АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Буын аурулары

Ревматоидтық артрит

Ревматоидтық артрит (РА) – буындар созылмалы үдемелі эрозиялы – деструкциялы полиартрит түрінде басым зақымданатын дәнекер тінінің жүйелі қабыну ауруы. РА тарау жиілігі 1% құрайды, «ықтимал» РА жиілігі еркектерде 2,5% және әйелдерде 5,2% жетеді. Жалпы әйелдер еркектерге қарағанда 3-5 есе жиі ауырады. Сырқаттылықтың ең жоғарғы шегі 40-50 жасқа келеді.

Этиологиясы және патогенезі. Аурудың себебі белгісіз. Этиологиялық фактор ретінде тұқым қуалаушылық пен инфекцияны болжамдайды.

Аурудың дамуында тұқым қуалаушылықтың маңызы бар екені жөнінде аурудың бірінші және екінші қатардағы туысқандарда жиі кездесетіні, дизиготалық егіздермен салыстырғанда монозиготалық егіздердің бір мезгілде жиі ауыратындары меңзейді. РА ауыратын адамдарда жалпы популяциямен салыстырғанда гистосиымдылықтың басты комплексінің кейбір антигендерінің жиі кездесетіні де тұқым қуалаушылықтың аурудың дамуындағы маңызын көрсетеді.

Инфекцияның ішінде РА себебінің рөлін вирустар, олардың ішінде Эпштейн-Барр вирусы атқарады деп болжайды. Вирустардың аурудың себебі екені жөнінде РА ауыратын адамдардың 80%-да Эпштейн-Барр вирусына қарсы антиденелер концентрацияның жоғары болатыны, РА ауыратындардың В-лимфоциттерінің сау адамдардың лимфоциттеріне қарағанда вирусты жиі жұқтыратыны және Эпштейн-Барр вирусының ревматоидтық факторды өндіруді сергітетіні (индукциялайтыны) меңзейді.

РА патогенезінде синовит даму механизмі жақсы зерттелген. Белгісіз антиген (вирус және т.б.) синовиальды қабықты зақымдап, оның бойында инфильтрация түрінде жиналған Т-лимфоцит – хелперлердің белсенділігін арттырады. Т-лимфоциттер белсенділігінің жоғарлауы өз кезегінде В-лимфоциттердің пролиферациясын (өніп-өрбуін) күшейтеді және олардың плазматикалық клеткаларға ауысуын сергітеді. Синовийдің плазматикалық клеткалары өзгерген (агрегацияланған) JgG өндіреді. Оны иммунды жүйе бөтен антиген ретінде танып, синовийдің, лимфа түйіндерінің және талақтың плазматикалық клеткалары оған қарсы антиденелер – ревматоидтық факторды (РФ) өндіре бастайды. Негізгі ревматоидтық фактор болып JgM классының РФ есептеледі, оны РА ауыратын адамдардың 70-80% табады. РФ басқа да типтері болады – JgG және JgA.

Кейін агрегацияланған LgG ревматоидтық фактормен қосылып иммундық комплекстер құрайды, олардың үстіне келіп комплемент бекиді. Иммундық комплекстердің көбі тіндер мен қан тамырларын зақымдайды. Сонымен қатар, үстіне комплемент бекіген иммундық комплекстер лейкоциттердің және макрофагтардың хемотаксисін және фагоцитарлық реакцияны стимуляциялайды.

Оның нәтижесінде синовий қабығының нейтрофильдері мен макрофагтары иммундық комплекстерді фагоцитоздайды. Фагоцитоз бен қатар нейтрофильдер зақымданады, олардан лизосомальды ферменттер мен қабыну медиаторлары (гистамин, серотонин, кининдер, простагландиндер, лейкотриендер және басқалары) бөлініп, синовий мен шеміршектің қабынуын, деструктивтік және пролиферативтік өзгерістерін тудырады.

Иммундық комплекстердің пайда болуы тромбоциттердің агрегациясына, микротромбтардың қалыптасуына, микроциркуляция жүйесінің бұзылуына жағдай туғызады.

РА даму патогенезінде қабыну процесін сергітетін цитокиндер (колония сергітуші факторлар, интерлейкиндер, интерферондар, өсу факторы т.б.) маңызды рөль атқарады. Оларды синовий қабығын тыстап жатқан клеткалар, макрофагтар, фибробласттар өндіреді.

