АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Аномалии развития нервной системы .

Гидроцефалия

Гидроцефалия-болезнь, развивающаяся в результате увеличения церебро-спинальной жидкости в полости черепа, иногда очень значительного, до нескольких литров (при среднем в норме 150 мл), при этом давление также бывает резко увеличенным. Термин гидроцефалия составлен из двух греческих слов - гидор - вода и кефале - голова, поэтому синонимами его могут быть головная водянка или водянка головного мозга.

В зависимости от времени развития различает врожденную и приобретенную гидроцефалии. Креме такого деления существует деление гидроцефалий на общую, внутреннюю и наружную.

При общей гидроцефалии содержание жидкости увеличено как в субарахноидальном пространстве, так и в желудочках мозга.

Для внутренней гидроцефалии характерно расширение желудочков мозга, в которых содержится много жидкости, в субарахноидальном пространстве жидкости немного.

Наружная гидроцефалия характеризуется увеличенным содержанием жидкости в субарахноидальном пространстве, тогда как в желудочках мозга количество ее не превышает нормы. Эта форма гидроцефалии наблюдается наиболее редко, она развивается при атрофии мозга и заполнении жидкостью освободившегося пространства.

Если сообщение между желудочками мозга и субарахноидальным пространством свободно, гидроцефалия является открытой или сообщающейся. При нарушении этого сообщения развивается закрытая гидроцефалия. Большее практическое значение имеет уровень поражения, на котором развилась окклюзия.

Учитываются и особенности заболевания. Если клинические симптомы гидроцефалии развиваются быстро, ее определяют как острую форму. Хроническая гидроцефалия характеризуется медленным, постепенным развитием. Острая гидроцефалия обычно возникает при острых, чаще всего инфекционных болезнях нервной системы (менингит, менингоэнцефалит, врожденный токсоплазмоз, при токсических поражениях и травме). Острая гидроцефалия может перейти в хроническую с прогрессирующим или стационарным течением.

Врожденная гидроцефалия развивается при внутриутробных поражениях инфекционно-токсического или токсического происхождения Установлено также значение токсоплазмоза и сифилиса у родителей. В отдельных случаях заболевание развивается при аномалиях и пороках развития. В этиологии гидроцефалии имеют значение некоторые виды родовой травмы.

Приобретённая гидроцефалия также возникает в связи с инфекционными и травматическими поражениями ЦНС. Травмы не только вызывают гидроцефалию, но и в любом возрасте обостряют ее течение. При опухолях мозга развиваются общемозговые симптомы, обусловленные гидроцефалией.

Наряду с гидроцефалиями, причина которых известна, существует идеопатическая форма гидроцефалии. К идиопатической гидроцефалии относят случаи с неустановленной этиологией заболевания.

Основное значение в патогенезе гидроцефалии имеют нарушения продукции и всасывания церебральной жидкости»

