларға байланысты сол жақ қабырға астында тұйық ауырғандық пайда болған, дене қызуының көтерілуі болмайды. Тексергенде: өт жолдарында тас жоқ, холецистограммада өт қабығы кішірейген, дуоденальдық зондтағанда өт қабы порциясының көлемі көбейген, екінші фаза уақыты – қысқарған. Мүмкін диагноз?

а) созылмалы холецистит

б) гипомоторлы типті өт жолдарының дискинезиясы

в) гипермоторлы типті өт жолдарының дискинезиясы

г) созылмалы атрофиялық гастрит

д) ұйқы безі басының рагі

48. Гемохроматозда бауырдың ең жиі зақымдану түрі:

а) билиарлық цирроз

б) майлы дистрофия

в) гемосидероз

г) микро- және макронодулярлық цирроз

д) келтірілгендердің бәрі

49. 38 жастағы науқас адам кілегей мен қан аралас дәретке жиі отыратынына, дәретке отыруға шақыратын жалған сезім мен тенезм болатынына, ішінің ауыратынына, өте ауыр әлсіздікке, дене қызуының 37,4° дейін көтерілетініне шағым айтады. 3 ай бойы ауырады, поликлиникада қаралған, дизентерия диагнозы жоққа шығарылған. Соңғы 5 күн бойы дәретке отыру жиілеген, науқасқа стационарлық емге жолдама берілген. Тексергенде: орташа ауыртпалықтағы күйде, тері болбыр, құрғақ, тіл сұрғылт жамылғымен жабылған, құрғақ, іш тартылған, сол жақ мықын аймағында кебінген. Сипап тексерген кезде сигма тәрізді ішек маңы ауырғандық белгісін береді. Нәжістің көлемі болмашы, онда кілегей мен алқызыл түсті қан көрінеді. Сіздің диагнозыңыз?

а) терминальдық илеит

б) бейспецификалық жаралы колит

в) псевдомембранозды колит

г) тітіркенген тоқ ішек синдромы

д) Уиппл ауруы

50. Бұл ауруда кездесетін ең жиі асқыну:

а) тоқ ішектің тесілуі

б) тоқ ішектің токсикалық дилатациясы

в) тоқ ішектің стриктурасы (бітелуі)

г) тоқ ішектің рагі

д) шажырқай тамырларының тромбозы

51. Бұл жағдайдағы таңдамалы ем:

а) индометацин

б) левомицетин

в) сульфасалазин

г) пеницилламин

д) циклофосфамид

52. 45 жастағы науқас адам тамақ қабылдағаннан кейін эпигастрий аймағында салмақ сезетініне, ауа кекіреті-ніне, тәбетінің нашарлағанына, мезгіл-мезгіл ішінің шұрылдайтынына, үлкен дәретінің тұрақсыз екеніне ша-ғым айтады. Соңғы 1 жылдың ішінде 3 кг жүдеген. Терісі құрғақ, қуқыл тартқан, тырнақтары сынғыш. Тілі жамылғымен жабылған. Эпигастрий маңының жайылмалы ауыратыны. АҚҚ с.б. 100/60 мм. ФГДС: асқазанның кілегей қабығы жұқарған, семген. Кілегей қабықтың қатпарлары жадағайланған. Асқазан қалқасы ашық күйінде, асқазанның перистальтикасы солбыр. Сіздің диагнозыңыз:

а) асқазанның жара ауруы

б) асқазан рагі

в) созылмалы панкреатит

г) созылмалы холецистит

д) А типті созылмалы аутоиммунды гастрит

53. Бұл ауруды емдеуде қолданылатын әдіс:

а) тұтқыр және бүркеме дәрілер

б) метилурацил

в) витаминдер

г) орнын толтыру емі

д) келтірілгеннің бәрі

54. Біреуінен басқасының бәрі бауыр комасында байқалады:

а) ауқымды гепатомегалия

б) геморрагиялық синдром

в) ауыздан «бауыр» иісінің шығып тұруы

г) сарғыштық

д) психоневрологиялық симптомдар, оның ішінде жапалақ треморі

55. Гемохроматозда қанда темірдің шамадан тыс көбеюінің себебі:

а) темірдің организмнен бөлінуінің бұзылуы

б) бауырдың темір алмасу процесін іске асыра алмауы

в) темірдің ішекте сіңуінің көбеюі

г) келтірілгеннің бәрі

д) келтірілгеннің бірі де емес

56. Крон ауруында жиі зақымданады:

а) өңеш

б) асқазан

в) мықын ішегі

г) аппендикс

д) тік ішек

57. Біреуінен басқасының бәрі бейспецификалық жаралы колиттің негізгі клиникалық белгілеріне жатады:

а) ішектен қан кетуі

б) іштің ауыруы

в) іш өту

г) перианальдық абсцестер (іріңдіктер)

58. Вильсон-Коновалов ауруының патогенезіндегі бауырдың рөлі:

