 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Общий патогенез и клеточная кинетика лейкозовЛЕЙКОЗЫ Лейкоз – опухоль кроветворной системы, первично поражающая кроветворные клетки костного мозга. При этом в процесс вторично вовлекаются периферическая кровь и другие ткани, особенно ткани РЭС.
Этиология. Причина не известна. На настоящем этапе наших знаний о происхождении лейкозов правильнее (корректнее) говорить о факторах риска.
Факторы риска: 1. Ионизирующее излучение 2. Воздействие химических веществ 3. Вирусная инфекция 4. Наследственность
1. Ионизирующее излучение – выделим несколько вариантов: А) облучение относительно высокими дозами; Б) облучение низкими дозами при Rh обследовании; В) фоновое облучение.
А) облучение относительно высокими дозами – несомненно вызывает лейкоз у человека Доказательства: - высокая частота лейкозов среди ренткенологов, в прежние годы, когда не соблюдались должные меры предосторожности; - высокая частота лейкозов среди больных анкилозированным спондилитом, которые получали лучевую терапию позвоночника; - высокая частота лейкозов у переживших атомные взрывы (Хиросима, Нагасаки, Чернобыль).
Б) облучение низкими дозами при Rh обследовании – результаты исследований противоречивы и не все учёные усматривают связь между заболеваемостью лейкозами и рентгенологической диагностикой Например: - некоторые исследователи видят связь между диагностикой низкодозовым Rh-облучением до рождения ребёнка и последующим лейкозом. У таких детей в первые 10 лет жизни число злокачественных заболеваний в 2 раза выше - с другой стороны воздействие более массивных дох в Хиросиме и Нагасаки на беременных или родителей до зачатия не привело к увеличению заболеваемости лейкозом у потомства Итак: единого мнения об опасности низкодозового диагностического Rh облучения в настоящее время нет.
В) фоновое облучение – предполагают, что она вызывает 1/8 всех лейкозов в возрастной группе от 15 до 39 лет.
2. Воздействие химических веществ – тех, которые способны угнетать к/м кроветворения. Это: - бензол - продукты перегонки нефти - цитостатические препараты - другие группы лекарственных средств. Есть данные о таких побочных эффектах у бутадиона и левомицетина.
3. Вирусная инфекция – установлена вирусная природа лейкоза у кур, мышей, крыс, кошек и других животных. Но! По отношению к человеку вирусная гипотеза остаётся недоказанной. В пользу вирусной теории приводятся случаи, когда в семьях заболевают некровные родственники. Проще всего объяснить эти случаи с позиций заражения вирусом. Но нельзя сбрасывать со счетов действие других мутагенных факторов, которые могли действовать в доме, где проживали эти люди (излучение и химические мутагены).
4. Роль наследственности: её можно распознать лишь у самого небольшого числа больных. Случаи, когда лейкозами болеют кровные родственники чрезвычайно редки. Несколько иначе стоит вопрос о тех наследственных заболеваниях, которые сами по себе не имеют отношения к опухолевым процессам, но предрасполагают к развитию лейкозов. К таким заболеваниям относятся прежде всего наследственные болезни, связанные с разрывами, аномалиями, нерасхождениями хромосом. Это: - болезнь Дауна - синдром Блюма на их фоне частота
- синдром Клайнфельтера - синдром Шерешевского-Тернера Известно, что частота лейкозов при синдроме Дауна Выше в 18 – 20 раз. Но! Существуют наследственные заболевания, которые сами по себе не имеют отношения к опухолевым заболеваниям, но предрасполагают к развитию лейкозов. К таким наследственным заболеваниям относятся: А) наследственные болезни, связанные с разрывами, аномалиями или нерасхождением хромосом: - болезнь Дауна; - синдром Блюма; - синдром Клайнфельтера; - синдром Шерешевского-Тернера и др. На фоне этих заболеваний частота возникновения лейкозов повышается. Пример: при синдроме Дауна частота лейкозов выше в 18 – 20 раз. Б) Генетически болезни с дефектами иммунитета: - болезнь Луи-Барр; - синдром Вискота Олдрига; - болезнь Брутона и др. В таких случаях наследуются не сами лейкозы, а генетические дефекты тех клеток, из которых развивается опухоль и угнетение иммунного контроля за ней. В) Приобретённые нарушения иммунитета – также способствуют развитию лейкозов. Механизм – торможение иммунного контроля за появлением опухолевых клеток. Вывод: вероятнее всего, что лейкоз является мультифакторным заболеванием, в его возникновении играют роль и внешние и внутренние факторы, причём все они вызывают не сам лейкоз, а повышенную мутабельность в ткани, из которой в дальнейшем может (но не обязательно!) развиться опухоль. Общий патогенез и клеточная кинетика лейкозов Схематическая цепь событий: 1. Воздействие мутагенного фактора на кроветворную клетку. Мутагенными факторами могут быть один, несколько или все перечисленные факторы риска. 2. Повышение мутабельности нормальных кроветворных клеток 3. В одной или нескольких из них появляется специфическая мутация, которая ведёт к опухолевой трансформации клетки – мутанта. 4. Клетка – мутант приобретает новые свойства, в частности способности к безграничной пролиферации, претерпевает новые мутации, постепенно увеличивает свою злокачественность (опухолевая прогрессия). Среди приобретённых новых свойств клетки – мутанта - 5. Созревание лейкозной клетки приостанавливается на той стадии, где произошла мутация, но сохраняется способность к пролиферации 6. Вследствие остановки созревания нормальных клеток не образуется. Вместо них в костном мозге накапливаются лейкозные клетки, которые замещают и вытесняют сохранившиеся нормальные клетки. 7. Возникает недостаточность образования нормальных клеток и в периферической крови развивается лейкопения, анемия, тромбоцитопения. 8. Лейкозные клетки приобретают способность к метастазированию. Они проникают в другие органы и ткани, пролиферируют в них. Особенно выражена лейкозная пролиферация в тканях РЭС. Отсюда увеличение печени, селезёнки, лимфоузлов (т.е. гепато- и спленомегалия и лимфоаденопатия). Из особенностей патогенеза происходит общая симптоматика лейкозов. Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 323 | Нарушение авторских прав |
- анемия Франкони лейкозов возрастает