Аутоиммундық қабыну процесінің нәтижесінде паннус қалыптасады. Паннус – қабынған синовий қабығынан өнетін грануляциялық тін, ол белсенді көбейетін фибробласттардан, лимфоциттерден макрофагтардан тұрады, құрамында тамыр көп болады. Өсе келе паннус шеміршекке енеді және паннустың өзінің ішіндегі цитокиндер өндіретін ферменттердің көмегімен шеміршекті талқандайды. Біртіндеп буын ішіндегі шеміршек жойылып, оның орнында грануляциялық тін пайда болады, анкилоз дамиды. Созылмалы қабыну буын маңындағы тіндерге, буын қапшығына, жалғамаларға, сіңірлерге тарап, буындардың деформациясын, олардың жартылай таюын, контрактуралар тудырады.

Иммундық комплекстер бекіген және қанды айналып жүрген болып бөлінеді. Бекіген иммундық комплекстер синовиальды қабықта сақталып, ондағы созылмалы қабынулы – деструктивті процестерді сүйемелдеп отырады.

Айналып жүрген иммундық комплекстер аурудың буыннан тыс (жүйелі) белгілерінің негізін құрайды. Басқа органдар мен жүйелердің дәнекер тінінің зақымдануы негізінен иммунды комплексті васкулиттің дамуымен байланысты.

Қазіргі кезде РА дамуында аутоиммундық процестер оның алғашқы сатыларында жетекші рөль атқарады, ал аурудың соңғы сатыларында иммундық емес механизмдердің (яғни паннустың дамуға қабілеті, оның шеміршекке еніп, оны талқандауы) маңызы жоғары болады деген пікір бар.

Патоморфологиясы. Патологиялық процесс буындар мен буын маңы тіндерде басым дамиды. Өзгерістер ең алдымен синовиальды қабықта болады. Олар саусақ тәрізді бүрлер мен синовиоциттер гиперплазиясының қалыптасуымен сипатталады (І саты). Қабыну процесінің нәтижесінде гипертрофияланған синовиальдық бүрлер буын шеміршегінің шектес шетіне бекиді, шеміршектің үстіне «өрбіп өсіп», оны талқандайды және шеміршектің орнында созылмалы қабынудың клеткаларымен инфильтрацияланған фиброзды тін пайда болады (паннус). Буын шеміршегінің шетінде паннус сүйек тінін алмастырып, эрозия тудырады. Сонымен, аурудың ІІ сатысы грануляциялық тіннің өрбіп өсуімен, шеміршектің талқандалуымен сипатталады. Оның нәтижесінде буындар деформацияланады, буындардың таюы пайда болады, буын саңылауы тарылады, сүйектердің ұсақ кемістіктері (узуралар) пайда болады. Қарсы орналасқан буын беттері біртіндеп бір-бірімен фиброз тіні арқылы қосылып, фиброзды анкилоз қалыптастырады және зақымданған буынның қимылын азайтады. Анкилоздың дамуы РА дамуының ІІІ сатысын құрайды. Персистенциялы активті синовитке қоса екінші ретті остеоартроз бой көрсетеді. Қабыну процесі буын маңы тіндерде де (сіңір қынаптары, синовиальды қапшықтар) дамиды.

РА-қа тән белгілерге тері асты түйіндер жатады. Гистологиялық тұрғыдан гранулеманың 3 зонасын ажыратады: 1) орталық некроз зонасы;

2) палисад тәрізді орналасқан эпителиоидтық клеткалар (макрофагтар болуы ықтимал) зонасы;

3) созылмалы қабыну клеткаларынан (лимфоциттер мен плазматикалық клеткалар) тұратын сыртқы зона.

РА-та буындардың зақымдануынан басқа барлық жағдайларда дерлік органдар мен жүйелердің дәнекер тіндері өзгереді. Олардың морфологиялық негізін васкулиттер мен лимфоидты инфильтрация құрайды. Орташа және ұсақ калибрлі тамырлар басым зақымданады. РА-ң патогномониялық белгісі деп тамырлардың ортаңғы қабығының түйінді немесе түгел некрозын есептейді. Некроздың айналасындағы клеткалар палисад тәрізді орналасады, сондықтан барлық түзіліс ревматоидтық түйіннің эквиваленті болып қаралады.

Классификациясы. Қазіргі кезде ревматологтардың Бүкілодақтық ғылыми қоғамының Президиумы ұсынған классификацияны қолданады (1980, 1988) (52-кесте).