а) церулоплазминнің қалыпты мөлшерін синтездеу қабілетін жоюы

б) церулоплазминді бауыр клеткаларынан бөлудің төмендеуі

в) мыстың көп жиналатын орны болып табылатыны

г) А және Б жауаптары дұрыс

д) барлық жауап дұрыс

Мына схеманы қолданып, дұрыс жауабын беріңіз:

А – 1, 2, 3 дұрыс болса

Б – 1, 3 дұрыс болса

В – 2, 4 дұрыс болса

Г – 4 дұрыс болса

Д - бәрі дұрыс болса

59. Өңештің варикозды кеңіген веналарынан қан кеткенде қолданылады:

1. вазопрессинді венаға егу

2. өңешті баллоны бар зондпен обтурациялық тампонадалау

3. эпсилон – аминокапрон қышқылын егу

4. жаңа қатырылған плазма құю

60. Бауыр рагі диагнозын дәлдейтін ең құнды мәлімет:

1. бауырдың үлкеюі

2. сканерлеу

3. гепатоспленомегалия

4. a-фетопротеинді анықтау (Абелев-Татаринов реакциясы)

61. Бейспецификалық жаралы колит диагнозын қоюда жетекші маңызы бар:

1. физикалық тексеру

2. ирригоскопия

3. нәжісті бүркемелі қанды табуға тексеру

4. колоноскопия

62. Бейспецификалық жаралы колитке тән асқынулар:

1. жедел токсикалық дилатация

2. ішектен қан кету

3. коло-ректальды рак

4. тоқ ішектің тесілуі

63. Крон ауруына тән асқынулар:

1. перфорация

2. жедел токсикалық дилатация

3. қан кету

4. стриктуралар

64. В типті гастритті сипаттайтын критерийлер:

1. антральды орналасуы

2. Helicobacter pylori-мен бірлескен

3. секреция функциясы күшейген

4. эпителийдің семуі

65. А типті гастритті сипаттайтын критерийлер:

1. асқазан түбінде орналасуы

2. зақымданудың аутоиммунды сипаты

3. секрециялық жетіспеушілік

4. күшті ауыру синдромы

66. Созылмалы холецистит өршігенде тағайындайды:

1. №5 диета

2. но-шпа

3. тетрациклин

4. индометацин

67. Өт жолдарының гипермоторлы дискинезиясында тағайындайды:

1. олететрин

2. но-шпа

3. дехолин

4. красавка препараттары

68. Созылмалы гепатитте қолданылатын a-интерферонның әсер ету механизмі:

1. вирус белогінің синтезін тежейді

2. цитостатикалық Т-клеткалардың активтілігін күшейтеді

3. антигеннің (гистосиымдылықтың бас комплексінің классы) экспрессиясын күшейтеді

4. табиғи киллерлердің белсенділігін күшейтеді

69. Ремиссия фазасында созылмалы тассыз холециститте қолданылатын ем:

1. №5 стол

2. іш жүргізетін дәрілер

3. ферменттік дәрілер

4. санаторийлы-курортты ем

70. Созылмалы тассыз холециститтің асқынулары:

1. бейспецификалық жаралы колит

2. панкреатит

3. холангит

4. перихолецистит

71. Созылмалы энтеритке тән:

1. Поргес симптомы

2. Герц белгісі

3. Образцов симптомы

4. Мендель симптомы

72. Он екі елі ішек жарасында операция жасау көрсетпелері:

1. еңбекке жарамдылықты ұзақ уақыт жоғалту

2. ауқымды қан кету

3. асқазанның шығар жолының тарылуы

4. жараның перфорациясы

73. Крон ауруының эндоскопиялық белгілері:

1. тамыр суретінің болмауы

2. созылған түрдегі жаралар

3. тарыға ұқсас абсцесстер

4. кілегей қабықтың «көшеге төсеген тас» сияқты болуы

Р Е В М А Т И З М Д І К А У Р У Л А Р

Ревматизмдік ауруларға негізін дәнекер тінінің жүйелі немесе жергілікті зақымдануы құрайтын, ал ең маңызды клиникалық белгісі буындардың зақымдануы болып табылатын аурулар жатады. Ревматологтардың ІІІ Бүкілодақтық съезі ұсынған классификацияға (1985) сәйкес барлық ревматизмдік аурулар 14 топқа бөлінеді:

I. Ревматизм (ревматизм қызбасы)

II. Дәнекер тінінің жайылмалы аурулары

III. Жүйелі васкулиттер (ангииттер, артерииттер)

IV. Ревматоидтық артрит

V. Ювенильдік артрит

VI. Анкилоздаушы спондилартрит (Бехтерев ауруы)

VII. Спондилитпен қоса кездесетін артриттер

VIII. Инфекциямен байланысты артриттер

IX. Микрокристалдық артриттер

X. Остеоартроз

XI. Буынның басқа аурулары

XII. Неврологиялық аурулардағы артропатиялар

XIII. Буыннан тыс жұмсақ тіндер аурулары

XIV. Сүйектердің, шеміршектердің аурулары және остеохондропатиялар

Дәнекер тінінің жайылмалы аурулары

Дәнекер тінінің жайылмалы аурулары (ДТЖА) – дәнекер тіні мен оның өнімдерінің жүйелі иммунды қабынуымен сипатталатын, органдар мен тіндердің көптеп зақымдануы белгілерін беретін, полициклді үдемелі даму барысы болатын аурулар.