Клиническая картина. При врожденной гидроцефалии часто уже при рождении размеры головки плода увеличены, окружность ее достигает 50-70 см и более (норма 34 см.). Большие размеры головки делают роды трудными, а нередко приводят и к смерти новорожденного. В первые месяцы после рождения размеры головы могут быстро увеличиваться. Для врожденной гидроцефалии характерно изменение формы черепа с выступающими теменными и лобными буграми, низким стоянием глазных яблок из-за изменения формы глазниц с отдавливанием их верхней стенки книзу. Голова часто приобретает форму шара; отмечается экзофтальм, турецкое седло деформировано. Лицо треугольной формы, и по отношению к резко увеличенному черепу непропорционально мало. Черепные швы расширены, роднички резко увеличены, напряжены и не пульсируют. Кости черепа истончены, иногда обнаруживаются добавочные кости и слышен хруст. При перкутировании черепа звук тимпанический, часто с дребезжанием («шум треснувшего горшка»). При выслушивании слышны сосудистые шумы. Бледная морщинистая кожа придает личику гидроцефала старообразный вид. Зубы появляются поздно и быстро портятся. У многих гидроцефалов развивается гингивит и стоматит. За исключением черепа весь костный скелет у большинства гидрецефалов развивается без особенностей. Подкожный жировой слой часто бывает избыточным, но может отмечаться и недостаточное его развитие. Кожа и слизистые оболочки бледны, кисти и стопы цианотичны. При изменениях в межуточно-гипофизарной области наблюдаются различные нейроэндокринные симптомы и синдромы: так называемая адипозо-генитальная дистрофия, раннее половое созревание, булимия, несахарное мочеизнурение и др. Для неврологического статуса характерны двигательные нарушения, изменения психики, поражение черепно-мозговых нервов, наиболее часто зрительных. Отмечаются застойные соски различной степени, вторичная атрофия зрительного нерва, а у некоторых больных - первичная атрофия зрительных нервов, битемпоральная гемианопсия. Нистагм, зрачковые расстройства и нарушения глазодвигательных мышц относятся к частым симптомам гидроцефалии. Поражение отводящих нервов вызывает сходящееся косоглазие. Развитие статических функций происходит с различной степенью запаздывания. В наиболее тяжелых случаях больные не могут ни стоять, ни ходить, им, иногда, даже сидеть трудно самостоятельно. Характерным является сочетание пирамидных и мозжечковых расстройств. Парезы больше выражены в ногах. Паретические конечности уменьшены в размерах, но атрофия мышц является простой, реакции перерождения нет. К мозжечковым нарушениям относятся статическая и локомоторная атаксия, положительный симптом Ромберга, неуверенная шаткая походка, иногда с более сильным пошатыванием в одну сторону, интенционное дрожание У многих больных отмечаются и экстрапирамидные расстройства - изменения тонуса мышц подкоркового характера, различные гиперкинезы. Развитие речи происходит с запаздыванием и дефектами.

При очень тяжелых формах гидроцефалии, больные не понимают речи, не могут говорить. При обострении появляются резкие головные боли, рвота, головокружение, изменение пульса с резким его замедлением, внезапно сменяющимся учащением, общими или локальными судорогами, потерей сознания

Приобретенная гидроцефалия бывает острой и хронической. В отличие от врожденной гидроцефалии при приобретенной череп изменяется мало. Характерного для врожденной гидроцефалии несоответствия нормального размера лицевого скелета и резко увеличенного черепа, а также низкого стояния глазниц, при приобретенной гидроцефалии не наблюдается. Истончение костей черепа происходит вследствие исчезновения среднего слоя (диплое), Повышение внутричерепного давления и затруднение оттока внешне выражаются резким расширением и набуханием венозной сети на висках, лбу, переносице, верхней части груди. Так как череп не увеличивается или увеличивается незначительно, в клинической симптоматике преобладают признаки повышения внутричерепного давления. Они проявляются головными болями с тошнотой и рвотой, головокружениями, застойными сосками зрительных нервов и их вторичной атрофией. Реже наблюдаются: вторичная атрофия, возникающая как следствие неврита зрительного нерва, первичная атрофия зрительных нервов, гемианопсия. Нарушения зрения наступают очень рано и наблюдаются почти постоянно. К частым симптомам относятся парезы отводящего, глазодвигательного и лицевого нервов. Остальные черепно-мозговые нервы поражаются реже. При гидроцефалии, развившейся после менингита, нередко страдает VIII пара черепно-мозговых нервов, особенно ее вестибулярные ветви (что выражается нистагмом и головокружениями). В таких случаях часто отмечаются болезненность точек выхода ветвей тройничного, затылочного нервов, а также шейных корешков спинномозговых нервов.