52-кесте

РА жұмыс классификациясы

Клиникасы. Ересек адамдарда РА екі клиника-анатомиялық түрін ажыратады:

1. Жүйелі зақымдану жоқ полиартрит, олигоартрит немесе моноартрит түріндегі РА. РА-ң ең жиі кездесетін түрі (барлық түрінің 70-80%).

2. Жүйелі зақымдану белгілері бар РА.

Жүйелі өзгерістер жоқ РА.

Ревматоидтық полиартрит. РА-та ең жиі ІІ және ІІІ алақан – бунақ буындары, проксимальды бунақаралық буындар және білезік буындары, сирегірек – табан – бақайшақ буындары зақымданады. Аурудың алғашқы сатыларында зақымдану жиілігі жағынан екінші орынды тізе, шынтақ және сирақ – аяқ ұшы буындары алады. Кейбір буындар процеске қатыспайды. Оларға жататындар дистальды бунақ – аралық буындар, бас бармақтың бірінші алақан – бунақ буыны, шынашақтың проксимальды бунақаралық буыны жатады. Бұл буындар «қатыспайтын» буындар деп аталады.

Артриттердің дамуына инфекция (жедел инфекция және созылмалы инфекцияның өршуі), салқын тию, жарақат, денеге күш түсу, жүйке күйзелістері, организмнің физиологиялық аллергизация кезеңдері (жыныстық жетілу кезеңі, босанудан кейінгі кезең және климакс кезеңі) түрткі болады.

Науқас адамның басты шағымдары: буындардың ауыруы, қимылдардың шектелуі (дененің құрысуы), буынның түрі мен функциясының өзгеруі.

Буынның ауыруы буын қуысына экссудат жиналуына байланысты шектес жалғамалар қапшығының шамадан тыс керілуінің, қабынған синовиальды қабықтың ісінуі мен пролиферациясының нәтижесінде пайда болады. Буын ауыруының «қабыну ырғағы» болады – буынның ең күшті ауыруы түннің екінші жартысы мен ертеңгілік байқалады. Күндіз ауырғандық әлсіреп, кешке қарай онша байқалмайды.

Дененің ертеңгілік құрысуы – РА тән белгі. Құрысудың жарты сағаттан ұзаққа созылуының ғана диагностикалық маңызы болады. «Тар қолғап» немесе «корсет» симптомдары бой көрсетеді. Құрысудың пайда болуының ырғағы ауырғандықтың ырғағымен бірдей. Бұл симптомның туындауын бүйрек бездерінің эндогендік гидрокортизонды өндіруінің қалыпты ырғағының бұзылуымен байланысты деп есептейді. РА ауыратын адамдарда гормонды өндірудің ең биік шыңы 7-8 сағат кеш мерзімге ығысады.

Алғашқы 2-3 жылда науқас адамдардың көбінде экссудативтік және шамалы пролиферативтік өзгерістерге байланысты (буын қапшығының, бұлшық еттер сіңірінің, периартикулярлық тіндердің фиброзды өзгерістері) буындардың ісінуі (саусақтардың ұршық тәрізді пішіні) және дефигурациясы байқалады.

Артралгия, перикапсулярлық фиброз, бұлшық еттер атрофиясы және сіңірлердің зақымдануы салдарынан буындардың қимылы азаяды. Кейін фиброзды анкилоз нәтижесінде буындар толық қимылсыз күйге келеді.

Буындардың үдемелі деструкциясы буындардың қимылының шектелуін ғана емес, олардың жартылай таюын, буын қапшығының және жалғамалардың керілуіне байланысты буындардың тұрақсыздығын тудырады. Оның нәтижесінде әр түрлі буын деформациясы қалыптасады. Ревматоидтық қол ұшына тән белгілер:

1) саусақтардың ульнарлы девиациясы – алақан – бунақ буындарының жартылай таюына байланысты саусақтардың шынтақ сүйегіне қарай қисаюы. Саусақтар морждың аяқтарына ұқсас болады;

2) «аққу мойны» түріндегі деформация – алақан – бунақ буындарындағы бүгілу контрактурасы мен проксимальды бунақ аралық буында шамадан тыс жазылудың және тырнақты бунақтардың бүгілуінің қоса кездесуі;

3) «бутоньерка» (ілгек тұзағы) түріндегі деформация – алақан – бунақ буындарында ауқымды бүгілу мен дистальды бунақаралық буындарда шамадан тыс жазылудың қоса кездесуі;

4) өрмекші тәрізді қол ұшы – саусақтар жазылмайтындықтан жазықтық бетіне қойылған қолұшы алақанының жазықтық бетіне тимейтіні.