Бұл топқа жататын барлық ауруға ортақ белгілер:

1. Патогенез ортақтығы (иммунды-комплексті және ауто-иммунды механизмдер, шамадан тыс фибриллярлық тін түзу):

Иммунды-комплексті механизмнің мәні – тіндерде, оның ішінде базальды мембранаға антиген-антидене иммундық комплекстің жиналуы. Иммунды-комплексті механизмдегі ең маңызды зақымдаушы жүйе комплементтің активті күйге келуі болып табылады. Комплемент активті күйге иммунды-комплекспен өзара әрекеттескеннен кейін келеді. Комплементтің активтенуі кезінде вазоактивті және хемотаксикалық заттар өндіріліп, олар тамырларды кеңейтеді және нейтрофильдерді процеске қосады. Нейтрофильдер иммундық комплекстерді жұтып (фагоцитоз), қоршаған ортаға қабыну реакциясын тудыратын оттегінің улы дериваттары мен лизосомальды ферменттерді бөледі. Комплементтің цитолиздік әсерінің нәтижесінде қабыну дамуы мүмкін.

Аутоиммундық механизмде төменде келтірілетін процестерге байланысты организмнің өз тіндеріне иммундық толеранттылық (төзімділік) бұзылады:

- Т – супрессорлар функциясының төмендеуі (туа болған, жүре пайда болған – вирустық инфекция әсері т.б.), оның нәтижесінде Т – хелперлердің стимуляциялау әсері басым бола бастайды. Бұл “қалыпты” антиденелердің қажет деңгейден артық өндірілуін тудырады. Оның нәтижесінде организмнің өз тіндері зақымданады;

- әр түрлі себептердің нәтижесінде организмнің әр түрлі компоненттерінің антигендік қасиеттерінің өзгеруі: а) химиялық және физикалық ықпалдардың әсерінен құрылымның өзгеруі; б) комплексті антигендердің түзілуі (мысалы, сарысу белогы + дәрі); в) организмнің өз тіндерінің бүркемелі антигендерінің жалаңаштануы;

- лимфоциттерде болатын соматикалық мутацияларға байланысты олар организмнің өз тіндерін “жат” деп қабылдап, оларға қарсы иммундық реакция дамытады.

Дәнекер тінінің қабыну орны қай жерде болса да, патологиялық процеске қоса фиброз тінін түзу күшейе түседі және зақымданған органдар мен жүйелердің функциясы төмендей түседі.

2. Патоморфологияның ортақтығы (дәнекер тінінің негізгі затының мукоидтық ісінуі, фибриноидтық некроз, васкулиттер, лимфоидтық және плазмоклеткалық инфильтраттар және басқалар).

3. Клиникалық белгілердің ортақтығы:

- ұзаққа созылған полициклді үдемелі даму, процестің жиі қатерлі аяқталуы;

- дұрыс типті емес қызба;

- аллергия мен парааллергияның клиникалық белгілері кейбір сенсибилизациялық әсерден кейін көрініс береді;

- бейспецификалық ықпалдардың (салқын тию, инсоляция, инфекция, дәрілер және басқалары) әсерінен кейін өршу (қайталау);

- артриттер мен артралгияның болуы;

- көзге түсерлік жүдеу;

- дәнекер тіні өнімдерінің жүйелі зақымдануы, ол ауру клиникасының полиморфизмін тудырады (терінің, буындардың, қабықтардың, бүйректердің, жүректің, өкпенің зақымдануы);

- белок өзгерістері (ЭТЖ өсуі, қандағы гамма глобулиннің көбеюі);

- сүйек миында плазматикалық клеткалардың көбеюі.

4. Иммунды супрессорлық дәрілердің (кортикостероидтар, цитостатиктер), бейстероид-тық қабынуға қарсы дәрілердің, эфференттік емнің жағымды әсер ететіні.

5. Моноэтиологиялық фактордың болмайтыны.

ДТЖА жататын аурулар:

1. Жүйелі қызыл жегі:

- идиопатиялық

- дәрілік жегілік синдром

2. Жүйелі склеродермия:

- идиопатиялық

- индукцияланған (химиялық және дәрілік)

3. Жайылмалы фасциит.

4. Дерматомиозит (полимиозит):

- идиопатиялық

- паранеопластикалық

- ювенильдік

5. Шегрен синдромы:

- бірінші ретті (Шегрен ауруы)

- екінші ретті (басқа ревматизмдік аурулармен қоса)

6. Айқаспа синдром (Overlaps)

- дәнекер тінінің аралас ауруы

7. Қайталамалы полихондрит.

