АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Механизмы развития впр

Механизмы формирования ВПР заключаются в искажениях межмолекулярных и межклеточных взаимодействий, а также в нарушениях морфогенетических процессов.

Расстройства межмолекулярных и межклеточных взаимодействий вызывает расстройства синтеза биологически активных веществ (гормонов, цитокинов и др.), структуры белков (например, ферментов или компонентов мембран, энергетического обеспечения реакций метаболизма и жизненно важных процессов, искажающих дифференцировку и функции клеток, тканей и органов.

Нарушения морфогенетических процессов (пролиферация, миграция, дифференцировка и гибель клеток) приводят к аплазии (отсутствие органа при наличии его сосудистой ножки) или гипоплазии (недоразвитию) органа или его части, задержке слияния эмбриональных структур (например, расщелины нёба, губы; спинномозговые и черепно-мозговые грыжи), персистированию эмбриональных структур, к атрезии и гетеротопии (наличие клеток и/или тканей в другом органе или в тех зонах органа, где их в норме не должно быть [например, участки ткани поджелудочной железы в дивертикуле Меккеля ]) и т.д. и т.п. (см., например, подраздел «Категории ВПР»).

Виды ВПР

Наиболее частые разновидности ВПР представлены на рис. 4–16.

Ы ВЁРСТКА вставить файл «ПФ Рис 04 16 Врожденные пороки развития»

Рис. 4–16. Наиболее частые виды врождённых пороков развития.

Агенезия представляет собой отсутствие органа (например, тимуса, почки, глаз). Аплазия и гипоплазия – отсутствие или значительное уменьшение органа при наличии его сосудистой ножки и нервов (например, одной почки, селезёнки, лёгкого, конечности, кишечника). Атрезия характеризуется отсутствием канала или естественного отверстия (например, атрезия наружного слухового прохода, пищевода, ануса). Гетеротопия это перемещение клеток, тканей или части органа в другую ткань или орган (например, клеток поджелудочной железы в дивертикул Меккеля, хромаффинных клеток в ткань лёгких). Персистирование – сохранение эмбриональных структур, исчезающих в норме к определённому этапу развития (например, открытый артериальный проток у годовалого ребёнка, крипторхизм). Стеноз выражается сужением просвета отверстия или канала (например, клапанного отверстия сердца, привратника желудка, фрагмента кишечника). Удвоение (утроение) проявляется увеличением числа органов или их части (например, удвоение матки, мочеточников). Эктопия характеризуется необычным расположением органа (например, почки в малом тазу, сердца — вне грудной клетки).

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 539 | Нарушение авторских прав