Ревматоидтық тізе буыны бүгілу контрактурасымен, вальгустік деформациямен және Бейхер кистасымен (тізе буынының арт жағындағы синовиальды киста) сипатталады.

Ревматоидтық табан латеральді девиациямен, үлкен башпайдың вальгустық деформациясымен, табан-бақайшық буындарының жартылай таюымен сипатталады.

Омыртқа жотасының мойын бөлігінде атлант – шүйде буынының жартылай таюы болады, ол сирек жұлынның немесе омыртқа артериясының басылып қалуымен (компрессия) асқынады.

Жүзік – ожау тәрізді буын зақымданғанда дауыс жуандайды, ентігу, дисфагия, қайталама-лы бронхит орын алады.

РА буындар симметриялы зақымданады. Зақымданған буын үстіндегі тері құрғақ, қуқыл тартқан, жұқарған; бұл өзгерістер әсіресе қол ұшында байқалады. Кейде саусақ терісінің үстінде, тырнақ көбесіне жақын жерде ұсақ, қызыл-қоңыр түсті ошақтар пайда болады (ревматоидтық васкулит нәтижесінде болатын жұмсақ тіндер некрозы). Қабынған буын үстінде эритема пайда болуы РА тән емес.

Тері астылық ревматоидтық түйіндер ауырмайтын домалақ, диаметрі 2-3 мм-ден 2-3 см жететін дәнекер тінінен тұратын түзілістер болып табылады, ревматоидтық артриттің патогномониялық белгісіне жатады. РА ауыратын адамдардың 25-30% байқалады, әдетте механикалық қысымға ұшырайтын жерлерде орналасады (шынтақ сүйегінің шынтақ буынына жақын сырт жағында, ахилл сіңірі, шонданай томпағы); сирек түйіндер қол ұшы мен аяқ ұшының ұсақ буындары аймағында, шынтақ сүйегінің тәж өсіндісінің аймағындағы синовиальды қапшық қабырғасында орналасады. Кейде түйіндер ішкі органдардан табылады (жүрек, перикард, өкпелер). Ремиссия кезінде олар жойылып кетуі мүмкін. Олар тек серопозивті ауруларда анықталады.

Буындардың зақымдануына қоса бұлшық еттер атрофиясы дамиды. Қол ұшы зақымданғанда сүйек аралық бұлшықеттер семеді, басқа буындар зақымданғанда осы буындарды қимылға келтіретін бұлшықеттер семеді.

Зақымданған буындардан бастап аққан лимфа өтетін лимфа түйіндерінің зақымдануы – РА тән белгі. Лимфа түйіндері ауырмайды және көрші тіндерге жабыспаған.

Ревматоидтық моно- және олигоартрит бір буында, көбіне тізе буынында тұрақты қабыну процесінің болуымен сипатталады. Кейде тағы да 1-2 буын қосылады (олигоартрит). Қараған кезде буынның тұрақты дефигурациясы көрінеді.

Жүйелі зақымданулар болатын РА.

Аурудың аутоиммундық сипаты патологиялық процестің басқа органдарға тарауын қамтамасыз етеді. Негізінен буын синдромы мен висцеральдық патология бір мезгілде бой көрсетеді. Аурудың жүйелі белгілері процестің жағымсыз дамуын, оның жоғарғы дәрежелі активтілігін және барлық емдеу әдістеріне төзімділігін көрсетеді.

Өкпелердің зақымдануы.РА-ғы тыныс мүшелерінің зақымдануы ревматоидтық плеврит, өкпе фиброзы және өкпе мен плевраның түйінді зақымдануы түрінде көрініс береді.

РА плеврит бірнеше жыл бойы белгісіз дамиды, көбіне оның адгезиялық сипаты болады. Плевра қуысындағы сұйықтықта фагоциттер (құрамында фагоцитоз нәтижесінде жұтылған иммундық комплекстер бар лейкоциттер) табылады.

Өкпенің фиброзы ошақты және жайылмалы болады. РА белгілері мен өкпедегі ревматоидтық түйіндердің қоса кездесуі Каплан синдромы деп аталады.