8. Антифосфолипидтік синдром.

Жүйелі қызыл жегі

Жүйелі қызыл жегі (ЖҚЖ) – иммундық реттеу процестерінің тұқым қуалайтын жетіспеушілігі негізінде дамып, организмнің өз клеткалары мен олардың компоненттеріне қарсы көптеген антиденелер түзілуі мен иммунды-комплексті қабынуға әкелетін, оның нәтижесінде көптеген органдар мен жүйелердің зақымдануын тудыратын ауру.

ЖҚЖ жиілігі – 100 000 тұрғынның 4-250 жүйелі қызыл жегімен ауырады.

ЖҚЖ барлық климатты – географиялық зоналарда кездеседі. Көбіне 14-40 жастағылар (70%) ауырады, аурудың ең шыңына жететін жасы 14-28 жас. Әйелдер еркектерге қарағанда анағұрлым жиі ауырады (қатынас 8:1 – 9:1).

Этиологиясы және патогенезі. ЖҚЖ себебі белгісіз. Қазіргі кезде құрамында РНҚ бар вирустарға (латентті немесе баяу вирустар) белгілі мән беріледі. Тұқым қуалайтын бейімділіктің де маңызы болады деп есептейді.

Дәрілерді, вакциналарды көтере алмау, фотосенсибилизация, етеккір, екіқабаттылық, босану, түсік тастау т.б. аурудың дамуына немесе оның өршуіне түрткі болатын факторлар болып есептеледі.

Патогенетикалық көзқарас тұрғысынан ЖҚЖ иммунды-комплексті ауру болып табылады. Иммунды реттеу процестерінің жеткіліксіз фонында және вирустар әсерінің нәтижесінде Т – лимфоциттердің де, В – лимфоциттердің де дисфункциясы туындайды, олардың арасындағы өзара әрекеттестік бұзылады деп болжайды. Т – супрессорлар функциясының жеткіліксіз жағдайында В – лимфоциттердің гиперактивтілігі пайда болады, ол әр түрлі тіндерге, клеткаларға, оның ішінде қан түйіршіктеріне, клетканың бөліктеріне, клетка ядроларына, ядроның ингредиенттеріне (ДНҚ, нуклеопротеид), сонымен қатар лизосомаларға, митохондрияға, қан ұю факторларына, агрегациялы гамма глобулинге қарсы бақылауға көнбейтін антиденелер түзілуіне әкеледі. Түзілген антиденелер тіндерді тікелей зақымдайды. Сонымен қатар иммундық комплекстер түзіліп, олар әр түрлі тіндердің базальды мембраналарына жиналады. Иммундық комплекстер комплементтерді активтендіріп, тіндердің қабынуы мен зақымдануын тудырады. Кейін орналасқан иммундық комплекстерді сыртқа бөлу процестері (элиминация) басталады. Мұның өзі лизосомальды ферменттердің бөлінуін тудырады. Оның нәтижесінде де органдар мен тіндер зақымданып, иммундық қабыну бой көрсетеді. Дәнекер тінінің қабынуы мен зақымдануы нәтижесінде жаңа аутоантигендер, жаңа иммундық комплекстер пайда болады, процесс тізбекті реакция сипатын алады, бұл өз кезегінде аурудың үдей түсуін және созылмалы күйге ауысуын қамтамасыз етеді.

Патоморфологиясы. Жүйелі қызыл жегіде гистологиялық өзгерістердің негізгі төрт түрі болады, олар әр түрлі тіркес түрінде зақымданған органдардың көбінде кездеседі. Бұл өзгерістерге жататындар: фибриноидтық өзгерістер, склероз, гематоксилин денешіктері, тамыр өзгерістері.

Фибриноидтық өзгерістер сырттай фибринге ұқсас, жіпшелер мен будаларға ұқсас түрі бар, клеткаға жатпайтын материалдың пайда болуымен сипатталады. Фибриноидтық өзгерістердің пайда болуы плазма белогының шөгіп, дәнекер тінінің негізгі затын зақымдауымен байланысты. Клеткасыз материалдың айналасында лимфоидты – плазматикалық инфильтрация қалыптасады. Созылмалы қабыну процесінің нәтижесінде фибриноидтық өзгерістердің айналасында дәнекер тіні пайда болады (склероз).

Гематоксилин денешіктері (Гросс денешіктері) ыдыраған клеткалардың ісінген ядролары мен лизиске ұшыраған хроматиннен тұрады; бұл денешіктерді LE клеткаларының ішіндегі кірмелермен бірдей деп есептейді.

Микроциркуляторлық арна тамырларының иммундық комплекстермен зақымдануы жайылмалы васкулиттерді тудырады; туындаған васкулиттер интимада фибриноидтық өзгерістердің дамуымен, эндотелийдің қалыңдауымен және тамыр өзегінің тарылуымен сипатталады.