К типичным расстройствам относятся двигательные нарушения, обусловленные поражениями пирамидных и мозжечковых систем. Остро наступившая гидроцефалия выражается внезапным развитием гипертензионного синдрома. Клинически наблюдается большое сходство с острым серозным менингитом, но, в отличие от последнего, отмечается только повышение ликворного давления без воспалительных изменений состава ликвора. В острой фазе болезни может развиться эпилептиформный припадок, иногда отмечается серия припадков, быстро следующих один за другим. Внезапно наступают параличи. О пирамидном характере их возникновения свидетельствует наличие симптома Бабинского, но тонус мышц снижен и сухожильные рефлексы не вызываются. Нередко отмечаются корешковые боли. Эпилептические припадки могут в дальнейшем отсутствовать или появляться с известней периодичностью.

При легких формах гидроцефалии наблюдается только наклонность к головным болям, которые иногда сопровождается тошнотой и рвотой, незначительные изменения на глазном дне в виде расширения вен или легкой отечности сосков зрительных нервов.

Психические изменения наблюдаются при различных формах гидроцефалии. При врожденной и приобретенной в первые годы жизни ребенка гидрецефалии отмечается отставание умственного развития (от нерезкой дебильности до идиотии). Своеобразными чертами гидроцефалов, особенно выраженными у больных о нерезкой гидроцефалией и удовлетворительным развитием умственных способностей, является хорошая механическая память (наиболее легко запоминаются звуковые образы), и хороший слух, Абстрактные понятия усваиваются с трудом, а часто совсем недоступны. Отмечается инертность и слабость нервных процессов, быстрая утомляемость, неустойчивость внимания, настроения. При электроэнцефалографическом исследовании выявляются общемозговые изменения разной степени, возможны и очаговые нарушения электрической активности мозга.

Микроцефалия.

Микроцефалия относится к тяжелым порокам развития головного мозга. Она характеризуется уменьшением размеров черепа и мозга, нарушением двигательных функций, судорожным синдромом и выраженной задержкой психического развития.

Микроцефалия может встречаться как самостоятельный синдром (генетическая и приобретенная формы), и как симптом при хромосомных болезнях и некоторых нарушениях обмена веществ. Она может быть обусловлена воздействием на развивающийся мозг таких неблагоприятных факторов, как: гипоксия, инфекции, интоксикации, нарушения витаминного баланса. При исследовании мозга больных, страдающих микроцефалией прежде всего отмечают значительное уменьшение массы мозга, недоразвитие коры больших полушарий (особенно лобных долей), сглаженность борозд и извилин, расширение желудочков мозга.

Первые признаки микроцефалии, как правило, выявляются при рождении ребенка. Череп значительно уменьшен в размерах, отмечается диспропорция мозгового и лицевого черепа, кости черепа плотные. У больных "убегающий" назад лоб, низко расположенные, большие и оттопыренные уши, высокое и узкое небо. В некоторых случаях симптомы микроцефалии формируются в первые месяцы жизни. Окружность черепа не увеличивается или увеличивается незначительно. Быстро смыкаются черепные швы и закрываются роднички. У больных микроцефалией могут наблюдаться различные неврологические нарушения: спастические пара­личи или парезы, расстройства координации движений, косоглазие, судороги, задержка развития статических и двигательных функций.

Основное место в клинической картине микроцефалии принадлежит интеллектуальному дефекту, достигающему обычно значительной степени (глубокая имбецильность или идиотия). Психическое недоразвитие при микроцефалии носит диффузный характер. В случае, если микроцефалия является следствием тяжелого органического поражения мозга, у больных наряду с грубым интеллектуальным недоразвитием глубоко страдают: интеллектуальная сфера, навыки и деятельность. При всех формах микроцефалии выявляется грубое недоразвитие речи или полное ее отсутствие.

Важное значение в социальной адаптации таких больных придается воспитанию и обучению. Процесс обучения строиться на основе максимального использования сохранных эмоций, механической памяти, способности к подражанию. При этом широко используется принцип наглядности. Существенное значение придается активизации мыслительной деятельности больных детей. Формирующиеся элементарные понятия и навыки закрепляются в процессе трудотерапии.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 914 | Нарушение авторских прав