ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ. (болезнь Шенлейна-Геноха)
(болезнь Шенлейна-Геноха)
Болезнь Шенлейна-Геноха - болезненное состояние, характеризующееся мелкими кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки на почве повышенной проницаемости сосудистой стенки при отсутствии первичных нарушений со стороны самой системы крови.
Эпидемиология. Самое распространенное из геморрагических заболеваний. Частота ГВ у лиц моложе 14 лет составляет 23-25 случаев на 10000.
Этиология. Заболеванию предшествует бактериальная или вирусная инфекция, вакцинация, эпизод пищевой или лекарственной аллергии. ГВ и аллергические заболевания имеют очень близкие этиологические факторы.
Патогенез. В основе ГВ лежит поражение микрососудов ИК. У больного развивается острая воспалительная реакция (асептическое иммунное воспаление) капилляров, мелких артериол и мезангиальной ткани. Следствием воспаления является повышение проницаемости сосудистой стенки, экссудация жидкости и появление геморрагии.
Клиническая картина кровоточивости васкулитно-пурпурного типа. Локализация сыпи - разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей и ягодицы. Вместе с кожными симптомами часто появляются боли в суставах, которые обычно самостоятельно проходят через несколько дней.
Различают следующие формы ГВ:
1) кожную (простую) форму, характеризующуюся мелкоточечными симметрично расположенными петехиями, преимущественно на нежных участках кожи, не бледнеющими при надавливании и оставляющими после себя пигментацию;
2) суставную форму, проявляющуюся артралгиями, припухлостью и нарушением функции суставов, полностью обратимых;
3) абдоминальную форму, проявляется кровоизлияниями в слизистую оболочку кишки, брыжейку. Возникают сильные боли в животе, может быть рвота, в кале определяется кровь;
4) почечную форму, наиболее вероятный тип - поражение почек, развитие гломерулонефрита;
5) быстропротекающая или церебральная форма развивается при кровоизлияниях в оболочки головного мозга или жизненно важные области. Может быть сочетание различных форм.
Различают следующие варианты течения заболевания: молниеносное, острое, подострое и хроническое.
Заболевание чаще всего заканчивается спонтанным выздоровлением или длительной ремиссией. В ряде случаев могут наблюдаться рецидивы геморрагического васкулита.
Диагностика ГВ обосновывается на наличии типичных кожных проявлений кровоточивости васкулитно-пурпурного типа и соответствующей клинической картины. Периферическая кровь: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз и повышение СОЭ. Стандартные коагулологические тесты не выявляют отклонений в системе свертывания крови.
Отрицательные клинико-лабораторные тесты свидетельствуют в пользу ГВ.
Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов, 1990): пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении; возраст моложе 20 лет; диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, кишечное кровотечение; гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев.
Лечение. Больным с геморрагическим васкулитом показано ограничение режима на 7-10 дней. При наличии абдоминальных или почечных синдромов оправдана госпитализация в терапевтический стационар.
Следует избегать назначения сенсибилизирующих препаратов (антибиотиков, витаминов). Несмотря на обычно указываемую аллергическую природу заболевания, назначение антигистаминных препаратов не дает никакого эффекта, а в ряде случаев приводит к усилению проявлений заболевания. Также неэффективны препараты, «укрепляющие» сосудистую стенку (аскорутин, аскорбиновая кислота, кальция хлорид), от их использования следует воздерживаться.
Различные авторы отмечают хороший эффект от терапии гепарином. Гепарин назначают в дозе 300-400 ЕД/кг массы тела в сутки. Необходимо добиваться равномерности действия препарата в течение суток (6-кратное введение, использование инфузомата). При отсутствии эффекта рекомендуется увеличивать дозу по 100 ЕД/кг массы тела в сутки.
В настоящее время сохраняется осторожное отношение к терапии преднизолоном. По одним данным, использование ГКС дает хороший эффект при геморрагическом васкулите, другие же авторы считают такую терапию неэффективной.
В целом кажутся наиболее обоснованными взгляды на геморрагический васкулит как на спонтанно купирующееся заболевание, необходимость терапевтического вмешательства при котором должна быть всегда многократно взвешена.
Прогноз. Практически все легкие случаи заканчиваются после первой атаки спонтанным выздоровлением. Прогноз ухудшается в связи с присоединением нефрита, который в отдельных случаях может приводить к развитию уремии.
Профилактика. Эффективной профилактики развития геморрагического васкулита не существует. Для профилактики рецидивов и обострений заболевания необходимо своевременно санировать очаги инфекции, не допускать необоснованного назначения препаратов с известным сенсибилизирующим действием, избегать резких переохлаждений организма и соблюдать при наличии пищевой аллергии необходимую диету.
V. Материал активизации студентов при изложении лекции
Вопросы:
1. Дайте определение ГД
2. Назовите факторы риска ГД
3. Какие диагностические критерии ГД?
4. Какие принципы лечения ГД?
VI. Общее материальное и методическое обеспечение лекции
- учебное помещение - лекционная аудитория кафедры,
- оборудование,
- таблицы, рисунки, кодограммы.
VII. Материалы для самоподготовки студентов
а) Из темы изложенной лекции: «Гемофилии и тромбоцитопеническая пурпура»
Литература
1. В.Г.Передерий, С.М.Ткач. Клинические лекции по внутренним болезням. – В 2-х томах. – Т.2. – Киев, 1998.
2. В.Г.Передерій, С.М. Ткач. Основи внутрішньої медицини. – Т. 1,2. Вінниця: Нова книга, 2009.
Вопросы:
1. Дайте определение ГД
2. Назовите факторы риска ГД
3. Классификация ГД
4. Оценка факторов риска ГД
5. Обследование больного с ГД
6. Критерии диагностики ГД
7. Принципы лечения ГД
8. Критерии эффективности терапии ГД
VIII. Литература, использованная лектором для подготовки лекции:
1. А.И.Воробьев. Клиническая гематология. – М.: Медицина, 1999.
2. А.Н.Окороков. Лечение болезней внутренних органов. – В 3-х томах. – Т.3. – Минск, 1997.
3. В.Г.Передерий, С.М.Ткач. Клинические лекции по внутренним болезням. – В 2-х томах. – Т.2. – Киев, 1998.
4. В.Г.Передерій, С.М. Ткач. Основи внутрішньої медицини. – Т. 1,2. Вінниця: Нова книга, 2009.
Методическую разработку составила доцент Е.Н.Павловская
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 524 | Нарушение авторских прав
|