Ішкі органдардың ішінде ЖҚЖ тән өзгерістер бүйректерде, жүректе және талақта болады. Бүйректерде қызыл жегілік гломерулонефрит дамиды, оған тән өзгерістерге шумақ капиллярларының фибриноиды, «сым тұзағы» феномені, гиалиндік тромбтар және кариорексис жатады. «Сым тұзақтары» деп қалыңдаған, плазма белоктары сіңген және эндотелийдің сыдырылуының нәтижесінде жалаңаштанған шумақ капиллярларының базальды мембраналарын атайды, олар фибриноидтық өзгерістердің алғашқы сатысы деп есептелінеді. Гиалин тромбтары капиллярлардың қуысында орналасады және тамырішілк фибриноид деп бағаланады.

Жүрек зақымдануы Либман-Сакс эндокардитінің дамуымен сипатталады. Онда клеткалық реакция болмайды, «сүйелдер» түзіледі, бірақ тромбоэмболиялар болмайды, негізінен митральдық қақпақ зақымданады. Миокардта дистрофиялық өзгерістер, сирек – жайылмалы пролиферативті аралық миокардит байқалады. Ең жиі кездесетін өзгеріс – перикардит.

Талақта ауруға тән «пияз қабығы» феномені (склерозданған артерия мен артериолалар айналасында коллаген талшықтарының сақина тәрізді қабат-қабат өсуі анықталады.

ЖҚЖ-де барлық органдар мен жүйелер зақымдануы мүмкін, олардың бәрінде де келтірілген морфологиялық өзгерістер табылады.

Классификациясы. Аурудың классификациясына сәйкес: 1) аурудың даму барысын (жедел, жеделше және созылмалы); 2) аурудың активтілік дәрежесін (І, ІІ, ІІІ дәрежелері); 3) зақымданған органдардың клиника-морфологиялық сипаттамасын ажыратады (50-кесте).

50-кесте

ЖҚЖ клиникалық варианттарының жұмыс классификациясы

1. Диагнозда алдымен басым органдық патологияны көрсету керек.

2. Функциональдық жетіспеушілік дәрежесін көрсету керек.

Клиникасы. ЖҚЖ клиникалық көрінісі полисиндромдылығымен және үдей түсуге бейімділігімен сипатталады, зақымданған орган функциясы жетіспеушілігі және екінші ретті инфекцияның қосылуының салдарынан жиі өліммен аяқталады.

Артрит (синовит) науқас адамдардың 80-90%-да байқалады, артралгия, буындардың ертеңгілік құрысуы, ауырсыну синдромының контрактуралармен қоса кездесуі және қабыну белгілерінің болуымен сипатталады. Қол ұшының ұсақ буындары (проксимальды бунақаралық, алақан-бунақ буындары), білезік, сирақ, аяқ ұшы буындары басым зақымданады, ірі буындар сирек зақымданады. Буын сидромына қоса миалгия, миозит, оссалгия және тендовагинит белгілері болады. Рентгенологиялық тексергенде эпифизарлық остеопороз белгілері анықталады, олар көбіне қол ұшы және білезік буындарда болады. Ревматоидтық артритпен салыстырғанда ЖҚЖ-де эрозиялық өзгерістер (буындарды деформациялайтын) сирек кездеседі.

Терінің зақымдануы – ЖҚЖ-де ең жиі кездесетін синдром. Пішіні, мөлшері әр түрлі, ісінген, сау теріден бөлініп тұратын эритемалық дақтар бетте, мойында, кеудеде, шынтақ, тізе және сирақ-аяқ ұшы аймақтарында орналасады. Әсіресе бет сүйегі доғасы аймағында ұрт үстінде және мұрын үстінде орналасқан эритемалық бөртпе («көбелек») жүйелі қызыл жегіге тән белгі болып есептеледі. Саусақ және башпай ұшының терісінде ұсақ эритемалық дақтар мен болмашы ісінгендік және телеангиэктазиялар (капилляриттер) кездеседі. Ауыз қуысының кілегей қабығында болатын энантема мен еріннің қызыл жиегінің гиперемиясы және ісінуі, оның бетінде тығыз қабыршақ болуы, кейін семуі (қызыл жегілік хейлит) ауруға тән белгілер. Жиі трофикалық өзгерістер байқалады: шаштың түсуі, тырнақтардың сынғыштығы, ойық тесілулер. Терінің ашық жерінің фотосенсибилизациясы да ЖҚЖ-ң белгісі болып есептеледі.

Полисерозиттер ауру адамдардың 90%-да кездеседі (полисерозит, дерматит және артрит аурудың классикалық диагностикалық триадасын құрайды). Жиі плевра мен перикард зақымданады; ішперде сирек зақымданады. Полисерозиттер симптоматикасының ерекшеліктері: 1) құрғақ плеврит пен перикардит жиі кездеседі; 2) ылғалды серозиттерде сұйықтық мөлшері көп болмайды; 3) серозиттер ұзаққа созылмайды, әдетте олар кейін рентгенологиялық плевра-перикард тыртықтары белгілеріне қарап анықталады; 4) жабысқақ процестер дамуға (серозды қуыстардың жабысқақ өсіп, бітелуі) бейімділік болатыны.