Өкпеде ревматоидтық түйіндердің болуы көбіне еркектерде кездеседі, түйіндер өкпеде көптеп кездеседі. РА өкпедегі түйіндер ревматизмге қарсы ем және кортикостероидтар қолданғанда жақсы нәтиже береді.

Жүректің зақымдануы. РА жүректің зақымдануы миокардиодистрофия, эндомиокардит және перикардит түрінде кездеседі.

Миокардиодистрофияда болмашы ентігу, жүректің соғуы, жүрек тұсының мезгіл-мезгіл шаншып ауыруы болады. Жүрек аздап солға қарай ұлғайған, жүрек тондары тұйықталған, функциональдық систолалық шу естіледі, ЭКГ-да – ЭКГ тісшелері вольтажының аздап төмендегені байқалады.

Кардиттің белгісі өте аз болады, процесс баяу дамиды. Жүрек ақауы сирек қалыптасады. Әдетте процесс митральдық қақпақтың кемістігімен шектеледі. Жүрек ақауының даму барысы қатерсіз болып келеді, жүрек-тамыр жетіспеушілігінің белгілері кездеспейді.

Ревматоидтық перикардит симптомсыз дамиды, әдетте плевроперикард жабысқақтарына қарап диагнозы қойылады.

Жүректің ревматоидтық зақымдану белгілері РА-ң өршуі кезінде байқалады.

Тамырлардың зақымдануы. РА тамырлардың зақымдануына ревматоидтық васкулиттер жатады. РА клиникалық белгілері сирек кездеседі. Көбіне терінің дигитальді артерииті, петехиялық бөртпе және терінің некрозы кездеседі.

Дигитальды артериитте саусақ ұшындағы тырнақ ернеуінің маңында нүкте тәрізді некроз болады. Петехия бөртпесі (пурпура) әдетте сирақтың дистальды аймағында орналасады, өзінен кейін қоңыр түсті пигментация қалдырады. Васкулиттердің клиникалық белгілерімен бірге процестің жоғары активтігі, ревматоидтық факторлардың жоғарғы титры, сирек тері асты ревматоидтық түйіндер байқалады.

Бүйректің зақымдануыамилоидоз бен нефриттің клиникалық белгілерін береді.

РА-дағы амилоидоз протеинурия мен диспротеинемиядан басталады, кейін нефроз синдромы мен бүйрек жетіспеушілігі пайда болады. Бұл науқастарда жиі басқа ішкі органдардың амилоидозының (бауыр, талақ, ішек) белгілері анықталады.

Нефрит ошақты нефрит түрінде бой көрсетеді. Ошақты нефритте микрогематурия мен болмашы протеинурия байқалады, гипертензия мен ісіну болмайды.

РА бүйректің зақымдану түрінің бірі – дәрілік нефропатия. Олардың ішіндегі қазіргі белгілілері – фенацетиндік нефрит, «алтынды» нефропатия, Д-пеницилламиндік нефропатиялар.

Бауырдың зақымдануы.Ревматоидтық артритте бауырдың зақымдануы: 1) ревматоидтық гепатит пен бауыр амилоидозы; 2) қосымша қабыну аурулары (созылмалы гепатит, бауырдың майлы дистрофиясы т.б.); 3) дәрілік зақымдану түрінде кездеседі.

Асқазан-ішек жолының зақымдануыөңештің функциональдық өзгерістері (гипокинезия, асқазан-өңеш рефлюксі, эзофагоспазм), эрозиялы гастрит және ішек амилоидозы түрінде кездеседі.

Көздің зақымдануы. РА жиі кездесетін көздің зақымдану түрлеріне склериттер мен эписклериттер жатады.

Нерв жүйесінің зақымдануы.Көбіне мононеврит түріндегі (кіші жіліншек нервісінің зақымдануы басым) шеткі нейропатия жиі кездеседі. Ол vasa nervorum-ның қабынуының нәтижесінде туындайды. РА-те көрші тіндердің (буын қабы, сіңір қабығы) ісінуі нәтижесінде аяқ-қолдың дистальді бөлігінің нерв сабауының компрессиясы болуы мүмкін. Оған білезік өзегінің синдромы (білезік аймағында орталық нервтің қысылып қалуы), асық жілік өзегі синдромы (ішкі тобық аймағында асық жілік нервісінің қысылып қалуы) жатады. Ревматоидтық менингиттер кездеседі.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 1539 | Нарушение авторских прав