Жүрек-тамыр жүйесінің зақымдануы. ЖҚЖ-де жүректің үш қабығы да зақымданады. Перикардит туралы айтылды. Миокардит ошақты және жайылмалы миокардит түрінде дамиды. Сүйелді эндокардиттің диагнозын қою қиындық тудырады, себебі ол көзге түсерліктей гемодинамиканы өзгертпейді. Процесс ұзаққа созылғанда қақпақ жетіспеушілігі қалыптасады, жиірек митральдық қақпақ кемісітігі, сирегірек қолқа қақпағының кемістігі кездеседі (әдетте стеноз кездеспейді).

Тамырлардың зақымдануы Рейно синдромының белгілерін береді: салқындықтың және қобалжудың әсерінен қолұшы мен аяқұшының артериялық қан айналысының ұстама түрде бұзылуы байқалады. Ұстама кезінде саусақтар мен башпайлар ағарып немесе көгеріп кетеді, мұздайды және парестезия байқалады. Көбіне II-V саусақтар мен башпайлар зақымданады, сирек дененің басқа дистальді бөліктері (мұрын, құлақ, иек т.б.) зақымданады.

Қызыл жегілік пневмонит – жедел дамуында васкулит типті («тамыр зақымдану пневмониясы») болып келеді, басқа даму варианттарында базальды пневмонит түрінде кездеседі; клиникасы паренхиматозды пневмонияға ұқсас болады, бірақ рентгенологиялық белгілерінде ерекше сипмтоматика – күшейген өкпе суретінде торлы өзгерістер, диафрагманың жоғары тұруы, базальды дискоидты ателектаздар байқалады.

Қызыл жегілік гломерулонефрит (люпус-нефрит) – классикалық иммунды-комплексті гломерулонефрит, аурудың өршіген кезінде науқас адамдардың жартысында несеп синдромы, нефрит синдромы және нефроз синдромы түрінде көрініс береді. Тез үдемелі нефрит болуы да мүмкін (ауыр нефроз синдромы, қауіпті артериялық гипертензия, бүйрек жетіспеу-шілігінің тез дамуы белгілері болады). Диагноз қоюда бүйрек биопсиясы маңызды рөль атқарады.

Асқазан-ішек жолдарының зақымдануы диспепсиялық бұзылыстар береді. Қызыл жегілік гепатит бой көрсетеді.

Орталық және шеткі нерв жүйесінің зақымдануы ми мен ми қабықтарының әр бөлігіндегі тамыр зақымдануларымен (менингоэнцефалит, полиневрит) байланысты болады. Эпилепсияға ұқсас құрысулар, психикалық бұзылыстар жиі кездеседі.

Аутоиммунды Верльгоф синдромында мөлшері әр түрлі геморрагиялық дақтар аяқ-қол терісінің іш жағында, кеуде терісінде, іш қабырғасының терісінде, кілегей қабықтарда пайда болады. Қан кетулер болады.

Жалпы белгілердің ішінде жүдеу, әлсіздік, тез шаршағыштық, қызба кездеседі. Қызба барлық ауру адамда кездеседі. Антибиотиктер мен сульфаниламидтер әдетте нәтиже бермейді, глюкокортикоидтар тиімді болып келеді.

Даму барысы. Жүйелі қызыл жегінің жедел, жеделше және созылмалы даму барысын ажыратады.

Аурудың жедел даму барысында ауру кенет және айқын басталады (науқас адамдар аурудың қашан және қалай басталғанын ұмытпайды), ауру полисиндромды түрде тез дамиды (3-6 ай ішінде), патологиялық процеске бүйректер мен ОНЖ тез араласады, процестің активтілігі жоғары болады және ауру емге төзімді (резистентті) болып келеді. Емделмеген жағдайда ауру адамның өмірі 1-2 жылдан артыққа созылмайды.

Жеделше даму барысы: ауру тері мен буындардың зақымдануынан басталады, басқа органдар процеске біртіндеп қосылады. Аурудың толық – клиникалық көрінісі 5-6 жылдан кейін қалыптасады, аурудың клиникасы полисиндромдылығымен сипатталады. Аурудың ең жиі кездесетін варианты.

Созылмалы даму барысы: ауру біртіндеп белгісіз басталады, моносиндромды болып келеді. Басқа органдар мен жүйелер патологиялық процеске 5-10 жылдан кейін қосылады. ЖҚЖ созылмалы дамуы аурудың ең қатерсіз түрі болып табылады, сирек люпус-нефрит пен ОНЖ зақымдануы кездеседі.

ЖҚЖ-ң клиникалық дамуында бірнеше вариантын ажыратады: 1) склеродермия мен дермато (поли) миозит белгілері бар ЖҚЖ; 2) айналымда қызыл жегілік антикоагулянт болатын вариант; 3) ЖҚЖ-ң моноорганды «маскалары».

ЖҚЖ-де кейбір ауру адамдарда фосфолипидтерге қарсы антиденелер пайда болады; олар пробирка жағдайында антикоагулянт ролін атқарады (қызыл жегілік антикоагулянт), ал организм жағдайында антифосфолипидтік синдром түрінде белгі береді.

Антифосфолипидтік синдромға веналық және артериялық тромбоздар (60% жағдайда кездеседі), тромбоцитопения, торлы ливедо тән. Әйелдерде спонтанды түсік тастау (плацента тамырларының тромбозы) болады. Өкпе артериясы тарамдарының ұзаққа созылған тромбоэмболиясына байланысты өкпе артериясының гипертензиясы байқалады. Науқас адамдардың 40% жалған оң мәнді Вассерман реакциясы, 75% оң мәнді Кумбс реакциясы анықталады.

Моноорганды «маскалардың» ішінде бүйрек маскалары кездеседі, аутоиммунды тромбоцитопения, Верльгоф синдромы байқалады.

Қосымша тексерулер.

Жалпы клиникалық анализдер. Науқас адамдардың жартысынан көбінде лейкопения, лейкоцит формуласында промиелоцит, миелоцитке дейін ығысу, лимфопения байқалады. Активті процес, стероидтық жара, бүйрек жетіспеушілігі салдарынан жиі гипохромды анемия байқалады, сирегірек гемолитикалық анемия (оң мәнді Кумбс реакциясы) кездеседі. Тромбоцитопения мен Верльгоф синдромы анықталады. Протеинурия, гематурия, сирек лейкоцитурия табылады.

Бейспецификалық жітіфазалық көрсеткіштер:

- диспротеинемия (альфа-2 және гамма-глобулиндер деңгейінің жоғарылауы);

- С-реактивті белоктың пайда болуы;

- фибриногеннің көбеюі;

- ЭТЖ өсуі.

Иммунологиялық тестілер:

1) LE – клеткалары (қызыл жегі клеткалары) – антинуклеарлық фактордың әсерінен ыдыраған қанның басқа клеткаларының ядролық белоктарын жұтқан (фагоцитоздаған) пісіп жетілген нейтрофильдер. Позитивті нәтиже 60-80% жағдайда байқалады. 1000 лейкоцит ішінде 5 және одан жоғары LE клеткалары табылуының диагностикалық маңызы болады.

2) Антинуклеарлық фактор – қанда айналып жүретін антинуклеарлық антиденелер комплексі (жоғары титрда – 1:32 және одан жоғары).

3) Нативті ДНҚ қарсы антиденелер (нДНҚ, яғни ДНҚ бүтін молекуласына қарсы).

4) Ядролық Sm – антигенге қарсы антиденелер (анти – Sm – антиденелер).

Лабораториялық көрсеткіштерге қарап ЖҚЖ үш активтілік дәрежесін бөледі (51-кесте).

51-кесте

ЖҚЖ активтілік дәрежелері

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ЖҚЖ диагнозын қоюда Американың ревматологиялық ассоциациясы ұсынған критерийлер (1982) кең қолданылып жүр:

1) бет сүйегі аймағындағы бөртпелер («көбелек» деген атпен белгілі);

2) дискоидтық бөртпелер (эритемалық түймедақтар мен кератоз; ескі ошақтар үстіндегі атрофиялық тыртықтар);

3) фотосенсибилизация – күн сәулесіне ерекше реакция нәтижесінде теріде бөртпелер пайда болуы;

4) ауыз қуысында болатын жаралар; жаралар ауырмайды немесе болмашы ауырады;

5) артрит (эрозивті емес артрит; яғни екі және одан да көп буындар шеміршегінің деструкциясы жоқ);

6) серозит (яғни плеврит және/немесе перикардит);

7) бүйректің зақымдануы (тұрақты түрде 0,5 г/тәул. және одан да жоғары протеинурияның болуы);

8) неврологиялық белгілер – дәрі қабылдаумен, электролиттік және метаболизмдік өзгерістермен байланысы жоқ құрысулар немесе психоздар;

9) гематологиялық өзгерістер – гемолитикалық анемия, лейкопения (<4х10⁹/л), лимфопения < 1,5х10⁹/л, тек көптеген тексерулерден кейін (6-20), тромбоцитопения (100х10⁹/л аз); ЖҚЖ оң мәнді Кумбс сынамасы болуы мүмкін (антиэритроцитарлық антиденелер болуына байланысты);

10) иммундық өзгерістер – оң мәнді LE-тест, ДНҚ және нативті ДНҚ-ға (әсіресе қос тізбекті) қарсы антиденелер, мерезді (сифилисті) анықтауға қойылған реакциялардың (ИПФ, ИФР) 6 ай бойы жалған оң мәнді болуы;

11) иммунды флюоресценция тестісінде ЖҚЖ – синдромын тудыратын дәрілермен байланысты емес антинуклеарлық антиденелердің табылуы.

4 және одан көп критерийлер болса, онда ЖҚЖ диагнозы сенімді деп есептеледі.

Процеске көптеген органдар мен жүйелер қатысатындықтан ЖҚЖ-ні көптеген аурулардан айыра білу керек. Көбіне ЖҚЖ-ні төмендегі аурулардан ажырату керек:

1. Ревматизмдік полиартрит. Ревматизмде ірі буындар басым зақымданады, ал ЖҚЖ-де қолұшының ұсақ буындары мен білезік буындары басым зақымданады, ірі буындар сирек зақымданады. Бұлшықеттер мен сіңір – жалғама аппараты бір мезгілде зақымданатын-дықтан ЖҚЖ-де өткінші бүгілу контрактурасы болады. Ревматизмге Кисель-Джонс критерийлері, жүрек ақауларының қалыптасуы (митральдық және қолқалық стеноз), антистрептококктік антиденелердің жоғары титрі тән; ЖҚЖ-де жүрек ақаулары сирек қалыптасады (әдетте митральдық немесе қолқалық кемістік түрінде), ЖҚЖ-ге люпус-нефрит, люпус-пневмонит және басқалары, иммунологиялық тестілер (LE-клеткалары, АНФ, нДНҚ қарсы антиденелер) тән.

2. Инфекциялық эндокардит. Бактериялық эндокардитке қолқа қақпақтары ақауларының қалыптасуы, эмболия синдромы, қан себіндісінің мәліметтері, антибактериялық емнің тиімділігі, LE-клеткаларының және ДНҚ қарсы антиденелердің болмауы тән.

3. Ревматоидтық артрит. ЖҚЖ 20-40 жаста дамиды, РА – кез-келген жаста дамиды. Ертеңгілік дененің құрысуы РА айқын болып келеді, ЖҚЖ-де орташа дәрежелі болады. РА-та буындардың зақымдануы, ЖҚЖ-де ішкі органдардың зақымдануы басым болады. Қызба мен тері бөртпелері ЖҚЖ-де жиірек кездеседі, РА онша тән емес. Полисерозиттер ЖҚЖ-де жиі табылады, РА олар болмайды. Аутоиммундық гемолитикалық анемия ЖҚЖ-ге тән, РА-ке тән емес. Иммунологиялық тестілер РА салыстырғанда көбіне ЖҚЖ оң мәнді болады (сәйкестігіне қарай LE 10-15% және 80-90%, АНФ - 50% дейін және 99%, ДНҚ қарсы антиденелер – 0,3% төменгі титрда және 100%), сарысулық комплемент ЖҚЖ жиі төмен болады, РА-те қалыпты күйде немесе жоғары күйде. РФ ревматоидтық артритте жиі табылады, жүйелі қызыл жегіде сирек кездеседі.

4. Дәнекер тінінің басқа аурулары (жүйелі склеродермия, дерматомиозит). Бұл аурулардың бірінде де өріс алған сатысында ішкі органдардың жайылмалы зақымдануы ЖҚЖ-дей болмайды. Олардың еш қайсысында науқас адамның тағдырын шешетіндей бүйректердің міндетті түрде зақымдануы болмайды. ЖҚЖ-де буындардың зақымданғаны басым болса, ЖСД-да терінің ауруға тән зақымдануы, ДМ-те бұлшық ет пен терінің зақымдануы басым болады.

5. Гемобластоздарда (жедел лейкоз, миелома ауруы, лимфогранулематоз) оларға тән шеткі қанның, сүйек миының және лимфа пунктаттарының өзгерістері болады.

6. Түйінді периартериит. Түйінді периартериитпен көбіне еркектер ауырады, аурудың клиникасында қызба, миалгия, артралгия, жүдеу болады. Ішкі органдар жағынан артериялық гипертензия, полиневрит, абдоминальдық синдром, пневмонит байқалады. Жүйелі қызыл жегіде кездесетін тері синдромы, LE-феномені, гломерулонефрит типті бүйректің таңдамалы зақымдануы онда ешқашан кездеспейді.

Түйінді периартериитке тән белгілерге тыныс тұншықпасы (көбіне әйелдерде) мен гиперэозинофилия, қызба, миалгия, дене массасын жоғалту және дәріге болатын аллергия жатады. Симптомдардың мұндай тіркесі ЖҚЖ-ге тән емес.

7. Геморрагиялық васкулитте терінің, буындардың зақымдануы және қызба байқалады. Сирақта болатын бөртпелер симметриялы болады. Геморрагиялық васкулитте гематуриялық типті гломерулонефрит ЖҚЖ-ге тән емес. Геморрагиялық васкулитке «қызыл жегілік» висцериттер – полисерозит, кардит, «көбелек» симптомы және LE – феномені тән емес.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 1641 | Нарушение авторских прав